肝移植对肝性脊髓病的临床疗效探讨(一)

Treatise│论著- 11 -肝性脊髓病诊断与治疗研究进展邱 萌（大连市瓦房店第三医院 116300）【摘要】肝性脊髓病是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，主要特征为慢性进行性痉挛性截瘫，主要病理改变为脊髓侧索和后索脱髓鞘。

多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。

【关键词】肝性脊髓病；诊断；治疗进展肝性脊髓病是一种以慢性进行性痉挛性截瘫为主要特征的特殊神经系统并发症，发病人群以青年男性居多，致病因素的不同也会导致发病年龄的差异[1]。

感性脊髓病常发生在肝硬化失代偿期，主要表现为门静脉高压症状和肝功能减退,多数患者会反复出现上消化道出血。

1 发病机制1.1营养缺乏肝功能不全和门体分流使得为脊髓提供保护和营养作用的物质缺乏，从而损伤脊髓。

特别是对B 族维生素的吸收和利用造成障碍后影响了对神经细胞能量的供应，最终改变了脊髓脱髓鞘。

另外，糖氧化是神经组织的主要能量来源，维生素B1的缺乏使其来源受阻，造成能量供应不足，导致髓鞘变性。

如果缺乏维生素B6，不仅会造成能量供应不足，还会造成神经髓鞘蛋白合成障碍，最终导致脊髓脱髓鞘[2]。

还有维生素B12的缺乏会导致改变脱髓鞘、慢性变性。

总而言之，不管是营养物质缺乏还是神经毒性物质增多，都会造成脊髓侧索发生脱髓鞘病变和变性，最终引发肝性脊髓病。

1.2毒性物质增多 肝硬化时，门体分流和肝功能不全容易使血液中进入有毒物质，造成脊髓损伤，最终导致肝性脊髓病。

利用动物做实验，结果显示进行门腔静脉吻合手术一个星期后血氨指标明显升高，研究证明大多数肝性脊髓病患者都存在高氨血症。

也有学者认为肝性脊髓病患者的症状会因为血氨的反复升高而不断加重，因此，氨被认为是损害脊髓的凶手，因为氨不但对脊髓的氧利用造成影响，还会导致皮质脊髓束无法合成神经递质或者完成更新，加上短链脂肪酸和硫醇等对脊髓的毒害，从而导致肝性脊髓病的发生[3]。

肝性脊髓病临床分析(附7例报告)[摘要] 目的加强对肝性脊髓病的认识及重视。

方法分析我院收治的7例肝性脊髓病患者临床资料，并对相关文献进行复习。

结果肝性脊髓病是各种肝病晚期发生的脊髓损害，主要表现为双下肢缓慢进行性痉挛性瘫痪。

典型的病理变化为脊髓侧索对称性脱髓鞘病变。

本病预后不良，需综合治疗。

结论本病多进行性加重，需综合治疗，早期肝移植有一定疗效。

[关键词] 肝性脊髓病；肝移植肝性脊髓病(Hepatic myelopathy，HM)是各种肝病晚期发生的脊髓损害，主要表现为双下肢缓慢进行性痉挛性瘫痪，一般不伴感觉障碍和肌萎缩。

多发生于门腔静脉分流术和自发门体静脉分流后。

Leight和Card最早于1994年首先报道肝性脊髓病。

为进一步了解该病特点，现将我院10余年来收治的7例肝性脊髓病报告并分析如下。

1 资料与方法11 一般资料7例患者均为男性，41-56岁，肝硬化病程2-11年，其中乙肝后肝硬化3例，酒精性肝硬化4例。

肝硬化门静脉高压侧支循环形成者6例，门腔静脉分流术后1例。

6例有肝性脑病史。

有上消化道出血史者4例，腹水6例。

12 临床表现7例均为隐匿起病，5例分别于肝性脑病后18 d、6个月、8个月、1年、2年出现脊髓症状。

1例脊髓症状出现于脑病前。

1例无肝性脑病。

7例除有肝硬化的临床体征外，均出现不同程度痉挛性瘫痪，表现为双下肢无力、僵硬、行走困难，双下肢肌力降低(0.IV级)，双下肢肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，锥体束征阳性，所有患者双下肢深浅感觉正常。

