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神经病学第八版第十四章+运动障碍性疾病(2)

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神经病学(第8版)第十四章 运动障碍性疾病(1)

神经病学(第8版)第十四章 运动障碍性疾病(1)
目录
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第十四章
运动障碍性疾病
作者 : 陈生弟
单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院
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目录
第一节 帕金森病 第二节 肝豆状核变性
神经病学（第8版）
运动障碍性疾病
概述
☑ 运动障碍性疾病（movement disorders）
➢ 基底核病变所表现的姿势与运动异常称为锥体外系症状
肌张力异常
黑质致密部
➢ 分为三类 运动迟缓
异常不自主运动
➢ 不伴瘫痪、感觉障碍及共济失调
大脑皮质 D1 新纹状体 D2
外侧苍白球 丘脑底核
丘脑
内侧苍白球/黑质网状部
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神经病学（第8版）
帕金森病
二、病因及发病机制
（一）环境因素 ➢ 嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP)可诱发人及灵长类典型帕金森综合征 ➢ 可伴有氧化应激增强，抗氧化功能障碍
（二）遗传因素 ➢ 多为散发性，约10%患者有家族史 ➢ 至少发现23个单基因（Park1~23）与家族性帕金森病连锁的基因位点，6个致病基因被
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神经病学（第8版）
运动障碍性疾病
概述
☑ 运动障碍性疾病（movement disorders）
➢ 主要环路：大脑皮质—基底核—丘脑—大脑皮质 ➢ 包括直接通路与间接通路

神经病学课件：运动障碍性疾病

神经病学课件：运动障碍性疾病
◙ 殘留的黑質DA能神經元胞漿內 出現嗜酸性包涵體Lewy體
病理
正常腦
PD 腦
➢ 含色素的黑質緻密部DA能神經元變性\缺失
病理
Parkinson病黑質緻密部DA神經元內的Lewy體
HE染色
改良Bielschowsky銀染 顯示含α-突觸核蛋白\泛素沉積
生化病理
黑質紋狀體神經遞質系統
DA
ACh
DA與ACh遞質系統 相互拮抗, 維持平衡
生化病理
Arvid Carlsson 發現DA信號轉導功能 及在控制運動中的作用 獲得2000年諾貝爾醫學獎
生化病理
GTP
BH4
Tyrosine
Tyrosine
TH-酪氨酸羥化酶
左旋多巴
L-DOPA
DDC-多巴脫羧酶
司吉寧
Amphetamine Cocaine
quinone + H2O2 + .OH NQO1
hydroquinone
DA
MAO
VMT DA
DOPAC
+ H2O2 SOD
.OH
Reserpine
HVA + H2O2
Pargyline Deprenyl
reuptake
3-MT
DA
COMT
MAO
post-synaptic
Tasmar
receptor
pre-synaptic receptor
多巴胺受體激動劑
環境 神經 毒素
抑制黑質線粒體呼 吸鏈NADH-CoQ還 原酶(複合物Ⅰ)活性
ATP↓ 自 由基↑
DA神經 元變性
病因&發病機制
3. 年齡老化

神经病学运动障碍疾病PPT课件

神经病学运动障碍疾病PPT课件

6
7
递质生化
多巴胺 谷氨酸（兴奋性递质） GABA （抑制性递质） 其他（乙酰胆碱、5-HT、去甲肾上腺素等） 神经冲动时起兴奋、抑制作用互相制约而平衡
•递质生化异常和环路活动紊乱
8
功能
综合调节运动功能 维持姿势 调节肌张力 负责刻板动作及反射性运动
9
主要临床表现
2.环境：毒素( 旧金山MPTP、杀虫剂) 3.遗传：易感性10－15%的PD患者有家族史（PARK1、2、8、
13）。
13
发病机制
1.氧化应激； 2.线粒体功能障碍； 3.泛素－蛋白酶体功能异常； 4.谷氨酸的毒性作用 5.其它
14
病理及生化病理
最主要的病理为黑质神经元死亡，其致密部不能 合成DA，从而导致纹状体DA ↓(Ach与DA的功 能失去平衡)。Lewy小体形成（a－突触核蛋白）
42
多巴胺受体激动剂的优点
起效较快，在纹状体内作用时间较L-dopa长 在体内不需要转化而直接发挥作用 在肠道吸收不与蛋白质或氨基酸发生竞争作用 可直接通过血脑屏障 选择性作用于多巴胺受体 不依赖于触突末端储存的DA释放而缓解血浆浓度的波
动 大剂量、少次给药方式比小剂量、多次给药方式效果
好
43
多巴胺受体激动剂的优点
早期单用可以延缓或推迟L-dopa的应用，延长PD 治疗总有效期
与L-dopa合用时，可以减少 L-dopa的用量，预防 和缓解长期服用 L-dopa所引起的运动障碍
具有神经元的保护作用 1、抑制兴奋性氨基酸和自由基的过度释放 2、减少可引起氧化应激反应的L-dopa需求量 3、刺激DA受体，DA的合成和代谢 4、抑制脂质过氧化反应

