右向左分流、紫绀

通过下图可以看出，右房静脉血饱和度为65%，流量为4L/min，进入右室后，由于肺动脉梗阻和室缺，部分进入左室和主动脉（2.5L/min），其余进入肺动脉，经过肺循环后，氧合血（饱和度98%，流量1.5L/min）进入左房、左室，与右向左分流的静脉血混合，进入主动脉（4L/min）。

按照公式，主动脉血氧饱和度＝（肺静脉血氧饱和度×肺静脉血流量+体循环静脉血氧饱和度×右向左分流血流量）/（肺静脉血流量+右向左分流血流量）,则该模型的主动脉氧饱和度＝（65%×2.5+98%×1.5）/（2.5+1.5）＝77.4%因此该病人为紫绀型法洛氏四联症。

经过长时间低氧刺激后，体肺循环侧枝形成，以增加肺血流量，如下图所示，主动脉分流1L/min的血至肺动脉，肺动脉血流量和肺静脉血流量均增加为2.5L/min，此时主动脉血氧饱和度＝（65%×2.5+98%×2.5）/（2.5+2.5）＝81.5%可见体肺侧枝循环形成有助改善体循环低氧血症，因此临床上在法氏根治术条件不具备的情况下，可先行姑息性手术，通过人为建立体肺侧枝循环，改善低氧血症。

减少右向左分流也可以改善低氧血症，比如患儿采取“蹲距位”或临床上使用缩血管药物，增加体循环阻力，减少右向左分流。

如下图所示：当右向左分流量减少至1.5L/min，肺动脉血流和左心回心血量增加至2.5L/min此时主动脉血氧饱和度＝（65%×1.5+98%×2.5）/（1.5+2.5）＝85.6%通过体肺侧枝循环单纯增加肺血流1 L/min提高血氧的效率（81.5%）比不上减少右向左分流1 L/min的效率（85.6%）右向左分流减少提高血氧作用包含两个部分：增加肺动脉血流，增加左心氧合血流量；减少了右向左分流静脉血量，避免了动脉血的去氧化。

这两个部分作用哪个又更为重要呢？请看下面分析设现有SPO2 65% 静脉血1L，如果要将它氧饱和度提升至90%，需多少98% 动脉血与之混合呢？令动脉血量为X，则有（65%×1+98%×X）/（1+X）＝90%，计算可得X=3.125，这意味着1L 静脉血需要消耗3.125升动脉血才能使氧饱和度提升至90%，如果减少1L静脉血分流，则可以节约3.125升动脉血，这比单纯增加肺血流的效率要高多了，因此降低右向左分流，减少静脉血与动脉血混合是临床上使用缩血管药物提高血氧分压的主要因素。

一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。

在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。

除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。

三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

【紫绀】紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈紫绀现紫兰色的现象。

在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。

【紫绀(cyanosis)】血液中还原血红蛋白增多所致皮肤粘膜呈青紫的现象。

通常毛细血管血液中还原血红蛋白超过50G／L就可形成紫绀。

病状紫绀可分为中央性、周围性及混合性。

①中央性紫绀。

由于心脏疾病形成静脉血混入动脉血的右向左分流或肺部疾患引起呼吸功能不全氧合功能低下，这些均可导致动脉血氧饱和度降低，紫绀呈全身分布，如紫绀型先天性心脏病及各种肺部疾病。

②周围性紫绀。

周围循环血流瘀滞，造成局部组织耗氧过多或周围血管收缩，末梢组织缺氧，紫绀分布于末梢或下垂部位，如右心衰竭或休克。

③中央性和周围性共存时称混合性紫绀。

另外，药物及化学物品中毒导致血中异常血红蛋白衍生物的出现亦可形成紫绀。

④在正常情况下，皮肤是白里透红或微带棕色透红，面部、手掌和耳壳等处最为明显；口唇、口腔和睑结合膜、甲床都呈红色。

当这些在正常时候是红色的地方，转变成紫色或青紫色，就叫做紫绀。

紫绀是一种症状，可由许多疾病引起。

【病因和病理】皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。

血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。

当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。

动脉和毛细血管里的血，含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色鲜红，透过薄的粘膜和半透明的指甲，红色仍明显。

皮肤较厚，且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。

静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。

手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。

苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。

因此，凡粘膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现紫绀。

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。

二、心力衰竭。

心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。

需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。

三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。

四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。

肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。

不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。

五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。

缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。

六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。

由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。

传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

婴儿先天性心脏病症状及表现有哪些？有关先天性心脏病的确切病因尚未定论，主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。

