脾脏淋巴管瘤(精选干货)

脾脏淋巴管瘤的影像学表现及鉴别诊断王瑞; 秦明伟【期刊名称】《《中国医药科学》》【年(卷),期】2019(009)017【总页数】3页(P142-144)【关键词】脾脏淋巴管瘤; 计算机断层扫描; 磁共振成像; 鉴别诊断【作者】王瑞; 秦明伟【作者单位】北京协和医院保健医疗部北京 100730; 北京协和医院放射科北京100730【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾脏淋巴管瘤是一种少见的脾脏淋巴管发育性异常，大部分患者没有明显的相关症状，少数可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状，脾脏及病灶越大，则症状越明显。

按照病变内淋巴管扩张程度，可以分为毛细血管状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。

关于脾脏淋巴管瘤的影像学表现的研究大多为个例报道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤的论述较少。

本文就脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点、影像学（常规超声、增强超声、CT 及MRI 成像）表现特点及鉴别诊断予以综述，旨在提高临床及影像科医师对该病的认识。

1 脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点淋巴管瘤是一种由扩张的淋巴管构成的良性脉管性肿瘤，好发于颈部、腋下，也可见于纵隔、腹腔和盆腔等[1-2]。

腹腔内的淋巴管瘤只占5%。

该病好发于儿童，而成年患者并不少见。

女性多见。

大多数学者认为脾脏淋巴管瘤是一种错构瘤，而非真性肿瘤[2]：其成因可能是胚胎发育时，部分淋巴管未能与淋巴系统沟通，使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张，而形成的囊性改变；也可以是感染、出血或其他获得性因素导致的淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。

前者多见于小儿，后者多见于成人。

脾脏淋巴管瘤的大部分患者没有明显的相关症状，常在查体时经影像学检查偶然发现。

少部分患者可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状。

极少数情况下，增大的脾脏可占据大部分腹腔[3]。

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体格检查均正常，实验室检查未见异常。

常规超声检查所见：脾脏内多个高回声区，边界清，规则。

cdfi：内见少许血流信号。

诊断为：脾脏多发实性占位病变，考虑血管瘤可能性大。

入院后行ct检查：脾脏多发实性占位病变，考虑血管瘤与转移癌相鉴别。

入院后给予超声造影检查：病灶主要为周边高增强，病灶中央为低增强。

因诊断不明确行超声引导下活检，结果为：淋巴管瘤。

请分析一下此病例及其鉴别诊断等...图1、2 脾脏内见多个高会声区，边界清，形态规则，未见明显血流信号图3 造影前锁定脾脏内的一个病灶，二维超声表现图4造影前锁定脾脏内的一个病灶，彩色多普勒超声表现图5 注入造影剂14s，病灶无明显增强图6 注入造影剂68s，可见病灶周边为高增强，内部为低增强图7 注入造影剂140s，可见周边未见明显高增强的环，病灶内部为低增强。

图8 行超声引导下活检（图中所示虚线为穿刺线）答案病例解答：脾淋巴管瘤是一种少见的脾脏良性肿瘤,目前认为淋巴管瘤是淋巴管先天发育不全、错构或淋巴管损伤致淋巴回流梗阻、管腔异常扩张甚至呈瘤样增大而形成的一种良性淋巴管畸形,病理上可分为毛细管型、海绵型和囊肿型。

本例为脾海绵型淋巴管瘤，通常位于包膜下,为单发或多发性结节,有时可弥漫累及整个脾脏,多见于儿童[ 1 ]。

如脾内呈多发性瘤结节或同时伴有其他部位或器官(如肝脏、腋下、纵隔、胃肠等)的淋巴管瘤则称淋巴管瘤病( lymphangiomatosis) 。

脾脏淋巴管瘤的CT表现脾脏淋巴管瘤是由囊性扩张的淋巴管构成的一种少见的良性肿瘤，有关其CT报道[2，3]较为少见，本文收集9例，结合临床资料分析其CT表现，以提高对该病的的CT诊断能力。

