中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]王正敏【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2012(012)006【总页数】4页(P405-408)【作者】王正敏【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031【正文语种】中文“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。
这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似，但有其本身的特点。
其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同，自成体系。
1 中耳畸形胚胎学基础1.1 听骨胚胎学和畸形的形成外耳、中耳自咽弓衍生。
外耳道系第一鳃弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽沟上端的引长部分。
中耳的听骨、肌肉和其他构造乃第一、二咽弓切迹的间质形成。
本来以为锤砧骨起自第一咽弓Meckel软骨，镫骨软骨来自第二咽弓的Reichert 软骨。
这些软骨呈栅状指样突起相互连接，不断塑形，逐渐长成听骨链。
现已弄清软骨栅来自咽弓间质，不但形成听骨软骨，还发育成为下颌骨和舌骨，只是软骨栅在弓内部位不同而已。
在胚胎早期，可见到形成软骨栅的前体细胞。
前体细胞才是听骨、下颌骨和舌骨的真正扮演者。
由前体细胞决定分化成何种特定结构。
锤、砧骨的前体细胞不是全部位于第一咽弓，也见于第二咽弓。
其中，砧骨长脚和锤骨柄(听骨链下部)来自第二弓间质和第一、二弓之间的搭桥组织。
砧骨体和锤骨头(听骨链下部)则起自第一弓。
由此可见听骨链上、下部分别起自第一、二弓。
这对解释听骨畸形十分重要，临床所见大多为听骨链下半部，锤骨柄和砧骨长脚的畸形，并常伴有镫骨异常。
听骨畸形的表现具有多样性:①锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三位一体;②锤骨柄脱离鼓膜直接连接镫骨头，而砧骨长脚为纤维组织替代。
砧镫关节缺如，但镫骨仍可活动;③砧镫关节发育不良，锤骨柄缺失，鼓岬和镫骨头间有骨连接，镫骨畸形，底板菲薄。
上述①～③畸形为第二弓发育障碍。
④为第一、二弓和迷路骨囊发育障碍，可出现砧体、锤骨头融合为一，固定在上鼓室内;锤骨柄细长，镫骨发育不成熟，镫骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。
迷路骨囊发育障碍可使镫骨成熟不全而像一只小炸面饼圈倚靠在坚硬的骨囊上，其下无前庭窗存在。
砧镫关节在胚胎第6～8周发生，起自第二弓间质。
镫环在第6周形成。
砧骨长脚向镫环生长与镫骨头融合成为关节。
锤骨柄或锤骨头孤立畸形在单纯中耳畸形中极为少见，但在先天性耳道闭锁中，锤骨畸形却相当普遍。
据文献报道，锤骨单独畸形的有锤骨柄缺失。
锤骨柄过长而与鼓环连接，柄尖与鼓膜脐脱离，锤骨柄与鼓岬有骨桥连接，锤骨柄与砧骨长脚融合等。
砧骨长脚发育不良较镫骨头缺失为多见。
砧骨长脚长度不足可形成砧镫分离。
镫骨肌来自第二弓胚基细胞，起自这一来源的还有二腹肌后腹和茎突舌骨肌。
镫骨肌肌腱则来自第二弓的另一构造，镫骨肌肉和肌腱的前体细胞在组织学上是不同的，锥隆突骨质起源第二弓或Reichert软骨的软骨前体细胞。
肌肉、肌腱和锥隆突先天缺失在中耳畸形中很常见。
镫骨发育的“双源”性质(第二弓和迷路骨囊)对解释镫骨畸形的形成非常重要。
镫骨底板明显畸形，迷路骨囊多无窗可言。
镫骨是胚胎第一个出现的听骨，早在胚胎第4周就显出。