包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。

婴儿先天性心脏病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。

先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛氏四联征等心血管畸形。

先天性心脏病轻重主要与心脏畸形的解剖部位、大小、程度相关。

很多婴儿先天性心脏病没有被早期诊断出来，在病情发展过程中发生各种并发症，从而延误了治疗，如先天性心脏病并发了更年期综合症爱森曼格综合症，就是手术的禁忌症，往往就失去了手术的机会，使很多患儿年幼夭折。

一般认为越早进行先天性心脏病手术效果越好，因此早发现婴儿先天性心脏病症状，对治疗是有很大帮助的。

为了便于家长了解如何早期发现婴儿先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要婴儿先天性心脏病症状和表现。

第一种左心向右心分流组在临床上常有以下婴儿先天性心脏病症状及表现：1.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

2.反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

3.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。

4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

28室间隔缺损1mm,右向左分流28室间隔缺损是一种常见的先心病，即心脏的分割壁缺损，导致氧合血与非氧合血相互混合，继而引起心衰、发育不良和蓝紫绀等一系列严重问题。

其中，28室间隔缺损1mm，右向左分流更为严重，会给患者的生命和健康带来巨大威胁。

本文将从28室间隔缺损的病因、症状、诊断、治疗等方面进行探讨，希望能够为患者和家属提供一些参考。

一、病因28室间隔缺损1mm是一种先天性心脏病，主要是由于胎儿期间心脏的发育异常引起的。

通常情况下，心脏在发育过程中，会形成四个心腔，即左心房、左心室、右心房和右心室，分别由间隔分隔开来。

但是，当室间隔在发育过程中出现缺损时，就会导致心脏的氧合血和非氧合血相互混合，形成右向左分流。

而28室间隔缺损1mm则是属于小型缺损，但右向左分流可能会引起一系列并发症，因此对患者的生命和健康仍具有一定危害。

二、症状28室间隔缺损1mm的症状并不明显，一般表现为气短、活动受限、容易疲劳、心率加快、心悸等。

另外，由于右向左分流，患者可能会出现蓝紫绀等症状，这是因为混合血流中存在较多的非氧合血，血液中的含氧量相对较低，导致皮肤和粘膜发生紫绀。

另外，严重的情况下还可能引起发育不良、心力衰竭等症状，严重影响患者的生活质量和健康状况。

三、诊断一旦患者出现上述症状，建议及时到医院就诊，接受心脏超声检查、心脏造影等检查，以明确诊断。

心脏超声检查是常用的检查方法，能够清楚地显示室间隔缺损的大小、位置和分流情况。

另外，心脏造影是一种比较直观的检查方法，通过向患者的心脏注入造影剂，可以清晰地显示心腔的情况，以及室间隔的缺损情况，从而帮助医生明确诊断。

四、治疗对于28室间隔缺损1mm并且右向左分流的患者，目前主要的治疗方法是手术修补。

手术修补可以通过开胸手术或经皮手术进行，一般情况下，手术都能够取得很好的效果。

手术过程中，医生会通过缝合或植入器械等方式来修补室间隔的缺损，从而阻断右向左分流，恢复心脏正常的血液流动。

临床助理医师知识点——发绀发绀（cyanosis）亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的现象。

广义的发绀包含少数由于异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致的皮肤黏膜青紫现象。

一、临床思维的必要前提（一）病史询问要点1．发绀出现的时间自幼即发现的发绀绝大多数见于发绀型先天性心脏病，偶见于先天性肺部动静脉瘘或先天性变性血红蛋白症；中年以后出现者多见于肺性发绀；急性发绀常见于休克、药物或化学性急性中毒、肠源性发绀及急性心功能不全。

2．有无广泛而严重的肺部疾病如肺气肿、肺实变或肺纤维化可引起动脉血氧含量不足导致发绀。

3．有无先心病史右向左分流的先心病有发绀，如法洛四联症。

4．有无其他心脏病史慢性充血性心衰、慢性缩窄性心包炎时可致周围性发绀。

5．有无药物或化学品接触史有些可产生异常血红蛋白，引起发绀。

药物或化学物质中毒所致高铁血红蛋白血症，由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，即可出现发绀。

（二）体格检查重点1．口唇、结膜、口腔黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指甲床有无发绀发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位最明显。

