《子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2020 年版)》主要内容
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2020年实施腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术的中国专家共识(全文)子宫肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤,尸检显示35岁以上妇女20%患有子宫肌瘤。
其手术治疗方式包括肌瘤切除术及子宫切除术,手术途径有开腹、经阴道或腹腔镜手术,其中腹腔镜微创手术已成为重要的术式。
在妇科腹腔镜子宫(肌瘤)切除手术中,用专门设计的电动分碎器对子宫(肌瘤)进行分碎,目的在于使组织标本成为碎片以方便经穿刺孔取出至腹腔外完成手术。
腹腔镜电动分碎器自1991年问世以来,临床一直沿用至今。
既往普遍认为这种电动肿瘤分碎术(power tumor morcellation)仅适用于子宫良性肿瘤患者,因此术前需要充分评估排除恶性肿瘤(尤其是子宫肉瘤)的可能,以实施分碎术。
国外文献报道,大约每350例术前诊断为子宫肌瘤行腹腔镜手术的患者,其中1例为子宫肉瘤(0.29%),北京协和医院报道的数据为1/158(0.63%)。
虽然子宫肉瘤被分碎的概率很低,但造成的腹腔内肉瘤广泛性播散种植转移对患者的危害却很大。
早期子宫肉瘤与子宫肌瘤患者在临床表现、体征以及相关检查方面很难鉴别,而分碎术后的组织碎片又会影响子宫肿瘤标本的组织病理学诊断,容易漏诊子宫肉瘤。
另外,即使是子宫肌瘤,也存在经分碎术后发生腹腔内平滑肌瘤种植再生的可能性,导致腹膜播散性平滑肌瘤病的发生。
因此,无论是良性还是恶性疾患,肿瘤细胞与组织碎片的播散种植都可能导致疾病的复发,大多需要再次手术治疗,并且可能影响预后,尤其是子宫肉瘤患者更是如此。
鉴于此,国内学者于2012年5月发表了“关注子宫分碎术对早期子宫肉瘤预后的影响”等文章,对分碎术的不良后果提出了警示。
2年后的2014年4月,美国食品与药品监督管理局(FDA)发出对电动分碎器使用的警告并停止其临床使用。
2016年,《新英格兰医学杂志》发文质疑FDA废用腹腔镜分碎术以及媒体对FDA处理该问题的偏见和批评。
2017年欧洲妇科肿瘤协会在有关腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术的共识中指出,子宫肌瘤切除后应该在密闭的分碎袋中进行隔离分碎取出肌瘤组织。
高级别子宫内膜间质肉瘤诊治中国专家共识(2023年版)要点子宫内膜间质肉瘤(ESS)为少见的子宫恶性间叶组织源性肿瘤,在所有子宫肿瘤中占比不足1%。
依据分化程度,ESS分为低级别子宫内膜间质肉瘤(1GESS)和高级别子宫内膜间质肉瘤(HGESS'目前,国内外指南对HGESS的诊疗关注相对较少,诊治方案未臻一致,高质量的临床研究不多,诊治策略尚缺乏一致性共识。
1流行病学与病因学美国的数据表明子宫肉瘤占所有子宫恶性肿瘤的8%,ESS约占子宫肉瘤的20%,发病率为子宫平滑肌肉瘤的1/3,平均发病年龄约50岁,其中HGESS发病率相对较低,尚无具体发病率统计。
2临床表现HGESS的发病年龄为28~67岁(平均为50岁),可表现为异常阴道流血、子宫增大及盆腔肿块等,多数病变位于子宫,临床表现与子宫肌瘤、子宫内膜癌、子宫腺肌病等相似,缺乏特异性的临床表现,肿物较大时可有压迫症状。
约83%的患者诊断时已达〜期[2009年国际妇产科联盟(FIGO)分期]0HGESS缺乏典型的超声影像特征,尤其是肌壁间肿物或较小的病灶,超声诊断的敏感度和特异度低,误诊和漏诊率高。