运动障碍疾病、帕金森

运动障碍疾病、帕金森

17
医学ppt
四、病理及生化病理
DA与乙酰胆碱（ACh）是纹状体中两种重要神经递质，功 能相互拮抗，两者的平衡是调节基底节环路活动的基础
PD纹状体DA含量 ACh系统功能相对亢进
肌张力增高
动作减少
皮质运动功能的异 化作用被削弱
中脑-边缘系统 中脑皮质系统
DA含量
智能减退 行为异常 言语错乱
18
医学ppt
八、鉴别诊断
2.特发性震颤： 1/3患者有家族史；起病年龄轻； 震颤多为姿势性或动作性，多影响头部引起点头或晃头，无
肌强直和少动; 饮酒或服普萘洛尔可减轻，无肌强直或运动迟缓 ; 病程超过3年。
29
医学ppt
八、鉴别诊断
4.伴发帕金森表现的其他神经变性病：
弥散性路易体病：临床特征为痴呆、幻觉、以帕金森病为主的锥体外系运 动障碍，痴呆出现早且迅速进展，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。
进行性核上性麻痹：发于中老年人，隐匿起病，缓慢加重，除运动迟缓和 肌强直外，早期既有姿势不太不稳，体姿伸直，核上性眼肌麻痹，常伴 有假性延髓麻痹及锥体束征，震颤不明显。对左旋多巴反应不佳。
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
27
医学ppt
八、鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征（有明确病因可寻） a药物（吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂、a-甲基多巴、灭吐灵、
氟桂利嗪）、
b毒素（一氧化碳、锰中毒；MPTP、甲醇、氰化物、汞中毒）、 c脑炎（甲型与乙型） d外伤（频发脑震荡患者） e血管性（多发性腔隙性脑梗塞患者）
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精神病学-第十四章 运动障碍性疾病

精神病学-第十四章 运动障碍性疾病

神经病学（第8版）
帕金森病
五、辅助检查
➢ 血、唾液、脑脊液常规检查无明显异常 ➢ CT、MRI无特征性改变 ➢ 少数患者基因检查可见异常 ➢ 嗅棒、经颅超声、MIBG检查对诊断有参考价值 ➢ PET或SPECT分子影像检查有诊断价值 ➢ 外周组织病理可检见α-突触核蛋白异常聚积，有助
于诊断
左图为正常人DAT显像 右上图为H-Y1期患者DAT显像 右下图为H-Y4期患者DAT显像
神经病学（第8版）
帕金森病
七、治疗
（二）早期PD治疗：MAO-B 抑制剂 ➢ 目前有司来吉兰，雷沙吉兰 ➢ 与复方左旋多巴合用可增加疗效，改善症状波动；单用有轻度症状改善作用 ➢ 胃溃疡患者慎用，原则上禁与5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）合用
神经病学（第8版）
帕金森病
七、治疗
（二）早期PD治疗：COMT 抑制剂 ➢ 药物包括恩他卡朋，托卡朋 ➢ 具有增加复方左旋多巴疗效、改善症状波动的优点，单用无效 ➢ 托卡朋可致肝功能损害，需注意监测肝功能，尤其在用药前3个月
神经病学（第8版）
运动障碍性疾病
概述
☑ 运动障碍性疾病（movement disorders）
➢ 主要环路：大脑皮质—基底核—丘脑—大脑皮质 ➢ 包括直接通路与间接通路
运动障碍性疾病相关解剖结构
神经病学（第8版）
运动障碍性疾病
概述
☑ 运动障碍性疾病（movement disorders）
➢ 基底核病变所表现的姿势与运动异常称为锥体外系症状
神经病学（第8版）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断-多系统变性（帕金森叠加综合征） ➢ 进行性核上性麻痹（PSP） ➢ 多系统萎缩-帕金森症型（MSA-P） ➢ 皮质基底节变性（CBD） ➢ 阿尔茨海默病（AD）

