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2012年11月16日讲稿一、学生汇报病史，一起分析修改病历；床边示教：采病史、体格检查、阅读相关辅助检查及分析；对病例进行分析、讨论和提问。
二、先天性心脏病概述先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。
法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者。
由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观[病因和预防]在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。
这类有关因素很多，可分为内因和外因两类，以后者为多见。
内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。
外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，其他如孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物(抗癌药，抗癫痫药等)，代谢性疾病(糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症等)宫内缺氧等均可能与发病有关。
虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。
因此，加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹，流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，对预防先天性心脏病具有积极的意义。
一、心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。
先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。
二、胎儿新生儿循环转换(一)正常胎儿循环胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间通过弥散方式而进行交换的。
先天性心脏病
一、目的要求：
1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。
二、重点难点：常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点
三、教学步骤和内容：
（一）病史采集要点：（5分钟）
1．注意询问与心脏病有关的症状出现的年龄、时间，如劳累后乏力、气促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞现象，病程中有无咯血、浮肿、晕厥及偏瘫等病史，婴儿时期有无喂养困难哭闹时青紫加重。
２．心功能分级：
Ⅰ级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲
乏、心悸、呼吸困难或心绞痛
Ⅱ级：体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一
般活动下可以出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛
Ⅲ级：体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述症状
Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰的症状，
体力活动后加重
３．既往的健康状况：有无反复呼吸道感染，生长发育是否落后，有无反复心衰症状。
４．母亲妊娠三个月内有无病毒感染，如风疹、流感，有无服用可能影响胎儿的药物、毒物或接受放射线。
（二）体检要点（10分钟）
１．全身检查：发育及营养状况、有无气促、青紫、杵状指（趾），皮肤黏膜瘀点（感染性心内膜炎），皮下小结、环形红斑（风湿热），注意有无颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、肝脾肿大、下肢浮肿等。
２．心脏检查：
望诊：心前区有无隆起，心尖搏动位置、强弱、范围。
②临床表现：缺损小的可无症状，仅有杂音；缺损大者，生长发育落后，体形瘦
长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促，反复呼吸道感染，甚至心衰。
体征：心前区隆起，抬举冲动感，一般无震颤；第1心音亢进，P2亢进，第2心音固定分裂，胸骨左缘第二肋间闻及2～3级喷射性收缩期杂音（注意杂音形成机制：右心室增大，大量血流通过正常的肺动脉瓣而造成相对狭窄）；分流严重时，肺循环血流量超过体循环达1倍以上，舒张期三尖瓣相对狭窄，于胸骨左下第4、5肋间（三尖瓣听诊区）闻及短促、低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。
注意：ASD时，分流在舒张期，而胸骨左缘第二肋间杂音在收缩期
③X线（常为心脏正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，肺
动脉段突出，肺充血，主动脉影缩小；透视下可见“肺门舞蹈”征。
④心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大，不完全性右束支阻滞。
⑤超声心动图：心脏彩超可以看到房间隔水平的分流，右房室增大，测量房间隔
缺损大小及肺动脉压力等。
⑥心导管检查及造影：一般不做，当合并肺动脉高压、肺动脉狭窄或肺静脉异位
引流时则考虑。
导管可由右心房通过缺损进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉。
导管达到右上肺静脉，注入造影剂，造影剂通过房缺由左心房进入右心房。
⑦治疗：部分小缺损可能自然闭合，缺损大、分流较大者2-6岁手术或介入治疗，
但反复呼吸道感染和心力衰竭或出现肺动脉高压者应尽早手术。
2.VSD：ventricular septal defect
①分类：膜周部缺损、肌部缺损（窦部肌肉缺损、漏斗隔肌肉缺损、肌部小梁部缺损）
②病理生理：A.小型缺损（Roger病）：缺损<5mm/m2,血流动力
学变化不大,可无症状.
B.中型缺损: 缺损5-10mm/m2.肺循环血量为体循环血量的1.5-3.0倍，但收缩期左向右分流血液直接流到肺动脉，右室负担不明显，而舒张期，右室容量也不增加，故右室不增大，当合并肺动脉高压后则增大。
C.大型缺损：缺损直径>10mm/m2。
左向右分流量进一步增加，右室负荷增加→右室增大。
肺循环血流量↑↑→容量性肺动脉高压→阻力性肺动脉高压→双向分流或右向左分流→Eisenmenger Syndrome。
③临床表现：小型缺损可无症状；大中型缺损，出现体循环流量减少的相应症状：生长迟缓，体重不增，消瘦、喂养困难、活动后乏力、气促、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致心力衰竭；扩张的肺动脉压迫喉返神经可有声音嘶哑。
体征：望诊：心尖搏动弥漫
触诊：常触及收缩期震颤
扣诊：心界扩大
听诊：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导；
分流量大时因二尖瓣相对狭窄而在心尖部闻及较柔和的舒张中期杂音。