13 实验室检查7例均有不同程度的三系减少及肝功能异常：ALT 52-304 IU/L，AST 45-180 IU/L，GGT 50-502 IU/L，ALP 100-248 IU/L，TBIL 24-409 μmol/L，DBIL 14-241 μmol/L，ALB 18-342 g/L，A/G 0.92-1.2，3例胆碱酯酶994-2415 U/L。

肝性脊髓病12例临床分析摘要】目的通过对肝性脊髓病临床症状的特点和治疗方法进行分析，希望能找到治疗肝性脊髓病更为有效的途径。

方法对12例肝性脊髓病患者的临床特征及治疗过程进行回顾性分析。

结果 11例患者双下肢痉挛性瘫痪, 1例患者双下肢运动不灵活；双下肢肌力0级、1级、2级、4级病例数分别为5例、5例、1例、1例；跟腱反射亢进8例; 病理征阳性4例; 踝阵挛阳性5例。

治疗以后，有6例患者因为肝功能衰竭而死亡；有4例患者因为因消化道大出血而死亡；只有1例肝脏移植患者和1例自体骨髓干细胞移植或者有一些疗效。

结论肝性脊髓病目前还没有行之有效的预防和治疗方式，有必要对肝性脊髓病进行深入的研究，以期能找到更加有效的预防和治疗方法。

【关键词】肝性脊髓病治疗效果临床分析【中图分类号】R745 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）12-0154-01肝性脊髓病是一种特殊的神经系统并发症，多见于肝硬化的晚期，痉挛性截瘫是肝性脊髓病的特征，病理改变以脊髓侧索和后索脱髓鞘为主[1]。

发病以青壮年男性患者居多,目前发病机制还不十分明确，常常因为症状不典型而出现漏诊，进而耽误治疗引起严重后果。

为了给肝性脊髓病的早发现、早诊断、早治疗提供理论依据，现将本院曾今收治的12例肝性脊髓病人的临床特征及治疗方法进行总结。

1 资料与方法1.1临床资料本次研究的12例患者中，男性11例，女性1例，年龄最大的58岁，最小的29岁，平均年龄为(38.6±5.20)岁，12例患者中有11例确诊为肝硬化，在确诊后3个月-15年后并发肝性脊髓病，平均为68.4个月，另外1例没有明确诊断原因，有8例患者做过门体分流手术，在手术后最早15个月发病，最晚17年发病，12例患者均有明确的肝炎史，其中乙型肝炎10例，丙型肝炎1例，甲型肝炎1例。