《神经病学》 人卫版习题集(温医)

《神经病学》 人卫版习题集(温医)

神经病学习题集（人卫版）目录说明：和第八版教材配套的人卫版习题集对比了一下，题目基本上一样。

此份电子稿我把问答题删除了,大家应该用不到。

原书有350多页，但是此份电子稿只有60几页，因为删除掉不要求的章节以及知识纲要、问答题，而选择题未删除。

神经病学学习指导和习题集（人卫版）第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题【A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A.发展神经科学B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E.提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性D.疾病的严重性E.疾病的难治性3.神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史B.仔细的体格检查C.相关的辅助检查D.定位诊断和定性诊断E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A.重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作B.熟悉定位和定性诊断C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救E.掌握神经遗传病5.医学生的学习方法，应除外A.要充分利用现代科学手段B.结合神经系统主要解剖生理和病理C.以研读参考书为突破口D.联系症状学和临床实际E.采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能一、选择题1. D2. B .3 E .4 E 5. C第二章神经系统的解剖生理及病损的定位诊断一、选择题【A1型题】1.大脑皮质运动区病变的瘫痪多表现为A.单瘫或不均等偏瘫B.完全性均等性偏瘫C.交叉性瘫D.四肢瘫E.截瘫2.双侧旁中央小叶及其附近中央前后回受损引起A.下肢感觉障碍B.下肢瘫痪C.面舌及上肢感觉障碍D.面舌及上肢瘫痪E.痉挛性截瘫，复合性感觉障碍及尿便障碍3.右利手患者，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在A.左侧额上回后部B.左侧额中回后部C.左侧额下回后部D左侧角回E.左侧顶上小叶4.易出现“三偏”综合征的病损部位在A.脊髓B.脑干C.小脑D.丘脑E.内囊5.脑桥病变的最具特征性临床表现是A.受损范围广泛B.常有剧烈面痛C.瞳孔常散大D.上下肢瘫痪在面瘫的对侧.E.多有昏迷或抽搐6.调节内脏活动和内分泌活动的皮质下，中枢是A.上丘脑B.延髓C.下丘脑D.丘脑E.底丘脑7.脑干病损时瘫痪的特点是A.完全性均等性偏瘫B.单瘫C.截瘫D.交叉性瘫痪E.伴明显肌肉萎缩·8. Weber syndrome的病损部位是A.中央前回B.皮质脊髓束C.脑桥D.延髓E.中脑9. Millard-Gubler syndrome的表现不包括A.病灶侧眼球不能外展B.病灶侧周围性面神经麻痹C.对侧舌下神经瘫痪D.对侧中枢性偏瘫E.眼球侧视运动障碍.10.交叉性感觉障碍的病变水平位于A.中脑上丘B.中脑下丘C.脑桥D.延髓E.颈髓11.病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛或不自主运动，其病变部位在A.顶叶感觉皮质B.内囊或基底节区C.丘脑D.中脑E.脑桥12.内囊受损的感觉障碍特点是A.对侧单肢感觉减退或缺失B.对侧偏身感觉减退或缺失C.对侧偏身感觉减退伴有自发性疼痛D.对侧偏身感觉减退或缺失伴感觉过度E.交叉性感觉减退或缺失13.某患者双上坡痛温觉障碍，触觉和深感觉正常，病损部位在A.双侧C5-T8后根B.右侧C5-T8前根C.双侧臂丛D. C5-T2脊髓前连合E.双侧颈膨大后索14.脊髓颈膨大横贯性损害引起A.四肢中枢性瘫痪B.双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪C.截瘫D.单瘫E.偏瘫15.胸髓横贯性损害引起A.双下肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢下运动神经元性瘫痪C.一侧下肢下运动神经元性瘫痪D.四肢瘫E.偏瘫16.脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是A.