推荐意见:HGESS缺乏特异性临床症状、体征及影像学表现,术前诊断难度较高,超声诊断特异度和敏感度均较低,CT和MR1提示混杂密度、〃通道征二坏死、出血、与血管关系密切时需警惕包括HGESS在内的肉瘤类病变(推荐级别:2B类I4病理学及分子分型4.1 病理学和免疫组化HGESS是一种具有形态学、免疫组化和遗传多样性的子宫肉瘤,组织病理学是最终诊断的金标准。
4.2 分子诊断HGESS包括具有YWHAE-NUTM2融合、ZC3H7B-BCOR融合、BCORITD的肿瘤,以及1GESS相关融合的组织学转化肿瘤。
推荐意见:病理诊断是HGESS诊断的金标准:CydinD1强阳性、ER和PR阴性、CDIo局灶阳性或阴性表达、Pan-TRK阳性支持HGESS诊断;基因检测融合基因表达可能是诊断HGESS的决定性手段(推荐级别:2A类A5鉴别诊断5.1 1GESS5.2 未分化或低分化子宫内膜癌5.3 上皮样子宫平滑肌肉瘤5.4 黏液样平滑肌肉瘤5.5 炎性肌纤维母细胞瘤5.6 NTRK融合阳性的子宫肉瘤5.7 血管周围上皮样细胞瘤5.8 高级别腺肉瘤(HGAS)推荐意见:HGESS需与1GESS.子宫内膜未分化或低分化癌、上皮样子宫平滑肌肉瘤、黏液性平滑肌肉瘤、IMT、NUS.PEComa.HGAS等相鉴别,鉴别手段应结合组织形态学、免疫组化、分子诊断而综合鉴别(推荐级别:2A类)6临床病理分期本共识推荐HGESS临床病理分期沿用2009年FIGO修订的分期标准。
2020子宫腺肌病诊治中国专家共识(完整版)摘要子宫腺肌病是生育年龄妇女的常见病,其引起的月经过多、严重痛经和不孕对患者的身心健康造成严重的影响。
本专家共识对子宫腺肌病的发病机制、临床表现、分型、诊断及影像学检查进行了系统阐述和归纳,对子宫腺肌病的药物治疗、手术治疗、介入治疗进行了证据梳理并给出了推荐建议,也对子宫腺肌病合并不孕的治疗给予了专家建议和指导,对子宫腺肌病的长期管理诊疗流程提出了以证据为基础的专家共识性指导建议,均旨在为广大妇产科医师提供子宫腺肌病临床诊治的实用参考和专家指导。
子宫腺肌病是指子宫内膜(包括腺体和间质)侵入子宫肌层生长而产生的病变[1];主要临床症状包括月经过多(甚至致严重贫血)、严重痛经和不孕,会对患者身心健康造成严重影响。
子宫腺肌病好发于生育年龄妇女,发病率为7%~23%。
子宫腺肌病的病因不清,目前仍无良好的临床分型,治疗手段有限,除子宫切除术外,保守性治疗的效果不能令人满意,还存在诸多争议。
中国医师协会妇产科医师分会子宫内膜异位症专业委员会组织全国的专家,经过多次讨论,推出了我国首个子宫腺肌病诊治的专家共识以更好地为广大患者的生殖健康服务。
一、子宫腺肌病的发病机制子宫腺肌病的病理生理机制不明,临床表现多样化,目前并无单一学说可以解释此复杂病症[2-3]。
主要的发病机制学说有:1. 子宫内膜基底部内陷及组织损伤修复学说:该学说可以解释临床上子宫腺肌病大部分好发于已生育、多产或有多次宫腔操作史的妇女。
学说的主要内容包括:(1)子宫内膜-肌层结合带(JZ)的改变与在位内膜的内陷;(2)高雌激素、高蠕动状态与JZ微损伤。
2. 苗勒管遗迹化生及成体干细胞分化学说:该学说可以解释本病部分见于年轻、无婚育史、无宫腔操作史的妇女以及某些子宫浆肌层局限性病灶其周围合并存在深部浸润型子宫内膜异位症结节的情况。
该学说认为,子宫腺肌病起源于子宫肌层内的胚胎多能干细胞化生,包括苗勒管遗迹化生、来自经血逆流时种植在子宫肌层的子宫内膜上皮祖细胞和子宫内膜间质祖细胞分化。
MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤中国专家共识(2020版)摘要子宫肌瘤是育龄期女性最常见的妇科良性肿瘤,MR引导下聚焦超声(MRgFUS)是一种无创治疗子宫肌瘤的新手段,以MRI为引导,精准地将超声波聚焦于肌瘤瘤体组织,产生65~85 ℃的高温,使肿瘤细胞蛋白质失活、细胞凋亡并凝固坏死,在精准消融肌瘤组织的同时避免损伤治疗区域以外的正常组织。
