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西安医学院教案（内科学）课程名称内科学班级专业，层次本科教师专业技术职称授课方式大班学时1学时授课题目第七篇第四章腺垂体功能减退症基本教材主要参考书《内科学》，陆再英钟南山主编，人民卫生出版社，第七版教学目的：掌握：1.腺垂体功能减退症的临床表现、诊断和治疗原则。
2.垂体危象临床表现和处理。
熟悉：腺垂体功能减退症的病因。
了解：腺垂体功能减退症的发病机制。
教学内容：（一）概述（二）病因和发病机制（三）临床表现（四）辅助检查（五）诊断与鉴别诊断（六）治疗教具：多媒体教学重点，难点：[重点] 1.腺垂体功能减退症的诊断和治疗原则。
2.垂体危象的临床表现和处理。
[难点] 腺垂体功能减退症的发病机制。
教研室审阅意见：———————年月日辅助手段时间分配一、基础知识1、解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。
垂体分泌多种成为激素的化学物质，影响身体各处的组织与器官，它产生具有不同功能的多种激素：有控制人生长的、有影响尿液浓度的、还有对生殖起调节作用的。
垂体可分为两个不同部分：较大的前叶（腺垂体），产生并释放多种类型的激素，较小的后叶（神经垂体），释放由下丘脑产生的激素。
2、腺垂体分泌的激素TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH二、概述垂体因各种原因被全部或绝大部分毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为垂体前叶功能减退症，亦称席汉综合征。
最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体肿瘤。
其临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。
三、临床表现1、常有明确的原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。
内科学腺垂体功能减退症题库思考题1.腺垂体功能减退症的常见病因有哪些？标答：各种原因引起腺垂体细胞破坏、功能减退均可导致腺垂体功能低下，通常50％以上腺垂体组织破坏后才出现症状，75％破坏时才有明显的临床症状，待破坏达,95％时可有严重垂体功能减退。
病因包括：①垂体病变：成人最常见病因为垂体瘤，腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退。
其次为垂体缺血性坏死，主要见于妊娠分娩时大出血引起的希恩综合征。
此外蝶鞍区手术、放射治疗、创伤、感染和炎症等均可引起正常垂体组织损伤。
②下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少。
③糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑ＣＲＨ-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退, 表现为肾上腺皮质功能减退。
④其他：自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体。
其他恶性肿瘤的转移。
2.腺垂体功能减退症的发病机制如何？标答：垂体分泌细胞在下丘脑各种激素（因子）直接影晌之下，分泌垂体激素如生长激素（ＧＨ）、催乳索（PRL）、促性腺激素（Gn）、促甲状腺激素（TSH）、催肾上腺皮质激素（ACTH）。
腺垂体分泌的各种促激素作用于靶器官，维持正常的靶腺功能。
各种原因引起腺垂体细胞损伤、玻坏，或下丘脑病变使释放激素分泌减少，致使腺垂体的促靶腺激素、生长激素和催乳素等分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素如同时缺乏，从而表现甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退。
此外长期外源性激素替代治疗可抑制下丘脑-垂体轴，突然停用可出现医源性腺垂体功能减退。
3．腺垂体功能减退症临床上主要影响哪些靶腺功能？标答：腺垂体功能减退症临床上主要影响性腺、甲状腺、肾上腺三个靶腺，表现腺功能减退。
通常促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏最早出现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴随ACTH缺乏。
希恩综合征患者多因围产期大出血休克而致全垂体功能减退症，表现所有垂体激素均缺乏。
腺垂体功能减退症患者的护理腺垂体功能减退症(hypopituitarism)是由多种病因引起的一种或多种腺垂体激素分泌减少或缺乏所引起的一组临床综合征。
因垂体病变所致的腺垂体激素分泌减少，称原发性腺垂体功能低下；因下丘脑病变，使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍或下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断，下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体，致腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退，称继发性腺垂体功能低下。
腺垂体功能减退症临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。
一、病因和发病机制1. 病因任何引起腺垂体或下丘脑病变的因素，均可引起腺垂体功能减退症的发生。
(1) 垂体瘤这是最常见的原因，如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤等，也可以是转移癌。
腺瘤增大可压迫正常腺体组织，使其功能减退、或功能亢进和减退合并存在。
(2) 下丘脑病变如下丘脑肿瘤、炎症及淋巴瘤、白血病等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少。
(3) 垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大、血供丰富，围生期发生大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，称希恩综合征(sheehan综合征)；糖尿病血管病变使垂体供血障碍，也可导致垂体缺血性坏死。
(4) 感染和炎症巨细胞病毒、艾滋病病毒、结核分枝杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎及流行性出血热、梅毒、疟疾等，均可损伤下丘脑和垂体。
(5) 先天遗传性腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷，如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失；转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症。
(6) 其他手术、放疗或长期应用糖皮质激素后突然停用，可引起医源性腺垂体功能低下；严重头部创伤，可损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应；自体免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤等，也可引起腺垂体受损。
2. 发病机制妊娠期由于胎盘泌乳素、雌激素的刺激，垂体分泌较多的泌乳素，垂体明显增生肥大、体积较孕前增大2～3倍，增生肥大的垂体受到骨性限制，在急性缺血肿胀时极易损伤，加上垂体门脉血管无交叉重叠，缺血时不易建立侧支循环，影响垂体的血供、破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性，发生腺垂体功能减退。
内分泌学(医学高级)：下丘脑垂体疾病考点巩固1、单选下列哪项不属垂体瘤的临床表现()A．严重头痛B．视力减退、视野缺损C．肢体瘫痪D．睡眠食欲异常E．性腺功能减退正确答案：C2、单选垂体瘤手术切除标本通（江南博哥）过免疫染色法，发生率依次为（）。
A.无功能瘤>PRL瘤>GH瘤>ACTH瘤B.无功能瘤>PRL瘤>ACTH瘤>GH瘤C.PRL瘤>无功能瘤>GH瘤>ACTH瘤D.PRL瘤>GH瘤>ACTH瘤>无功能瘤E.PRL瘤>ACTH瘤>GH瘤>无功能瘤正确答案：C3、问答题试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。
正确答案：生长激素缺乏性侏儒症患者须与下列疾病进行鉴别：①全身性疾病所致的侏儒症：该症在儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍；可根据其原发病的临床特点加以鉴别。
②青春期延迟：生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育，身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。
一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。
③呆小病：甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。
患者除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下，配合甲状腺功能检查鉴别不难。
④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)：为一先天性性分化异常疾病，患者表型为女性，体格矮小，性器官发育不全，常有原发性闭经，伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。
血清GH水平不低。
典型病例染色体核型为45，XO。
4、多选患者男，15岁，身高154cm，近2年身高每年增长3.0cm。
体形微胖，体重58kg。
母亲偏矮。
出生时否认有难产史。
否认有外伤史。
患者ITT阳性，下列措施中正确的是（）。
A.立即用重组生长激素治疗B.选择精氨酸刺激试验进一步确诊GHDC.如果确诊有其他垂体激素缺乏，可以立即用重组生长激素和相关垂体激素替代D.染色体检查进一步确定GHD原因E.观察一段时间再决定是否用生长激素治疗F.立即给予钙剂+维生素D正确答案：B, C5、问答题试述禁水-加压素试验。
