・４４２・ 运动神经元病治疗的研究进展 崔荣太 综述； 蒲传强 审校 国外医学内科学分册２００６年ｌＯ月第３３卷第ｌＯ期 摘要：运动神经元病是一种病因未明，选择性侵ｉ巳脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性 变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段。近年来基于对发病机制的新理解， 提出了许多神经保护性治疗措施．本文对相关治疗研究的进展作一综述。 关键词：运动神经元病；治疗；研究进展 中图分类号：Ｒ７４４．８ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００４ ２３６９（２００６）１０－０４４２－０３ 运动神经元病（ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ， ＭＮＤ）是一种病因未明，选择性侵犯脊髓、脑干 及皮层运动神经元的进行性变性疾病：当前无 实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开 始，平均仅能存活３～５年左右。本组疾病主要 见于老年人，年轻人偶发，其平均发病年龄为 ５５岁 ９０％的患杼为散发性，１０％为家族性， 通常呈常染色体显性遗传。因病变部位的不 同，呵分为肌萎缩侧索硬化症（ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ ｌａｔ． ａ１ ｓｃｌｅｌ ｏｓｉｓ．ＡＩ Ｓ），表现为上、下运动神经元 的合并受累；进行性脊肌萎缩症（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｐｉｎａｌ ｍｕｓｃｕｌｍ’ａｔｒｏｐｈｙ，ＰＳＭＡ），仅脊髓下运动 神经元受累；进行性球麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｂｕｌｂａｒ ｐａｌｓｙ．ＰＢＰ），病变侵及脑桥和延髓的下运动神 经核；和原发性侧索硬化（ｐｒｉｍａｒｙ ｌａｔｅｒａｌ ｓｅｌｅｒｏ． ＳＩ Ｓ，ＰＬＳ），选择性地损害锥体束。常因呼吸肌 无力和（或）肺部感染导致死亡。有关ＭＮＤ的 发病机制目前有多种理论，但均未完全明确，一 般认为与遗传因素、免疫因素及中毒因素等有 关。近年来基于对发病机制的新理解，提出了 许多神经保护性治疗措施，本文对相关治疗的 研究进展作一综述。 １临床试验 谷氨酸是人类神经系统中重要的兴奋性神 经递质。研究表明ＡＬＳ患者脑脊液及血液中 的谷氨酸含量均增高。最近获准在临床应用的 收稿日期：２００５－０８－３１；修回日期：２０ｏ６－０４－２Ｑ 作者单位：解放军总医院神经内科，北京１００８５３ 利鲁唑（Ｒｉｌｕｚｏｌｅ），是一种兴奋性氨基酸受体阻 滞剂，干扰谷氨酸盐的释放和活动，稳定未激活 的钙离子通道，有潜在的神经保护作用，对延长 患者存活期有一定作用 。 丙戊酸（ｖａｌｐｒｏｉｃ ａｃｉｄ，ＶＰＡ）是一种被清楚 认识的药物，经美国食品及药物管理局批准，广 泛应用于癫痫、偏头痛及情绪失控患者的长期 治疗 且大多数人对其有很好的耐受性。德国 波恩大学Ｂｒｕｎｈｉｌｄｅ Ｗｉｒｔｈ博士等对脊髓肌萎缩 症（ｓｐｉｎａｌ ｍｕｓｃｕｌａｒ ａｔｒｏｐｈｙ，ＳＭＡ）研究发现， ＶＰＡ是一种在相对低剂量下（０．５—５０ ＩｘＭ）即 可恢复运动神经元生存基因（ｓｕｒｖｉｖａｌ ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｎ，ＳＭＮ）外显子７号剪接模式以及激活 ＳＭＮ２转录的重要药物，对Ｈｔｒａ２．Ｂｅｔａｌ的蛋白 含量也有显著的提高。目前正在用ＶＰＡ对 ＳＭＡ患者进行临床试验治疗 。 神经营养因子（ｎｅｕｒｏｔｒｏｐｈｉｃ ｆａｃｔｏｒ）可通过 多种机制来保护神经元，促进运动神经元存活， 如重组胰岛素样生长因子Ｉ（ｉｎｓｕｌｉｎ．１ｉｋｅ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ １，ＩＧＦ一１）可能减缓患者病程，但目前证 据尚不充分，需进一步进行随机临床试验。 自１９９３年发现家族性肌萎缩侧索硬化症 （ｆａｍｉｌｉａｌ ａｍｙｏｔｍｐｈｉｃ ｌａｔｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＡＬＳ）患 者第２１号染色体上编码铜／锌超氧化物歧化酶 （Ｃｕ／Ｚｎ ｓｕｐｅｍｘｉｄｅ ｄｉｓｍｕｔａｓｅ，ＳＯＤ１）基因突变
北方药学２０１４年第１１卷第５期 ｌ１５
运动神经元病的神经肌电图观察
敬 旭（四川省南充市南部县人民医院神经内科南部６３７３００）
摘要：目的：对运动神经元病的神经肌电图进行分析，为该疾病的临床诊治提供依据。方法：选取我院自２０１２年９月～２０１４年１ 月收治运动神经元病患者５４例，采取肌电诱发电位仪测定患者神经传导速度（ＮＣＶ）与肌电图（ＥＭＧ）。结果：５４例患者感觉神
经传导速度均正常，１５例运动神经传导的速度变得迟缓，１９例神经末端的潜伏期显著延长；肌电图显示患者存在广泛性神经源 性变化。结论：在运动神经元病诊断中，神经肌电图检测可对患者神经生理改变情况予以明确反映，可用于该病的早期鉴别。 关键词：运动神经元病神经肌电图肌电诱发电位仪
