阑尾粘液腺癌1例报告

阑尾低级别粘液性肿瘤1例诊疗回顾及多学科讨论

3、重庆市万盛经开区中医院放射科 400800 4、重庆市万盛经开区中医院特检科 400800

5、重庆市合川区中西医结合医院超声科 401520 6、重庆市万盛经开区中医院内镜室 400800

7、重庆市万盛经开区中医院妇科 400800 8、重庆市万盛经开区中医院外一科400800

一、前言

阑尾粘液性肿瘤少见，约0.2-0.7%[1]。尤其伴腹膜假粘液瘤，更为少见。分类对诊断、治疗和预后都有影响。阑尾炎症、黏连致阑尾腔堵塞，管壁囊状扩张。有不同程度的右下腹痛和右下腹包块，易误诊为阑尾炎，阑尾增粗，浆膜面及网膜可见粘液。大片的粘液湖内漂浮多少不等的细胞。阑尾粘液性肿瘤较难分类，需认识更清晰。诊疗难度较大，容易造成误诊而影响临床治疗，致使患者的病情被耽误，所以对阑尾低级别粘液性肿瘤患者的临床诊疗回顾及讨论非常重要，关系着此类肿瘤临床诊疗效果的提升。

二、现状分析

阑尾粘液性肿瘤的演进过程经过了长时间的变化，病变谱系从良性到恶性。2009 年分类为腺瘤、低级别粘液性肿瘤伴低度或高度复发风险和粘液腺癌。2010 年消化系统肿瘤 WHO 分类为腺瘤或锯齿状病变、低级别阑尾粘液性肿瘤（Low grade Appendix Mucinous Neoplasms， LAMN）和粘液腺癌。腺瘤为管状、绒毛状或混合型，分成低级别和高级别。LAMN 为低级别细胞核及推挤性生长。粘液腺癌为高级别核，粘液少细胞多，有促结缔组织增生反应，侵袭性浸润。WHO 分类无 HAMN（高级别阑尾粘液性肿瘤） 的描述，腹膜粘液病变为临床现象的描述，应对粘液性肿瘤进行全面认识，减少误诊率。以减少影响患者的身体健康[2]。

三、问题确立 阑尾低级别粘液肿瘤的发病率较低，临床可参考的资料较少，所以患者的病情诊断有一定困难，可能有误漏诊的情况，导致患者手术方式选择困难，引起患者产生二次手术，早期准确有效的诊疗非常关键。

阑尾黏液腺癌

一.概述

阑尾黏液腺癌属于上皮来源的肿瘤I型，属于低度恶性肿瘤。又称阑尾假粘液 癌，起病隐匿，发病率低，无特异性表现，术前诊断困难。

二.病因

与阑尾长期炎症刺激、浸润有关。

三.演变过程

绝大多数黏液性肿瘤是良性的，它们被覆非典型粘液上皮，具有乳头样结构，这些病变开始很可能是腺瘤样息肉、绒毛腺管息肉或绒毛状腺瘤。肿瘤可致阑尾管腔狭窄、腔内分泌物排出受阻，粘液积聚，腔内压力增高，可引起右下腹部不适。随着肿瘤的生长与周围组织粘连形成包块。可误诊为阑尾炎或阑尾脓肿，生长迅速，并向腹腔内分泌粘液。大体过程就是从黏膜增生到瘤变再过渡为LAMN（阑尾低级别黏液性肿瘤），最后癌变。

四.临床表现

瘤体较小时可无明显症状，常在腹部手术时偶然发现；也可有右下腹疼痛等不适，触及到右下腹包块，当瘤体发生破裂时黏液可流到腹腔形成腹膜假黏液瘤，这时可出现腹水、腹胀、肠梗阻等表现；该病易经淋巴结及直接浸润和种植途径转移，易转移至右半结肠、卵巢、子宫；合并腹膜转移时患者腹部明显肿大，可抽出胶状、粘稠液体，化验检查腹水蛋白含量，腹水CA-199异常升高。

五.超声表现

阑尾增粗、壁不规则性增厚，腔内可见伴有积液，与阑尾黏液囊肿 相似；也可表现为右下腹阑尾区囊实性肿块，边界不清，边缘不规则，大小不一，囊壁较厚、粗糙，囊壁上可见凸起，彩超可探及血流信号，内部可见不规则的液性暗区，囊液浑浊，可见条状强回声带分布。肿块活动度差，和周围组织多有黏连和压迫征象，当发生腹膜种植时，腹腔、肠曲间可见不规则、混浊的液性暗区分布。

六.鉴别诊断

1.阑尾脓肿：病变处压痛及反跳痛明显。抗炎治疗后可减小或完全消失。

2.右侧卵巢黏液性囊腺瘤：包块较小时，临床症状轻甚至无症状，声像图上表现为子宫右侧多房囊性包块。但距离子宫位置较近，且阑尾病变时，可见到右卵巢结构。病变较大、显示不到部分右卵巢结构时鉴别困难。经腹部超声检查判断阑尾病变标准：一端与盲肠相连，另一端是盲端。而经阴道超声检查，对详细结构的扫查具有优势，寻找包块内肠壁结构且位于右下腹的特点可供鉴别。