为了进一步提高我国子宫肌瘤的MRgFUS治疗水平,减少和避免并发症的发生,为患者提供更加安全、有效、规范的治疗,由中国医学装备协会磁共振应用专业委员会微创治疗学组组织相关专家在总结国内外临床应用经验的基础上,制定了《MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤的中国专家共识》。
子宫肌瘤是育龄期女性最常见的妇科良性肿瘤,至少25%~40%女性患有子宫肌瘤,约25%患者会出现较明显的影响生活的症状[1, 2, 3]。
子宫肌瘤的治疗方法多样,包括药物、子宫动脉栓塞术(uterine artery embolization,UAE)、子宫肌瘤剔除手术和子宫全切术等。
随着生活质量的提高,越来越多的患者特别是有生育要求的女性希望能在保留子宫的前提下选择无创而有效的治疗方法。
MR引导下聚焦超声(MR-guided focused ultrasound,MRgFUS)是一种无创治疗子宫肌瘤的新手段,以MRI为引导,精准地将超声波聚焦于肌瘤瘤体组织,产生65~85 ℃的高温,使肿瘤细胞蛋白质失活、细胞凋亡并凝固坏死,在精准消融肌瘤组织的同时避免损伤治疗区域以外的正常组织。
2000年以来,大量研究对MRgFUS用于子宫肌瘤治疗的安全性及有效性进行了论证,2004年美国FDA批准MRgFUS用于子宫肌瘤的治疗。
2013年中国FDA批准了MRgFUS在症状性子宫肌瘤中的应用。
目前,国内越来越多的医疗机构陆续引进了MRgFUS的治疗设备并开展了子宫肌瘤的无创治疗[4, 5, 6, 7]。
为了进一步提高我国子宫肌瘤的MRgFUS治疗水平,减少和避免并发症的发生,为患者提供更加安全、有效、规范的治疗,由中国医学装备协会磁共振应用专业委员会微创治疗学组组织相关专家,在总结国内外临床应用经验的基础上,制定了《MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤的中国专家共识》。
专家解读2020v1NCCN指南子宫内膜癌更新重点NCCN 宫体肿瘤指南经历了2019年的5版频繁更新后,2020年第一版于2020年3月新鲜出炉。
纵观2020v1版,对于子宫内膜癌的诊治,最大的变化在于“一个突出”,“两个细化”和“一个变更”:突出了内膜癌分子分型的重要价值;对I期内膜样癌的术后辅助治疗以及未完全分期子宫内膜样癌的处理均基于患者的危险因素给出了细化的分层处理方案;子宫癌肉瘤的首选治疗方案变更为TC方案。
下面就该版的重要变动,逐一阐述:内膜样癌和高危类型内膜癌处理方案差异尽管NCCN一直将内膜样癌的处理和高危类型内膜癌(浆液性癌,透明细胞癌,未分化、去分化癌,癌肉瘤)的处理分成两个独立的部分进行描述,但2020v1版明确提出,“纯内膜样癌”和“高危类型内膜癌”有不同的处理方案。
这是因为,内膜样癌对放疗敏感,术后辅助治疗以放疗为主;而高危类型内膜癌对化疗更敏感,术后辅助治疗以系统治疗为主。
病理和分子分析原则:增加LVSI的定量诊断根据对PORTEC1和PORTEC2两个I期子宫内膜癌临床试验病例的回顾性分析(Eur J Cancer. 2015 Sep;51(13):1742-50.),将LVSI 按照“三阶梯评分法”分为无LVSI,局部LVSI和广泛LVSI三个情况,发现不同程度的LVSI对患者预后具有显著意义。
同时,病理学家们已证实了这种三阶梯评分法的可重复性(Histopathology. 2019 Jul;75(1):128-136.)。
基于这些有效证据,NCCN提出了LVSI定量评估的建议。
见ENDO-A 1-4 脚注c“病理科医生可能被要求对LVSI进行定量。
PORTEC研究临床I期内膜癌病理,广泛LVSI是盆腔局部复发、远处转移和总生存率的独立预后因素。
Bosse等使用了以前曾描述的3-阶梯评分系统,包括:无LVSI,轻度(肿瘤周围局部LVSI)或广泛(肿瘤周围可见弥漫或多灶性LVSI)。
