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肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）:是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力静息状态下肺动脉压力8-20mmHg为正常诊断标准：海平面，右心导管检查静息状态，mPAP>25mmHg或运动状态mPAP>30mmHg 根据静息mPAP分度：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压(PH)的金标准需要右心导管测量值来确定.肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。
2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。
(3)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
3.肺静脉压增高:(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心肺动脉高压共同症状：呼吸困难(最常见的症状，其特征是劳力性)其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫钳、蹲踞现象等。
结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等肺动脉高压体征:呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。
率分别为98%、77%和58%（Am Heart J 2002，143：739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am J Cardiol 1999，84：677）。
我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。
1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》 1995，10：151）。
关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。
近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。
在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1 年和3 年生存率分别为92.1%和75.1%。
可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。
病情评价：肺动脉压力值还不够？
既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。
首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。
例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。
其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。
此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。
关键字：肺动脉高压。
肺动脉高压 2013：治疗日趋多元化医师报2014-02-09发表评论分享作者：荆志成2013年，肺动脉高压（PAH）领域成绩斐然：在法国尼斯举行的第五届世界肺高压（PH）论坛对PH临床分类进行修正；病理生理学机制方面，在雌激素、氧化应激及抗疟药等研发获得新进展；遗传学研究发现新基因——KCNK-3 和 CBLN2；临床治疗层面，口服药物 Macitentan、Riociguat、前列环素和伊马替尼等在临床试验中均表现出显著治疗效果，同时非药物手段去神经化治疗令人眼前一亮；预后评估领域，研究显示社会经济地位、MicroRNA-150 和抗凝治疗等与患者预后关系密切。
病理生理学肺动脉高压“女多男少”之谜破解雌激素缺乏是重要机制荆志成等在《欧洲呼吸杂志》发表的关于雌激素的研究显示，雌激素缺乏可能加重PAH。
在野百合碱大鼠模型，雌激素可激活PI3K/AKT通路，进而调控一氧化氮、前列环素和内皮素表达，从而缓解大鼠PAH。
该研究首次揭开了PAH 与雌激素的谜团，初步解释了 PAH 发病的女多男少现象，为 PAH 提供新的研究方向和治疗靶点。
氧化应激领域更多新发现荆志成团队研究表明，PAH 靶向治疗药物伐地那非在改善患者和大鼠PAH同时，亦可降低应激水平，这肯定了氧化应激对PAH进展的作用。
在氧化应激领域，其他国家学者还发现多个新治疗位点，包括内质网应激、线粒体融合基因-2、低氧诱导因子-1α和解耦联蛋白2等。
抗寄生虫药物显奇效 Ciuclan等在缺氧动物模型中，利用伊马替尼抑制色氨酸羟化酶-1表达而降低五羟色胺水平，进一步延缓了缺氧致PAH病理学进展。
英国剑桥大学医学院Long等发现，抗疟药氯喹可通过抑制自我吞噬和溶酶体 BMPR2 受体降解，减缓PAH 进展。
抗寄生虫药物三氮脒也具有一定抑制 PH动物疾病进展作用。
因此，在提倡分子治疗、靶向治疗同时，也应充分挖掘不同分子机制之间的内在联系。
明晰钙离子通道机制 Hadri等研究表明，肌质网钙ATP酶2a在调控肺血管和右室病理表型中起关键作用，下调肌质网钙ATP酶2a表达可对PAH起一定治疗效果。
肺动脉高压5月5日是“世界肺动脉高压日”。
