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内科护理学 重症肌无力新

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重症肌无力Peripheral nerve diseases
学习内容 contents
概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
2 3 4 5
学习目标 objectives
掌握
重症肌无力的临床表现与护理
熟悉
重症肌无力的治疗要点与健康指导
了解
重症肌无力的病因与发病机制
学习内容 contents
概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
2 3 4 5
1 概述
肌肉 平滑肌
心肌
骨骼肌
内脏神经支配，不随意肌
运动神经支配，随意肌
1 概述
1 概述
运动神经
神经-肌肉接头偶联
肌肉
1 概述
Ach去路：
a.与AchR结合
b.被胆碱酯酶灭活
c.被突触前膜重新摄取
1 概述
• 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）
累及神经-肌肉接头处的自身免疫疾病，主要是针对突触后膜 乙酰胆碱受体产生免疫应答。

ü骨骼肌极易疲劳
ü活动后症状加重
ü休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后明显减轻
学习内容 contents
概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
2 3 4 5
2.1 病因
• 自身抗体介导的突触后膜AchR损害
2.2 病理
• 胸腺改变
• 神经-肌肉接头 • 肌纤维
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概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
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3.1
流行病学特点
发病率：（8-20）/10万
>
40Y分界线
3.2 起病形式及诱因
•起病形式
隐匿，进展性或缓解与复发交替性发展
•诱因
感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊 娠、分娩……
3.3
症状与体征
•
受累骨骼肌病态疲劳：晨轻暮重 •
受累肌的分布及表现
其他骨骼肌
脑N.支配骨骼肌
脑神经 连接脑部位 功能
嗅神经 端脑 嗅球 司嗅觉
视神经 间脑 视交叉 司视觉
动眼神经 中脑 脑间窝 支配上睑提肌、上/下/内直肌、下斜肌及瞳孔括
约肌
滑车神经 中脑 前髓帆 支配上斜肌
三叉神经 脑桥 脑桥臂 司面、鼻及口腔皮肤黏膜感觉，支配咀嚼肌
展神经 脑桥延髓沟 中部 支配外直肌
面神经 脑桥延髓沟 外侧部 支配面部表情肌、泪腺、唾液腺，司舌前2/3味觉
及外耳道感觉
前庭蜗神经 脑桥延髓沟 外侧端 司听觉及平衡觉
舌咽神经 延髓 橄榄后沟上部 司舌后1/3味觉、咽部感觉，支配咽肌和唾液分泌
迷走神经 延髓 橄榄后沟中部 支配咽、喉肌和胸腹内脏运动
副神经 延髓 橄榄后沟下部 支配胸锁乳突肌和斜方肌
舌下神经 延髓 前外侧沟 延髓
3.3 症状与体征
• 脑神经支配骨骼肌
a. 首发一侧或双侧眼外肌麻痹，上睑下垂、斜视、
复视
b. 表情淡漠、苦笑面容
c. 吞咽困难、发音障碍
d. 颈软、抬头困难
3.3 症状与体征
3.3 症状与体征
•四肢骨骼肌
a.近端无力为重，抬臂、梳头、上楼梯困难
b.腱反射正常
c.感觉正常
3.4 临床分型
临床分型 成年型
Ⅰ眼肌型
ⅡA轻度全身型
ⅢB中度全身型
Ⅳ迟发重症型
Ⅴ肌萎缩型
儿童型
新生儿型
先天性肌无力综合征
少年型
Osserman分型
3.5 实验室检查
• 疲劳试验（Jolly试验）：症状不明显患者试用 • 抗胆碱酯酶药物试验
a.新斯的明试验
抗胆碱酯酶药
b.腾喜龙试验
3.5 实验室检查
Ach去路：
a.与AchR受体结合
b.被胆碱酯酶灭活
c.被突触前膜重新摄取
3.5 实验室检查
3.5 实验室检查
•重复神经电刺激，RNES：确诊价值，停用新斯的明17h后进行
•AchR抗体滴度的检测：特征性意义
•胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大
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概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
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4.1 治标型
抗胆碱酯酶药物
•常用药物：吡啶斯的明（60～120mg，po，qid）血浆置换
4.1 治本型
药物治疗
•糖皮质激素
•免疫抑制剂
胸腺治疗
大剂量注射免疫球蛋白（危象治疗） •0.4g/(kg.d),iv gtt,3-5t
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概述1 病因和发
病机制
临床表现 护理
诊断和治
疗要点
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案例
患者，女性，32岁，工人。

