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基金项目：四川大学华西医院１·３·５项目高端人才支持计划（ＺＹＧＤ２２０１３）通信作者：陈玉成，Ｅ ｍａｉｌ：ｃｈｅｎｙｕｃｈｅｎｇ２００３＠１６３．ｃｏｍ左心疾病相关性肺动脉高压临床研究进展王单１，２ 陈玉成１（１．四川大学华西医院心内科，四川成都６１００４１；２．四川大学华西空港医院心内科，四川成都６１０２００）【摘要】肺动脉高压是一大类进展性、致残率和致死率极高的疾病。
左心疾病相关性肺动脉高压最为常见，其病情更重、预后更差、病死率更高，严重影响患者生活质量。
目前该类肺动脉高压的流行病学数据不清楚、临床诊断标准不统一、病理生理机制不甚明确、分类方法存在争议、靶向药物治疗缺乏证据，国内外相关研究和治疗十分有限。
现概述左心疾病相关性肺动脉高压的定义及分类、流行病学、病因及发病机制、病理生理机制，并详细阐述其诊断及特异性治疗的临床研究进展。
【关键词】肺动脉高压；左心疾病；诊断；治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２３ １１ ００９ＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｇｒｅｓｓｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＡｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＬｅｆｔＨｅａｒｔＤｉｓｅａｓｅＷＡＮＧＤａｎ１，２，ＣＨＥＮＹｕｃｈｅｎｇ１（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａ（Ａｉｒｐｏｒｔ）Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１０２００，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｍａｊｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ，ｈｉｇｈｌｙｄｉｓａｂｌｉｎｇａｎｄｆａｔａｌｄｉｓｅａｓｅ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎ，ｗｉｔｈａｍｏｒｅｓｅｖｅｒｅｃｏｎｄｉｔｉｏｎ，ｐｏｏｒｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｒａｔｅ，ｓｅｒｉｏｕｓｌｙａｆｆｅｃｔｉｎｇｔｈｅｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｉｓｔｙｐｅｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓｕｎｃｌｅａｒ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｓｔａｎｄａｒｄｓａｒｅｎｏｔｕｎｉｆｉｅｄ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓａｒｅｎｏｔｃｌｅａｒ，ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｍｅｔｈｏｄｓａｒｅｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉａｌ，ａｎｄｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｅｖｉｄｅｎｃｅｆｏｒｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔａｔｈｏｍｅａｎｄａｂｒｏａｄａｒｅｖｅｒｙｌｉｍｉｔｅｄ．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｅｌａｂｏｒａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｉｔｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｐｅｃｉｆｉｃｔｒｅａｔｍｅｎｔ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｌｅｆｔｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ 肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是由不同病因及发病机制导致肺血管功能或结构改变，引起肺循环阻力和压力升高，导致右心衰竭甚至死亡［１ ２］。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展关键词肺血栓栓塞症慢性发病机理诊断治疗结合文献对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的病因病机、辅助检查及治疗进展综述如下。
病因病机Arbustini等［1］发现,CTEPH患者的血管斑块内富含机化的和新鲜的血栓物质，还有来自红细胞膜的糖蛋白,而其他肺动脉高压的斑块内主要成分是纤维素。
肺动脉血管重构、肺动脉内皮功能不全在肺动脉高圧(PAH)的形成中发挥了重要的作用，表现为管壁扩张和血管的完整性丧失，内皮细胞、中层平滑肌细胞增生, 其中有多种影响血管活性的物质参与，如一氧化氮、前列环素、内皮素-1等。
它们除了影响血管的紧张性外，更重要的是促进血管重构［2］。
辅助检查胸部X线平片:可见肺动脉扩张、增宽;高、低灌注区肺动脉影不成比例(马赛克征)，低灌注区血管纹理减少,透光度增加;未受累的部位呈相对性肺纹理增加。
肺梗死所致的肺实质浸润性楔形影或胸膜斑块影;少至中量的胸腔积液。
右心室增大使胸骨后间隙变小、心胸比例增加等。
胸部CT:平扫发现右心室增大、肺动脉扩张、主肺动脉内栓子、肺实质斑块影、肺野血管纹理减少等非特异性表现。
CT肺动脉造影(CTPA):可发现胸段以上肺动脉内栓子,其特征改变为肺动脉内部分充盈缺损、附壁充盈缺损及完全堵塞,10%血栓钙化。
预测CTEPH患者行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)后血流动力学改善情况［3］。
肺动脉造影(PAA):PAA可明确是否有CTEPH,测量血流动力学指标，评估手术危险度及术后肺动脉圧恢复情况。
山于PAA为有创检查，有一定的风险性,1%〜2%患者发生血栓性静脉炎和深静脉血栓形成，因此PAA仅用于拟行PEA而CT 或MR 不能确定手术方案的患者。
磁共振肺动脉造影(MRPA):MRPA诊断CTEPH在段及亚段肺动脉的敬感度分别达100%和93%,横断面影像描述血栓栓塞的效果优于PAA,MRPA还可提供心脏射血分数、肺动脉血流峰速度等血流动力学数据。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