1.2诊断标准有明确的肝病史；曾今做过门体分流手术；有进行性的截瘫病史; 双下肢肌张力明显增高，病理征阳性；血清氨的含量升高；找不到其他明确原因的脊髓病变。

肝脏移植临床研究肝脏移植是一种常见的治疗肝脏疾病的方法，同时也是一项复杂而精密的手术过程。

随着医疗技术的不断进步和临床研究的深入，肝脏移植的成功率不断提高，为病患提供了新的生存机会。

本文将重点探讨肝脏移植的临床研究进展。

一、肝脏移植的起源和发展肝脏移植术的起源可以追溯到几十年前，当时医学界对器官移植的研究还处于初级阶段。

经过多年的实践和探索，科学家们逐渐掌握了肝脏移植的技术。

1973年，美国医生托马斯·斯塔克实施了世界上第一例成功的肝脏移植手术，这标志着肝脏移植进入了现代化阶段。

随着手术技术的不断改进和抗排斥药物的使用，肝脏移植逐渐成为一项常规的治疗方法。

二、肝脏移植的适应症和禁忌症肝脏移植适用于一系列肝脏疾病，包括肝癌、肝硬化、肝衰竭等。

然而，并非所有的病患都适合接受肝脏移植手术。

禁忌症包括晚期恶性肿瘤、严重心脏病、全身性感染等。

临床医生在决定是否进行肝脏移植时，会根据病患的具体情况进行综合评估。

三、肝脏移植手术的过程肝脏移植手术一般分为两个部分：肝移植术前准备和肝脏移植手术。

肝移植术前准备包括病情评估、移植宣教、供体筛选等。

肝脏移植手术的过程包括供肝切除、供肝保护和移植、移植肝功能恢复等环节。

手术后，病患需要接受严密的监护和抗排斥治疗，以保证移植肝的存活。

四、肝脏移植后的并发症和随访管理肝脏移植后可能会出现一系列并发症，如术后感染、肝功能衰竭等。

临床医生需要密切关注病患的康复情况，并及时采取相应的措施。

此外，随访管理也非常关键，包括抗排斥药物的维持治疗、定期体检等。

五、肝脏移植临床研究的新进展肝脏移植领域的临床研究一直在不断推进，旨在提高手术的成功率和病患的生存率。

目前，一些新技术和新药物已经应用于临床实践。

例如，基因编辑技术可以用于减少移植肝的排斥反应；3D打印技术可以定制移植肝的形状，提高手术成功率。

此外，研究人员还在探索新的抗排斥治疗方法，以减轻病患的痛苦和提高移植肝的长期存活率。

肝性脊髓病1例报道目的加强对肝性脊髓病的认识和重视，以期做到早期预防、早期治疗。

方法分析我院收治的1例肝性脊髓病患者临床特征。

结果本病多数发生于肝硬化失代偿期之后，临床主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。

结论本病是以双下肢渐进性痉挛性截瘫为主要表现，早期肝移植是肝性脊髓病的有效治疗手段。

标签：肝性脊髓病；发病机制；痉挛性截瘫肝性脊髓病（hepatic mylopathy，HM）是慢性肝病门脉高压症罕见并发症之一，是由于门体静脉分流术或自然形成的广泛的门-体静脉侧支循环后出现，以脊髓病变为主要症状的综合征，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪[1，2]。

在病理上已证实为颈髓以下皮质脊髓束脱髓鞘病变[2，3]。

该病缺乏特异诊断方法，亦无有效的预防手段，早期发现及诊断，并通过肝移植可以改善症状[4，5]，因此为加强对肝性脊髓病的认识和重视，现将我院收治的1例肝性脊髓病的病例报道如下。

1 临床资料患者，男性，55岁，主因双下肢无力16年于2010年3月入院。

患者于1989年11月初出现持续呕血、便血，遂到附近医院就诊，诊断为肝硬化，给予药物治疗约25 d后出院。

1996年感双下肢僵硬，走路易跌倒，行走不稳，双下肢无力逐渐加重，2004年完全不能行走，言语含糊，未就诊。

入院后专科检查：意识清楚，言语含糊，回答切题，定时定向力正常，记忆力、计算力正常。

粗测双眼视力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反应灵敏，眼球活动灵活，伸舌居中，余颅神经检查未发现异常。

双上肢肌力、肌张力、肌容积正常，肱二头肌、肱三头肌腱反射（++）。

双下肢肌力Ⅰ级，膝、跟腱反射（++++），肌张力增高，踝阵挛（+），双侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性。

实验室检查：WBC 1.46×109/L，PLT 54×109/L，MCHC 309 g/L。

尿、粪常规检验正常。

大生化：TBIL 1.46 μmol/L，DBIL 11.9 μmol/L，IBIL 38.9 μmol/L，ALB 33.1 g/L，HDL 2.03 mmol/L。

