先天性心脏病分类和鉴别诊断
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先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)(一)概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形,是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰,早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗,约1/3患儿在生后1月内夭折,严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来,由于各种心血管检查技术,特别是彩色多普勒超声心动图的应用,深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展,先心病介入治疗进展,临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化,许多先心病得到及时准确诊断,多数彻底根治。
(二)先天性心脏病的病因和预防(etiology and prevention of CHD)1.病因:在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内,若有任何因素影响了心脏发育,使心脏在某一部分发育停顿或异常,即可造成先天畸形。
内在因素:主要与遗传有关,某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形;外来因素:妊娠早期的宫内感染,如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染;妊娠早期遭受物理化学的影响,如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物;妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病,如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防病毒感染,避免接触有害的物理化学因素,对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
(三)分类(classification)先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类(1)左向右分流型(潜伏青紫型):正常情况下体循环压力大于肺循环压力,只有左向右分流而无青紫,当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力,出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征((Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
(2)右向左分流型(青紫型):因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环,可出现持续性紫绀。
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)简称房缺,是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位,分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部,其下缘缺乏心房间隔组织,而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位,通常可分为4型:1.中央型:又称卵圆孔型,最常见,发病率占总数的75%以上;绝大多数病例,缺损为单发性的,呈椭圆形,长1-3cm,位于冠状窦的后上方,相当于卵圆窝的部位,周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远,术后良好。
但个别病例的缺损,可呈筛孔形。
2.下腔型:缺损位于房间隔的后下方,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,与下腔静脉入口相延续,左心房的后壁构成缺损的后缘,有时伴有下腔静脉瓣,手术操作时应特别注意。
3.上腔型:又称静脉窦型,位于房间隔的后上方,紧靠上腔静脉的入口,缺损下缘为明显的新月型房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型:即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】(一)临床表现:根据缺损的大小及分流量的多少不同,症状轻重不一。
缺损较小者,可长期没有症状,一直潜伏到老年。
缺损较大者,症状出现较早,婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳,活动后气促。
心悸,可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期,房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长,成年后,这些情况则多见。
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。
课程名称:医学基础授课班级:医学专业三年级授课时间:2课时教学目标:1. 知识目标:了解先天性心脏病的定义、分类、病因及临床表现。
2. 能力目标:培养学生分析先天性心脏病临床病例的能力,提高临床诊断思维。
3. 情感目标:树立关爱患者、严谨治学的医德观念。
教学重点:1. 先天性心脏病的定义、分类。
2. 先天性心脏病的病因及临床表现。
教学难点:1. 先天性心脏病的诊断与鉴别诊断。
2. 先天性心脏病的治疗原则。
教学过程:第一课时一、导入1. 提问:什么是先天性心脏病?2. 引导学生思考:先天性心脏病对人体有哪些影响?二、讲授新课1. 定义:先天性心脏病是指出生时即存在的心脏结构异常。
2. 分类:a. 按心脏解剖部位分为:左向右分流型、右向左分流型、无分流型。
b. 按血流动力学分为:单纯性先天性心脏病、复杂性先天性心脏病。
3. 病因:a. 遗传因素:染色体异常、基因突变等。
b. 环境因素:母亲在怀孕期间感染、接触有害物质等。
4. 临床表现:a. 呼吸困难、乏力、心悸、晕厥等。
b. 持续性青紫、生长发育迟缓等。
三、案例分析1. 案例一:一位5岁男孩,出生后即出现持续性青紫,生长发育迟缓。
2. 分析:根据临床表现,初步诊断为右向左分流型先天性心脏病。
3. 提问:如何进一步确诊该病例?四、课堂小结1. 总结先天性心脏病的定义、分类、病因及临床表现。
2. 强调诊断与鉴别诊断的重要性。
第二课时一、复习上节课内容1. 复习先天性心脏病的定义、分类、病因及临床表现。
2. 提问:如何诊断先天性心脏病?二、讲授新课1. 诊断:a. 病史询问:了解家族史、孕期母亲感染史等。
b. 体检:观察心脏杂音、心前区隆起等。
c. 辅助检查:心电图、超声心动图、心脏CT等。
2. 鉴别诊断:a. 与其他心脏疾病进行鉴别,如风湿性心脏病、心肌炎等。
b. 根据临床表现、辅助检查进行鉴别。
三、案例分析1. 案例二:一位8岁女孩,反复出现心悸、乏力,体检发现心脏杂音。