9.第九章 氨基酸代谢(13级临床医学)

临床执业医师生物化学复习笔记：氨基酸代谢单元细目内容（1）氨基酸和蛋白质的生理功能1. 蛋白质的生理功能及营（2）营养必需氨基酸的概念养作用和种类（3）氮平衡（1）蛋白酶在消化中的作用2. 蛋白质在肠道的消化、吸（2）氨基酸的吸收收及腐败作用（3）蛋白质的腐败作用氨基酸代（1）转氨酶作用谢 3. 氨基酸的一般代谢（2）脱氨基作用（3）α- 酮酸的代谢（1）氨的来源4. 氨的代谢（2）氨的转运（3）氨的去路（1）氨基酸的脱羧基作用5. 个别氨基酸的代谢（2）一碳单位的概念、来源、载体和意义（3）甲硫氨酸循环、 SAM、PAPS（4）苯丙氨酸和酪氨酸代谢一、蛋白质的生理功能及营养作用( 一) 氧化供能不是氨基酸的主要功能。

( 二) 必需氨基酸：体内需要但自身不能合成, 必须由食物供应的氨基酸。

8种必需氨基酸：缬异亮亮苯蛋色苏赖“借一两本淡色书来”( 三) 蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。

二、氨基酸的一般代谢1.转氨基作用重要的转氨酶 :GPT、GOT转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛(VB6 的辅酶形式 )2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用小结：氧化脱氨基L- 谷氨酸脱氢酶重要的转氨酶 :GPT、GOT转氨基作用转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（VB6的辅酶形式）联合脱氨基转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合，体内主要的脱氨基作用方式。

嘌呤核苷酸主要发生在肌肉中循环三、氨的代谢( 一) 体内氨的来源体内代谢作用产生氨的主要途径是氨基酸脱去氨基生成氨。

( 二) 氨在体内的转运形式1.谷氨酰胺的运氨作用2.丙氨酸 - 葡萄糖循环( 三) 尿素的生成 ( 鸟氨酸循环 )组织肝定位细胞胞液、线粒体定位氮原一个来自于氨基酸脱氨基产生的氨，子来另一个由天冬氨酸提供。

源①氨基甲酰磷酸的生成，在线粒体内进行。

②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合形成瓜氨酸，在线粒反应体内进行。

过程③精氨酸的生成，在胞液中进行。

临床执业医师生物化学知识点：氨基酸代谢白质的生理功能及营养作用(一)氨基酸和蛋白质的生理功能1.氨基酸：①组成蛋白质的基本组成单位;②生物合成的原料;③转变为糖和脂肪供能。

2.蛋白质：①生命的物质基础;②维持细胞、组织的生长、更新、修补;③参与多种重要的生理活动;④氧化供能。

(二)营养必需氨基酸概念和种类1.概念：人体不能合成，必须由食物供应的氨基酸，称为营养必需氨基酸。

2.种类：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)、缬氨酸、色氨酸和赖氨酸。

记忆方法：苏亮亮笨蛋且色赖。

(三)氮平衡蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用(非重点)氨基酸的一般代谢(一)转氨基作用(二)脱氨基作用(三)α-酮酸的代谢(一)转氨基作用1.概念氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程。

2.反应过程3.转氨酶转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛(VitB6)。

血清转氨酶的活性，可作为临床上疾病的诊断或预后的指标(肝细胞破裂)通过此方式并未产生游离的氨。

(二)脱氨基作用1.氧化脱氨基2.联合脱氨基(1)定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

是体内最主要的脱氨基方式。

(2)类型：1)转氨基偶联氧化脱氨基作用(体内合成非必需氨基酸的主要方式)2)转氨基偶联嘌呤核苷酸循环(主要在肌肉组织进行)(三)α-酮酸的代谢氨基酸脱氨基过程中生成的α-酮酸可以合成非必需氨基酸、糖类或脂类。

依据氨基酸转变的情况，可将氨基酸分为以下三类。

生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸生亮氨酸、赖氨酸酮氨基酸生酮兼生糖氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸常考氨基酸小结酸性氨基酸天冬氨酸、谷氨酸冬天的谷子是酸的碱性氨基酸赖氨酸、精氨酸、组氨酸捡来精读必需氨基酸苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、缬氨酸、色氨酸和赖氨酸。

