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肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺动脉中的血压升高，从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中，我们将对肺动脉高压进行详细解释，并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下，肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是，如果肺动脉压力超过40毫米汞柱，就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确，但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素： 1. 先天性心脏病：先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的，这会导致肺部的血液流量减少，从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病：一些肺部疾病，如肺气肿、肺结核和肺栓塞等，也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成：血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时，它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素：某些药物和毒素，如可卡因和苯丙胺等，也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少，从而导致呼吸困难。
2. 疲劳：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致疲劳。
3. 胸痛：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致胸痛。
4. 晕厥：由于肺动脉高压会导致心脏功能受损，从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：1. 超声心动图：超声心动图是一种无创检查方法，可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查：血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图：心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查：X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
v1.0可编写可改正肺动脉高压的分类2008 年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议从头订正了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多要素体制所致肺动脉高压。
该分类关于制定患者的治疗方案拥有重要的指导意义。
一、动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH )1.特发性 (idiopathic)2.遗传性 (heritable)⑴骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2， BMPR2)⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1， ALK1)，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） [endoglin(with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)]⑶未知遗传要素 (unknown)3.药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced)4.疾病有关性肺动脉高压 (associated with)⑴结缔组织疾病 (connective tissue diseases)⑵HIV 感染 (human immunodeficiency virus infection)⑶门静脉高压 (portal hypertension)⑷先本性心脏病 (congenital heart disease)⑸血吸虫病 (schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)5.