内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，它主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素引起。

皮质醇增多症既可以由于肾上腺腺瘤或癌导致，也可以由于垂体腺瘤或肾上腺性腺瘤导致。

皮质醇增多症的临床表现有很多种，常见的症状包括肌肉萎缩、新月体消失、血压升高、痤疮、糖尿病、肥胖、易患感染等。

由于皮质醇增多症症状多样化，因此需要结合临床症状和实验室检查来进行诊断。

在诊断皮质醇增多症时，首先应该进行临床症状和体征的评估。

常见的体征有血压升高、血糖升高、肌肉萎缩等。

同时需要进行实验室检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿皮质醇水平测定、抑制试验等。

如果存在高血浆皮质醇水平或升高的尿皮质醇水平，且无法通过抑制试验抑制皮质醇水平，那么就可以初步诊断为皮质醇增多症。

一旦确诊为皮质醇增多症，接下来的治疗主要包括手术治疗和药物治疗两种方法。

手术治疗主要针对引起皮质醇增多症的原因进行切除手术，如肾上腺腺瘤或癌切除手术、垂体腺瘤切除手术等。

手术治疗是治愈皮质醇增多症的最有效方法，但对于一些患者可能存在手术风险或手术不能切除病因的情况下，需要采用药物治疗。

药物治疗主要包括抗肾上腺皮质激素药物和垂体抗分泌药物两类。

抗肾上腺皮质激素药物主要包括氢化可的松、酮康唑等。

这些药物通过抑制肾上腺皮质激素合成和分泌来降低皮质醇水平。

垂体抗分泌药物主要包括布加维林等。

这些药物通过抑制垂体分泌的促肾上腺皮质激素激素来降低皮质醇水平。

在进行药物治疗时，需要密切监测患者的皮质醇水平和临床症状。

如果药物治疗效果不佳，或者存在明显的副作用，那么可能需要考虑手术治疗的可能性。

此外，患者在药物治疗期间需要进行定期随访和监测，以便及时调整治疗方案。

总之，皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，早期诊断和治疗非常关键。

根据临床症状和实验室检查，可以进行准确的诊断，并根据病因选择合适的治疗方法，以期达到治疗的目标。

皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome)，是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。

主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质貌、多毛、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松等。

各年龄组均可发病，但成人多于儿童，女性多于男性。

治疗方法因病因不同而异，如治疗不及时，可发生感染、心力衰竭、脑血管意外、严重电解质紊乱等并发症而导致死亡。

根据本病临床上以身体肥胖、四肢无力、皮肤座疮、烦躁易怒、骨质不坚、女子月经减少、甚则闭经不育、男子阳萎早泄为其主要表现特点，属于中医学郁证、水肿、脾湿、肝旺、肾虚等证候。

[病因病理](一)中医学认识1．情志内伤《丹溪心法。

六郁》中指出：“气血冲和，万病不生，一有拂郁，诸病生焉。

”情志不遂，恼怒伤肝，肝气郁结，郁而化火，疏泄失常。

忧思伤脾或肝气犯脾，脾失健运，蕴湿生痰，久而化热，形成痰热互结。

2．素体阴虚素体阴虚，肝血不足，肾阴亏损，虚火内炽，复加情志刺激，肝郁化火，暗耗阴血，互为因果，形成肝肾双亏。

3．外感六淫内侵六淫病邪侵入人体可导致多种病，一方面消耗人体正气，另一方面又可由此产生新的病理产物，共同致病。

湿邪与邪热是六淫中造成本病的主要原因。

湿邪内侵，内阻中焦，脾失运化，肝气郁滞；热为阳邪，消耗律液，伤及肝肾，均可引发本病。

本病的主要病机是肝失条达，郁而化火，出现气火亢盛为主，多表现为肝郁、脾湿、肾虚，三者之中又常相互兼夹，互为因果，形成复杂的病机。

表现为烦躁失眠、颜面潮红、皮肤座疮、血压升高等症。

肝气太过，克伐脾土，脾不健运，蕴湿生痰出现痰湿之征，表现为体型肥胖、面色垢浊、恶心呕吐、全身乏力。

素体阴虚，复加肝郁不舒，易从火化，引动相火，暗耗阴精，熬灼血液，久则成瘀，出现皮下瘀斑或紫纹，病久阴损及阳，导致肾阴阳双亏，出现性欲减退，男子阳萎，女子闭经，骨质不坚，抗病能力下降。