肝性脊髓病的发病机制及诊治研究进展李旭1，李坤2，王小宁21 山东第二医科大学临床医学院，山东潍坊261053；2 山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）消化内科摘要：慢性肝病患者通常合并神经系统并发症，肝性脑病最常见，脊髓受累相对罕见，如肝性脊髓病，通常与广泛的门静脉系统分流有关，因此也称为分流性脊髓病，这种分流可能是手术引起的，也可能是自发的，或两者兼有。

肝性脊髓病的主要症状是对称性下肢无力，并逐渐向痉挛性瘫痪转变，很少累及上肢。

体征主要有双下肢肌张力增高和反射亢进，通常无感觉或括约肌功能损害。

起病多隐匿，诊断标准以排除性诊断为主，在高度怀疑的临床背景下，需排除各种结构性和原发性神经系统疾病。

降血氨及其他药物保守治疗效果并不理想，肝移植治疗对早期患者可完全逆转，因此早期诊断至关重要。

其他治疗方法还包括脾动脉栓塞、分流阻断术、分流限制术和粪便菌群移植等。

其中粪便菌群移植（FMT）有望成为一种新的可行方法，但局限性于没有更多FMT试验，尚无法确定这一方法能否取得更确切的疗效。

关键词：肝性脊髓病；脊髓脱髓鞘；经颈静脉门体分流术；肝移植；粪便菌群移植doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2024.10.024中图分类号：R575 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2024）10-0100-04慢性肝病最常见的神经系统并发症是肝性脑病（HE），少见的有肝性脊髓病、肝硬化相关性帕金森病和渗透性脱髓鞘病。

肝性脊髓病最早由LEIGH等［1］于1949年报道。

1967年，READ等［2］报道了5例进行性痉挛性截瘫，起病时间从门静脉系统分流（PSS）手术后18个月到10年不等。

自此，逐渐有关于肝性脊髓病的个案报道。

肝性脊髓病好发于男性，约占87.7%，发病年龄23～68岁［3］。

其病因主要是乙型肝炎肝硬化，次之为酒精性肝炎肝硬化，丙型肝炎肝硬化、先天性肝纤维化等。

在急性暴发性肝功能衰竭之后出现肝性脊髓病少见［4］。

肝性脊髓病29例临床疗效分析【摘要】目的通过临床病例分析了解内科综合治疗对肝性脊髓病(HM)的疗效。

方法回顾性分析了1990年5月至2010年5月我院收治的29例HM患者的临床表现及内科治疗效果。

结果全组共缓解18例，无效11例，缓解率62.06％。

A组(肌力≤2级)13例，缓解3例(缓解率23.1％)；B组(肌力≥3级)16例，缓解15例(缓解率93.7％)。

B组的缓解率明显高于A组(P＜0.05)。

结论HM 早期进行内科治疗，效果较佳。

【关键词】肝硬化；并发症；肝性脊髓病慢性肝病晚期出现进行性痉挛性截瘫即为肝性脊髓病(HM)。

自1949年Leigh 和Card首次报告以来［1］，对于HM治疗方法的探讨就未停止过。

目前普遍认为，通过改善肝功能，降血氨、营养神经等内科综合治疗可以缓解HM症状，而肝移植手术则是治疗HM的重要手段［2］，也有报道［3］以中药、针灸、康复等手段治疗HM。

为了探讨内科综合治疗对于HM的治疗效果，我们对1990年5月至2010年5月我院收治的29例HM患者进行了系统的临床分析，现将结论报告如下。

1 资料1.1 一般资料1990年5月至2010年5月本院共收治29例肝性脊髓病住院患者，发病年龄为35~65岁，平均51岁。

其中男25例，女4例，男：女＝6.25：1。

病因：肝硬化患者23例(80.95％)；肝细胞癌4例，无合并肝硬化病史。

病毒性肝炎患者27例(95.32％)，单纯HBV感染23例，单纯HCV感染4例，HBV、HCV重叠感染1例，原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例。