1资料与方法1.1一般资料收集2021年09月～2021年06月我院经手术病理证实的脾脏淋巴管瘤患者9例，男3例，女6例，年龄2～80岁，平均50.2岁。

3例以腹痛、腹胀就诊，其中1例伴牙龈出血等脾亢症状，其余5例为查体时偶然发现。

1.2方法9例均行CT平扫，其中7例行CT增强扫描，采用GE Light Speed VCT 64 扫描机，扫描范围从膈顶至脾脏下缘。

扫描参数：管电压120 kV，管电流240～260mA，层厚0.625 mm，螺距1.25mm。

平扫前常规口服1.5%泛影普安500～800ml充盈胃肠道。

经肘静脉团注非离子型对比剂（优维显370），流率3.0ml/s，分别由开始注药后25～30s、50～70s、160～180s行动脉期、门脉期及延迟期扫描。

1.3图像分析由两名诊断经验丰富的放射医师观察图像并协商取得一致意见；分析脾脏大小、病灶数量、形态、大小、边界、密度及强化特点等。

2结果9例患者脾脏外形及大小正常2例，外形增大7例，其中5例邻近器官受压移位。

脾内病灶单发3例，多发6例，共计29个病灶；单个病灶最大径136mm×127mm，最小4mm×3mm。

其中3例合并有纵隔、腹膜后、腹腔、肝脏或骨骼等部位单处或多处病变。

CT平扫表现为脾内类圆形病灶23个、分叶状病灶6个；病灶边缘清晰21个，边缘不清8个；CT平扫呈囊性低密度影（图1、2），CT值10～38Hu，平均27Hu；3例为单囊性病变，其余6例内可见粗细不均的间隔（图1、2）。

增强扫描病灶边界更为清楚，4例囊壁轻度强化，1例未见明显囊壁，间隔增强后轻～中度强化5例（图2），无强化1例，囊内成分除间隔外均无强化。

图1 CT平扫示脾内多发囊性低密度灶，病变内可见间隔，肝右叶后下段不规则低密度影，局部突出于肝脏边缘，胰腺稍下方较小低密度灶圖2 增强扫描门脉期示脾内病变间隔中度强化，肝脏病变囊壁轻度强化，胰腺稍下方病灶未见强化3讨论淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变，比较少见。

脾脏血管瘤和脾脏淋巴管瘤的临床诊断和治疗(一)【关键词】脾脏血管瘤脾脏淋巴管瘤临床诊断治疗脾脏良性肿瘤常常单发，大小不一，形态各异，因其症状隐匿及病理变化多样，故临床诊断较困难，常常在尸检或剖腹探查时偶然发现。

少数病例因巨脾引起左上腹肿块、疼痛、食后饱胀、气短及心悸等症状，或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向，也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。