(二)西医学认识1．垂体性库欣综合征即库欣病，可发生在任何年龄，但以25--45岁为多见。

皮质醇增多—搜狗百科原因主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌，导致由于体内糖皮质激素过多。

糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。

垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。

肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。

其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。

皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。

肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。

②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿。

③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。

④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll 一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。

此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

检查(一)临床表现1.向心性肥胖其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。

2.全身乏力由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。

骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。

患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。

3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。

女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。

在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。

4.心血管系统本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。

内分泌疾病诊疗规范-皮质醇增多症皮质醇增多症【病史采集】1．体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。

2．痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。

【体格检查】1．向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。

2．皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。

皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。

3．血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。

4．其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。

【辅助检查】1．一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。

X线或B超可发现泌尿系结石。

2．定性诊断：（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。

（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。

（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。

3．病因诊断：（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing' s病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。

（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。

（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位A CTH综合征者则不受兴奋。

（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。

（5）CT或MRI可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACT H综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。

（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。

内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症，也称为库欣综合征，是一种由于肾上腺皮质分泌过多皮质醇引起的疾病。

库欣综合征可以由肾上腺自身的肿瘤或者垂体腺瘤导致，也可以是由于长期使用糖皮质激素药物引起。

皮质醇增多症的临床特征有五个典型症状：肥胖，尤其是在躯干和颈部的脂肪堆积；高血压；糖耐量减低或糖尿病；易损伤；以及月经不规则或消失。

此外，患者还可能出现其他症状和体征，如脸色潮红，皮肤变薄，易患感染，骨质疏松等。

如果怀疑患有皮质醇增多症，患者应该尽快就医，医生会进行以下的诊断步骤：1.医生会询问患者的病史和症状，包括体重的改变，高血压，糖尿病，月经问题等。

2.医生可能会要求进行一些血液和尿液检查，以检测血液中的皮质醇水平是否异常升高。

这通常包括静脉采血检查皮质醇水平、进行24小时泌尿量和皮质醇排泄量的测定。

3.如果血液或尿液检查结果异常，医生可能会要求进行影像学检查，如肾上腺CT或MRI，以确定肾上腺是否存在肿瘤。

4.如果影像学检查结果肯定存在肿瘤，医生可能会建议进行肾上腺肿瘤的切除手术。

如果病因是由垂体腺瘤引起的，可能需要进行垂体手术或放射治疗。

