嗜酸性粒细胞增多症
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嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病,其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。
这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制,包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。
对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗,主要侧重于控制原发因素,并且针对相关的临床表现进行处理。
一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。
某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座(mEP)可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中,嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。
异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生,并在全身范围内积聚。
有研究表明,特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。
3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中,异常的免疫反应也参与了疾病的形成。
过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活,进而导致嗜酸性粒细胞增多。
这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。
二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。
首先需要确认是否存在过敏源,通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。
其次,对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应,可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。
2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现,如哮喘、皮肤病变等。
针对不同患者的不同表现,可以采取相应的治疗策略。
例如,在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇;对于皮肤病变,可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。
3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同,因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的?(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高,而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多,其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫),一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史,检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出,因而,有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者,必须进行有关的血液和组织学检查,以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多,亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多,而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高,在恢复期大多恢复正常,唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者,可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3),持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变,心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测。
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病:哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应:包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染:病毒(HIV)、真菌(过敏性支气管肺曲霉菌病,球孢子菌病)(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染:蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病:嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病:大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道:嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统:嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病:Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷:高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态:肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应:肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤:霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退:Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病:药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征:高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸性粒细胞性增多综合征1例摘要】目的:加强临床医师对嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗。
方法:对我院接诊的一位嗜酸性粒细胞增多综合征患者进行病例分析。
结果:患者为嗜酸性粒细胞增多综合征,外周血、骨髓及粘膜活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高,病情复杂,目前该病诊断困难,结合临床表现、实验室检查、活检、诊断治疗后确诊。
结论:嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样,缺乏特异性,易误诊,临床医师应加强重视。
【关键词】嗜酸性粒细胞;嗜酸性粒细胞增多综合征【中图分类号】R557.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)30-0083-02嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种临床罕见的疾病,是指发病机制及病因不明的以骨髓、血液及组织中嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病,以男性多见,可累及多个系统的损害[1]。
现将本院嗜酸性粒细胞增多综合征一例报告如下。
1.病史资料患者男性,31岁,因腹痛、腹胀2周入院,住院期间出现双下肢肿胀伴瘙痒,咳嗽、咳痰、喘息、高热,咳白色泡沫痰,同时出现间歇性左中指发绀,麻木,无疼痛感。
查体:生命体征平稳,双肺可闻及湿啰音,心脏查体无特殊,腹部膨隆,质韧,全腹压痛,肌张力高,但无反跳痛,移动性浊音阳性。
左侧中指发绀,皮温正常。
双下肢小腿肿胀,可见抓痕,皮温正常。
实验室检查:入院后多次查血常规,白细胞、嗜酸性粒细胞百分比及绝对值逐渐升高,WBC波动在(16.34~19.40)×109/L,嗜酸性粒细胞百分比(12.10~59.20)%;嗜酸性粒细胞绝对值:(1.97~11.49)×109/L。
多次查大便隐血阳性,未找到寄生虫;CA125:606.22(<35.0);B2-球蛋白、结核杆菌抗体、QFT、TSPOT.TB正常。
抽血查寄生虫抗体均阴性。
浆膜腔积液提示渗出液。
变应原筛查及皮肤过敏原检测均无明显异常。
辅助检查:腹部B超示:腹腔积液。
胸部CT示:双下肺渗出,右侧胸腔积液。
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L,即为嗜酸性粒细胞增多症;根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数,分为以下几种程度:常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低,夜间较高。
上午波动较大,下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多,常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多,如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重,但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1)寄生虫感染:特别是当其侵犯肠道外组织时,嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有:血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2)有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多,如曲霉菌。
