干燥综合征题库1-2-10

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。

主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。

受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。

常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。

早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。

因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。

其后，各国学者也相继报道了相同的病例。

本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。

此处仅叙述PSS(简称SS)。

SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。

1、[单选]原发性干燥综合征的典型唇腺病理改变为（）A.小唇腺增生B.小血管炎C.唾液腺导管玻璃样变性D.唾液腺间质淋巴细胞聚集E.唾液腺腺泡上皮化生2、[单选]原发性干燥综合征累及肾脏后常见的临床表现为（）A.肾小球肾炎B.肾小管酸中毒C.肾危象D.肾性高血压E.血肌苷升高3、[单选]干燥综合征合并明显血小板减少时，暂不宜使用的治疗是（）A.静脉输注维生素CB.静脉输注环磷酰胺C.静脉输注糖皮质激素D.静脉输注丙种球蛋白E.静脉输注血小板4、[单选]2002年干燥综合征诊断标准中诊断干燥综合征时需除外的疾病是（）A.甲状腺功能亢进B.结节病C.肺炎D.糖尿病E.肝硬化5、[单选]干燥综合征累及肾脏时最常见的表现是（）A.Ⅰ型肾小管酸中毒B.Ⅱ型肾小管酸中毒C.Ⅲ型肾小管酸中毒D.Ⅳ型肾小管酸中毒E.间质性肾炎6、[单选]原发性干燥综合征在老年人群中的患病率是（）A.1％～7％B.3％～4％C.0.3％～0.7％D.3％～7％E.以上都不是7、[单选]关于干燥综合征的叙述错误的是（）A.主要累及外分泌腺体B.分为原发性和继发性两类C.是一种自身免疫病D.很少累及外分泌腺以外的组织E.又叫SjǒgrEn综合征8、[单选]原发性干燥综合征的病因，错误的是（）A.病因至今不清，这是一个多种病因相互作用的结果B.以上都不是C.患者家庭中本病的发病率高于正常人群D.尚未发现公认的Ⅲ人易感基因E.感染因素可能是直接性的病因9、[单选]pSS最易受累的外分泌腺是（）A.胰腺B.杯状细胞C.唾液腺D.皮脂腺E.巴氏腺10、[单选]原发性干燥综合征累及肾脏后常见的临床表现为（）A.肾小球肾炎B.肾小管酸中毒C.肾危象D.肾性高血压E.血肌苷升高11、[单选]干燥综合征合并明显血小板减少时，暂不宜使用的治疗是（）A.静脉输注维生素CB.静脉输注环磷酰胺C.静脉输注糖皮质激素D.静脉输注丙种球蛋白E.静脉输注血小板12、[单选]2002年干燥综合征诊断标准中诊断干燥综合征时需除外的疾病是（）A.甲状腺功能亢进B.结节病C.肺炎D.糖尿病E.肝硬化13、：[单选]干燥综合征累及肾脏时最常见的表现是（）A.Ⅰ型肾小管酸中毒B.Ⅱ型肾小管酸中毒C.Ⅲ型肾小管酸中毒D.Ⅳ型肾小管酸中毒E.间质性肾炎１４、［单选］规划说明书是对规划文本的（）Ａ、具体解释Ｂ、操作指南Ｃ、编制依据Ｄ、规划实施要求摆客中国　ｈｔｔｐｓ：／／ｗｗｗ．ｂａｉｋｅ０８６．ｃｏｍ／　摆客中国15：[单选]原发性干燥综合征在老年人群中的患病率是（）A.1％～7％B.3％～4％C.0.3％～0.7％D.3％～7％E.以上都不是16、[单选]关于干燥综合征的叙述错误的是（）A.主要累及外分泌腺体B.分为原发性和继发性两类C.是一种自身免疫病D.很少累及外分泌腺以外的组织E.又叫SjǒgrEn综合征17、[单选]原发性干燥综合征的病因，错误的是（）A.病因至今不清，这是一个多种病因相互作用的结果B.以上都不是C.患者家庭中本病的发病率高于正常人群D.尚未发现公认的Ⅲ人易感基因E.感染因素可能是直接性的病因。

