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2022年ECTRIMS/EAN多发性硬化药物治疗指南更新（全文）ECTRIMS/EAN多发性硬化药物治疗指南由欧洲多发性硬化治疗和研究委员会（ECTRIMS ）与欧洲神经病学学会（EAN ）联合发布，是世界范围内多发性硬化（MS）领域最具权威的指南之一，具有极高的指导意义，指南中的建议将成为未来几年MS疾病管理的里程碑，目前指南最新版正式发布于2018年。
随着新药获批的增加和临床研究的发展，近年来委员会一直致力于指南的更新，2022年6月25日，Maria Pia Amato教授在EAN大会的指南更新&DMT 转换专题会中对制定指南的方法学和指南更新后的一些指导意见进行了介绍I o该指南旨在根据现有证据协助医生进行治疗决策。
指南根据PICO原则构建临床问题，采用GRADE方法论对证据进行质量评估。
临床问题分为两部分：核心问题和实践问题核心问题包括5个话题疾病修正药物（DMDS）的疗效早期治疗决策、疾病/治疗反应监测及治疗调整、治疗中断及疾病再活动、妊娠及哺乳实践问题包括3个话题治疗安全性及监测、疾病修正治疗（DMT）转换策略、长效DMTs核心问题网络文化市场需要高质量繁荣话题一：DMDs的疗效1 A所有DMDs均应由具有MS专业知识的神经科医生处方,并在具有足够基础设施的中心开展应用，以提供：适当的患者监测综合评估及早发现不良反应和及时妥善处理它们的能力2 A对于高度提示MS的临床孤立综合征（CIS ）患者，以及尚不符合MS 诊断标准但存在异常MRI病灶提示MS的患者提供干扰素或醋酸格拉替雷治疗。
3 A对于复发型MS ,在众多中效到高效的可用药物中（干扰素B-Ib ,干扰素B-Ia［皮下注射，肌肉注射］,聚乙二醇干扰素B-Ia ,醋酸格拉替雷，特立氟胺,富马酸二甲酯，克拉屈滨，芬戈莫德，那他珠单抗，阿仑单抗，奥瑞珠单抗鹿法妥木单抗利妥昔单抗,西尼莫德奥扎莫德,ponesimod ）进行选择时，需考虑以下因素，并与患者进行讨论：是否存在潜在的残疾进展疾病的严重程度/临床和/或放射学活动患者特征及共病情况药物安全性药物可及性生育计划患者的价值观和偏好a.对于复发缓解型MS（ RRMS ）患者才是供干扰素B-Ib ,干扰素B-Ia （皮下注射，肌肉注射），聚乙二醇干扰素B-Ia ,醋酸格拉替雷，特立氟胺，富马酸二甲酯，克拉屈滨，芬戈莫德，奥扎莫德z ponesimod ,那他珠单抗，阿仑单抗，奥瑞珠单抗，奥法妥木单抗治疗，在与患者讨论时应考虑疾病活动度以及每种药物的不同安全性和耐受性。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化症的分类及治疗方案综述多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统疾病，主要特征是神经髓鞘（myelin）的破坏和神经纤维的损伤。
该病具有很高的年发病率，且大多数患者多在青壮年期间发病，对生命和健康造成重大影响。
目前，MS的分类和治疗方案已得到较为完善的研究和应用，本文将对其进行综述。
一、分类MS根据临床表现和病理生理学改变被分为下列类型：1. 核心型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS，RRMS）这是最常见的类型，约占MS患者的85%，特征是有明显的急性发作期，但在发病初期，患者往往可以出现症状消退期。
每次发作后，症状会有所缓解，但也可能存在残留症状。
2. 次级进行性多发性硬化症（Secondary-Progressive MS，SPMS）在RRMS的基础上发展而来，具有慢性和进行性的特征。
在这种情况下，治疗会相对困难。
3. 原发性进行性多发性硬化症（Primary-Progressive MS，PPMS）PPMS是RRMS和SPMS的特殊类型，它没有快速发展和期间停顿的情况，同时也没有再现性轮廓。
这是MS患者的15%的少见类型，在初次发作时就表现出来。
4. 可复发进行性多发性硬化症（Relapsing-Progressive MS，RPMS）这种类型的MS非常罕见，表现为在起初发作期间同时具有进行性的特征，病程是可重复性的。
二、治疗方案1. 免疫调节药物干扰素β、甲基泼尼松龙等唯一获得MS治疗免疫调节药物认证的激素，早期使用可以减缓病情恶化，但有一定的副作用，需要长时间使用。
其他免疫调节药物，如抗白细胞抗体、免疫抑制剂等，也可以缓解症状，但副作用也很明显。
2. 对症治疗针对不同的症状进行对症治疗，例如痉挛、抽搐、尿失禁等。
这种治疗方式可以通过改善患者的生活质量和加速康复进行治疗。
3. 维生素D长期缺乏维生素D与许多自身免疫疾病有关。
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化不能吃什么，多发性硬化的注意事项文章目录*一、多发性硬化的饮食和注意事项1. 多发性硬化的饮食注意事项2. 多发性硬化的其他注意事项*二、多发性硬化的简介*三、多发性硬化的高发人群和危害多发性硬化的饮食和注意事项1、多发性硬化的饮食注意事项忌食高胆固醇的食物;忌食高脂肪食物。
2、多发性硬化的其他注意事项预防感冒,感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。
避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。
避免高温,避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。
多发性硬化的简介多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化作为独立的疾病已有100余年的历史。
因其有较高的发病率、慢性病程和青壮年易患而备受重视。
其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶性障碍。
这些神经障碍可有不同程度的缓解、复发。
鉴别诊断:1、播散性脑脊髓炎,是一种广泛散在性病损的急性疾病,具有自限性,多为单一病程,另外,该病常有发热,木僵和昏迷,而这些特征在MS很少见。
2、系统性红斑狼疮和其他少见的自身免疫性疾病(混合性结缔组织病,舍格伦综合征,硬皮征,原发性胆汁性肝硬化) 在CNS 白质可有多个病灶,这些疾病的CNS损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或诸如针对自身DNA或磷脂的自身抗体的水平相平行,多先有或合并有其他系统性损害,但也有脱髓鞘或大脑半球的病损先于其他系统器官的例子,5%～10%的MS患者携带抗核或抗双链DNA抗体而没有狼疮或其他系统损害的表现。
另外,有人指出MS患者亲属中各种自身免疫性疾病的患病率比预期率高,说明MS与自身免疫性疾病之间有一种尚未证明的联系,红斑性狼疮在MRI上的病灶很像硬化斑,视神经和髓鞘都可受累,甚至可反复地连续发作,很像MS,但病理为小血管炎或栓死而致的小区域梗死性坏死,而非脱髓鞘炎性,个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变,目前认为还是将上述类似MS 情况看作红斑性狼疮或相关疾病的特异表现为好。