脾脏良性肿瘤主要有脾脏血管瘤、脾脏淋巴管瘤、脾脏错构瘤及脾脏平滑肌瘤等。

脾动脉瘤实质上并非肿瘤，但临床上仍主张将其归类于脾脏良性肿瘤。

脾脏囊肿是脾组织的囊性病变，许多学者将其列为囊性脾肿瘤的范畴。

一、脾脏血管瘤(一)病理脾脏血管瘤是脾脏原发性肿瘤中最常见的良性肿瘤，由于脾血管组织的胚胎发育异常所致。

尸检的检出率为0.3%～14%，其中以脾实质内海绵状血管瘤最多见，其次尚有毛细血管性血管瘤、结节型血管瘤、弥漫型血管瘤等类型。

毛细血管性血管瘤，常呈局限性或多发性毛细血管团。

结节型血管瘤可为单个结节或多个结节，呈暗红色，无包膜，位于脾脏被膜下或深部组织内。

脾脏弥漫型血管瘤也称脾血管瘤症，整个脾脏为海绵状，甚至呈囊性外观。

显微结构是由被覆以扁平内皮细胞的扩张血管构成，通常呈无内皮细胞的蕾样增生。

如果蕾样增生和内皮细胞增生特别明显，则要警惕其发生恶变。

脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢，逐渐增大，严重者累及整个脾脏。

脾脏血管瘤可发生梗死、感染、纤维化、钙化等继发病变。

如与肝脏血管瘤同时存在，则属于血管瘤病的范畴。

(二)临床表现及诊断脾脏血管瘤早期无自觉症状，部分病例因血小板减少或全血细胞减少而就诊。

追查病因而作相关的影像学检查时发现脾脏血管瘤。

瘤体巨大时，压迫周围脏器可出现相应症状。

瘤体中央坏死者则常合并贫血、低热、消瘦、左上腹疼痛。

因脾脏血管瘤破裂可发生自发性破裂或病理性破裂，往往因腹腔内大出血而发生出血性休克，是最严重的并发症。

文献报道脾脏血管瘤有高达25%的患者发生自发性破裂，甚至有的病例以此为首发症状。

本组中大多数恶性肿块表现为与周围正常组织分界欠清晰,边缘欠规整,可见毛刺;而良性肿块多表现为与周围正常组织分界清晰,边缘规整,形态规则。

依病灶的形态学鉴别肿块的良恶性,本研究结果表明敏感性为75.3%、特异性为83.3%、准确性为79.4%。

与文献报道基本符合。

3.3 应用时间-信号强度曲线鉴别乳腺良恶性病变有研究者[7]通过量化分析乳腺癌增强M R I早期强化程度和对比剂空间分布情况,以推测肿瘤组织的微血管数量和空间分布情况,来反映病灶的生长特征和血液灌注情况。

所以M R I增强检查,尤其注入对比剂的前2m in的 SI的变化情况,通常被认为是鉴别恶性病变的最佳时机[8](图1D)。

目前普遍认为恶性肿瘤多表现为 快进快出 型曲线,即A型曲线;良性肿瘤则多表现为缓慢持续强化,即C型曲线。

以此标准来鉴别乳腺良恶性具有极高的特异性,但在良恶性肿瘤间尚有较大部分重叠,表现为快速强化后保持平台,即B型曲线。

有文献报道将A、B型曲线作为评判恶性的标准,敏感性为100%,特异性为64%[9]。

特异性在不同的报道间差异很大(20.0%~97.4%)。

笔者在本研究中观察到,恶性肿瘤除1例表现为B型曲线外,其余均为A型曲线;良性病变均表现为B型及C型曲线。

笔者以A型曲线作为评价恶性的标准,敏感性为85.71%,特异性为100%,准确性为96.7%,特异性指标高于文献报道,考虑是样本量较小的原因。

但笔者认为在MR I检查中特异性指标的提高尤为重要,不应为提高敏感性而忽略特异性,所以在分析时间-信号强度曲线的同时,还应结合形态学分析,在提高特异性的同时也提高了敏感性的指标。

本研究统计学分析显示,M R I增强形态学与时间-信号强度曲线对于乳腺良恶性病变的检出率不等,所以形态学与时间-信号曲线相结合的强化模式有助于提高诊断正确率。

乳腺M R I增强检查除了能显示肿块病变的形态特征之外,还能够反映病灶的血供情况,获得更多的接近于病理学方面的信息,对于鉴别肿块的良恶性,降低手术活检率有很大价值。

[脾脏疾病]“脾淋巴管瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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脾淋巴管瘤
【病史摘要】
男性，38岁。

体检发现脾脏占位。

图1脾淋巴管瘤
【影像所见】
CT平扫可见脾脏内类圆形低密度灶，边界尚清，内部似有分隔，局部脾脏轮廓膨隆（图1A）；动脉期边缘轻度强化，病灶内部无强化（图1B）；门脉期病灶边缘更清晰，内部分隔有强化，囊样区仍无强
化（图1C）。

【分析和诊断】
淋巴管瘤一般无包膜，呈浸润生长，呈多房囊状结构。

本例囊性病灶中可见囊内纤维间隔，增强后囊壁及纤维间隔轻度强化，诊断为淋巴管瘤较囊肿机会大。

【误区防范和鉴别诊断】
主要与脾囊肿鉴别。

典型的淋巴管瘤囊内多有纤维间隔，增强后囊壁及纤维间隔可有轻度强化；而囊肿一般为无分隔无强化的囊性灶。

另外还需与其他恶性肿瘤（包括转移）坏死囊变鉴别。

【影像检查方法选择】
超声、CT和MRI三者互补，对病灶定性更有帮助。

【临床病理和随访】
手术病理结果为脾淋巴管瘤。

【评述】
淋巴管瘤形成的原因为局部淋巴液引流受阻，使淋巴液积聚形成囊样扩张。

典型表现为囊性病灶中有纤维间隔形成，常以多房性病变存在。

病理上分为毛细淋巴管型、海绵状及囊性淋巴管瘤。

三者常混合存在，淋巴管扩张或极度扩张成囊样。

较大的淋巴管壁可有增厚，并可见少许平滑肌组织，囊内有纤维间隔，厚薄不等。

本病具有一定的特征性表现，利用动态增强检查技术有助于病变的鉴别，缺乏典型特征的淋巴管瘤定性有时较困难。

原发性脾淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性脾脏淋巴瘤（PSL）是一种罕见的恶性淋巴瘤表现形式。