单瘫B.节段型分布的下运动神经元性瘫痪伴感觉障碍C.节段型分布的下运动神经元性瘫痪不伴感觉障碍D.四肢远端肌肉瘫痪E.截瘫17.骶髓病变时，通常不应出现的情况是A.尿便障碍B.肛门反射消失C.马鞍形感觉障碍D.病理征阴性E.下肢严重瘫痪18.脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现A.截瘫B.损伤平面以下各种感觉缺失C.尿便障碍D.腿反射亢进E.病理征阴性19.哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪A.四肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢上运动神经元性瘫痪C双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪D.一侧上下肢上运动神经元性瘫痪E.一侧上肢上运动神经元性瘫痪20.眼动脉交叉瘫或Horne交叉瘫的受累血管常见于A.大脑中动脉B.颈内动脉C.大脑前动脉D.基底动脉E.大脑后动脉21.一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经E.视交叉22.一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经23.右侧直接角膜反射存在，间接反射消失，病变在A.右侧三叉神经B.左侧三叉神经C.右侧动眼神经D.左侧动眼神经E.左面神经24.一侧三叉神经脊束核的病损表现为A.同侧面部痛温、触觉均障碍B.同侧面部呈洋葱皮样分布的分离性痛温觉障碍C.同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍D.对侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍E.咀嚼无力，下颌反射消失，张口时下颌向同侧偏斜25.右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，称作A.右侧中枢性面瘫B.左侧中枢性面瘫C.右侧周围性面瘫D.左侧周围性面瘫E.双侧周围性面瘫26.右侧周围性面瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫伴Babinski征阳性，病变在A.左侧内囊B.右侧内囊C.左侧脑桥D.右侧脑桥E.左侧大脑半球27.伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左侧中枢性偏瘫，病变位于A.右侧延髓B.左侧延髓C.双侧延髓D.右侧中脑E.右侧脑桥28.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，右眼外展受限，病变部位在A.右动眼神经B.右滑车神经C.右视神经D.右展神经E.右三叉神经眼支29.左眼裂小，左瞳孔较右侧小，对光反射灵敏，左眼球内陷，面部泌汗功能正常，其病征为A. Horner综合征B.动眼神经不全麻痹C. Bell征D.面神经麻痹E重症肌无力30.右口角周围痛觉减退，病损部位在A.三叉神经运动核B.三叉神经感觉主核C.三叉神经中脑核D.三叉神经脊核上部E.三叉神经脊核下部31.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，左眼向下向外运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经32.左眼上睑下垂，左瞳散大，光反射消失;眼球向内、向上运动不能，向下运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经33.饮水呛咳，声音嘶哑，右软腭抬举无力，咽反射消失，病损部位在A.左侧皮质脑干束B.右侧皮质脑干束C.双侧皮质脑干束D.右舌下神经E.右舌咽迷走神经·34.出现双眼左侧视野同向偏盲，且偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，其病损部位在A.左侧视束B.右侧视束C.视交叉D.左侧视辐射E.右枕叶35.中枢性面瘫与周围性面瘫(包括面神经核与面神经)表现不同的关键是A.有无肢体瘫痪B.有无伸舌偏斜C.有无病理反射D.有无皱额闭眼障碍E.有无提唇，鼓腮，吹气障碍36.左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称，眼睑闭合有力，伸舌左偏无肌萎缩，左上、下肢中枢性瘫痪，左侧偏身感觉障碍，左侧同向偏盲。