2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(全文)子宫癌肉瘤(uterine carcinosarcomas,UCS)仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%,但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。
U CS以双相组织学为特征,既有癌成分,也有肉瘤成分,其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。
2009年国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics,FIGO)将U CS按照子宫内膜癌的分期系统进行分期,其预后较高级别子宫内膜癌差。
目前U CS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案,手术是首选的治疗方法,术后需辅以化疗和/或放疗。
为进一步规范U CS诊治,中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤(学组)专业委员会、中国优生科学协会女性生殖道疾病诊治分会联合中国优生科学协会肿瘤生殖学分会组织国内专家,特制订本共识。
01、临床病理特征1.1流行病学特征美国SEER数据库分析发现,U CS发病率为1~4/10万,中位发病年龄为67岁,我国报道U CS的高发年龄为50~60岁,中位发病年龄55岁,发病年龄差异考虑可能与地域有关。
U CS发病的高危因素与子宫内膜癌类似,包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。
他莫昔芬治疗后相关U CS的发生风险明显高于子宫内膜癌(RR:4.62 v s 2.07),接受他莫昔芬治疗后U CS发病的中位间隔时间为9年。
1.2临床表现U CS缺乏典型的临床表现,常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。
其中异常子宫出血是最常见症状,阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。
确诊时,60%的患者出现子宫外转移,10%的患者以转移癌首诊。
妇科检查可见宫颈口脱出肿物,或可触及盆腔肿块。
1.3病理组织学及免疫组化特征大体检查可见肿瘤呈息肉样充满宫腔,切面质软,伴有不同程度的出血坏死和囊性变,常合并肌层浸润,有时累及子宫颈。
MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤中国专家共识(2020版)摘要子宫肌瘤是育龄期女性最常见的妇科良性肿瘤,MR引导下聚焦超声(MRgFUS)是一种无创治疗子宫肌瘤的新手段,以MRI为引导,精准地将超声波聚焦于肌瘤瘤体组织,产生65~85 ℃的高温,使肿瘤细胞蛋白质失活、细胞凋亡并凝固坏死,在精准消融肌瘤组织的同时避免损伤治疗区域以外的正常组织。
为了进一步提高我国子宫肌瘤的MRgFUS治疗水平,减少和避免并发症的发生,为患者提供更加安全、有效、规范的治疗,由中国医学装备协会磁共振应用专业委员会微创治疗学组组织相关专家在总结国内外临床应用经验的基础上,制定了《MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤的中国专家共识》。
子宫肌瘤是育龄期女性最常见的妇科良性肿瘤,至少25%~40%女性患有子宫肌瘤,约25%患者会出现较明显的影响生活的症状[1, 2, 3]。
