嗜酸性粒细胞增多症
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嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病,其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。
这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制,包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。
对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗,主要侧重于控制原发因素,并且针对相关的临床表现进行处理。
一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。
某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座(mEP)可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中,嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。
异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生,并在全身范围内积聚。
有研究表明,特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。
3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中,异常的免疫反应也参与了疾病的形成。
过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活,进而导致嗜酸性粒细胞增多。
这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。
二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。
首先需要确认是否存在过敏源,通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。
其次,对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应,可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。
2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现,如哮喘、皮肤病变等。
针对不同患者的不同表现,可以采取相应的治疗策略。
例如,在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇;对于皮肤病变,可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。
3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同,因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的?(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高,而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多,其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫),一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史,检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出,因而,有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者,必须进行有关的血液和组织学检查,以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多,亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多,而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高,在恢复期大多恢复正常,唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者,可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3),持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变,心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测。
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病:哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应:包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染:病毒(HIV)、真菌(过敏性支气管肺曲霉菌病,球孢子菌病)(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染:蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病:嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病:大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道:嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统:嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病:Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷:高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态:肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应:肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤:霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退:Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病:药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征:高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸性粒细胞性增多综合征1例摘要】目的:加强临床医师对嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗。
方法:对我院接诊的一位嗜酸性粒细胞增多综合征患者进行病例分析。
结果:患者为嗜酸性粒细胞增多综合征,外周血、骨髓及粘膜活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高,病情复杂,目前该病诊断困难,结合临床表现、实验室检查、活检、诊断治疗后确诊。
结论:嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样,缺乏特异性,易误诊,临床医师应加强重视。
【关键词】嗜酸性粒细胞;嗜酸性粒细胞增多综合征【中图分类号】R557.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)30-0083-02嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种临床罕见的疾病,是指发病机制及病因不明的以骨髓、血液及组织中嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病,以男性多见,可累及多个系统的损害[1]。
现将本院嗜酸性粒细胞增多综合征一例报告如下。
1.病史资料患者男性,31岁,因腹痛、腹胀2周入院,住院期间出现双下肢肿胀伴瘙痒,咳嗽、咳痰、喘息、高热,咳白色泡沫痰,同时出现间歇性左中指发绀,麻木,无疼痛感。
查体:生命体征平稳,双肺可闻及湿啰音,心脏查体无特殊,腹部膨隆,质韧,全腹压痛,肌张力高,但无反跳痛,移动性浊音阳性。
左侧中指发绀,皮温正常。
双下肢小腿肿胀,可见抓痕,皮温正常。
实验室检查:入院后多次查血常规,白细胞、嗜酸性粒细胞百分比及绝对值逐渐升高,WBC波动在(16.34~19.40)×109/L,嗜酸性粒细胞百分比(12.10~59.20)%;嗜酸性粒细胞绝对值:(1.97~11.49)×109/L。
多次查大便隐血阳性,未找到寄生虫;CA125:606.22(<35.0);B2-球蛋白、结核杆菌抗体、QFT、TSPOT.TB正常。
抽血查寄生虫抗体均阴性。
浆膜腔积液提示渗出液。
变应原筛查及皮肤过敏原检测均无明显异常。
辅助检查:腹部B超示:腹腔积液。
胸部CT示:双下肺渗出,右侧胸腔积液。