急性格林-巴利综合征的治疗
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格林巴利综合征小儿格林巴利综合症的治疗方法==有人采用地塞米松鞘内注射,可提高神经根病变部位的药物浓度,对病变改善可能更有益。
血浆替换疗法--有人认为有一定疗效,特别对于年轻患者,早期应用效好。
免疫抑制剂---有认为在疾病进展期,短期静注环磷酰胺可以中止其恶化,日200毫克。
免疫增强剂--对人提出对体液免疫功能低下的病人,可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白,肌注),对细胞免疫功能低下者,可用转移因子、免疫核糖核酸等,可能有裨益。
亦可给干扰素5毫克,肌注,日1次。
非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克,肌注,日1次;地巴唑10毫克,口服,日3次。
中药治疗格林巴利综合症:1.加减补阳还五汤组成与用法:黄芪15g,赤芍9g,丹参12g,当归6g,地龙6g,桃仁6g,桂枝6g。
每日1剂,清水煎,分2次服,2周为1疗程。
功用评述:补气养血,活血通经。
方中主以黄芪大补脾胃之元气,使气旺以促血行,祛瘀而不伤正;辅以当归活血祛瘀,舒筋养营;佐以川芎、赤芍、桃仁、丹参以助当归活血通经之功;参以桂枝温经通脉,舒筋和营;使以地龙周行全身,通经活络。
实验研究表明,本方除能改善微循环障碍,使缺血肢体的血供恢复正常外,尚能明显增加单核巨噬细胞系统对血中胶体碳廓清速率,提高巨噬细胞的吞噬功能,对免疫状态低下的机体特异性体液免疫亦有提高作用,同时能增强机体的耐缺氧能力,并有显著的抗动脉粥样硬化作用。
诸药合用,重在大补元气,使气旺血行,瘀去络通,肢体得养,诸症可愈。
2.加味二妙散组成与用法:苍术6g,黄柏6g,蚕砂6g,萆12g,木瓜15g,薏苡仁15g,板蓝根15g,土茯苓20g,木通5g。
每日1剂,清水煎,温分2次服。
功用评述:清热燥湿,舒筋蠲痹。
方中苍术、黄柏清热燥湿;蚕沙祛风除湿,活血化浊;萆祛风利湿蠲痹;木瓜化湿舒筋活络;薏苡仁健脾渗湿;板蓝根、土茯苓清热解毒;木通清利湿热,通经活络。
现代药理研究证实,苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用,其挥发油有镇静、镇痛作用;黄柏有广谱抑菌作用,能明显促进小鼠抗体生成,还具有一定的肌肉松弛作用。
急性格林-巴利综合征的治疗作者:王殿华来源:《中国社区医师》2010年第38期重症抢救重症病例呼吸肌麻痹致急性呼吸衰竭感染、心律失常、自主神经功能障碍是患者常见致死的危险因素。
因此,重症病人应住监护病房,进行呼吸、血压、心率监测。
对于心律失常者,持续心电监护,常见窦性心动过速,通常无须处理。
严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见),需植入临时性心内起搏器。
呼吸肌麻痹者,加强呼吸道管理,在重症监护病房密切观察呼吸情况,当出现缺氧症状,肺活量降低,2天无好转,则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管,外接呼吸器,根据症状和血气分析,调节通气量。
连接呼吸器后,要注意管理:①需根据病人的临床情况及血气分析资料,适当地调节呼吸器的通气量和压力。
②定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,以保持呼吸道通畅,预防肺不张。
③经常作痰培养,选用适宜的敏感的抗生素预防呼吸道感染。
④当病人出现憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状时,应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞,呼吸道有无分泌物阻塞。
呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的因素。
保持呼吸道通畅,防止继发性感染是治疗的关键。
⑤最后还应注意治疗精神方面的因素,辅助呼吸时患者不能说话,只能用手势交流或者用电子语言。
当言语十分困难,瘫痪也十分严重以至于手指活动也不可能时,患者很快觉得沮丧,出现恐惧、烦躁、悲观、失望、激动等情绪变化。
他们感到难以控制的疼痛和不适,可能出现视觉和幻觉,尤其是在ICU病房中正常的睡眠节律被打断时,抑郁很常见,所以早期识别并得到适当的治疗是很必要的,同时需要进行语言安慰和开导,使其增强战胜疾病的信心。
治疗可选三环类药物,如阿米替林50 mg,1次/晚。
常用治疗方法和药物糖皮质激素(GC)方法氢化可的松100~300 mg/日或地塞米松10~20 mg/日静滴,10~14天为1疗程,待病情稳定,逐步减量至口服维持。
亦可用冲击疗法,采用甲基强的松龙0.5~1 g加10%葡萄糖250 ml 中静滴,1次/日,3天后逐渐减量。
格林巴利综合征怎样进行康复治疗格林巴利综合征属于罕见病,但近几年在全国各地均出现病例,然而因该疾病不像普通疾病被人们所熟知,从而在发生该疾病后出现错误的认知。
所以对于格林巴利综合征展开研究,分析康复治疗意义重大。
1、格林巴利综合征的含义格林巴利综合征也被称之为吉兰-巴雷综合征(GBS),主要是以周围神经、神经根的脱髓鞘病变、小血管炎性细胞浸润为主要病理特点的免疫性周围神经病。
该疾病不受年龄群体、性别的的影响,一般临床以男性青壮年为主。
2、格林巴利综合征的临床表现一般情况下,格林巴利综合征在感染性疾病之后的3周之内会出现神经根疼痛、急性进行性对称性肢体软瘫以及主观感觉障碍。
①感觉障碍:患者症状比较轻,通常出现感觉障碍从四肢末端开始,多为麻木、针刺感,通过按摩可以有效改善病症,但是患者会出现自发性疼痛以及压痛,甚至还可见节段性以及传导束性的感觉障碍。
②运动障碍:患者出现运动障碍主要体现在四肢与躯干,往往会下肢波及到躯干肌以及双上肢。
在出现运动障碍1—2周之后患者的病情会达到高峰,甚至部分患者还会出现自主呼吸麻痹与吞咽困难。
③反射障碍:在斯之间反射多为对称性减弱,腹壁反射比较正常,因为受到锥体束的影响,患者还会出现病理反射征。
④植物神经功能障碍:大多数患者在初期或者恢复期会多汗,而这是交感神经受到刺激所引发的。
有10%的患者在初期还会出现尿潴留,主要是因为对膀胱进行支配的植物神经功能出现失调。
患者还会伴发大便秘结、血压不稳、心电图异常等情况。
⑤颅神经症状:有少数患者伴有颅神经损害,多为一侧或两侧面神经外周瘫痪,还有部分患者偶见视神经乳头水肿,这与脑脊液蛋白增高有所关联,因将蛛网膜绒毛阻塞,脑脊液吸收受阻。
3、格林巴利综合症的并发症①呼吸衰竭大多数格林巴利综合症患者会出现呼吸衰竭,有15%的患者要进行通气支持,对此在治疗时需要对患者建立呼吸监测,对患者的肺活量、血液当中的氧气含量进行频繁的检测。