经胃镜检查诊断为食管胃底静脉曲张26例(90.4％)，曾行分流、断流术或脾切除术患者11例(52.38％)，术后发病时间为1~5年，术后分别于1、8个月、1、1.5、2年出现头晕、记忆力减退、计算力和定向力差、意识不清等肝性脑病症状，术后3.5个月、1.5、3、4、5年出现双下肢无力，站立不稳，逐渐发展至不能行走，平均(2.43土1.52)年。

肝性脊髓病1例疗养护理体会肝性脊髓病1例疗养护理体会摘要本文通过我院1例肝性脊髓病肝移植术后疗养员护理的经验，讨论了肝性脊髓病的临床特征及护理体会。

关键词肝性脊髓病临床护理疗养护理 1. 临床资料我院康复科病房于2011年1月收治肝性脊髓病肝移植术后疗养员1例，性别男，年龄58岁，16年前患慢性乙型病毒性肝炎，予以抗肝炎病毒、保肝、降酶、对症治疗，肝功能恢复正常。

其后反复出现肝功能异常，2002年出现乏力、腹胀、间断性呕血等不适，各项检查均不正常，2008年6月行活体肝移植手术，术后积极治疗原发病，同时给予维生素B、叶酸、甲钴胺、CoA等营养神经治疗，肝功能各项指标恢复正常，但双下肢症状改善甚微，至2011年1月仍不能独立行走。

在护理病患过程中,笔者对肝性脊髓病有了更为深刻的认知，下文主要谈下笔者的护理体会。

2. 肝性脊髓病介绍肝性脊髓病是肝硬化晚期少见的神经系统并发症，以双下肢渐进性痉挛性截瘫为主要临床特征，常伴有肝性脑病的反复发作，且HE为HM的一个阶段。

其发病机制不明，内科治疗疗效不理想，血浆置换联合灌流治疗效果确切，肝移植、胎儿肝干细胞移植预后较好。

肝性脊髓病是肝硬化的一种罕见并发症，HM发病机制不太清楚，一般认为氨分解产物绕开肝脏直接进入体循环起重要作用。

本病病因国外以酒精性肝硬化为主，国内以肝炎后肝硬化为主。

本病男性占大多数，有慢性肝炎及肝病史，有门体分流术史或存在门脉自发分流。

该病在发病前常有肝性脑病发作史，表现为精神及认知功能改变。

前驱症状有反应迟钝，记忆力减退，智力下降，无意识多动，口齿不清，语言错乱，兴奋、欣快、夜间不能入眠，经常尿床，有的疗养员出现扑翼样震颤，有时意识模糊甚至昏迷，然后逐渐发展到痉挛性截瘫。

早期为下肢沉重感，乏力、强直感、运动不灵活，走路费力，逐渐发展为截瘫。

检查可见双下肢瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征，痉挛，走路痉挛步态，病程为进展性，无自发缓解期。

临床分痉挛性截瘫前期和痉挛性截瘫期。

肝性脊髓病1例分析肝性脊髓病是由慢性肝病引起的一种少见的神经系统并发症，有着多重复杂的发病机制，主要病理改变为脊髓侧束对称性脱髓鞘病变，以隐性起病、逐步进展的双下肢痉挛性截瘫、腱反射亢进及肌张力升高为临床特征。

传统降血氨治疗对HM无效，早期肝脏移植可阻止其病程进展，明显改善神经功能。

笔者报道1例肝硬化并发HM的病例，以提高临床医生对本病的认识，尽量做到早诊断、早治疗，最大可能地改善患者预后。

标签：肝性脊髓病；肝硬化；发病机制；肝移植肝性脊髓病（hepatic myelopathy，HM）又称门腔分流性脊髓病，是发生于慢性肝病的一种特殊类型的神经系统并发症，以双下肢进行性痉挛性截瘫为主要临床特征。