神经病学(第八版)

神经病学（第八版）介绍《神经病学（第八版）》是一本权威的神经病学教材，由国际知名神经学家编写而成。

本书包括了神经病学的基础知识、疾病诊断、治疗和研究等方面的内容。

本文将对本书的主要章节进行简要介绍。

章节概述第一章神经病学：历史和实践本章主要介绍了神经病学的历史背景以及神经病学的实践方式。

读者将了解到神经病学的起源、发展和现状，以及神经病学医生在临床实践中的角色和责任。

第二章神经系统解剖学和神经元功能本章详细介绍了神经系统的解剖学结构和神经元的功能。

读者将学习到神经系统的组成部分，以及神经元是如何传递信息和控制身体功能的。

第三章神经病理学本章讨论了神经病理学的基本概念和方法。

读者将了解到神经病理学在神经疾病诊断和研究中的重要性，以及常见神经病理学的变化和影响。

第四章神经检查和评估本章介绍了神经检查和评估的基本原则和方法。

读者将学习到神经检查中常用的工具和技术，以及如何正确评估神经系统的功能状态。

第五章神经传导和神经肌肉疾病本章详细介绍了神经传导和神经肌肉疾病的特点和诊断方法。

读者将了解到神经传导的基本原理，以及常见的神经肌肉疾病如肌无力和运动神经元病的诊断和治疗。

第六章中枢神经系统疾病本章讨论了中枢神经系统疾病的分类、诊断和治疗。

读者将学习到脑卒中、癫痫和帕金森综合征等中枢神经系统疾病的特点和常见治疗方法。

第七章神经肌肉接头疾病和自主神经疾病本章介绍了神经肌肉接头疾病和自主神经疾病的特点和诊断方法。

读者将了解到肌萎缩侧索硬化症、肌阵挛性疾病和自主神经失调等疾病的病理生理机制和治疗策略。

第八章神经免疫学和自身免疫性神经疾病本章详细介绍了神经免疫学和自身免疫性神经疾病的基本知识和最新研究进展。

读者将了解到自身免疫性神经疾病如多发性硬化症和格林巴利综合征的诊断和治疗方法。

第九章神经递质和神经调控本章讨论了神经递质和神经调控的基本原理和作用机制。

读者将学习到神经递质的分类和功能，以及神经调控在神经疾病中的重要性和应用。

(完整word版)神经病学学习指导与习题集

08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。

发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。

提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。

疾病的严重性 E。

疾病的难治性3。

神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。

仔细的体格检查 C。

相关的辅助检查 D。

定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A。

重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救 E。

掌握神经遗传病5。

医学生的学习方法，应除外A。

要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。

以研读参考书为突破口D。

联系症状学和临床实际 E。

采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学？2。

神经病学和精神病学的关系如何？3。

神经病学的目标是什么？4。

神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么？一、选择题1. D 2。

B 。

3 E .4 E 5. C二、简答题1。

神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。

运动障碍性疾病 ppt课件

增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数 加用多巴胺受体激动剂
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
PPT课件
37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性

