肝性脑病
肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE乜）过去称为肝性昏迷（hepatic coma），是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病（porto-systemic encephalopathy，PSE）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。
对于有严重肝病尚无明显的肝性脑病的临床表现，而用精细的智力测验或电生理检测可发现异常情况者，称之为轻微肝性脑病，是肝性脑病发病过程中的一个阶段。
【病因与发病机制】
导致HE的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。确定这些病因通常并不困难，但临床上常需在肝病基础上寻找诱发HE的因素，下列因素可诱发HE（表4-16-1）。
关于HE的发病机制目前主要有如下假说：
（一）神经毒素
氨是促发HE最主要的神经毒素。虽然肾脏和肌肉均可产氨，但消化道是氨产生的主要部位，当其被吸收后通过门静脉进入体循环。肠道氨来源于：①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生（谷氨酰胺NH3＋谷氨酸）；②肠道细菌对含氮物质（摄入的蛋白质及分泌的尿素）的分解（尿素NH3＋CO2）。氨以非离子型氨（NH3）和离子型氨（NH4＋）两种形式存在，两者的互相转化受pH梯度影响（NH3＋H＋NH4＋）。氨在肠道的吸收主要以NH3弥散人肠黏膜，当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。健康的肝脏可将门静脉输入的氨转变为尿素和谷氨酰胺，使之极少进入体循环。肝功能衰竭时，肝脏对氨的代谢能力明显减退；当有门体分流存在时，肠道的氨不经肝脏代谢而直接进入体循环，血氨增高。前述的许多诱因均可致氨的生成和吸收增加，使血氨更进一步增高。
氨在HE中的致病作用是基于以下两个事实：①90％的HE患者动脉血氨明显升高；②降低血氨的措施对部分HE患者有效。游离的NHs有毒性，且能透过血脑屏障。氨对脑功能的影响是多方面的：①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足；②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具抑制作用（见下述）；③脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶，可促进氨与谷氨酸合成为谷氨酰胺，当脑内氨浓度增加，星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加。谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，其增加不仅导致星形胶质细胞而且也使神经元细胞肿胀，这是HE时脑水肿发生的重要原因；④氨还可直接干扰神经的电活动。
肝性脑病疾病诊疗指南
【 病史采集 】
1．神志障碍或行为失常的发生、发展过程及严重程度。
2．诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静安眠药、麻醉药、便秘、外科手术、尿毒症、感染等。
3．严重肝病、门体分流术后等。
【 物理检查 】
1．肝病体征。
2．扑翼样震颤、肝臭。
3．简易智力测验、定向力、理解能力、肌腱反射及肌张力、锥体索征、病理反射阳性。
【 辅助检查 】
1．血氨。
2．脑电图。
3．有条件可做诱发电位检查。
4．其他肝炎病毒标志物、肝功能、肝脏B超、CT等检查。
【 诊断要点 】
肝性脑病的主要诊断依据为：
1．严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环。
2．精神紊乱、昏睡或昏迷。 3．肝性脑病的诱因。
4．明显肝功能损害，血氨增高。
5．扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
【 鉴别诊断 】
1．精神病。
2．糖尿病、低血糖。
3．尿毒症。
4．脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量等。
【 治疗原则 】
1．消除诱因。
2．减少肠内毒物的生成和吸收。
（1） 饮食：开始数日内限制蛋白质摄入、神志清楚后，可逐步增加蛋白质到40～60克／天。
（2） 灌肠或导泻：可用生理盐水或弱酸性溶液灌肠。或25%硫酸镁导泻。