如今，高血压病已家喻户晓，而知道肺动脉高压者就不多了。
究其原因，第一，肺动脉高压病是肺循环系统疾病，肺循环（也称小循环）位于胸腔内左右心之间，测量其压力比较困难，而高血压病是体循环（也称大循环）疾病，在体表如四肢很易测得；第二，实际上，肺动脉高压也是一个常见的疾病，由于对其认识滞后，重视不够，宣传力度也不强，致使公众包括医务人员对其了解不如高血压病多。
什么是肺动脉高压体循环血压升高称之为高血压，而肺循环压力升高则称之为肺动脉高压。
肺动脉高压是活体血流动力学紊乱的概念，世界卫生组织（WHO）规定：肺动脉平均压大于或等于25mm Hg为肺动脉压升高。
有将肺动脉高压分为毛细血管前和毛细血管后性，多数的肺动脉高压属于毛细血管前性，即仅有肺动脉压升高；如同时伴有毛细血管压或称肺小动脉压升高者则称之为毛细血管后肺动脉高压，多由左心疾病引起，也相当常见。
WHO目前把肺动脉高压分为5类，不管是哪一种类的肺动脉高压都会引起右心室负荷增加，最后导致右心衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压很常见WHO肺动脉高压的具体分类是：第Ⅰ类动脉型肺动脉高压，其中又包括多种疾病引起的，如先心病相关性肺动脉高压、风湿免疫疾病相关性肺动脉高压、门脉高压性肺动脉高压，以及遗传性和特发性肺动脉高压等；第Ⅱ类左心疾病性肺动脉高压；第Ⅲ类肺疾病或低氧性肺动脉高压；第Ⅳ类栓塞性肺动脉高压；第Ⅴ类杂项肺动脉高压。
实际上，肺动脉高压绝不止这五类，在临床工作中还能遇到不少目前尚未被列入以上五类的肺动脉高压患者。
那么肺动脉高压究竟有多少呢？目前我国尚无具体的流行病学调查资料，但就以上五类肺动脉高压而言，保守的估计至少也有1000万之多，是一个十分常见的疾病。
至于第一类肺动脉高压，特别是其中的特发性或遗传性肺动脉高压的患病率就少得多了，国外患病率约为6-7/百万人，按此计算我国约有10000例患者，就十分少见，故称其为罕见病或“孤儿病”。
肺动脉高压肺动脉高压是一种严重的疾病，常常被人们忽视。
本文将从定义、病因、症状、诊断和治疗几个方面介绍肺动脉高压，并概述该疾病给患者带来的影响。
肺动脉高压是一种由于肺动脉内血压增高引起的一系列病理生理反应。
正常情况下，肺动脉内的血压应该是非常低的，但是当动脉血压升高时，肺动脉内的压力也会随之升高。
长期累积的高压会导致肺动脉壁的增厚，而这种增厚又会进一步加重血管的阻塞，形成一个恶性循环。
肺动脉高压的病因十分复杂，目前还不完全清楚。
常见的病因包括遗传因素、呼吸系统疾病、心脏病、血栓栓塞和药物不良反应等。
此外，一些慢性疾病如高血压、高胆固醇和糖尿病等也与肺动脉高压的发生有关。
肺动脉高压的症状一般比较隐匿，患者可能出现疲劳、气促、胸痛、心悸以及体力活动耐受性下降等症状。
这些症状常常被人们误认为是其他慢性疾病的表现，因此肺动脉高压的诊断常常被延误。
准确的诊断对于治疗和预后都至关重要。
肺动脉高压的诊断通常包括病史采集、体格检查、心电图和超声心动图等。
进一步的检查可能需要行肺功能试验、心导管检查和胸部CT等。
这些检查可以帮助医生确定肺动脉高压的程度和病因，为治疗提供依据。
治疗肺动脉高压的方法有多种，包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
药物治疗主要通过扩张肺动脉，降低血压，改善症状。
手术治疗包括肺移植、肺动脉漏斗部切开术等。
介入治疗则是通过导管插入患者血管进行治疗，可以缓解症状并改善患者的生活质量。
肺动脉高压给患者带来了巨大的身体和心理压力。
症状的持续存在会严重影响患者的日常生活和工作能力。
此外，肺动脉高压还会引发一系列并发症，如心力衰竭、肺栓塞和猝死等，这些并发症的发生会给患者的家庭和社会带来巨大的负担。
因此，对于肺动脉高压的治疗应该采取综合的策略，既包括药物治疗，也包括手术和介入治疗。
此外，患者和家属应该接受相关的教育，了解疾病的病因和发展过程，并积极配合医生的治疗和康复计划。
最后，预防肺动脉高压的关键是通过健康的生活方式来预防和管理慢性疾病。
739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am J Cardiol 1999，84：677）。
我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。
1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》 1995，10：151）。
关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。
近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。
在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1 年和3 年生存率分别为92.1%和75.1%。
可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。
病情评价：肺动脉压力值还不够？
既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。
首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。
例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。
其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。
此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。
关键字：肺动脉高压。