神经病学：运动障碍疾病


机
制
LRRK2蛋白图
病
因
及 其他代谢毒物因素
发 病
谷氨酸
机
其他代谢毒物
制
氧化应激
线粒体功能障碍
病
因
及 多因素致病
发 病
遗传因素使患病易感性增加
机 环境因素及年龄老化的共同作用下
制 通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴
奋性AA毒性、细胞凋亡、免疫异常等机制
引起黑质DA能神经元大量变性导致发病。
临床表现
静止性震颤(Static tremor) 肌强直(Myotonia) 舞蹈动作(Dancing action) 手足徐动症(Athetosis) 肌张力障碍（Dystonia） 偏身投掷运动（Hemiballismus） 抽动症（ tics）
基底节实现运动调节结构基础主要结构为纹状体
纹状体
黑质致密部神经细胞 a 正常对照组 b MPTP组
21 黑质致密部的路易 体 a HE染色 b 银染色 c 电子显微镜
病
生化
理
与 生
DA和Ach作为纹状体中两种重要
化 神经递质系统，功能相互拮抗
递质通路主要为黑质-纹状体系统
多巴胺 正常 乙酰胆碱
黑质DA能神经元变性丢失
纹状体DA含量↓
Ach系统功能相对亢进 出现症状
病
病理
理
与 主要病理改变 生
化
含色素神经元脱失尤其黑质致密部的DA神经元
大量丧失
路易小体出现
帕金森病的神经病理
黑质色素变淡 Tretiakoff（1919）发
现黑质神经细胞↓，
≥50%时产生PD。 Lewy（1912）发现
黑质和蓝斑区嗜伊红包 涵体—路易（Lewy） 小体
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神经病学（第8版）
肌张力障碍
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断 ➢ 依据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等 ➢ 尽量明确病因 （二）鉴别诊断 扭转痉挛 vs 舞蹈症、僵人综合征 ➢ 痉挛性斜颈 vs 先天性斜颈、症状性斜颈 ➢ Meige综合征 vs 颞下关节综合征、面肌痉挛等
神经病学（第8版）
亨廷顿病
三、病理及生化改变
➢ 主要位于纹状体和大脑皮质 ➢ γ -氨基丁酸、乙酰胆碱及其合成酶明显减少，多巴胺浓度正常或略增加 ➢ 脑啡肽、P物质减少，生长抑素、神经肽Y增加
神经病学（第8版）
亨廷顿病
四、临床表现
（一）锥体外系症状
➢ 以舞蹈样不自主运动最常见、最具特征性
（二）精神障碍及痴呆 （三）其他 快速眼球运动常受损 ➢ 可伴癫痫发作 ➢ 体重下降，睡眠和（或）性功能障碍
目录
第十四章
运动障碍性疾病
作者 : 陈生弟 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院
第二节
肝豆状核变性
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肝豆状核变性
一、基本概念
➢ 肝豆状核变性又称威尔逊病（Wilson disease, WD） 遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病
锥体外系症状
精神症状 ➢ 临床特征 肝硬化
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小舞蹈病
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
➢ 儿童或青少年起病
➢ 风湿热或链球菌感染史 ➢ 亚急性或急性起病的舞蹈症
➢ 伴肌张力低下、肌无力或（和）精神症状
（二）鉴别诊断 少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、其他原因引起的症状性舞蹈症、
抽动秽语综合征等
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神经病学（第8版）
其他运动障碍性疾病
二、抽动秽语综合征
（三）辅助检查
➢ 常规EEG
➢ 动态脑电图 ➢ PET、SPECT检查 （四）诊断及鉴别诊断 DSM-IV诊断标准 ➢ 需与小舞蹈病、习惯性痉挛鉴别
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其他运动障碍性疾病
二、抽动秽语综合征
（五）治疗 ➢ 药物治疗联合心理疏导为有效措施
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其他运动障碍性疾病
三、迟发性运动障碍
（一）基本概念
➢ 又称迟发性多动症 ➢ 由抗精神病药物诱发持久的刻板重复的不自主运动 ➢ 常见于长期（1年以上）应用抗精神病药物治疗的患者 ➢ 减量或停服后最易发生
神经病学（第8版）
其他运动障碍性疾病
三、迟发性运动障碍
（二）临床表现
➢ 多发生于老年患者，尤其是女性
（二）喉拭子培养
➢ 可检出A组溶血型链球菌
神经病学（第8版）
小舞蹈病
五、辅助检查
（三）脑电图及影像学检查 ➢ 脑电图无特异性 ➢ 头颅CT：尾状核区低密度灶及水肿 ➢ 头颅MRI：尾状核、壳核、苍白球增大，
T2加权信号增强
头颅MRI显示患者右侧尾状核内T2高信号
Arzu Ekici, et al.. Iran J Pediatr 2014;24(3): 300-6
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（二）肌张力低下和肌无力 ➢ 旋前肌征，挤奶妇手法或盈亏征 （三）精神障碍 ➢ 有时精神症状先于舞蹈症出现 （四）其他 ➢ 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现
神经病学（第8版）
小舞蹈病
五、辅助检查
（一）血清学检查
➢ 白细胞增多 ➢ 血沉加快 ➢ C反应蛋白效价升高 ➢ 抗链球菌溶血素“O”滴度增加
➢ 常从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展 （二）Meige综合征
眼睑痉挛
➢ 眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍 ➢ 口-下颌肌张力障碍
扭转痉挛
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肌张力障碍
四、临床表现
（三）痉挛性斜颈
➢ 胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性
不自主收缩
（四）手足徐动症 肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动 （五）书写痉挛