第7周第二弓镫骨前体细胞中，出现原始镫骨动脉。
旁镫骨前体细胞的耳囊细胞属前期软骨性质。
耳囊细胞以后演变成坚硬的骨性耳囊和部分底板。
围绕镫骨底板四周的骨囊部分渐渐变薄，部分细胞变成纤维组织——环韧带。
通过进一步发育，镫骨成为独立的可动听骨。
如果正常发育过程受阻，前体软骨细胞或整个软骨性桥可停留在环韧带内，以后骨化而使镫骨固定。
1.2 中耳血管、神经的畸形中耳畸形还可有中耳底壁缺失，颈静脉球升高突入中耳。
高位颈静脉球可达蜗窗或前庭窗龛水平，手术误伤会血涌如泉。
颈内动脉膝弯部显露于鼓室内非常少见，文献报道，至今仅有8例。
作者曾遇一例，颈内动脉骨管的前壁缺失，动脉壁显露于咽鼓管鼓室开口。
中耳血管畸形最常见的是遗留镫骨动脉。
过去认为镫骨动脉是镫骨在发育过程中塑形的主要动力，待镫骨成熟后萎缩或消失。
新的证据则表明迷路骨囊扩大的压力和前体细胞分化成形的决定性对镫骨成熟可能更加重要。
遗留性镫骨动脉比较多见。
但称得上畸形的是指管径稍粗，跨越镫骨底板，占去底板1/4以上面积。
这种动脉上升至面神经骨管隐没。
术时遇到这种血管，可剥离移位。
必要时，可用激光或双极电凝灼去。
蜗窗正常范围内的变异是相当多的。
通常蜗窗膜有豆形壁龛保护，少数出现壁龛缺失，蜗窗膜平面的位置变动或为外耳道后壁完全隐匿等。
但是，先天性蜗窗缺失非常少见。
近前庭窗面神经管骨裂多达20%～40%，现今认为是正常变异而不当作畸形。
列为畸形的是指面神经在鼓室内无骨管保护，横在中耳内壁，紧靠镫骨而行，甚至隆起挤满整个前庭窗龛，遮住底饭。
面神经在鼓室内分叉极其少见。
据文献报道，除有一支正常鼓段外，可另外发出一细支下行越过鼓岬再合并为一出茎乳孔。
面神经鼓段从镫骨下方越过也有报道，虽极罕见，但作者曾遇见一例。
2 诊断中耳畸形因耳廓、外耳道和鼓膜无明显异常，容易疏忽漏诊。
诊断要点有:出生即有的传导性聋应特别注意，特别是伴有外耳、鼓膜轻度畸形的;家族中鳃弓畸形史;外耳和鼓膜正常的单侧传导性聋;电测听言语频率平坦下降而无Carhart切迹。
进一步诊断可作颞骨分层片(或CT)和诊断性鼓室探查。
作者遇到3例多发性指趾小关节缺失，伴砧镫关节强直(无关节囊)和镫骨固定。
报告其中一例如下:女性14岁，有14个指趾小关节缺陷，骺端骨质相融，不能弯曲。
双耳鼓膜正常，气骨导差为40～55 dB的传导性聋。
智力正常，全身发育良好，体形比较修长。
家族中母患同病，曾误诊为“耳硬化”。
左耳手术探查发现砧镫关节软骨盘缺失，豆状突与镫头骨性连接和镫骨固定。
作部分镫骨切除，安装0.5 mm不锈钢丝特氟隆活塞。
术后听力恢复正常，气骨导差＜10 dB。
作者提议，对疑有听骨畸形的传导性聋，应常规检查指趾关节，有助于明确诊断。
3 手术类型由于中耳听骨畸形的多样性，矫治听骨畸形的术式决不是单一的，Hough将听骨畸形归成3种并提出几种术式。
这3种是底板和前庭窗闭锁、镫骨缺失并前庭窗闭锁和锤砧镫畸形。
第3种又分成镫骨固定、锤砧镫固定和锤砧固定并锤骨柄缺失。
手术矫正方法包括:前庭窗开放，镫骨部分切除和同种听骨“搭桥”。
现已知前庭窗闭锁的前庭和耳蜗内的畸变不易捉摸，手术时前庭定位困难时应终止手术，建议患者用助听器。
Hough还提出用人工材料的修复物去重建中耳畸形的听骨链。
作者根据自己的经验提议单纯中耳畸形的听骨畸形可归成以下6种，分别进行矫治。
1)锤、砧骨上鼓室固定。
2)镫骨底板固定。
3)砧骨长脚过短或缺失(镫骨正常或轻度畸变，底板固定或可活动)。
4)镫骨板上构造不全，底板固定或活动(砧骨长脚基本正常或缺失)。
5)砧镫关节骨性融合，底板固定。
6)前庭窗闭锁伴听骨发育不全。
在手术前就能判明听骨畸形类型是困难的，CT三维听骨重建可提供一定信息，但常常是到手术探查时，听骨畸形的情况才被完全了解。
提出上述分类是给术者以思想准备，能在术时针对不同类型迅速给出处理方法，不要到临时再去筹划手术方法，仓促行事。