重生儿连续性肺动脉高压 (persistent pulmonary hypertension of the newborn)肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)]二、1左心疾病所致肺动脉高压（ pulmonary hypertension owing to left heart disease）1.缩短性心功能不全（systolic dysfunction）2.舒张性心功能不全（diastolic dysfunction）3.心脏瓣膜病（ valvular heart disease）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia)1.慢性堵塞性肺疾病 (chronic obstructive pulmonary disease)2.间质性肺疾病 (interstitial lung disease)3.其余限制性与堵塞性通气阻碍并存的肺部疾病（other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern）4.睡眠呼吸阻碍（ sleep-disordered breathing）5.肺泡低通气 (alveolar hypoventilation disorders)6.长久居住高原环境 (chronic exposure to high altitude)7.肺发育异样 (developmental abnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）五、未明多要素体制所致肺动脉高压（ pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms）1. 血液系统疾病（ hematologic disorders）：骨髓增生异样（myeloproliferative disorder），脾切除（ splenectomy ）2. 系统性疾病（systemic disorders）：结节病（sarcoidosis），肺郎汉斯细胞组织细胞增多(pulmonary Langerhans cell histiocytosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)，神经纤维瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)3. 代谢性疾病(metabolic disorders：糖原贮积症(glycogen storage disease，戈谢病(Gaucher disease)，甲状腺疾病(thyroid disorders)24. 其余（ others ）：肿瘤堵塞（tumoral obstruction），纤维生性纵隔炎（fibrosing mediastinitis），接受透析治疗的慢性肾功能不全（chronic renal failure on dialysis）动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压、CTEPH及未明多要素体制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特点mPAP≥ 25mmHg，肺毛细血管楔压（ pulmonary capillary wedge pressure,PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
3. 1肺动脉高压分度;对于成年人，临床上常规将肺动脉高压分为3度，即肺动脉收缩压>30mmHg (肺动脉平均压>20mmHg)为轻度肺动脉高压，肺动脉收缩压>60mmHg (肺动脉平均压>40mmHg)为中度，肺动脉收缩压>90mmHg(肺动脉平均压>60mmHg)为重度;小儿肺动脉收缩压30 mmHg-40mmHg为轻度，41 mmHg= 70mmHg为中度，> 70mmHg为重度。
但对婴幼儿来说，根据肺动脉压绝对值来判定肺动脉高压的程度是不妥当的，而依据肺动脉压/体动脉压( Pp/ Ps)比值判定肺动脉高压的程度更具有科学意义，Pp/Ps 0.30}-0.45,0.46}-0.75,> 0. 75，分别为轻度、中度、重度肺动脉高压}5]。
我们认为，这种判定方法排除了个体差异，有利于相勺_比较，适合于任何年龄段肺动脉高压程度的判定，是临床上常用的指标。
本组患者采用肺动脉压绝对值和Pp/ Ps相结合的方法来确定肺动脉高压程度，即一者均满足重度肺动脉高压标准时诊断为重度肺动脉高压。
3. 2手术适应证的选择右心导管检查是确定肺动脉高压程度的金标准，而肺组织活检是判定艾森门格综合征的惟一标准，但由于肺组织活检为有创性检查，在临床使用中很难操作，患者和家属难于接受;另外，由于技术操作因人而异，取材部位不同，所得结论相差悬殊}}i。
我们总结了本组患者的临床资料，并参考赵永红}7]和Krowk。