子宫肌瘤的治疗方法多样,包括药物、子宫动脉栓塞术(uterine artery embolization,UAE)、子宫肌瘤剔除手术和子宫全切术等。
随着生活质量的提高,越来越多的患者特别是有生育要求的女性希望能在保留子宫的前提下选择无创而有效的治疗方法。
MR引导下聚焦超声(MR-guided focused ultrasound,MRgFUS)是一种无创治疗子宫肌瘤的新手段,以MRI为引导,精准地将超声波聚焦于肌瘤瘤体组织,产生65~85 ℃的高温,使肿瘤细胞蛋白质失活、细胞凋亡并凝固坏死,在精准消融肌瘤组织的同时避免损伤治疗区域以外的正常组织。
2000年以来,大量研究对MRgFUS用于子宫肌瘤治疗的安全性及有效性进行了论证,2004年美国FDA批准MRgFUS用于子宫肌瘤的治疗。
2013年中国FDA批准了MRgFUS在症状性子宫肌瘤中的应用。
目前,国内越来越多的医疗机构陆续引进了MRgFUS的治疗设备并开展了子宫肌瘤的无创治疗[4, 5, 6, 7]。
为了进一步提高我国子宫肌瘤的MRgFUS治疗水平,减少和避免并发症的发生,为患者提供更加安全、有效、规范的治疗,由中国医学装备协会磁共振应用专业委员会微创治疗学组组织相关专家,在总结国内外临床应用经验的基础上,制定了《MR引导聚焦超声治疗子宫肌瘤的中国专家共识》。
2020版子宫颈癌腹腔镜手术治疗的中国专家共识2018年10月31日,《新英格兰医学杂志》(the New England Journal of Medicine,NEJM)线上刊发了两项比较早期子宫颈癌微创手术和开腹手术患者生存结局的临床研究[1-2],其中1项是国际多中心Ⅲ期临床随机对照试验(RCT)——子宫颈癌腹腔镜手术路径研究(laparoscopic approach to cervical cancer,LACC),另1项是基于美国国家癌症数据库(National Cancer Database,NCD)以及美国国立癌症研究所的监测、流行病、最终结果(surveillance,epidemiology,and end results,SEER)数据库关于子宫颈癌微创手术的真实世界研究(NCD-SEER-RWS),其结果显示,微创手术患者的复发和死亡风险均显著高于开腹手术患者。
这两项研究结果引发了世界范围内对子宫颈癌微创手术的广泛关注和热烈讨论。
美国国立综合癌症网络(NCCN)指南2019年V2版指出,应该明确告知患者微创手术的缺陷和不足,由患者自己选择手术途径。
随着后续证据的增加,NCCN 指南2019年V3版、V4版进一步更新为早期子宫颈癌手术治疗的标准和经典途径是开腹[3]。
2019年2月28日,美国食品药品监督管理局(FDA)发布了安全通讯,敦促肿瘤学界在使用机器人辅助手术设备(包括乳腺切除术和其他恶性肿瘤相关手术)改善妇女健康时应谨慎[4]。
而欧洲妇科肿瘤协会(ESGO)在LACC 研究结果发布后,官方网站发布了关于子宫颈癌微创手术的ESGO声明[5],先是声明“禁止微创手术是鲁莽的,但是需要严格监控”,但随后于2019年5月27日更新声明为“开腹途径是金标准”。
有趣的是,ESGO更新的声明中并没有完全禁止微创手术,指出子宫颈癌所有的微创手术处理过程都需要前瞻性记录,只能在高度专业化的医疗中心由训练有素的手术医师施行;如果患者知情并接受微创手术,需要尽可能地避免肿瘤细胞在腹腔内逸出;必须充分告知患者关于两种手术途径在生存、并发症以及生命质量方面的前瞻性和回顾性研究证据。
《子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2020 年版)》主要内容
子宫癌肉瘤(UCS)仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%,但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。
