特发性肺间质纤维化

第二节特发性肺纤维化特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人。

【流行病学】IPF是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病率呈现上升趋势。

美国IPF的患病率和年发病率分别是14~ 42. 7/10万人口和6.8~16. 3/10万人口。

我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现IPF的病例呈明显增多的趋势。

【病理改变】普通型间质性肺炎( UIP)是IPF的特征性病理改变类型。

UIP的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。

低倍镜下病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维斑痕区伴散在的成纤维细胞灶。

【病因与发病机制】迄今，有关IPF的病因还不清楚。

危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），吸烟指数超过20包年，患IPF的危险性明显增加。

还有研究提示了IPF与病毒感染（如EB病毒）的关系，但是病毒感染在IPF发病中的确切作用不明确。

IPF常合并胃食管反流(gastroesophage- alreflux，GER)，提示胃食管反流所致的微小吸入可能与IPF发病有关，但是两者之间的因果关系还不十分清楚。

家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还未证实特定的遗传异常。

目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。

反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化( epithelial mesenchymal transition，EMT)和成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，促进成纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成。

肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质( ECM)，导致纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。

特发性肺间质性纤维化的症状有哪些？
特发性肺间质性纤维化是一种致病原因复杂的肺部疾病。

本病的诱因有很多，常见的有吸入性粉尘、有毒有害气体污染、病菌的感染和长期用药等均可导致特发性肺间质性纤维化。

患上此病以后，人体的肺部功能就会严重受损，造成呼吸困难。

肺间质性纤维化的症状
1、肺间质性纤维化早期可出现气急，干咳，少痰，白黏痰的症状。

晚期可由肺部纤维化导致肺部气体交换障碍，出现低氧血症，引发呼吸衰竭。

查体可见杵状指、发绀以及肺部湿罗音。

2、早期出现肺间质性纤维化的症状，患者不可大意，应及时就医，进行治疗，以免延误病情，导致肺部大面积出现不可逆的纤维组织。

并且患有肺结核等严重肺病的患者，疾病治愈后要定期检查，及时发现早治疗。

肺间质性纤维化日常护理
1、减少活动，保持呼吸的平稳，重体力或任何体力活动可导致呼吸加快，使病人出现呼吸不畅、胸闷的症状。

重度患者需要长期卧床，经常翻动身体，避免褥疮。

2、保持室内空气清新，净化空气，减少霉菌、螨虫、灰尘的含量，不养宠物。

不宜放置花草。

3、患者自行进行呼吸功能锻炼，经常深呼吸，O型嘴缓慢吸气呼气，并扩展胸部。

4、注意保暖，天气寒冷忌外出，低温可使呼吸道免疫力降低，易感染细菌等致病微生物，加重疾病。

肺间质性纤维化早期发现，可对疾病的治愈，使纤维环进展出现逆转。

因此如果出现任何肺部不适，一定要及时去医院就医，说明自己的肺部疾病史，方便医生判断。

特发性肺纤维化的症状有哪些
撰写人：南京中国人民解放军454医院间质性肺炎包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚。

那么，特发性肺纤维化的症状有哪些呢?
特发性肺纤维化的症状有：
1、特发性肺纤维化的主要症状有：
呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅
速，可有鼻翼扇动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端
坐呼吸。

咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘
液痰。

易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见
血痰。

全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。

急性型可有发热。

2、特发性肺纤维化的常见体征：
呼吸困难和紫绀。

胸廓扩张和膈肌活动度降低。

两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。

杵状指趾。

终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

以上是“特发性肺纤维化的症状有哪些”的相关讲解，祝您健康快乐!。

特发性肺纤维化一、诊疗规范（一）概述特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。

病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性地表现为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneu monia，UIP)。

（二）病因和流行病学病因及发病机制不明。

吸烟、粉尘接触、某些病毒感染(如巨细胞病毒、EB病毒等)、胃食管反流等是IPF的危险因素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性IPF有关。

IPF的患病率缺乏大样本流行病学数据。

在普通人群中的患病率2/100000～29/100000，发病年龄在中年以上，大量吸烟(>20包年)的老年男性更多见。

（三）临床表现一般起病隐匿。

主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指(趾)、双下肺分布为主的爆裂音是其典型体征。

终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、右心功能不全的相关临床表现。

IPF也可以是在查体时偶然发现。

IPF是弥漫性肺部疾病的一个代表性疾病。

临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性，需要对疾病的高危因素、病程、合并症状、用药史等详细了解。