因脊髓支配肌肉功能障碍往往会导致患者出现吞咽问题,也无法及时的清除分泌物,所以离不开通气支持。
格林-巴利综合征患者男,44岁。
进行性四肢乏力2周,加重3天入院。
患者于入院前2周出现鼻塞、流涕及发热症状,体温波动于380C左右,口服退热片后体温恢复正常,但患者一直觉四肢乏力,尚未影响生活、工作,3天前患者症状加重,上楼梯、解衣扣都有困难,并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳,遂来本院诊治。
体格检查:神清,呼吸平稳,声音嘶哑,双眼闭合差,眼球活动好,右侧额纹消失,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,四肢肌力IV,肌张力降低,腱反射迟钝,四肢呈手套袜子样感觉减退,双下肢病理征(-),眼底(-)。
辅助检查:1.EEG:正常。
2.ECG:窦性心律不齐。
3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。
4.血清钾、钠、氯正常。
4.腰穿(入院后三天):CSF压力100mmH2O,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物125mmol/L,潘氏试验(+),细胞总数42×106/L.白细胞计数2×107/L 请问:一、诊断及诊断依据二、鉴别诊断三、进一步检查四、治疗原则参考答案一、诊断及诊断依据(一) 诊断格林-巴利综合征(二) 诊断依据1. 进行性四肢乏力2周,加重3天入院,有上呼吸道感染病史2.患者起病呈亚急性对称性四肢乏力,四肢腱反射减低,症状进行性加重。
3.四肢远端手套袜子感觉减退, 颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹症状。
4.起病后两周余,腰穿CSF呈现典型的蛋白—细胞分离现象二、鉴别诊断1. 急性脊髓灰质炎:表现为发病的肢体弛缓性瘫痪,但起病时多有发热,肌肉瘫痪呈节段性,可不对称,无感觉障碍及颅神经损害症状,脑脊液蛋白、细胞均增高。
2. 周期性麻痹:表现为肢体对称性弛缓性瘫痪,但过去常有发作史,无感觉障碍及颅神经损害症状,脑脊液正常,发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变,补钾后症状较快缓解。
3. 全身型重症肌无力:呈四肢乏力,但起病较慢,有晨轻暮重特点,疲劳试验及新斯的明试验阳性,脑脊液正常三、治疗原则主要以皮质类固醇激素为主,保持呼吸道通畅,预防及控制肺部感染,呼吸肌麻痹为本病最危险症状,一旦出现呼吸肌麻痹,及时行气管插管或气管切开,使用人工呼吸机支持呼吸。
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义:格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)系一类急性免疫介导的炎性周围神经病,其临床特征为发病前常有前驱感染史,呈急性或亚急性起病;主要累及周围神经,常有脑脊液蛋白细胞分离;临床症状多在2-4周内达到高峰,呈单时相自限性病程;IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程,病理主要为脱髓鞘,但也可有神经轴索的损害,以运动神经受累为主,少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病((acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN);以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征((Miller Fisher syndrome,MFS)、急性全植物神经功能不全(Acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)。
一、GBS的诊断(一)AIDP:其是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤,以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件:常见有上呼吸道感染和腹泻,尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染;其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染;疫苗接种:破伤风、流感、可能脊灰糖丸,狂犬病;分娩、手术、移植等。
(3)急性起病,病情多在2周内达到高峰,绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力,常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛,部分患者伴有四肢远端麻木。
格林巴利综合症的中医治疗李凤棲格林巴利综合症 :(GBS)是指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是近年来临床上的常见病,多发病。
它是一种急性起病,病情进展讯速的一组神经系统自身免疫性疾病,是以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。
此证在临床上极易失治悮治,然而我们在临证中采用中医学治疗方法治疗格林巴利综合症取得了非常满意的疗效。
因此与同仁们在此探讨本证的病因病机及中医药的治疗心得,请同仁们指正。
在中医医学理论中格林巴利综合症属“痿证”范畴,病因与发病机制目前尚未完全阐明,目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。
在感染至发病之间有一段潜伏期。
免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。
髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。
有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。
肌肉呈失神经性萎缩。
其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。
四季均可发病,夏秋季为多,任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程,格林巴利综合症又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。