冷球蛋白检测的临床意义

免疫功能检查参考值及临床意义2010-09-24 15:32:56 作者：佚名来源：网络转载1.免疫球蛋白G(IgG)【单位】克/升(g/L)。

【正常值】单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升，新生儿7.0～14.8克/升，1～6个月3.0～10.O克/升，6个月～2岁5.0～12.O克/升，6～12岁7.0～15.0克/升，121.免疫球蛋白G(IgG)【单位】克/升(g/L)。

【正常值】单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升，新生儿7.0～14.8克/升，1～6个月3.0～10.O克/升，6个月～2岁5.0～12.O克/升，6～12岁7.0～15.0克/升，12～16岁7.5～15.5克/升，成人7.6～16.6克/升。

【临床意义】(1)增高:常见于免疫球蛋白G型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢性肝炎活动期及某些感染性疾病。

(2)降低:常见于肾病综合征、自身免疫性疾病、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及某些肿瘤等。

2.免疫球蛋白A(IgA)【单位】毫克/升(mg/L)。

【正常值】单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0～120毫克/升，1～6个月30～820毫克/升，6个月～2岁140～1 080毫克/升，2～6岁230～1 900毫克/升，6～12岁290～2 700毫克/升，12～16岁500～3 000毫克/升，成人710～3 350毫克/升。

【临床意义】(1)增高:常见于免疫球蛋白A(IgA)型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病。

(2)降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征。

3.免疫球蛋白M(IgM)【单位】毫克/升(mg/L)。

【正常值】单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50～200毫克/升，1～6个月150～700毫克/升，6个月～2岁250～1 300毫克/升，2～6岁350～1 500毫克/升，6～12岁400～1 800毫克/升，12～16岁500～1 800毫克/升，成人700～2 000毫克/升。

冷球蛋白检测的临床意义
冷球蛋白（cryoglobulin，CG）是指血清中的一种病理性蛋白质，该蛋白在4℃不溶解，在30℃易于聚合，而在37℃时又溶解。

冷球蛋白分为3 型：I 型为单克隆冷球蛋白，由IgM、IgG、IgA 或本－周蛋白组成，占25％；Ⅱ型，混合冷球蛋白，由单克隆Ig与自身IgG组成，分为Ig M－IgG、IgG－IgG 、IgA－IgG，占25％；Ⅲ型，混合多克隆冷球蛋白，Ig M－IgG、IgM－IgG－IgA ，占50％。

冷球蛋白血症可存在于许多临床疾病中，其病理作用尚不完全清楚。

混合型冷球蛋白可固定补体，易引起炎症，其作用类似于免疫复合物引起的炎症。

冷球蛋白阳性可见于15％～35％的系统性红斑狼疮患者，周围血管损害以及肢端青紫患者，部分患者可无症状。

通常单克隆型冷球蛋白引起大血管损害，而混合型多引起皮肤和肾脏等小血管损害，常见的症状包括皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、雷诺现象、关节痛、感觉麻木、肌力减退等，肾脏可有肾小球损害的表现，深部血管受累可有肝脾肿大、肝功能异常、腹痛等。

检测冷球蛋白的方法有二：一种是定性方法，即红细胞比积管法，一种是定量法，为分光光度计法。

参考值：阴性（红细胞比积管法）；＜80 mg／L（分光光度计法）。

临床意义
Ⅰ型冷球蛋白血症见于骨髓瘤、淋巴瘤、原发性冷球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病；Ⅱ型冷球蛋白血症见于类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎、淋巴增殖性疾病；Ⅲ型冷球蛋白血症见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、传染性单细胞增多症、巨细胞病毒感染、急性病毒性肝炎、链球菌感染后肾炎、原发性胆汁肝硬化、慢性活动性肝炎、麻风、黑热病等。

冷球蛋白的检测
冷球蛋白是血清中的一种特殊蛋白质，在4℃时自发沉淀，加温至37℃时又可溶解，故常利用这种可逆性冷沉淀的特性对其进行测定。

取患者外周血，分离出血清置4℃冰箱中，一般在24～72h出现沉淀，若1周仍不出现沉淀者方可判断为阴性。

如形成沉淀，再置37℃温育使其复溶，也可将冷沉淀物离心洗涤后做定性与定量分析。

进行冷球蛋白研究和检测时，必须注意以下事项：
①部分单克隆冷球蛋白可在低于10℃时发生沉淀，故标本采集时必须将注射器和容器预温，离心及整个操作过程中也都要注意保温；
②部分冷球蛋白在冷的条件下可迅速沉淀，但有一些则需数天，因此，这些血清需在4℃下放置1周；
③大部分正常人血清也含有多克隆冷球蛋白，但通常在是80μg/m l以下；④冷纤维蛋白原、C反应蛋白-蛋白复合物和肝素沉淀蛋白等也具有冷沉淀特性，实验时应加以区别。

冷球蛋白血症诊断标准
冷球蛋白血症是一种由冷球蛋白缺乏引起的遗传性血液疾病，其最明显的症状是血液凝结时间延长以及出血倾向性增加。

受影响的人最常见的特征是出血倾向增加，包括特别容易出鼻血、胃肠出血、咯血等。

此外，冷球蛋白血症还可能与其他疾病发生关联，如淋巴结肿大、血小板减少症和生殖细胞凋亡等。

冷球蛋白血症的诊断标准包括血液透析检查和血液凝固试验。

血液凝固试验检测的冷球蛋白含量会衡量病人的冷球蛋白水平，可以检测到患者有无冷球蛋白缺乏。

血液透析检查能够检查病人的保留型冷球蛋白水平。

如果冷球蛋白含量低于正常水平，则可以确诊冷球蛋白血症。

治疗冷球蛋白血症的途径十分有限，通常采用补充性治疗。

补充治疗通常指病人接受每月一次口服血液凝固因子(服用替米沙坦)，以满足需要并达到期望的疗效。

此外，还有一些神经科手术能够缓解患者的出血倾向。

冷球蛋白血症是一种严重的血液病，其中可能存在无法逆转的风险。

因此，尽早诊断和及早治疗是治疗冷球蛋白血症的关键。

建议患有此病的人应及时测试冷球蛋白水平并遵医嘱接受治疗，以保护其血液系统。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。

疾病简介此外，如亚急性细菌性心内膜炎、麻风溶血性贫血、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症，并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症。

发病人群本病两性均可发病，但以女性多见好发于青壮年，以25～45岁多见。

病因尚未确定本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。

近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。

所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。

从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM；Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等；Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。

原发性冷球蛋白血症主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白，混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF)，其中含有IgM起抗体作用，能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合，形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。

偶尔混合型冷球蛋白中的IgA起抗体作用，可与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇反应。

混合冷球蛋白中的IgG成分为多克隆抗体，不具有类风湿因子的生物功能，它的冷凝集性取决于所含的IgM，但引起冷凝集必须有IgG的参与，若IgG与特异性抗原形成复合物，则IgG特别易与IgM相互作用，从而表现IgG对混合型冷球蛋白冷凝集起抗原作用，但这种抗原作用必须在适当的抗原与IgG作用之后使后者结构发生改变，才能显示出现。