（四）辅助检查1.实验室检查无特异性血清标记物来诊断IPF，鉴于某些结缔组织疾病相关性间质性肺病可出现类似IPF样的临床、胸部影像学表现，建议检查类风湿子(RF)、抗环瓜氨酸(CCP)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以及抗核抗体谱等来除外结缔组织疾病相关性间质性肺病的可能。

2.肺功能检查肺功能检查对于评价IPF的严重程度、预后非常重要。

建议定期检测肺功能指标，包括通气功能、容量测定、弥散功能。

早期的IPF的肺功能可能仅仅表现为弥散功能下降，但随着病情的进展，会出现典型的限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。

通气功能中的用力肺活量(FVC)大小与IPF患者的预后相关，也是目前公认的IPF治疗相关的临床试验的常用的主要终点指标。

特发性肺纤维化病情说明指导书一、特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因目前尚不明确。

患者往往呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。

该病目前无法治愈，临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展，改善患者生活质量，延长生存期。

英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis，IPF。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。

发病部位：肺脏,胸部。

常见症状：活动性呼吸困难、杵状指、干咳。

主要病因：原因不明，有证据表明与遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流有关。

检查项目：体格检查、血常规、动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT （HRCT）、肺功能检查、肺活检、支气管肺泡灌洗液细胞学检查、超声心动图。

重要提醒：该病预后差，一旦确诊应积极配合医生进行治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

临床分类：IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。

二、特发性肺纤维化的发病特点三、特发性肺纤维化的病因病因总述：特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。

吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。

部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。

目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。

基本病因：暂无资料。

危险因素：以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。

【疾病名】特发性肺纤维化【英文名】idiopathic pulmonary fibrosis【缩写】IPF【别名】idiopathic fibrosis of the lung；特发性肺纤维变性【ICD号】J98.4【概述】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。

典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。

IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

【流行病学】确定IPF的发病率是困难的，因为诊断IPF的金标准——肺活检尚未在大部分流行病学调查的人群中使用。

估计发病率为3～6/10万，个别国家为27～29/10万。

大部分病人年龄为50岁以上，高峰发病率在70岁。

之后随着年龄增加，发病率增高。

35～44岁的人群发病率为2.7/10万，超过75岁的老年人发病率大于175/10万。

儿童IPF极为罕见，男性略高于女性。

【病因】IPF的病因不明。

病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。

尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。

家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。

尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF 无关。

IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。

特发性肺间质纤维化研究进展简介特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种罕见但危及生命的疾病，通常在50岁以上的患者中发生。

IPF的原因不明，但医学界普遍认为它是一种自身免疫性疾病。

目前IPF的治疗方法主要是通过药物治疗或肺移植来缓解病情，但都存在较大的风险和不良反应。

病因IPF的确切病因仍然没有被完全理解，但有多种假说被提出来。

其中最有影响力的几种假说是：遗传因素遗传因素可能是IPF发生的一个重要因素，多个研究表明，IPF发病率在同卵双胞胎中明显增加。

另外，某些漏斗胸和全身纤维化患者也被发现有IPF的家族史。

这些证据表明，遗传变异的影响可能与IPF发生有关。

慢性病毒感染有研究表明，病毒可能是IPF发生的一个关键因素。

这些研究发现，IPF患者的血清和肺泡灌洗液中经常能检测到病毒DNA或RNA的存在。

这些病毒可能会导致肺泡的慢性炎症和免疫反应，从而诱发IPF的发生。

环境因素也是IPF发生的一个可能因素。

空气污染、毒物暴露和化学污染物都可能对肺部组织造成损伤，从而诱发IPF的发生。

事实上，一些流行病学研究表明，IPF发生的发病率在城市和工业地区相对较高。

诊断IPF的诊断通常需要多种检查手段，包括：临床表现IPF的早期症状通常是气短和干咳，这两个症状随着病情的恶化而逐渐加重。

其他一些症状包括胸痛、皮下出血和乏力。

影像学检查影像学检查是诊断IPF的最重要手段之一。

高分辨率CT扫描（HRCT）通常被用作IPF的首选检查方法。

此外，胸部X线检查和肺功能测试（PFTs）也可帮助确定IPF的存在。

组织学检查组织学检查是确认IPF的诊断的最终手段。

这可以通过活检或手术切除肺组织来进行。

组织学检查可以确定是否存在IPF的肺组织损伤和炎症。

治疗目前，IPF的治疗方法主要是药物治疗和肺移植。

但是，这些治疗方法都存在一定的风险和不良反应。

药物治疗是IPF的首选治疗方法之一。

IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。

随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。

2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。

这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。

3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。

医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。

IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。

4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。

需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。

确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。

在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。

在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。

同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。

老年人特发性肺纤维化不能吃什么
文章导读
\n 特发性肺纤维化让肺泡结构错乱而导致肺部间质纤维化的疾病，引起这类症状的原因至今都没有查明，现在经科学研究认为是由于免疫力受损引起的。

