下载文档原格式
风湿性瓣膜病外科治疗先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病。
其病因尚不完全明确,可能与孕妇怀孕早期某些病毒感染有关,如风疹、水痘等。
由于严重和复杂畸形的患儿多在出生后数周或数月夭亡，因此复杂的先天性心脏病在年长儿童和成人比婴儿期少见。
先天性心脏病最早出现的症状常常是气短,有些表现为喜出长气,容易感冒,并且易诱发肺炎。
当医生听诊时,心前区有不同性质的心脏杂音。
先天性心脏病可简单分为紫绀型和非紫绀型。
前者除了上述症状体征外,突出表现为口唇、鼻尖、耳垂、手指(脚趾)等部位出现紫绀。
最初常于哭闹时出现，严重时可出现全身发绀。
目前医疗技术的发展使多数先天性心脏病都可在手术前明确诊断。
心脏彩超是确定诊断最有效的工具。
先天性心脏病大部分都可手术治疗，而且大多数患者手术后可达到正常人的心功能水平,但适当的手术时机很重要，一般讲3～8岁是大多数先天性心脏病的最合适手术年龄段。
近来主张在学龄前手术，这样可不影响儿童学习，同时在早期手术给患儿带来的心理体验比较大年龄要少，对患儿的心理和生理的成长带来的影响也较小。
如因病变严重，不允许等待，可提前手术，但死亡率较高。
因3岁以后患儿多能配合手术，术后恢复较快。
如果错过了最佳手术时期，患儿可能遗留不同程度的其它器官损害，尤其是肺动脉血管的损害，如肺动脉高压，严重的可能丧失手术机会。
若在2岁以内，一些患儿可先作姑息性手术，待以后再作矫治手术。
年龄过大，特别是30岁以上患者，因长期心脏负荷过重，较易造成器官不可逆的损害，此时手术危险性相应增大,术后多不能完全恢复正常。
如果您的孩子怀疑有先天性心脏病,请尽早行心脏彩超检查,如果确诊患有先天性心脏病,应及早看心脏外科医生,医生会告诉您最合适的手术时间。
什么是先天性心脏病?是遗传性疾病吗?正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。
新生儿先天性心脏病筛查技术规范儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。
一、筛查对象与时间（一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。
（二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。
二、筛查设备（一）听诊器：医用听诊器。
配备钟式和膜式两种胸件。
（二）经皮测氧仪：经皮测氧仪参考技术参数：1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。
2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。
3、视窗显示：血氧饱和度、心率。
视窗明亮易读，字体明显清晰。
4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。
5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。
6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）- 1 -×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。
三、筛查方法及步骤（一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。
（二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。
（三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。
（四）心脏听诊：1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。
2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。
3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。
4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。
（五）使用经皮测氧仪进行测试1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。
2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。
科目：儿科学
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD）
1. 血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。
当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。
因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。
右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
房间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。
（4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损）
①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
②P2亢进。
③P2固定分裂。
(心音图) (共同血库学说)
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。
动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus, PDA)
动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。
1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。
主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。
出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
动脉导管未闭血液循环示意图
2. 临床表现：症状取决于导管粗细。
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
（4）听诊：（杂音来源于PDA的导管）
①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
②P2被掩盖。
③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
法洛四联症血液循环示意图
2. 临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。
(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。
缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。
可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。
不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。
洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
（5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损）
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
（6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。
（7）并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
杵状指杵状趾
靴型心
（六）诊断（diagnosis）
1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。
（1）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。
年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
（2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。
要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
（3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。
从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
（4）临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。
②收缩晚期杂音。
③舒张期杂音。
④连续性杂音。
⑤强度≥3/6级的杂音。
（七）治疗（treatment）
1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。
2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）
介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。
与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
（4）VSD闭合术蘑菇伞堵闭。
Interventional treatment of ASD Interventional treatment of PDA
3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。
4. 房间隔造口术。
5. 手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。
国内1997年-2000年各类先心病的手术比例。