2．有无杵状指（趾）显著杵状指（趾）主要见于发绀型先心病、肺动静脉瘘及肺动脉硬化。

轻度杵状指（趾）常见于慢性肺部疾病者，无杵状指（趾）者见于后天性心脏病、变性血红蛋白或硫化血红蛋白血症及原发性红细胞增多症。

3．有无急慢性肺部疾病表现如喉梗阻、支气管哮喘、肺炎、肺梗死、肺气肿、肺动静脉瘘。

4．有无先天性及获得性心脏病表现如法洛四联症、艾森门格综合征、风湿性心脏病、慢性缩窄性心包炎等。

有无周围循环衰竭表现，如休克等。

5．有无四肢末端循环障碍表现应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭。

6．有无变性血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性红细胞增多症等表现。

（三）实验室及辅助检查1．必须要做的检查血常规、心电图、胸部x线片及血气分析。

2．应选择做的检查超声心动图、心导管术及心血管造影、异常血红蛋白测定。

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差异性发绀介绍
导语：当我们的身体内部的细胞缺氧的时候就会发绀的症状，呈现出现的皮肤外边会有颜色差异，如果偏紫色的症状则应该称为紫绀。

特别是小孩子的身体
当我们的身体内部的细胞缺氧的时候就会发绀的症状，呈现出现的皮肤外边会有颜色差异，如果偏紫色的症状则应该称为紫绀。

特别是小孩子的身体如果出现这类症状应该及时的告知医师，我们身体动脉是供养的主要通道，如果身体出现了动脉压强波动就会出现差异性发绀。

动脉导管未闭(PDA)的情况下，当肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿临床上出现：下半身紫，左上肢轻度青紫，而右上肢正常。

表现为头颈及上肢无发绀，而躯干及下肢出现发绀，并可伴有杵状趾，是由于一部分静脉血经异常通道流入降主动脉而产生。

多见于主动脉弓中断并发动脉导管未闭和室间隔缺损的病例，或复杂的主动脉缩窄及动脉导管未闭并发肺动脉高压出现双向分流或右向左分流的病例。

综合症：动脉导管未闭得心脏病患者肺动脉压升高至等于或超过主动脉压时，血液自肺动脉进入主动脉，临床上出现发绀，收缩期杂音减弱，甚至消失，病变已属晚期，称为艾森曼格综合征。

它们不是一回事。

主动脉弓从凸侧发出3条动脉干，自前向后分别为头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉，而动脉导管在分支动脉干后，所以当血从主动脉流过时，已经分流供上肢了，主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，致下肢没有足够的血流量供应。

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紫绀型先心病合并呼吸衰竭判断标准一、紫绀型先心病病史及临床表现紫绀型先心病是一种先天性心脏疾病，患者通常存在肺动脉狭窄、心室间隔缺损等问题，导致血液从右向左分流。

这种分流会导致血液中的还原血红蛋白和碳氧化血红蛋白增加，从而使患者的皮肤、黏膜呈现蓝色或紫色，即所谓“紫绀”。

紫绀型先心病患者可能会出现乏力、头晕、胸闷、心悸等表现，严重者可出现心脏功能不全、心力衰竭等症状。

二、存在呼吸衰竭的症状和体征呼吸衰竭是紫绀型先心病常见的并发症之一，患者可出现以下症状和体征：1.呼吸困难：如气促、喘息、憋气等，活动后症状加重。

2.呼吸急促：呼吸频率加快，每分钟呼吸次数超过24次。

3.氧饱和度降低：患者吸氧后，动脉血氧饱和度仍低于90%。

三、肺功能测定肺功能测定是评估呼吸功能的重要方法。

紫绀型先心病合并呼吸衰竭的患者，其肺功能测定结果通常表现为：1.肺活量降低：在用力呼气过程中，肺不能充分扩张，导致肺活量降低。

2.残气量增加：呼气后肺部未能完全排空，导致残气量增加。

3.最大通气量降低：在尽力深吸气和尽力深呼气的过程中，肺部不能充分扩张和收缩，导致最大通气量降低。

四、X线胸片或胸部CT检查X线胸片或胸部CT检查可以观察到肺部病变和肺水肿等征象，从而帮助判断呼吸衰竭的严重程度。

紫绀型先心病合并呼吸衰竭的患者，其X线胸片或胸部CT检查通常表现为：1.肺部病变：如肺水肿、肺淤血等。

2.肺水肿：肺部液体增多，导致肺泡间隔变厚、肺泡腔变小，进而影响气体交换。

五、血气分析血气分析是一种检查血液中气体分压的实验室检查方法，可以评估呼吸功能和酸碱平衡状态。

紫绀型先心病合并呼吸衰竭的患者，其血气分析结果通常表现为：1.PaO₂降低：动脉血中氧分压降低，表示肺部气体交换功能下降。

2.PaCO₂升高：动脉血中二氧化碳分压升高，表示肺部排出二氧化碳功能下降。

3.pH降低：血液偏酸性，表示机体在努力排除体内多余的二氧化碳。

六、实验室检查实验室检查可以帮助了解患者的全身情况和病因。