病变只涉及脾脏和脾门淋巴结受累的淋巴瘤，无肝脏或其他部位的侵犯，在非霍奇金淋巴瘤不到1%。

男性发病率略高于女性，年龄多大于50岁。

PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。

二病因PSL病因尚未完全阐明。

与之可能有关的因素主要为感染，如丙型肝炎病毒感染与脾边缘区淋巴瘤相关。

其他病毒感染与脾淋巴瘤的关系也有报道。

脾脏在受到感染后发生非特异性免疫反应，刺激脾脏炎症区域内B或T淋巴细胞的聚集和增生，淋巴细胞或整合人病毒的突变基因或自身基因发生突变而发展为肿瘤。

脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也有一定关系。

三临床表现PSL的临床症状和体征非特异性，左上腹部疼痛及包块是最常见的症状。

部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。

体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。

肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。

有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。

此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

四检查1.外周血和血液学检查（1）血小板、血红蛋白及白细胞计数减少。

（2）血沉增快，免疫球蛋白增高。

部分患者合并自身免疫性溶血性贫血，进行抗人球蛋白试验呈阳性。

2.骨髓象可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。

3.组织活检脾脏手术者可进行组织活检。

肉眼可见病变分为3型：弥漫增大型、粟粒结节型、结节型。

近年来采用B超和CT扫描引导下经皮行脾脏穿刺取活检技术，提高了活检诊断几率。

依靠免疫组化区分为B细胞型或T细胞型淋巴瘤。

通常B细胞型多于T细胞型。

4.影像学检查影像学检查在PSL的诊断中起举足轻重的作用。

（1）B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。

脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。

脾脏血管淋巴管瘤的超声诊断标准脾脏血管淋巴管瘤的超声诊断标准1. 引言脾脏血管淋巴管瘤是一种罕见的脾脏肿瘤，它的超声诊断标准对于准确判断该病的性质和进一步制定治疗方案至关重要。

