难治性急性白血病中西医诊治优秀课件
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急性白血病一、归纳急性白血病( AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及天真细胞(白血病细胞)大批增殖并广泛浸润肝、脾、淋奉承等各种脏器,克制正常造血。
AL 起病缓急不一,主要表现为贫血、出血、传染和浸润等征象。
急性白血病属于中医学“急劳”、“热劳”、“ 虚劳”、“ 血证”、“温病”的范畴。
二、西医诊断(一)临床表现1、正常骨髓造血功能受克制表现:贫血、出血、发热是本病三大主症。
2、白血病细胞增殖浸润的表现(1)淋奉承和肝、脾肿大,巨脾罕有。
(2)骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛;可出现关节、骨骼痛苦。
(3)眼部:粒细胞白血病形成粒细胞瘤子或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常有,可引起眼球突出、复视或失明。
(4)口腔和皮肤:可出现牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫绿色结节。
(5)中枢神经系统白血病( CNSL):临床上轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
(6)睾丸:睾丸可出现无痛性肿大。
其余,白血病可浸润其余组织器官。
(二)实验室检查1、血象:大多数患者白细胞增加,超出10×10 9/L 以上者可称为白细胞增多性白血病。
也有白细胞计数正常或减少,低者可×10 9/L ,称为白细胞不增加性白血病。
血涂片分类检查可见数目不等的原始和(或)天真细胞。
患者常有不一样程度的正常细胞性贫血。
约50%患者血小板低于 60×10 9/L ,后期血小板常常极度减少。
2、骨髓象:是诊断AL 的主要依照和必需检查。
FAB协作组提出原始细胞占所有骨髓有核细胞( ANC) >=30%为 AL的诊断标准(依照WHO的新标准ANC>=20%即可诊断为 AL)。
目前临床常采纳FAB形态学分型:(1)原粒细胞的形态分为两型Ⅰ型:典型原始细胞,胞浆中无颗粒。
Ⅱ型:有原粒细胞的特征,胞浆量较少,有少许渺小颗粒。
原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞近似。
急性白血病发病原因随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。
尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。
目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。
疾病分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。
急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
(一)急性粒细胞性白血病分型1.FAB分型:M0:未分化性粒细胞性白血病M1:部分分化性粒细胞性白血病M2:分化性粒细胞性白血病M3:早幼粒细胞性白血病M4:粒单细胞性白血病M5:单核细胞性白血病M6:红白血病M7:巨核细胞性白血病2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。
在白血病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。
(二)急性淋巴细胞性白血病分型ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。
(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。