中图分类号：Ｒ７４４．８ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１６７２—８３５１（２０１４）０５—０１１５—０１
运动神经元病属于慢性或进行性病症，患者主要受损区
域为脑干脑神经运动核、锥体束及脊髓前角ｌ】１，通常具有受累
处肌肉无力、萎缩及椎体束症等临床表现。该病发病隐匿而危 害性大，神经肌电图对其临床诊断意义重大。笔者对我院收治
的５４例运动神经元病患者神经肌电图进行分析，以期为该疾 病的临床诊治提供有力依据，现报道如下。 １资料与方法
１．１临床资料：选取我院自２０１２年９月～２０１４年１月收治运动
神经元病患者５４例，其中男２２例，女３２例，年龄为３３ ６６ 岁，平均为（４４．２￣３．５）岁；病程为１—５年，平均为（２．２￣０．７）年；
原发性侧索硬化症１９例，进行性延髓麻痹１３例，进行性肌肉 萎缩１４例，肌肉侧索硬化症８例。患者具有四肢无力、肌束震 颤、语言不清、吞咽困难及肌肉萎缩等表现，感觉无障碍。
１．２方法：控制室温为２４℃～２６℃，若患者肌体表温度较低，则 采取适当方法升温；利用Ｎｅｕｒｏ Ｃａｒｅ ＮＴＳ一２０００型肌电诱发电
位仪（上海诺诚公司生产）测定患者肌电图（ＥＭＧ）与神经传导
亚急性联合变性运动神经元病的护理体会
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢，患者常常伴有合并症。目前本疾病没有有效的治疗方法，一般以增强营养及对症治疗为主，病程持续进展，后期多发生呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。我院近些年成功护理多例运动神经元病的患者，护理人员根据患者不同阶段不同需求进行一系列有计划、有系统、有效的全身心的整体护理。使患者能够正确看待自身疾病，减缓疾病的进一步发展。现将护理体会报告如下：
1 材料和方法
1.1 材料：选取我院门诊病例97例，其中男性56例，女性41例，年龄47-63岁，平均54岁。其中13例患者均不同程度地出现呼吸肌受累发生呼吸困难，并伴有吞咽困难、饮食呛咳等症状。
1.2 临床症状：起病缓慢，病程呈亚急性，症状依受损部位而定。最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌、背部肌肉、小腿部肌肉亦可萎缩。行动困难、
呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
1.3 方法:
1.3.1 生命体征的监测：给予患者持续心电监护，监测心律、血压、氧饱和度、呼吸的变化，因亚急性联合变性运动神经元病患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困难，对呼吸的监测非常重要，发现异常及时对症处理，给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸，对长时间脱机困难者可以行气管切开，保证有效通气。
运动神经元病的护理体会
关键词：高压氧；突发性耳聋；疗效
运动神经元病（motor neuron disease，MND）作为目前老年人常见的3种疑难病症之一，并不像老年性痴呆和帕金森病那样为人们所熟知。由于人类寿命的延长和现代医疗诊断技术的提高，近年来被发现的MND新病例呈逐渐上升趋势。MND是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等[1]。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等；一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。现将近3年我院收治的7例MND患者的护理过程总结如下。
1 临床资料
本组7例MNP患者男6例，女1例。肌萎缩侧束硬化症（ALS）5例，年龄50～67岁；进行性脊肌萎缩症（PSMA）2例，年龄40～56岁。病程：3～7年。其中5例上肢特别是近端肌无力、肌肉萎缩；2例有鱼际肌萎缩；4例双下肢乏力行走不能；3例出现肩胛肌、胸大肌萎缩；5例伴有肢体的麻木、酸痛；有3例语音低沉；有1例一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。所有病例肌电图检查均提示神经源性损害，颈椎MRI检查均无明显颈椎压迫。药物上予以利鲁唑、脑活素、弥可保、呋喃硫胺、力奥来素（巴氯芬）、拜新同等治疗。对于存在呼吸困难者同时予氧疗、深呼吸训练；对于肢体无力、肌肉萎缩的辅以局部按摩、推拿、针灸等。结果5例肢体麻木、酸痛者，有3例得到明显改善，另外2例症状无明显改善；1例呼吸困难者症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；5例上肢抬举无力者中，有2例自觉症状有改善，肌力检测改善不明显，其余肢体无力者自觉症状无明显好转亦无进展；另3例语音低沉者无明显改善。7例患者均有不同程度的焦虑表现但尚不能诊断为焦虑症，1例呼吸困难者存在睡眠障碍，夜间睡眠质量不高易醒。