本文将对脾脏血管淋巴管瘤的超声诊断标准进行深入探讨，以帮助读者更全面、深刻地了解和认识这一疾病。

2. 背景脾脏血管淋巴管瘤是一种由血管和淋巴管组成的肿瘤，其发病机制尚不清楚。

这种瘤体通常呈现为边缘清晰、质地柔软的结节状或团块状病变。

根据对已知脾脏血管淋巴管瘤病例的研究，我们总结了以下超声诊断标准，以便读者能更准确地识别和诊断这一疾病。

3. 超声诊断标准3.1 结构特征脾脏血管淋巴管瘤在超声图像上呈现为圆形或椭圆形的病变，其边界清晰、质地柔软。

病变多以单发为主，但也有少数病例表现为多发病变。

病变的大小也存在一定的差异，最常见的直径范围在1-5厘米之间。

3.2 影像特征脾脏血管淋巴管瘤的超声图像呈低回声或等回声结节状病变。

在部分病例中，病变内可见不规则的强回声，这可能是由于脾脏淋巴组织或充血的血管导致的。

由于该病常常以单发病变为主，并且边界清晰，因此能够与其他脾脏疾病如囊肿或肿瘤相区别。

3.3 血流影像超声血流显像是评估脾脏血管淋巴管瘤的另一个重要指标。

一般而言，病变内部的血流信号极低或完全缺失。

这是因为该病的血管结构较为特殊，常由残留的淋巴管组成，而不包含真正的血管。

在超声血流显像中，可以观察到病变内部没有或仅有微弱的血流信号。

4. 讨论与展望根据目前已有的研究和临床经验，脾脏血管淋巴管瘤的超声诊断标准主要包括结构特征、影像特征和血流影像。

通过对这些特征的综合评估，可对该病进行准确判断，并指导后续的治疗决策。

5. 结论脾脏血管淋巴管瘤是一种罕见的肿瘤，其超声诊断标准对于临床医生的诊断和治疗意义重大。

本文对脾脏血管淋巴管瘤的超声诊断标准进行了全面深入的探讨，并对该疾病的发病机制、治疗方法和研究展望进行了阐述。

相信通过深入研究和全面了解这一课题，将有助于更好地诊断和治疗脾脏血管淋巴管瘤，提高患者的生存率和生活质量。

6例囊性脾脏淋巴管瘤，6 例脾脏淋巴管瘤其中男性2例，女性4例，年龄30~70岁，平均年龄53岁。

CT平扫病灶表现为脾脏实质内单发或多发的囊性病灶，病灶清楚或不清楚，增强扫描病灶周边或分隔强化。

脾脏囊性淋巴管瘤呈周边或分隔强化为其特点，其中央未见强化，呈低密度影,尤其是薄层增强扫描对发现分隔更为重要。

患者脾脏均有不同程度增大。

6例表现为单发或多发大小不等的结节灶，病灶最大者4.0cm，最小者0.6cm。

CT平扫表现为脾脏实质内单发或多发的囊性病灶，边界较清楚。

病因及发病机制淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变,少见。

淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物。

由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管与淋巴系统隔绝后,原始淋巴管继续增长,且因与淋巴系统隔绝导，致淋巴和内淋巴液聚集, 淋巴管扩张,形成淋巴管瘤。

如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。

如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋巴管瘤。

因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。

它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。

有学者从囊状淋巴管瘤可长人原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。

但是淋巴管瘤侵入生长只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。

由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现，本组6例均为成年人。

淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。

但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。

淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,在童年时期尤为显著。

脾脏边缘区淋巴瘤概述[导读] 作者：宁青青图像来源自作者。

脾脏边缘区淋巴瘤概述一、简介在世界卫生组织分类的最新更新中，边缘区B细胞淋巴瘤包括粘膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL），也称为MALT 淋巴瘤，脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）含或不含绒毛淋巴细胞，结外边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）含或不含单核细胞样B细胞。

这是三种不同的临床实体，具有特定的诊断标准和不同的遗传特征、临床行为和治疗意义。

二、定义脾脏边缘区淋巴瘤( SMZL)是一类发病率较低的惰性非霍奇金淋巴瘤，起源于次级淋巴滤泡的边缘区记忆B淋巴细胞，多见于中老年人，患者年龄多大于50岁，无性别差异。

三、临床表现最显著的特征为脾大，脾门淋巴结常受累，常不累及浅表淋巴结和结外组织，大多数患者存在外周血和骨髓受累。

SMZL患者通常有淋巴细胞增多、贫血、血小板减少的表现。

四、诊断标准2008年MATUTES等提出了SMZL最低诊断标准，符合以下1项即可诊断SMZL:(1)脾脏组织活检+慢性淋巴细胞白血病( CLL)免疫表型积分≤2分;(2) 典型细胞形态学表现+CLL免疫表型积分≤2分+CD20阳性细胞窦内浸润(如脾组织无法获得)。

因此，目前临床怀疑为SMZL的患者，在缺乏脾脏病理的情况下，典型血液和骨髓细胞形态学+免疫表型+窦内CD20阳性细胞浸润也可以确诊为SMZL。

五、病理改变肉眼表现:脾脏体积均匀增大,重量增加，可达1~3kg,质地较硬;切面无明显包块,但白髓区明显扩大,见均匀分布的粟粒大小的结节,可伴灶性或多灶性坏死。

镜检:正常脾脏，脾脏分为红髓和白髓两部分。

白髓分为B细胞滤泡区、T细胞区、滤泡周围区。

T细胞区位于小动脉周围。

病变脾脏:低倍观,病变主要分布于白髓区,表现为在脾小体的生发中心外有密集的体积小的淋巴细胞分布,而致其脾小体的边缘区变宽,套区结构消失,甚至部分或完全取代生发中心。

病变常同时累及红髓,表现为脾窦内瘤细胞聚集或小淋巴细胞成片分布。