等}8]的标准，提出以下手术适应证标准:(1) il'}床标准:静息情况下无紫纠;(2)体格检查:心前区可无震颤，但心脏杂音必须)2/ 6级;(3)吸氧后SaOz> 0. 90, PaOz> 60mmHg;(4)胸部X线片显示:肺部血竹无截断征;( 5)超声心动图检查提示:Pp/ Ps } 1,降压和吸氧后彩色多普勒检查提示VSD分流以左向右为卞或双侧分流量接近，基本平衡。
门脉性肺动脉高压及其影像学评估
孟辉强;薛雁山
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2009(032)003
【摘要】门脉性肺动脉高压(PPHTN)是肝硬化时肺部严重并发症.原位肝移植是终末期肝病有效治疗手段,而门-肺动脉高压是肝移植围手术期高死亡率的主要原因,及时准确诊断是降低死亡率的关键,影像学是临床诊断的重要手段.就PPHTN病理生理、临床表现和诊断以及影像学评估方面的进展予以综述.
【总页数】5页(P233-237)
【作者】孟辉强;薛雁山
【作者单位】030001,太原,山西医科大学第二医院影像科CT室;030001,太原,山西医科大学第二医院影像科CT室
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.门脉性肺动脉高压1例 [J], 赵鑫;崔文静;苑克丽;徐红
2.门静脉闭锁致门脉高压相关性肺动脉高压1例并文献复习 [J], 王艳;孙茜;张向峰
3.门脉高压相关性肺动脉高压临床分析 [J], 王艳;张向峰;孙茜;张文美;朱光发;高杨;陈如冲
4.门脉性肺动脉高压发病机制及治疗的最新研究进展 [J], 徐杰;史阳阳;孙凯
5.肺动脉高压靶向药物联合治疗门脉性肺高血压1例并文献综述 [J], 常春艳;杨松
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肝病患者是如何出现肺部并发症1.概述慢性肝病或肝功能不全的患者会出现肺部并发症如ARDS，这会增加患者的病死率。
肝性脑病会引起意识障碍，从而导致吞咽功能受损，会让患者出现微误吸（不引起呛咳的误吸），低蛋白血症等会引起肺水肿。
这都是肝病患者肺部并发症的原因。
同时，肝损伤患者肺循环也会出现改变，从而出现肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）；有些患者也会出现门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PoPH），其具体发生机制牵扯到诸多炎症因子的生成、灭活。
胆汁酸浓度异常会改变患者肠道微生态，从而从“胃肠道-肝-肺”轴上引起肺部并发症。
2.肝肺综合征和门脉性肺动脉高压慢性肝病患者会出现肺血管床重构，出现弥漫性或局部血管扩张、肺终末动脉增生，从而引起肝肺综合征或门脉性肺动脉高压。
肺部病变出现之后，患者会出现呼吸困难、低氧血症、右心功能不全，这又会反过来加重肝损伤，因此这类患者需要紧急干预。
肝移植患者必须严密评估肺功能，原有肺基础病变会加重肝源性肺部并发症，影响预后。
2.1 肝肺综合征肝肺综合征的特点是肝病患者出现低氧血症，且肺泡-动脉氧分压差异常、肺内出现分流。
这类患者肺泡-动脉氧分压差异常的标准指的是（不同年龄不同标准，均指平静呼吸室内空气的情况下）：≤64岁的，＞15mmHg；＞64岁的，＞20mmHg。
患者氧合越低，肝肺综合征越严重。
部分患者甚至会出现紫绀、杵状指。
肝肺综合征患者可出现直立性低氧血症；此外，低氧血症程度可以和肝严重程度不成正相关。
据调查，肝硬化拟接受肝移植患者中，肝肺综合征发生比例为10-30%，同时非肝硬化性肝损伤患者也会出现肝肺综合征如休克引起肝损伤、非肝硬化性门脉高压。
右心功能受损之后，患者出现肝淤血，这也会导致肝肺综合征。
肺损伤之后，右心负荷有可能进一步增加，这会导致肝淤血，加重肝损伤。
这说明，肝-心-肺存在相互作用，是MODS的一条病变通路。
【关键词】门脉性肺动脉高压・高血压・门静脉肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg［1］。
门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension,PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。
Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此后陆续有学者报道了这种疾病。
在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。
根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压［4］。
1 发病率PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。