5.对于一些不适合手术的患者，或者手术后仍然有高皮质醇水平的患者，医生可能会建议使用药物治疗，以抑制皮质醇的分泌或抑制皮质醇的活性。

这种药物治疗通常需要持续监测血液中的皮质醇水平。

对于患有皮质醇增多症的患者来说，治疗非常重要。

如果不加以治疗，皮质醇增多症可能导致严重的后果，如心脏病，糖尿病，肾脏疾病和骨质疏松等。

因此，及早发现并治疗皮质醇增多症非常重要。

总之，皮质醇增多症是一种由于肾上腺分泌过多皮质醇引起的疾病。

通过详细的病史询问、血液和尿液检查，以及影像学检查，可以确认诊断。

对于确诊的患者来说，治疗选择由肿瘤的类型和患者的病情决定，包括手术切除和药物治疗等。

早期发现和治疗可以减少潜在的并发症并提高患者的生活质量。

一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量地糖皮质激素所致病症地总称.主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等.文档收集自网络，仅用于个人学习本症多见于成年人和女性.男性与女性之比为∶.继发于垂体瘤或下丘脑垂体功能紊乱地双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征地.原发于肾上腺本身地肿瘤所致地皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征地，极少数为异位综合征.文档收集自网络，仅用于个人学习通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗.文档收集自网络，仅用于个人学习二、临床表现典型地库欣综合征地临床表现主要是由于皮质醇分泌地长期过多引起.、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖.有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围.典型地向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖.满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征地特征性临床表现.（见皮质醇增多症图：满月脸）文档收集自网络，仅用于个人学习、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合.（见皮质醇增多症图与图：皮肤紫纹）文档收集自网络，仅用于个人学习、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，有显性糖尿病.、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭.、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下.女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛.男性表现为性功能低下，阳萎.文档收集自网络，仅用于个人学习、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍.实验室检查是诊断皮质醇增多症地重要依据.不同检测指标地敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：、尿(羟皮质类固醇)地测定：>μ()，提示分泌功能升高.>μ()，更具诊断意义.、尿游离皮质醇()地测定正常上限：(μ)>(μ)，可判断为升高.小时被广泛用于综合征地筛查.、血清皮质醇地测定及其昼夜节律变化：正常人血浆中皮质醇地分泌有昼夜节律，一般早上时分泌最高，下午时为时地一半，夜间时为下午时地一半.而库欣病患者下午时与夜间时地分泌量不减少，甚至更高，正常地昼夜分泌节律消失.文档收集自网络，仅用于个人学习、午夜小剂量地塞米松抑制试验原理：服用地塞米松可导致下丘脑垂体肾上腺轴地抑制，故血、尿皮质醇水平下降，而综合征患者由于长期高皮质醇水平抑制下丘脑垂体功能，因而应用外源性地塞米松不出现反馈抑制.文档收集自网络，仅用于个人学习方法：测第日时地皮质醇浓度，午夜口服地塞米松，测第日时地皮质醇浓度.阳性：不低于第日地.三、诊断依据库欣综合征地诊断一般分两步：首先确定是否为库欣综合征；其次明确库欣综合征地病因.这两步可穿插进行.、典型临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎.、实验室检测有高皮质醇血症：是本症确诊地依据.()血皮质醇测定：皮质醇昼夜节律消失.()尿游离皮质醇测定()：可以避免血皮质醇地瞬时变化，对库欣综合征地诊断有较大地价值，其诊断符合率约为.文档收集自网络，仅用于个人学习()午夜小剂量地塞米松抑制试验：是确定是否为库欣综合征地必需实验，其诊断符合率都在以上.、病因诊断常用方法：()午夜大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用地方法.方法：测第日时地皮质醇浓度，午夜口服地塞米松，测第日时地皮质醇浓度(亦可以为观察指标).文档收集自网络，仅用于个人学习意义：如抑制超过，即诊断病（特异性，敏感性）.如抑制不超过，一般为肾上腺腺瘤或腺癌，异位综合征患者大多不被抑制.文档收集自网络，仅用于个人学习()血测定：肾上腺皮质肿瘤，不论良性还是恶性，其血水平均低于正常低限.依赖性地库欣病及异位综合征患者血水平均有不同程度地升高.文档收集自网络，仅用于个人学习、影像学检查：影像学检查对库欣综合征地病因鉴别及肿瘤定位是必不可少地.首先应确定肾上腺是否有肿瘤.目前，肾上腺及型超声检查已为首选.地灵敏度很高，只要用薄层扫描，直径以上地肿瘤一般不会漏诊，而肾上腺腺瘤直径多数在以上.由于垂体瘤地～为微腺瘤，因而应为垂体瘤检查地首选.如疑为异位分泌瘤，应进一步行胸部，或可行全身.文档收集自网络，仅用于个人学习四、治疗原则与方法治疗总则为去除病因、降低机体皮质醇水平、避免长期用药或激素替代治疗.因引起综合征地病因不同，治疗方法各异.文档收集自网络，仅用于个人学习、病治疗原则：手术或放射治疗去除垂体瘤，降低地分泌.如手术疗效不满意，加用调节神经递质或抑制皮质醇合成地药物以减少皮质醇地合成.这些药物有：米托坦、氨鲁米特(氨基导眠能)和酮康唑.文档收集自网络，仅用于个人学习如仍不能控制，可施行双肾上腺切除术，术后终身服糖皮质激素替代治疗.儿童病首选垂体放射治疗、肾上腺肿瘤肾上腺腺瘤：摘除腺瘤，保留已萎缩地腺瘤外肾上腺组织.肾上腺皮质癌：尽早手术切除，术后如肾上腺皮质功能低下，可行激素替代治疗.如不能根治或已转移，应用皮质醇合成抑制药.文档收集自网络，仅用于个人学习、异源性分泌肿瘤：明确起源，以治疗原发癌瘤为主.手术切除异位分泌地肿瘤可达很好地效果.凡体积小，恶性程度低地异位瘤，如支气管类癌手术切除可获得痊愈.文档收集自网络，仅用于个人学习。