上述6类不能概括听骨畸形全部，但超出这6类的畸形很少，绝大多数可归入这6类之内。
重要的是在手术前必须准备好处理这6种畸形的必要手术器械和材料。
麻醉方式的选择十分重要，通常，畸形2)～5)可选用局部麻醉。
畸形1)和6)有时要考虑全身麻醉。
临床所见，畸形2)～5)居大多数。
所以，除非是儿童或合作程度较差的患者，初次手术可先选局部麻醉。
4 手术方法4.1 锤、砧骨上鼓室固定锤、砧骨上鼓室固定的临床表现有:传导性耳聋，多为双侧性;声顺低，镫骨肌反射消失;通过鼓膜可隐约见到畸形锤骨柄，或位置失常;松弛部可能内陷，像层透明薄纱贴在锤骨头及砧体上，使后者部分轮廓毕露。
乳突X线片无特殊异常，有时伴有气化不良现象。
手术宜在全身麻醉下进行，选用经乳突的上、后鼓室入路(同联合入路)。
术中取出砧骨，切除锤骨头，保留鼓膜张肌附着点及其下的锤骨柄。
锤骨头砧骨体可能融合成一体，并与上鼓室外壁，面神经骨管或张肌肌管及匙状突有骨性连接。
使用微型钻头作砧骨嵌入“搭桥”，建立锤骨柄与镫骨头之间的传声连接。
在取出砧骨或切下锤骨头时，松弛部鼓膜常因相粘过紧，不易分离而被撕裂或切除，可取筋膜或软骨膜修复。
上中鼓室之间的鼓峡可能有膜性纤维隔绝，应充分挑开，恢复上鼓室通气。
术后处理同鼓室成形术。
在局部麻醉下经外耳道，作鼓耳道皮瓣进入鼓室，类似治疗耳硬化的镫骨部分切除入路，也有可能进行上述操作。
但如果遇到锤、砧骨与面神经骨管或张肌肌管骨性融合，就比较困难，必须将上鼓室外壁切下，以扩大术野。
砧骨“搭桥”完成后，应利用切下的上鼓室外壁骨片或软骨修复上鼓室外壁。
这种术式由于术野小，手术操作不便，不如在全身麻醉下经乳突上后鼓室入路安全方便。
4.2 镫骨底板固定镫骨底板固定的临床特点与耳硬化相似。
有时伴有外耳道狭小，耳前鳃裂瘘管或皮脂囊肿。
单侧病变的患者多在偶然机会下(听电话、试表声)才发现一侧耳聋，并且在供述病史时，把发现耳聋的时间误讲为“起病”年龄，从而掩盖了先天性的特点，可能被误诊为单侧耳硬化。
手术在局部麻醉下进行，作耳轮脚前和耳屏间的耳内切口。
完成鼓耳道皮瓣，将其翻起后，去除靠近鼓膜后上方的外耳道部分骨壁，以显露镫骨全貌及其相邻的部分构造，如面神经鼓段骨管、鼓索神经、砧骨长脚和蜗窗等。
术中可见镫骨的板上结构多有轻度畸变。
如镫骨颈部和足弓细长，或前、后足弓粗细比例失调;镫骨肌肌腱可能变细或分又;有时整个镫骨向鼓岬倾斜，底板隐没在面神经骨管下方，并使砧镫关节变形。
用细钩针压在镫骨颈或后足弓上，可感觉到镫骨底板固定。
底板外观一般无特殊，底板与前庭窗缘有不等程度的骨性融合。
先在底板上钻孔，用底板刀扩大，形成直径为0.4～0.5 mm小窗。
此时，应有外淋巴溢出。
然后将砧镫关节分离，用足弓切骨钳剪断镫骨颈或前后足弓，安装活塞式不锈钢丝-特氟隆小柱。
由于砧骨长脚或豆状突也可能有一定畸态，不锈钢丝的套入位置及小柱长度应作相应修正，以保证小柱通过底板开窗，进入前庭的深度不超过0.2 mm。
整个手术过程类似耳硬化的镫骨部分切除术，可参照 9.3。
4.3 砧骨长脚过短或缺失多为单侧性，鼓膜无明显畸变，所有标志清晰如常。
传导性聋，气骨导差可＞50 dB。
声顺值偏高。
健耳给声的交叉镫骨肌反射不能测出，X线显示乳突气化良好。
高分辨CT三维重建能显示砧骨长脚过短或缺失。
不过，多数病例都是在鼓室探查时才获得明确诊断。
砧骨由于长脚过短或缺失，与镫骨相连的关节已不存在。
有时两者之间留些韧带状纤维跨接。
镫骨多有不等程度的固定，但也有活动正常的。
手术多在局部麻醉下进行，手术入路同前述。
根据底板是否活动，重建砧骨的方法有2种:1)镫骨底板活动，作异体砧骨搭桥或放置PORP。
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