关于PPHTN的发病率不同的报道之间差异较大，可能与不同的检测方法和诊断标准有关。
后来应用血流动力学的方法检查发现在慢性肝病患者中PPHTN的发生率为2%~5%［5］。
PPHTN在准备接受肝移植的终末期肝病患者中的发病率为5%~10%，而在接受原位肝移植手术的患者中发生率可高达16%［6］，该病已日益引起肝移植医师们的广泛关注。
患者一般在发现门静脉高压症后4~7年被诊断为PPHTN［5］，只有极少数患者肺动脉高压症状出现在门静脉高压之前。
门静脉高压症的持续时间越长，发生PPHTN的风险越大［7］。
2 病理PPHTN是一种以肺动脉高压为主要特点的肺动脉血管病，其肺动脉病理组织学改变与原发性肺动脉高压类似，表现为丛源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死［8］。
丛状损害是肺动脉高压的特征性改变，多见于肺动脉的末梢分支。
内膜增厚、阻塞和丛状损害是血管的突出改变，尤以肺小动脉和细小动脉表现为明显。
在狭窄或闭塞的动脉近端可见管腔扩张和新生血管形成。
由于缺乏不同的组织学特征，病理上难以辨别PPHTN和其它原因引起的肺动脉高压。
3 发病机制虽然PPHTN大多发生在肝硬化门静脉高压症患者，但也见于非肝源性的门静脉高压症患者，例如不伴有慢性肝病的门静脉血栓［9］，提示PPHTN的始动因素是门静脉高压而非肝脏疾病。
目前，对门静脉高压导致PPHTN的机制仍不完全清楚。
在PPHTN的早期阶段几乎所有的患者均存在高动力循环状态。
高心输出量和高动力循环是进展期肝病发展而来的门静脉高压症患者的共同病理生理特点。
内脏血容量超负荷和肠壁充血使内毒素和细胞因子释放入内脏循环可能是产生高血流动力学的原因［5］。
门静脉高压时，肺血流量的增加导致肺循环血管壁的切应力增加，由此引起的肺血管收缩，及肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生而导致的肺血管重新塑型使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压［10］。
在这过程中肺血管的重新塑型较之血管收缩引起的张力改变可能起了更大的作用。
研究表明，肺血管内皮细胞在PPHTN的发病机制扮演了关键的角色。
肺血管壁的切应力增加致肺血管内皮细胞损伤，引起血管生成调节因子如VEGF、HIF1α、HIFβ等的过度表达，从而促进了血管内皮细胞的增生并最终形成丛状的血管损害［11］。
近来由内皮细胞分泌的血管活性介质的失衡在PPHTN发病机制中的作用已引起了学者们的关注，研究发现前列环素/血栓素和一氧化氮/内皮素的失衡对于肺血管的舒缩及肺血管的重塑都有着重要的影响［9］。
这些活性介质的失衡可引起平滑肌细胞的增生和血管腔的狭窄。
血管内压力的升高可引起以平滑肌细胞的进一步增生和外膜胶原蛋白的沉积为特征的血管结构适应性改变。
此外，促凝血物质的增加和纤维蛋白溶解的减少促进了血栓的形成并进一步导致了血管腔的狭窄［12］。
4 临床特点PPHTN患者的中位年龄为50岁，无性别差异，患者最常见的症状为进行性劳力性呼吸困难，其他的症状如胸痛、疲劳、晕厥心悸和端坐呼吸相对较为少见［13］。
常见的体征为肺动脉瓣区第2心音增强伴收缩期杂音，提示有三尖瓣返流。
轻中度PPHTN患者一般无明显症状和体征，重度PPHTN患者病情会很快恶化导致右心功能衰竭，由于右心功能衰竭或肝硬化失代偿，出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等体征。
虽然PPHTN主要发生在门静脉高压症患者，但肺动脉高压的严重程度与门静脉压力升高值、肝功能不全等级无明显相关。
终末期肝病患者并发PPHTN，如不进行有效治疗，预后较差。
PPHTN患者诊断后平均生存时间15个月，中位生存时间6个月，5年生存率仅为10%左右。
5 诊断患者如果符合以下各项即可诊断为PPHTN［4，15］：（1）各种原因引起的门静脉高压症；（2）经右心导管检测（MPAP）升高，静息时＞25mmHg，运动时＞30mmHg；（3）肺血管阻力（PVR）＞240dynes・s・cm5;(4)PCWP＜15mmHg；（4）除外其他原因所致的肺动脉高压。
心电图、胸片、血气分析、肺功能等检查结果的异常可提示有肺动脉高压的存在［9］；胸片可见肺动脉段凸出；心电图常有电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等表现；血气分析显示低氧血症和低碳酸血症，PaCO2＜30mmHg是肺动脉高压的一个敏感而特异的指标；中重度PPHTN患者可有中度限制性通气障碍。
经胸廓二维超声心动图可用于PPHTN患者的初步诊断，它可显示右心腔扩大及三尖瓣返流［9］。
多普勒超声心动图可直接检测右心室和右心房的收缩压力梯度，该数值加上10mmHg为收缩期肺动脉压（SPAP），正常情况下≤30mmHg，从出现三尖瓣返流至返流血流速度达峰值的时间（PAT）正常情况下＞120ms，如果SPAP≥40mmHg伴或不伴PAT＜100ms时均提示有PPHTN［16，17］。