泰山卫生２００８年第３２卷　１例血友病患者家系的调查分析　肥城市仪阳乡计划生育服务站　（２７１６００）　李秀青　田　平　李丽丽　肥城市计划生育服务站　（２７１６００）　王福祯　石　磊　１　资料　先症者，男，７岁，身高１３６ｃｍ，脸型狭长，肢体瘦　弱．来本站前曾几次冈外伤引发　血不止，经上级医　院诊断为血友病，经仔细调查，其家族史见图１。　图１家系图口为男，ｏ为女，口为发病，／为已　死，　为先症者，口为ｘ连锁携带者，∈工≥为女胎死　产．ｍ为是否同卵双生不能确定。　家系中，Ⅱ　死于血友病，Ⅲ．　患有血友病，未经　治疗，劳动能力差，Ⅲ。患血友病已经治疗未愈：Ⅳ　Ⅳ．：死于血友病，Ⅳ．　已查出患血友病正在治疗。　２讨论　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾　病．包括血友病甲、血友病乙和血友病丙，以血友病　甲较为常见。血友病甲和乙均为ｘ连锁隐性遗传病　厂男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性不　・４７・　完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。此病发　病特点为自发或轻微损伤即出血不止，颅内出血可致　死亡。　本病发病率为５～１０／１０万＿ｌ　仅在本家系中就有６　例患者．症状典型，实为罕见。本病无特效治疗方法，　以对症治疗为主，本家系中Ⅳ。和Ⅳ　都已经用药治　疗．患者平均寿命低于正常人群，一般死于颅内出血。　本家系中Ⅱ　Ⅳ。。Ⅳ　都死于颅内出血。　本病根据出血病史及出血症状和实验室检查可　诊断。关键在于预防和婚育指导，从系普看，本病为ｘ　连锁隐性遗传病，家系中患者都是男性，传男不传女，　但女性有１／２的可能是携带者，她们将来婚配后所生　子女都有可能是血友病患儿，对于先症者ＩＶ，的父母　要在批准生育二胎前做好父、母、儿子的基因检查。对　其携带的致病基因进行定位后再指导妊娠，Ⅲ。　已婚　未孕，因此应劝其做基因检查后再妊娠，对本家系做　好婚育指导，遵循上述优生原则控制生育，就能使血　友病的致病基因不再向下传递。　参　考　文　献　【１］郭淑华主编　优生咨询培训教材　山东省计划生育科技处　ｌ９９９．１Ｏ　腹膜外阑尾粘液性囊肿１例　东平县彭集卫生院　（２７１５００）　李庄华　李雷国　患者女性，３０岁，于２００７年５月以右下腹反复　发作性疼痛５年为主诊而人院　患者于５年前无明诱因的出现转移性右下腹疼　痛，在县人民医院诊断为急性阑尾炎，给予抗炎药物　保守治疗。近几年，此症状反复发作，为求手术治疗而　人院。查体３６．５℃，心肺正常，腹软、麦点压痈（土），反　跳痛（一），ＷＢＣ：８．８×１０９／Ｃ；Ｎ：７０４；Ｂ超示：在下腹可　见５ｃｍ￣３ｃｍ大小的囊性包块，经术前准备剖腹探查。　术中探查回盲部未找到阑尾，于其腹膜外可见１０ｃｍ￣　３ｃｍｘ３ｃｍ大小的囊性包块，包膜完整，内有粘性液　体，基底部与回盲部粘连。病理诊断为：阑尾粘液囊　肿，术后恢复良好，术后８天痊愈出院。　讨论：本病少见。阑尾粘膜具有分泌粘液的功能…，化　脓性阑尾炎症状消散后，溃疡愈合处的管腔可以完全　闭塞，由于闭塞处远侧粘膜仍然保存，且继续分泌粘　液，粘液不能排出而留于阑尾腔内，于是形成粘液囊　肿［　。　参　考　文　献　［１］石美鑫，实用外科学，人民卫生出版社，２００２；９２９　［２］黄家驷主编，外科学，人民卫生出版社，１９６４：６５５　『口　Ⅱ　Ⅲ　Ⅳ　维普资讯

阑尾粘液腺癌1例报告

阑尾粘液腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，约占阑尾肿瘤的0.5%至2.0%。本文就一例阑尾粘液腺癌的病例报告进行介绍。

病例：一名45岁女性，因右下腹部疼痛、腹泻和发热3天前前往医院就诊。查体发现右下腹部有明显的压痛和肌紧张。血液生化检查显示白细胞计数升高。腹部CT检查显示阑尾周围软组织密度影，结肠膨胀和积液表现，考虑为急性阑尾炎。

因为患者的症状加重，遂在经过抗炎治疗1天后行开腹探查手术。手术中发现阑尾较长，有肿块，考虑为恶性肿瘤。遂切除了整个阑尾和周围淋巴结，并进行了病理学检查。

病理学检查显示，肿瘤大小为1.5cm x 1.0cm，紧贴着阑尾黏膜。肿瘤细胞表现为复层表皮细胞，其中包含有大量的黏液分泌物，肿瘤向周围组织浸润，未见远处转移。根据这些特点，诊断为阑尾粘液腺癌，病理分级为T3N0M0。

病例讨论：阑尾粘液腺癌的发病率较低，但由于初期症状不明显，很容易被误诊为普通的急性阑尾炎。因此，需要对急性阑尾炎患者进行仔细的检查和评估，以尽早发现并诊断粘液腺癌。

对于阑尾粘液腺癌的治疗，目前仍然缺乏明确的指南。手术是主要的治疗方法，在手术中需要切除整个阑尾和周围淋巴结。对于不同的病例，需要个体化的治疗方案。

总之，阑尾粘液腺癌是一种罕见但危险的肿瘤，需要仔细的检查和评估，早期发现早期治疗，以提高患者的生存率和预后。