相对肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE），本病发病率低，相关文献少见报道。

因而，医生尤其是年轻医生普遍认识不足，不能对此病作出及时正确的诊断分析。

分析笔者所在医院内科收治的1例HM患者，以提高对本病的认识，避免漏诊、误诊，并给予恰当的治疗，现报道如下。

1?临床资料患者，男，56岁，因“肝硬化病史6年，兴奋多语、双下肢无力5个月”于2011年5月11日入院。

2005年4月曾被诊断为“乙肝后肝硬化”，仅接受中药治疗（具体不详）。

2011年1月出现精神亢奋，言语增多，双下肢水肿伴无力及明显沉重感，抬腿及行走困难，呈剪刀步态，需拄拐站立，双下肢感觉无异常。

有时自觉腹胀，尿量减少，每日约1 000 mL。

无腹痛、夜间呼吸困难及不能平卧。

2011年4月外院予保肝、降酶、静滴人血白蛋白及利尿等治疗后患者腹胀消失，水肿明显减轻但双下肢无力无好转，平卧位时双腿抬举困难，站立不能。

入院前10 d患者出现双下肢僵硬、疼痛，拄拐亦不能行走，并渐出现双腿分开、伸直困难。

为进一步治疗入院。

患者有乙肝病史20余年，2007年2月胃镜检查发现食管胃底静脉曲张。

入院查体：体温：36.6℃，心率：78次/min，呼吸：18次/min，血压：125/70 mm Hg。

6例肝性脊髓病的临床分析发表时间：2013-04-08T15:09:59.530Z 来源：《中外健康文摘》2013年第1期供稿作者：孟庆媛黄颖秋[导读] 故此主张早发现、早诊断，及时进行肝移植对阻断病情进展、改善预后具有重要意义。

孟庆媛黄颖秋（中国医科大学第五临床学院本钢总医院消化内科 117000）【中图分类号】R744 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0195-01【关键词】肝性脊髓病诊断预后肝性脊髓病(hepatic myeloathy, HM)是各种病因导致的慢性肝脏疾病晚期出现肝硬化的基础上，合并的一种少见的神经系统并发症，以胸腰段脊髓病变多见，主要表现为逐渐进展的双下肢对称性的痉挛性瘫痪，故称为肝性脊髓病。

现将我院2009-2011年收治的6例肝性脊髓病患者临床资料进行汇总整理，报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料:本组患者共6例，男5例,女1例，年龄42～70岁，平均45.8岁。

慢性肝炎后肝硬化者4例，长期大量饮酒致酒精肝硬化者2例；行门一腔静脉分流术1例，自然形成的门一体分流者5例。

1.2实验室检查: 6例患者均有不同程度的低蛋白血症白蛋，A／G比例倒置，肝功能检查：转氨酶ALT升高5例，55～332U／L，血清胆红素升高4例，38～316umol／L，6例血常规均有不同程度的三系降低，血氨检测均升高，范围86～152umol／L.4例脊髓MRI检查均无异常，6例患者脑电图检查为弥漫性低幅波改变，5例行肌电图检查为双下肢神经性改变，以髓鞘病变为主。

1.3临床表现:均有不同程度的消化及神经系统症状。

腹水6例，黄疸5例，反复出现上消化道出血者5例，肝性昏迷5例，扑翼样震颤6例.欣快、兴奋或迟钝等情绪异常4例，记忆力与定向力减退等智力异常3例。

6例患者下肢均肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛、锥体束征阳性，肌力均在I～IV级，累及上肢者2例，1例双下肢轻度肌萎缩，1例对称性袜套样浅感觉减退。

