• 先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育 不良 、二叶主动脉瓣、 Marfan 综合征、 Turner综合征等,均有发生夹层的倾向
• 主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内 在缺陷
炎症、脓肿 、外伤、医源性
• 梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎,主 动脉脓肿,外伤,但较少见或罕见
• 主动脉内气囊反搏术及主-冠状动脉旁路 术后,动脉造影剂误注入主动脉内膜下等 原因也可致主动脉夹层
1970年后多根据临床表现及处理方法需要, 较普遍采用Daily 及Miller分型法
• A 型 夹层分离侵及升主动脉(DeBakey Ⅰ型
及Ⅱ型),约占本病的2/3
• B 型 夹层分离局限于降主动脉,内膜破裂 口位于左锁骨下动脉远端(即DeBakey Ⅲ型Biblioteka ,约占本病的1 /3临床表现
• 剧烈疼痛 • 与血压呈不平行性休克 • 压迫症状:包括心血管系统,呼吸系统,
病理分型
• 根据病变部位分:
DeBakey 分型 分为三种类型
Ⅰ
型 :内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展累及腹主
动脉
Ⅱ型:内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展仅限于升
主动脉和主动脉弓
Ⅲ型:内膜撕裂口位于降主动脉(主动脉峡部)且
不累及升主动脉和主动脉弓 ,其中未累及腹主
动脉者称为 Ⅲa 型 ,累及腹主动脉者称 Ⅲb 型
发病机制
• 高血压病在主动脉夹层发病上具有重要作用:高
血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因,但可 促进其发展
• 临床及实验已证实,血管波动的幅度,即脉波陡 度与促使主动脉夹层分离,夹层血肿扩张有关, 这也是药物治疗急性主动脉夹层的主要依据
病理
• 夹层最常发生于升主动脉,其内膜破裂口常在升 主动脉距主动脉瓣上2cm以内处,该处主动脉明显 扩张,呈梭型或囊状,可引起主动脉环扩大,导 致主动脉瓣关闭不全