基础医学知识之生物化学——氨基酸代谢>>氨基酸转氨基及脱氨基过程>>尿素的生成>>一碳单位的来源，生理功能一、氨基酸代谢概况二、氨基酸（一）氨基酸的生理功能①氨基酸是组成蛋白质的基本组成单位；②生物合成的原料；③转变为糖和脂肪供能。

（二）营养必需氨基酸概念和种类1.概念：人体不能合成，必须由食物供应的氨基酸，称为营养必需氨基酸。

2.种类：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、组氨酸；缬氨酸、色氨酸和赖氨酸。

记忆要诀：苏亮亮笨蛋猪；且色赖。

三、氨的代谢（一）体内氨的来源①外源性氨自消化道吸收；②肠道细菌腐败产氨；③氨基酸脱氨基生成氨；④肾小管上皮细胞分泌氨；⑤嘌呤或嘧啶类代谢产物。

（二）氨的去路：氨有两个去路分别是合成非必需氨基酸及合成尿素。

（三）尿素的生成1.生成过程：尿素生成的过程称为鸟氨酸循环又称尿素循环。

2.生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞质中。

3.关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）。

4.耗能：合成1分子的尿素消耗3个ATP。

5.中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸。

（小鸟呱呱叫，很精灵。

）四、一碳单位的代谢1.概念：某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

2.载体：四氢叶酸（FH4）3.来源：甘氨酸、组氨酸、色氨酸及丝氨酸4.生理功能：1）合成嘌呤及嘧啶的原料2）将氨基酸与核酸代谢密切联系起来5.记忆：施（丝）舍（色）一根竹（组）竿（甘），让他去参加四清（四氢）运动。

一碳单位代谢的辅酶是A.叶酸B.二氢叶酸C.四氢叶酸D.NADPH『正确答案』C『答案解析』某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

四氢叶酸是一碳单位的运载体，也就是辅酶。

五、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢小结：◆人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍称为白化病。

◆苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病叫苯酮酸尿症。

一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。

机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。

在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。

各组织中氨基酸的分布不均匀。

氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。

除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。

氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。

大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。

图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。

脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。

(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。

组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。

L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。

1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。

谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。

谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。

谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。

此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。

谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。

其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。

(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。

氨基酸代谢名词解释氨基酸代谢是指在体内一系列生化反应过程中，氨基酸分子被分解或重新利用的过程。

在这个过程中，氨基酸分子的结构和功能发生改变，从而产生了新的生物效应。

以下是氨基酸代谢中的一些重要名词和概念:1. 氨基酸脱氨基作用 (Alanine Deamination):是指将氨基酸分子中的氨基 (NH2) 脱掉的过程，通常发生在细胞内，是氨基酸代谢中的第一步。

脱氨基作用有多种方式，其中以联合脱氨基作用 (combined amino acid degradation) 最为重要。

2. 氧化脱氨基作用 (Oxidative Deamination):是指将氨基酸分子中的氨基 (NH2) 脱掉的过程，通常发生在细胞内。

氧化脱氨基作用可以通过多种途径进行，其中最常见的是α-酮酸途径。

3. 转氨作用 (Transamination):是指将氨基酸分子中的氨基 (NH2) 转移到另一个氨基酸分子上的过程，通常发生在细胞内。

转氨作用可以导致氨基酸分子结构的变化，从而产生新的生物效应。

4. 氨基转移作用 (Aminotransferase):是指将氨基酸分子中的氨基 (NH2) 转移到另一个氨基酸分子上的过程，通常发生在细胞内。

氨基转移作用是氨基酸代谢中的重要组成部分，可以导致氨基酸分子结构的变化，从而产生新的生物效应。

5. 氨基酸合成 (Alanine Synthesis):是指将氨 (NH3) 转化为氨基 (NH2) 的过程，通常发生在细胞内。

氨基酸合成是氨基酸代谢中的重要环节，可以维持体内氨基酸平衡，并对机体具有重要意义。

6. 氨基酸分解 (Alanine Degradation):是指将氨基酸分子中的氨基 (NH2)脱掉的过程，通常发生在细胞内。

氨基酸分解是氨基酸代谢中的第一步，可以通过多种方式进行，其中最常见的是氧化脱氨基作用和联合脱氨基作用。

总之，氨基酸代谢是体内生化反应过程中的重要组成部分，可以导致氨基酸分子结构的变化，从而产生新的生物效应。