（3） 口服抗生素抑制细菌生长及乳果糖应用。
3．促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。
（1） 降氨药物：谷氨酸钾和谷氨酸钠静脉点滴，精氨酸适用于大量腹水的患者。
（2） 支链氨基酸。
4．其它对症治疗：
（1） 纠正水、电解质和酸碱平衡失调。 （2） 保护脑细胞功能及防治脑水肿。
（3） 保持呼吸道畅通。
肝性脑病诊断治疗专家共识
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12____肝性脑病诊断治疗专家共识
肝性脑病诊断治疗专家委员会
肝性脑病（hepaticencephalopathy，HE）是临床上常见的一种以代谢紊乱为基础的神经精神异常综合征，是严重肝病常见的并发症及死亡原因之一，发病机制复杂。为更好地规范HE的临床诊疗工作，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》和《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织全国知名肝病专家就当前我国HE的诊断治疗方面的问题进展进行了广泛讨论，并参考国内外相关文献，形成如下共识。共识意见的循证医学证据等级见表1。
HE，常于起病2周内出现脑病症状。亚急性肝功能衰竭时，HE出现于2～12周，可有诱因。B型：门-体旁路性（portalsystemicbypass）肝性脑病，患者存在明显的门-体分流，但无肝脏本身的疾病，肝组织学正常。临床表现和肝硬化伴HE者相似。这种门-体分流可以是自发的或由于外科或介入手术造成。如先天性血管畸形、肝内或肝外水平门静脉的部分阻塞（包括外伤、类癌、骨髓增殖性疾病等引起的高凝状态所致的门静脉及其分支栓塞或血栓形成），以及淋巴瘤、转移性肿瘤、胆管细胞癌压迫产生的门静脉高压，而引起门-体分流。C型：慢性肝病、肝硬化基础上发生的HE，常常伴门脉高压和（或）门-体分流，是HE中最为常见的类型。其中肝功能衰竭是脑病发生的主要因素，而门-体分流居于次要地位。
根据HE临床症状的轻重又可将C型肝性脑病分为轻微HE（minimalHE，MHE）及有临床症状的HE（symptomaticHE，SHE）。
在我国，大多数HE为C型，即在慢性肝病、肝硬化基础上发生的，常常伴门脉高压和门-体分流；而A型及B型相对较少。2 肝性脑病的发病机制
HE发病机制迄今尚未完全阐明，目前已提
［１］
１ 肝性脑病的概念及临床分型 1.1 肝性脑病的概念HE是由急、慢性肝功能
肝性脑病诊治进展
肝性脑病(Hepatic encephalppathy)(以下简称HE)是临床上常见的一种由严重的肝功能失调或障碍所引起以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要表现为神经精神异常、意识障碍、甚至昏迷。是严重肝病常见的并发症及死亡原因之一。因病因复杂，临床表现、经重程度差异很大。尽管近年医疗技术有长足进步，对HE的研究也不断深入，但其发病机制迄今为止仍不很清楚。因此对HE的治疗尚未取得根本性进展，还缺乏特异性方法，仍以综合治疗为主，本文就HE的发病机制、诊断、治疗共识作一综述。
1 肝性脑病的概念
HE是由急、慢性肝功能衰竭或各种门体分流(portosystemic venous
shunting)引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。该综合征具有潜在的可逆性。临床上可以表现为程度和范围较广的神经精神异常，从只有用智力测验或电生理监测方法才能检测到的轻微异常，到人格改变、行为异常、智力减退，甚至发生不同程度的意识障碍甚至昏迷。过去所称的肝性昏迷(Hepatic coma),在现在看来只是HE中程度严重的一期，并不能代表HE的全部。
2 肝性脑病的发病机制
HE发病机制迄今尚未完全阐明，目前已提出多种学说。其中高血氨学说［1］、假性神经递质学说［2］较得公认。高血氨学说：氨对中枢系统的毒性作用主要是干扰脑能量代谢，其次还可影响中枢兴奋性神经递质如谷氨酸及抑制性神经递质谷氨酰胺、γ氨基丁酸(Gamaaminobutyric acid,GABA)的平衡而产生中枢抑制效应。假性神经递质学说：如当鱆氨与苯乙醇胺取代了正常神经递质时，则神经传导发生障碍。GABA受体复合物的作用、支链氨基酸与芳香族氨基酸比列失衡、脑细胞水肿、星形细胞功能失调、硫醇、短链脂肪酸毒性、锰沉积等也参与其发生［3］。
3 肝性脑病的诊断
除肝功能异常，如胆红素升高、酶胆分离、凝血酶原活动度降低等。有助于HE诊断的检查包括：