（一）诊断
➢ 发病年龄Leabharlann ➢ 慢性进行性舞蹈样运动、精神症状和痴呆 ➢ 家族史 ➢ 基因检测明确诊断 （二）鉴别诊断 小舞蹈病、良性遗传性舞蹈病、肝豆状核变性
神经病学（第8版）
亨廷顿病
七、治疗
➢ 目前尚无有效治疗措施 多巴胺受体阻滞剂 ➢ 舞蹈症状可用 中枢多巴胺耗竭剂 补充中枢γ -氨基丁酸或乙酰胆碱药物
痉挛性斜颈 手足徐动症
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肌张力障碍
四、临床表现
（六）多巴反应性肌张力障碍 ➢ 上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态 ➢ 典型特征：对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应 （七）发作性运动障碍 ➢ 突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期正常
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肌张力障碍
五、辅助检查
➢ 怀疑继发性肌张力障碍者可行相关辅检进行疾病排除 ➢ 对儿童期起病的扭转痉挛可行DYT1基因突变检测
第五节
肌张力障碍
神经病学（第8版）
肌张力障碍
一、基本概念
➢ 由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的疾病 ➢ 新分类法：以临床特征及病因为两大主线
神经病学（第8版）
肌张力障碍
二、病因及发病机制
➢ 原发性肌张力障碍：多为散发，少数有家族史 ➢ 继发性肌张力障碍：有明确病因
肌张力障碍
七、治疗
（一）药物治疗
➢ 抗胆碱能药、苯二氮䓬类药、左旋多巴等
（二）A型肉毒素
➢ 局灶型或节段型肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素 （三）手术治疗
第六节
其他运动障碍性疾病
神经病学（第8版）
其他运动障碍性疾病
一、原发性震颤
（一）基本概念 ➢ 又称特发性震颤 ➢ 唯一表现：姿势性震颤和运动性震颤
➢ 亨廷顿病又称亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病 ➢ 常染色体显性遗传的基底核和大脑皮质变性疾病 舞蹈症 ➢ 临床特征 精神异常 痴呆
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亨廷顿病
二、病因及发病机制
➢ 致病基因IT15，表达产物为Huntingtin ➢ 5'端编码区内的CAG重复序列拷贝数异常增多
神经病学（第8版）
➢ 多见于儿童和青少年
舞蹈样动作
➢ 临床特征
肌张力降低
肌力减退和（或）精神症状
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小舞蹈病
二、病因及发病机制
➢ 与A组β 溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关
➢ 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原
存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病
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小舞蹈病
七、治疗
（一）对症治疗 ➢ 舞蹈症状：多巴胺受体拮抗剂，多巴胺耗竭剂，增加GABA含量药物，苯二氮䓬类药 （二）病因治疗
均需应用抗链球菌治疗：青霉素
（三）免疫疗法 理论上免疫治疗可能有效
➢ 可应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射
第四节
亨廷顿病
神经病学（第8版）
亨廷顿病
一、基本概念
➢ 节律性刻板重复的舞蹈-手足徐动样不自主运动，可见于口、面部、躯干或四肢
（三）治疗及预防 治疗：先停服致病药物，并对症治疗，可选用硫必利、舒必利、利血平、丁苯那嗪等
➢ 重在预防
本章小结
运动障碍性疾病是一组具有明显运动行为症状的临床常见疾病，以帕金森病、肝豆状核 变性、亨廷顿病、原发性震颤等为代表。运动障碍性疾病病因多样、机制复杂，多以基底 核病变所致的神经环路改变为基础，伴有神经递质、生化代谢的异常。疾病往往具有各自 典型的运动症状、相关的非运动症状或其他累及器官的临床表现，但在早期或症状不典型 时应综合病史、体检与辅助检查等进行鉴别与明确诊断，并进一步行包括药物、手术等在 内的综合治疗方案。
神经病学（第8版）
肝豆状核变性
七、治疗
（一）低铜饮食
➢ 限制富含铜饮食
➢ 高氨基酸、高蛋白饮食可促进尿铜排泄
（二）阻止铜吸收
➢ 锌剂
➢ 四巯钼酸胺
神经病学（第8版）
肝豆状核变性
七、治疗
（三）促进排铜 ➢ D-青霉胺：首选药物，且是主要的治疗药物，首次使用应作青霉素皮试 ➢ 三乙基四胺
➢ 二巯丁二酸钠
WD的肝脏改变
神经病学（第8版）
肝豆状核变性
四、临床表现
（一）神经症状
➢ 主要是锥体外系症状
➢ 若累及小脑、锥体系、下丘脑可分别有相应部位病损表现 ➢ 常缓慢发展，阶段性缓解或加重 （二）精神症状 ➢ 主要表现是情感障碍和行为异常
神经病学（第8版）
肝豆状核变性
四、临床表现
（三）肝脏症状 ➢ 约80%患者有肝损征象 ➢ 大多表现为非特异性慢性肝病症状群 （四）眼部异常 K-F环是本病最重要体征，见于95%~98%患者
（六）治疗 ➢ 药物治疗：普萘洛尔、阿罗洛尔、扑痫酮，或苯二氮䓬类 ➢ 手术治疗：丘脑损毁术或脑深部电刺激术（DBS）
神经病学（第8版）
其他运动障碍性疾病
二、抽动秽语综合征
（一）病因及发病机制
➢ 遗传因素可能是其病因
➢ 发病机制不明 （二）临床表现 多在2~15岁间起病，男女之比为（3~4）︰1 ➢ 表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动 ➢ 85%患儿有轻至中度行为异常
小舞蹈病
三、病理
➢ 主要部位：黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质
➢ 主要改变：充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（一）舞蹈症 ➢ 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端 ➢ 精神紧张时加重，睡眠时消失 ➢ 舞蹈症常在发病2~4周内加重，3~6个月内自发缓解 ➢ 约20%的患儿会在2年内复发