UCS以双相组织学为特征,既有癌成分,也有肉瘤成分,其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。
目前UCS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案,手术是首选的治疗方法,术后需辅以化疗和/或放疗。
1 临床病理特征
1.1 流行病学特征
我国报道UCS的高发年龄为50~60岁,中位发病年龄55岁,发病年龄差异考虑可能与地域有关。
UCS发病的高危因素与子宫内膜癌类似,包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。
1.2 临床表现
UCS缺乏典型的临床表现,常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。
其中异常子宫出血是最常见症状,阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。
1.3 病理组织学及免疫组化特征
专家共识:UCS占子宫体恶性肿瘤不足5%,预后较高级别子宫内膜样腺癌差,其上皮成分主导肿瘤的生物学行为。
异常子宫出血是UCS最常见的症状,宫腔内可见较大息肉样组织,术前诊刮阳性率较高,癌成分和肉瘤成分有明确分界,但转移病灶通常为癌,癌成分是决定预后的主要驱动力。
免疫组化有助于鉴别诊断,上皮成分通常AE1/AE3、EMA表达阳性,间叶成分通常Vimentin 表达阳性,MSA、α-SMA 有时呈阳性反应。
2 辅助检查
2.1 影像学检查
2.1.1 超声
2.1.2 MRI
2.1.3 CT
2.1.4 PET-CT
2.2 诊断性刮宫
分段诊刮是诊断UCS的有效手段。
由于肿瘤呈息肉样生长,术前诊刮阳性率较高。
2.3 宫腔镜下活检
宫腔镜可直视宫腔内病变,了解子宫内膜情况,镜下取组织活检的阳性率与诊刮相似。
2.3 宫腔镜下活检
宫腔镜可直视宫腔内病变,了解子宫内膜情况,镜下取组织活检的阳性率与诊刮相似。
专家共识:超声检查的特征为宫腔内高回声,血流信号丰富;MRI对判断子宫颈受累及肌层浸润深度有重要参考价值;强化CT显示UCS和子宫肌层间呈现不同的衰减信号;PET-CT对淋巴结及子宫外转移灵敏度较高;诊断性刮宫阳性率高,但确诊率低。
术前CA125升高可能预示病变严重程度,对判断宫外转移有参考价值。
3 临床病理分期
UCS 临床病理分期参照AJCC/UICC 2017子宫癌肉瘤FIGO/TNM分期进行,期是指肿瘤局限于子宫体,包括累及宫颈管腺体;期指肿瘤侵及宫颈间质,无宫体外蔓延;期指肿瘤累及浆膜、附件、阴道或宫旁;期指肿瘤侵袭膀胱和/或直肠黏膜(泡状水肿除外)或发生远处转移。
4 手术治疗
专家共识:早期患者建议行全面手术分期(含淋巴结),开腹或腹腔镜均可,但应避免无防护下行子宫分碎术;晚期患者应行最大限度减瘤术,达到R0者建议行腹膜后淋巴结切除术。
不适宜手术的患者,推荐先行外照射放疗+阴道近距离放疗±化疗,然后评估能否手术切除;或先行新辅助化疗,再评估能否手术或接受放疗。
5 术后辅助治疗
专家共识:术后辅助治疗能改善UCS患者的生存预后,IA期患者辅助化疗的证据不足,IB期以上患者建议接受CMT,卡铂/紫杉醇方案是首选方案。
6 靶向治疗和抗血管生成药物治疗
专家共识:许多潜在的分子靶点已被鉴定为突变和/或过表达,但针对这
些靶点的治疗研究较少,仍需
鼓励更多的患者参与靶向治疗和抗血管生成药物临床试验。
7 预后及随访
专家共识:UCS较高危子宫内膜癌预后更差,临床病理分期、年龄、LVSI、病灶残留是预后的影响因素,治疗后2年内的随访应常规行影像学检查。
8 复发性疾病的治疗
专家共识:孤立复发并且可以完全切除的病灶,建议手术治疗;不能手术切除的患者推荐IMRT治疗,以降低放疗不良反应。
卡铂联合紫杉醇方案对复发患者耐受性。