肝移植对肝性脊髓病的临床疗效探讨(一)【摘要】目的探讨肝性脊髓病(hepaticmyelopathy，HM)的临床特点及肝移植对其治疗效果。

方法对我院2例肝性脊髓病患者进行背驮式全肝移植术后的临床资料进行回顾分析。

结果肝移植术后患者的四肢肌力都得到明显恢复。

结论早期肝移植是晚期肝硬化合并肝性脊髓病的有效的治疗手段。

【关键词】肝性脊髓病肝移植治疗AbstractObjectivesToanalyzetheclinicalfeaturesofhepaticmyelopathy(HM)andtheefficacyoforthotr opiclivertransplantationinpatientswithHM.MethodsClinicaldataof2definiteHMpatientswereanalyz edretrospectivelyafterorthotropiclivertransplantation.ResultsMusclestrengthofthe2patientswasre coveredafterlivertransplantation.ConclusionLivertransplantationinanearlystagemaybeaneffectivet reatmentforHM.Keywordshepaticmyelopathy;livertransplanation;treatment肝性脊髓病(hepaticmyelopathy，HM)是慢性肝病晚期少见的一种神经系统并发症，以进行性双下肢痉挛性瘫痪为特征性临床表现。

该病缺乏有效治疗方法，且预后不良。

现报告肝硬化合并HM病例2例并结合文献进行讨论。

1临床资料1.1肝移植术前临床表现例1，男，54岁，反复呕血、黑便伴腹胀乏力、纳差2年，诊断为“肝硬化，食管胃底静脉曲张”。

15年前因外伤行“脾切除术”。

1年前因“上消化道出血”急诊入院，并行经颈静脉肝内门体分流术（transjugulaintrahepaticportasystemicshunt，TIPSS）治疗。

肝性脊髓病疾病研究报告疾病别名：门-腔分流性脊髓病所属部位：全身就诊科室：外科,消化内科,肝胆外科病症体征：肝功能异常，纳差，肝脾肿大，上消化道出血，视力障碍疾病介绍：什么是肝性脊髓病？肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主，多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索，侧索的脱髓鞘改变症状体征：肝性脊髓病有什么症状？肝性脊髓病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。

多数患者有反复的上消化道出血、门-体静肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。

无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。

肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。

也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。

甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。

化验检查：肝性脊髓病要做什么检查？肝性脊髓病的实验室检查：1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。

慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。

2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。

3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。

4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者，在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环，血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少，血清直接反应铜量及24H尿排铜量增加等铜代谢的异常。

肝性脊髓病的其他辅助检查：1.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。

脑电图可见轻中度弥散性异常。

2.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。

肝移植治疗肝性脊髓病1例远期疗效观察
李惠珍;周小平;杨生义;李维
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》
【年(卷),期】2012(15)6
【摘要】肝性脊髓病（hepatic mylopathy，HM）是肝硬化晚期罕见的一种以脊髓病变为主要症状的神经系统并发症。

我科收治1例HM接受肝移植患者，现报告如下。

【总页数】1页(P584-584)
【作者】李惠珍;周小平;杨生义;李维
【作者单位】730030 兰州市解放军第一医院感染病科;730030 兰州市解放军第一医院感染病科;730030 兰州市解放军第一医院感染病科;730030 兰州市解放军第一医院感染病科
【正文语种】中文
【相关文献】
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4.肝细胞癌降期治疗后行肝移植与符合米兰国际标准的肝癌肝移植远期效果的比较
[J],
5.Wilson氏病背驼式肝移植远期疗效观察 [J], 唐荣华;张苏明;叶启发
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肝移植对肝性脊髓病的临床疗效探讨(附2例报告)
千年松;窦科峰
【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》
【年(卷),期】2008(20)1
【摘要】目的探讨肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)的临床特点及肝移植对其治疗效果.方法对我院2例肝性脊髓病患者进行背驮式全肝移植术后的临床资料进行回顾分析.结果肝移植术后患者的四肢肌力都得到明显恢复.结论早期肝移植是晚期肝硬化合并肝性脊髓病的有效的治疗手段.
【总页数】3页(P10-12)
【作者】千年松;窦科峰
【作者单位】第四军医大学西京医院,肝胆外科,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院,肝胆外科,陕西,西安,710032
【正文语种】中文
【中图分类】R657.3;R744
【相关文献】
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