干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。

1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。

临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。

SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。

1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。

原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。

（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。

（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。

（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。

该病理特点也是诊断pSS重要依据。

（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。

（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。

（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。

3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。

临床表现多样、症状轻重不一。

40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。

(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。

1. 正常人每天分泌唾液多少毫升
300-500ml
500-800ml
1000-1500ml
1500-2000ml
2. 以下提示干燥综合征的临床症状是（）
猖獗性龋齿
蝶形红斑
GOTTOEN征
面具脸
3. 可以引起干燥综合征首发的唯一症状是（）
皮肤干燥
口、眼干燥
关节疼痛
鼻腔干燥
4. 干燥综合征发生哪一种恶性肿瘤的危险性明显增高（）肝癌
胃癌
非霍金奇淋巴瘤
多发性骨髓瘤
5. 以下哪项不是干燥综合征肾脏受累的常见表现（）夜尿增多
尿路结石
蛋白尿
肾脏钙化
6. 以下哪项疾病不属于弥漫性结缔组织病
类风湿关节炎
强直性脊柱炎
系统性红斑狼疮
干燥综合征
7. 以下哪项是干燥综合征的主要病理变化
滑膜炎
软骨变性坏死
外分泌腺炎
皮下组织纤维化
8. 诊断干燥综合征的敏感而又特异的方法是
下唇黏膜活检
唾液流率测定
腮腺造影
Schirmer
19. 以下哪项不适合干燥综合征的饮食护理是
高热量、高蛋白饮食
富含维生素饮食
清淡易消化食物
辛辣刺激食物
10. 以下哪项不是免疫抑制剂的不良反应恶心、呕吐
头痛、头晕
骨髓抑制
脱发、血尿。

干燥综合征习题一、名词解释1、secondery Sjogren’s syndrome2、focus of lymphocytes3、Sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination二、简答题1、classification of Sjogren syndrome2、What are the symptoms of Sjogren's syndrome which respiratory system is affected.3、干燥综合征可以出现哪些自身抗体？4、干燥综合征的唾液腺病变可引起哪些症状？5、What are the symptoms of Sjogren's syndrome affected the tear glands?6、Please describe the laboratory examination characters of Sjogren's syndrome7、Please describe the prognosis of Sjogren syndrome。

8、干燥综合征消化系统受累的临床表现？9、Which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、How to differentiate between Rheumatoid Arthritis and Sjogren's syndrome which shows up joints fingings ?三、论述题1、What is the international criteria for classification of Sjogren's syndrome in 2002?2、干燥综合征应与哪些疾病进行鉴别?3、Please discribe the treatment of Sjogren syndrome.4、Please describe the mechanism and manifestations of Sjogren syndrome affected kidney?5、Please describe the Pathology characters of Sjogren syndrome.四、单选题1. 女性51岁，口干、眼干1年伴间断双侧腮腺肿大，1个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关节痛，无明显关节肿。

干燥综合征题库5-0-8问题：[单选,B型题]抗着丝点抗体（）A.45.7％的患者可出现B.阳性率为70％的抗体C.阻性率为40％的抗体D.20％的患者可出现E.10％的患者可出现问题：[单选,B型题]女性，25岁，间断高热6个月，伴有一过性双手腕关节疼痛和充血性皮疹（）A.类风湿关节炎B.干燥综合征C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化病E.成人Still’s病成年女性，高热6个月伴有一过性双手腕关节疼痛和充血性皮疹，最可能诊断是成人Still’s病。

问题：[单选,B型题]女性，40岁，双手指肿胀疼痛3年，伴雷诺现象，查手指呈爪样畸形，皮肤增厚变硬，化验ANA（+），抗Scl-70（+），最可能诊断是（）A.类风湿关节炎B.干燥综合征C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化病E.成人Still’s病育龄女性，手指呈爪样畸形，皮肤增厚变硬，化验ANA（+），抗Scl-70（+），最可能诊断是系统性硬化(安徽11选5 https://)问题：[单选,B型题]女性，55岁，双手关节疼痛2个月，伴口眼干燥，化验ANA（+），RF（+），抗SSA（+），抗SSB（+），最可能诊断是（）A.类风湿关节炎B.干燥综合征C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化病E.成人Still’s病老年女性，口眼干燥，关节疼痛ANA（+），RF（+），抗SSA（+），抗SSB（+）最可能诊断是干燥综合征问题：[单选,B型题]干燥综合征（）A.ANA1：160抗ds-DNA1：40抗Sm1：8B.ANA1：640抗ds-DNA1：10抗RNPI：1000C.ANA1：80抗ds-DNA（-）抗ss-A（+）D.ANA1：10抗Scl-70（+）抗RNPl：4E.ANA1：40抗Jo-l抗体（+）抗ss-B（-）ANA1：80，抗ds-DNA（-），抗SS-A（+）提示干燥综合征问题：[单选,B型题]进行性系统硬化症（）A.ANA1：160抗ds-DNA1：40抗Sm1：8B.ANA1：640抗ds-DNA1：10抗RNPI：1000C.ANA1：80抗ds-DNA（-）抗ss-A（+）D.ANA1：10抗Scl-70（+）抗RNPl：4E.ANA1：40抗Jo-l抗体（+）抗ss-B（-）ANA1：10，抗Scl-70（+），抗RNP1：4，提示进行性系统硬化症问题：[单选,A2型题,A1A2型题]患者，女性，65岁。

干燥综合症干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。

主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合症干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。

主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

本病发病率高，多发于40岁以上女性。

其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。

诊断国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症；②口干燥症;③另一结缔组织病。

具备①和/或②及③者为继发性SS。

该标准在试行过程中显得特异性较差工。

1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。

中医病理干燥综合症的病因有外燥、内燥两种，本病以内燥为多。

燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，此为外燥；内燥则为阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜，肌肉关节，深至脏腑而成本病。