3)逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多,如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4)结核,特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1)各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多,如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等;2)某些血液病,如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多;3)霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多,其他淋巴瘤则少见;4)嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病,可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下,体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞,当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)是一种由于体内嗜酸性粒细胞数量异常增多引起的疾病。
它可以是独立的健康问题,也可以是其他潜在疾病的兆症之一。
本文将详细分析嗜酸性粒细胞增多症的可能病因,并介绍预防和治疗方法。
一、遗传因素遗传因素是嗜酸性粒细胞增多的重要原因之一。
部分人群携带有特定基因突变,导致嗜酸性粒细胞生成与功能失调。
例如,HERC2基因突变与家族性嗜酸性粒细胞增多相关。
此外,近年来的研究还发现IL5基因等与嗜酸性粒细胞生长和成熟相关的基因异常,可能会导致该疾病。
二、感染感染也是引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因之一。
各种寄生虫感染、真菌感染和寄生虫蠕虫感染都能刺激机体产生大量的嗜酸性粒细胞。
例如,钩端螺旋体病、血吸虫病以及真菌感染等都与嗜酸性粒细胞增多症有关。
三、变态反应变态反应也是引起嗜酸性粒细胞增多症的常见原因之一。
机体对某些特定物质过敏时,免疫系统会释放大量过敏介质,如组胺、白三烯等,在局部引起血管扩张和渗出。
这些物质激活了大量的嗜酸性粒细胞,导致其数量异常增多。
例如,食物过敏、药物过敏以及气喘等也可伴随着嗜酸性粒细胞增多。
四、自身免疫疾病自身免疫疾病可能与嗜酸性粒细胞增多有关。
系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿关节炎(RA)等自身免疫性疾病患者往往存在嗜酸性粒细胞升高现象。
虽然具体机制尚不明确,但研究表明免疫系统异常激活可能导致嗜酸性粒细胞计数增多。
五、其他疾病和药物某些特定疾病和药物使用也可导致嗜酸性粒细胞增多。
例如,白血病、淋巴瘤以及感染性单核细胞性肝炎等都可以引起嗜酸性粒细胞计数升高。
此外,某些药物如抗生素、非甾体消炎药、利福平等也会在一些患者中出现嗜酸性粒细胞增多的副作用。
预防和治疗方法:对于嗜酸性粒细胞增多的个别患者来说,并无需特殊处理或治疗。
然而,在某些情况下(如基础疾病相关),必要时需要进行针对原发因素的治疗。
以下是一些可供选择的治疗方法:1. 对于感染引起的嗜酸性粒细胞增多,首先应根据具体情况进行抗感染治疗,以期消除感染源。
嗜酸粒细胞增多症简介嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征:使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应;然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。
概念嗜酸粒细胞增多症是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。
嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度:嗜酸粒细胞(0.4~1.5)×109/L;中度:嗜酸粒细胞(1.5~5)×109/L;重度:嗜酸粒细胞>5×109/L。
临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。
病因嗜酸性粒细胞增多症的病因:1.变态反应性疾病支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白或药物过敏、花粉症(枯草热)等都可引起嗜酸性粒细胞增多,一般为轻或中度增多。
2.寄生虫病为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。
原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫蛔虫、钩虫、旋毛虫丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。
一般说来,肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多,蚴虫移行时侵入各脏器,或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。
所以外周血中嗜酸性粒细胞增多时,大便中不一定能找到虫卵。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精(肝浸膏)碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多,临床上可无药物过敏的其他症状。
4.感染某些感染如结核特别是淋巴结干酪样结核、猫抓病、传染性单核细胞增多症、猩红热、多形性红斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒细胞增多。
有的于感染极期嗜酸性粒细胞减少,而于恢复期暂时增多称为感染后反跳性嗜酸性粒细胞增多5.皮肤病湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等嗜酸性粒细胞可中度增多。
#/01嗜酸性粒细胞增多性重症肝炎1例报告苏 洁1a,王景宇1b,黄 兴2,潘 煜1a,齐 月1a,华 瑞1a1吉林大学第一医院a.肝胆胰内科,b.放射线科,长春130021;2吉林省人民医院放射线科,长春130021关键词:嗜酸粒细胞增多;肝炎;华支睾吸虫病基金项目:吉林省科技厅基金(20200201499JC)AcaseofsevereallergichepatitiscausedbyeosinophiliaSUJie1a,WANGJingyu1b,HUANGXing2,PANYu1a,QIYue1a,HUARui1a.(1.a.DepartmentofHepatology,b.DepartmentofRadiolo gy,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China;2.DepartmentofRadiology,JilinProvincialPeople’sHospital,Changchun130021,China)Keywords:Eosinophilia;Hepatitis;ClonorchiasisResearchfunding:JilinProvinceScienceandTechnologyDepartmentFund(20200201499JC)DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.01.026收稿日期:2021-04-19;修回日期:2021-07-17通信作者:华瑞,huar@jlu.edu.cn 嗜酸性粒细胞增多症是指外周血嗜酸性粒细胞绝对值≥0.5×109/L或有组织浸润的病症,其可分为继发性、原发性、遗传性和特发性,其中继发性因素又以寄生虫感染最多见[1]。
其临床表现多样,大部分预后良好,少数可出现不同的器官功能损害,华支睾吸虫、蛔虫合并感染且致嗜酸性粒细胞增多继发重型过敏性肝损伤相对罕见,本文报道1例如下。
特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习作者:廖大忠陈方姗何银梅来源:《中西医结合心血管病电子杂志》2014年第06期【中图分类号】R557+.3【文献标识码】B特发性高嗜酸性粒细胞增多症(Idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES),是一组原因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多大于6个月,组织中嗜酸粒细胞浸润为主并伴有多种器官损害疾病。
具体诊断标准:(1)嗜酸性粒细胞绝对数高于1. 5 ×109 /L 持续6 个月以上;(2)未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因;(3)有多系统及多脏器受累的证据[1]。
临床表现复杂多样,缺乏特异性,而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因又很多,故首诊常易误诊。
笔者在重庆第三军医大学新桥医院血液科进修时收治一例特发性高嗜酸性粒细胞增多症患者,治疗效果较好,特报告如下:病例资料患者,男,47岁,因"骶尾部疼痛伴左下肢放射痛20天"入住第三军医大学新桥医院骨科。
患者于20天前不慎跌倒,臀部着地,当时即感骶尾部疼痛明显,表现为持续性胀痛,腰部活动受限,休息后无明显减轻,活动后腰痛加重,并伴有左下肢放射痛、跛行,无足部麻木、足趾发凉、肌肉麻痹等症状。
在当地检查示:腰椎间盘突出症,给予脱水、镇痛等治疗无明显缓解于2012年1月4日入住该院骨科。
既往史:患者在12年前(2000年)无明显诱因出现咳嗽、咳痰,无牙龈出血、胸骨压痛等不适,到重医附一院予骨髓细胞学、病理检查示"嗜酸性粒细胞增多症",患者至呼吸医院就诊,诊断为高嗜酸性粒细胞增多症,予强的松20mg/天+羟基脲0.5g/天治疗半年后咳嗽好转,自行将强的松改为5mg/天+羟基脲0.5g/天,不规律服药。
入院查体:全身浅表淋巴结未扪及肿大,心、肺及腹部查体未见异常,胸背部、腰部、髋部及双下肢疼痛,腰部僵直,活动受限,腰4-5,腰5骶1左侧椎旁压痛明显,双下肢直腿抬高试验30度阳性,左侧翘拇肌、小腿三头肌肌力减弱。