据Torregrosa等［19］报道，170例等待肝移植的患者在术前接受超声心电图和右心导管检查，在多普勒超声心电图筛查出17例怀疑患有PPHTN，后经右心导管检查确诊了其中10例，由此可见，超声心动图的灵敏度较高但特异性差。
由于是无创性检查且无假阴性结果，故其可作为筛选检查是适宜的，现已成为筛查的首选方法。
经右心导管检查是目前确诊PPHTN的惟一方法。
它可直接测量MPAP和PCWP，通过温度稀释法测得心输出量（CO），由下列公式可计算出肺PVR：PVR=（MPAP-PCWP）×80/CD对首次行右心导管检查的患者，如证实为PPHTN，应进行急性血管反应试验。
试验采用短效药物进行，如静脉注射依前列醇、阿糖腺苷或吸入一氧化氮，以判断患者对血管扩张剂的反应。
如MPAP下降＞20%，而心输出量不变或增加，是为反应良好，预示长期口服血管扩张剂效果良好［4］。
根据平均肺动脉高压力（MPAP）、心脏指数（CD）、肺血管阻力（PVR）等指标将PPHTN分为轻度，中度和重度（表1），有助于判断预后和指导治疗［10］。
表1 门脉性肺动脉高压的分度轻度PPHTN患者一般无症状和体征，无须特别治疗，但需定期复查，根据病情每年进行1~2次的超声心动图检查。
在一些特殊情况下，例如较大的外科手术，即使是轻中度PPHTN对于患者而言也是危险的，应引起足够的重视并进行相应的处理。
重度PPHTN患者预后较差，积极的治疗对于患者是有益的，并需根据患者的不同情况制定个体化的治疗方案。
5.1 药物治疗5.1.1 前列环素（prostacyclin）及其类似物前列环素是由血管内皮细胞合成的强有力的血管扩张剂，还有明显的抗增生和抗血小板聚集的作用，很早就用于肺动脉高压的治疗。
依前列醇（epoprostenol）是一种新的前列环素制剂，静脉使用可降低PVR和MPAP，增加心输出量，改善患者的呼吸困难等症状［18］，是目前治疗PPHTN的经典方法。
依前列醇是PPHTN患者肝移植围手术期治疗的重要药物，对于术前和术后发生的PPHTN均有肯定的疗效，可明显改善PPHTN患者肝移植的治疗效果［19］。
但依前列醇治疗并不提高PPHTN患者的远期生存率［20］。
给药不便是依前列醇的最大缺点，该药不稳定、半衰期短，需长期置管静脉持续滴注给药，容易引起感染、血栓形成等并发症。
2000~2003年，稳定的前列环素类似物如皮下注射的曲前列素（treprostinil）、吸入的依洛前列环素（aerosolised iloprost）及口服的贝雷普罗钠（beraprost sodium）等相继出现［10］。
与依前列醇相比，这些药物具有用药方便、安全的特点，现已进入临床应用。
5.1.2 内皮素受体拮抗剂内皮素1（ET1）由内皮细胞产生和分泌，是一种强效的内源性血管收缩剂。
研究发现，PPHTN患者血浆ET1浓度明显高于正常对照者和不伴有肺动脉高压的肝硬化患者［6］。
因此，ET受体拮抗剂对治疗PPHTN有重要作用。
波生坦（bosentan）是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体拮抗剂，可同时竞争性地抑制ET1与受体ETA和ETB的结合，从而阻止ET1的作用。
波生坦是FDA批准用于治疗包括PPHTN在内的肺动脉高压的第1种口服药物。
每天口服2次125mg剂量可舒张肺部血管，氦善患者的血液动力学和运动耐量［21］。
此药服用方便，可改善患者生活质量，效果与依前列醇相似。
该药有一定的肝毒性，但不会引起严重的肝功能损害［10］。
Sitaxsentan是一种新的口服、活性的选择性ETA受体拮抗剂，也由于肝毒性的缘故，限制了在PPHTN患者中的应用，目前仍处于临床试验阶段［22］。
Ambrisentan是另一种口服、活性的选择性ETA受体拮抗剂，已进入3期临床试验，是否潜在肝毒性仍不明了［23］。
5.1.3 一氧化氮（NO）NO作为一种信使因子，具有多种生物学作用，NO被证实为内皮细胞舒张因子（EDRF），具有选择性肺血管舒张作用，能改善肺内通气/血流比，减少肺血管的液体静力，改善氧合，吸入NO可降低部分PPHTN患者的肺动脉压力［24］。
目前，NO治疗PPHTN仍较多地停留在实验阶段，需进一步临床论证。
5.1.4 抗凝剂在原发性肺动脉高压患者，抗凝治疗有助于延缓疾病的发展［10］。
由于PPHTN患者多伴有凝血功能障碍，抗凝治疗是否适用于PPHTN患者，口服抗凝剂的有效性和安全性如何，尚有待于进一步的临床研究论证。
5.2 肝移植肝移植是一种治疗PPHTN的有效方法。
但并非所有PPHTN患者均适宜进行肝移植手术。
PPHTN可增加肝移植围手术期的风险，MPAP＜35mmHg死亡率较低，而MPAP＞35mmHg可明显增加术后死亡率［25］。
一个1205例肝移植患者的回顾性研究显示，收缩期PAP＜60mmHg的PPHTN并不增加原位肝移植后的死亡率，而收缩期PAP ＞60mmHg则术后9个月死亡率高达42%且生活质量普遍较差［26］。