多数人都是
因为呼吸道感染就诊发现的。

在呼吸困难时，大约存活时间为六个月。

早发病早期，不会
咳嗽但是会上痰，后来会渐渐上痰。

\n
得这类症状时在夜间喘不上气死亡的几率最大，因为夜间是大家最不好控制的时间所
以十分危险。

得这类症状如果可以早期的发现可以延长寿命，一些食物会加重病症，那
么老年人特发性肺纤维化不能吃什么呢?下文将为您详细介绍!
对于严重的肺纤维化病人来说，由于出现张口呼吸、出汗多、饮食少等等肺纤维化的
症状表现，往往染头病人失去水分而且让痰液粘稠不容易咳出来，所以要及时的进行补水，从而提升液体的摄入量，这对改善或者是避免脱水有着至关重要的效果，故此肺纤维化患
者要多喝水。

如果肺纤维化病人不能够吃放的时候，可以使用静脉补液，它对稀释痰液加
快黏稠痰液排出有很好的帮助。

对于伴随着有心衰的病人，千万不要让他们喝水太多。

在平时的饮食上要吃清淡的，特别是对于肥胖的病人来说更应该吃脂肪低的食物，吃
肉的话要吃瘦肉，这对祛痰湿以及保持体重有很好的帮助。

辛辣煎炸的食物容易造成生
痰引发热邪，热邪郁内时间久了就会让疾热上犯于肺，最终让病情变重。

这其实就是一种严重的慢性炎症，任何年龄都有可能患这类症状。

老年人平时要多吃
一些含有大量维生素C的蔬菜水果，适量吃一些坚果可以很好的缓解病情，营养要均衡，
荤素搭配，多吃葡萄苹果等营养价值极高的水果。

\n。

特发性肺间质纤维化相关知识概述特发性肺间质纤维化又名隐原性致纤维性肺泡炎，或Hamman-Rich综合征，是原因未明的慢性进行或亚急性过程的肺间质性疾病，最终导致肺纤维化和心、肺功能衰竭。

诊断要点临床表现1．病史与症状早期症状不明显，急性或亚急性型者起病急，发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难迅速出现；慢性型者起病隐袭，逐渐出现呼吸困难，并进行性加重，伴有干咳，可无发热等急性症状。

2．体征于两下肺底或外侧闻及爆裂音（velcro啰音），是近似细小湿啰音，音调较高、细小、浅表是其特征。

晚期有杵状指、发绀等。

实验室检查1．血红细胞继发性增多血气分析呈低氧血症；血沉增快；免疫球蛋白增高（IgG、IgM或Ig A）；血抗核抗体或类风湿因子阳性。

2．肺功能检查以限制性通气障碍为主，TLC、VC降低，MMEF和FEV1/FVC正常，弥散功能障碍（DLCO↓、DLCO/VA↓），肺顺应性降低等。

影像学检查胸部X线检查（包括CT和HRCT扫描）两肺呈弥漫性、散在的网状或网状结节阴影、小片影或有融合，以下野为多；慢性者为网状阴影，晚期呈蜂窝状，肺容积缩小，膈肌上抬。

其他检查纤维支气管镜检查行支气管肺泡灌洗液（BALF）检查见中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸粒细胞增加，OKT4>OKT8；经纤维支气管镜活检（TBLB），早期为非特异性肺泡炎改变，晚期为广泛纤维化。

鉴别诊断需与多种原因引起的弥漫性间质性肺病相鉴别，如结缔组织性疾病，过敏性肺泡炎、尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、肺结节病、癌性淋巴管炎、弥漫性细支气管炎和闭塞性细支气管炎及机化性肺炎等。

治疗概述药物治疗1．一般治疗如吸氧、止咳、平喘、注意能量和水电解质平衡、营养支持。

2．肾上腺皮质激素治疗泼尼松30~60 mg/d，经1~2个月，逐渐减量为25 mg/d，维持2个月，20 mg/d维持2~3个月，以后每次减2.5 mg直至维持量5~10 mg/d，疗程不少于1年。