因四肢疲劳性无力2个 月，双眼睑下垂伴吞咽困难1周入院。

2个月前劳动 时出现肢体易疲乏，休息后症状减轻，继续劳动乏 力又加重。

1周前感冒后出现并有视物重影，早晨 眼睑发沉，晚间下垂视物困难。

四肢无力加重，以 双下肢为著。

并有饮水呛咳、进食咀嚼缓慢，终因 无力而不能咀嚼，经休息症状可由部分缓解。

案例
神经系统检查：双侧上眼睑下垂，平视左眼裂
6mm，右眼裂8mm，声音嘶哑，软腭上抬差，咽
反射迟钝。

四肢肌肉无萎缩，双上肢肌力Ⅳ级，双 下肢肌力Ⅴ级。

下蹲18次后不能起立。

药理学实验： 新斯的明0.5mg肌注20分钟后，双眼裂增大，平视 左10mm，右11mm，下蹲52次。

正位胸片示纵膈 无增宽。

初步诊断：重症肌无力
5.1 护理诊断
护理诊断
u自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言障碍等有关
5.2 护理措施
一般护理措施
1.生活护理
活动：选择适宜的活动时间
Barthel指数
饮食：高蛋白、高热量、高维生素、富含钾、钙
5.2 护理措施 一般护理措施 2.有效沟通
5.2 护理措施
一般护理措施
3.并发症的预防：重症肌无力危象、误吸与窒息、 肺部感染等
4.心理支持
5.健康指导
5.2 护理措施
一般护理措施
6.用药护理：注意剂量、不良反应和服药注意事项
a.抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始/毒蕈碱样反应
b.糖皮质激素：从大剂量开始/并发症
c.免疫抑制剂：血象/肝肾功能/保护性隔离
5.2 护理措施
d.禁用或慎用药物
加重神经肌肉接头传递障碍：
氨基糖苷类抗生素/新霉素/多粘菌素/巴龙霉素 降低肌膜兴奋性：奎宁/奎尼丁
吗啡/安定/苯巴比妥/苯妥英钠/普萘诺尔
潜在并发症：重症肌无力危象
1.定义
重症肌无力患者由于感染、精神创伤、过度疲劳、 妊娠、分娩以及用药不当所引起的急骤发生呼吸肌 严重无力，以至不能维持正常换气功能称为MG危 象。

潜在并发症：重症肌无力危象
2.诱发因素
呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、 全身疾病……
潜在并发症：重症肌无力危象
3.分类
肌无力危象：常见→抗胆碱酯酶药量不足 胆碱能危象：少见→抗胆碱酯酶药物过量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感
潜在并发症：重症肌无力危象
4.处理：
①保持呼吸道通畅：气管切开/人工呼吸器辅助呼
吸
②停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内分泌物
③积极控制感染
④药物：皮质类固醇激素/丙种球蛋白
⑤血浆置换
潜在并发症：重症肌无力危象
5.护理：
①病情观察：R、自主神经症状
②保持呼吸道通畅（吸痰、给氧、雾化、气管插
管、气管切开、呼吸机辅助呼吸）
③备好抢救药品和器材，配合抢救
④心理护理
⑤用药护理
5.3 预后
一般预后良好，危象的死亡率较高
5.3 预后
一般预后良好，危象的死亡率较高
思考
什么是重症肌无力危象？有哪些类型？应如何护理？
THANKS 谢谢！。

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重症肌无力患者护理查房

重症肌无力患者护理查房


1.
2.
3. 4.
重症肌无力发病率约为 6~10/10万 发病年龄有两个高峰期， 一是10岁以下人群，占 总发病人数的40%左右; 二是20—30岁人群占 总发病人数的40%左右。 男女比例为：2：3。 女性病例从20—35岁 发病最多;男性从40— 55岁发病最多。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体 酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎 热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展， 骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于 下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻， 此种现象称之为“晨轻暮重”。
1. 严密观察病情变化，加强呼吸道管理，防 止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排 痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。 2. 严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强 弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医 生处理。
3. 使用人工呼吸机时要严密观察通气是否 适当发现通气过度或通气不足，立即给予 处理。
七· 出院指导
肌无力危象
是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因 突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及 生命的危重现象。
分型
1、Osserman分型
（1）Ⅰ眼肌型（15%-20%），仅眼肌受累 （2）ⅡA型：轻度全身型（30%）进展缓慢，无危 象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 （3）ⅡB型：中度全身型（25%）骨骼肌和延髓部 肌肉严重受累，但无危象，对药物欠佳。 （4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速， 在数周或数月内达高峰，有呼吸危象，药效差，胸 腺瘤高发，常需做气管切开或呼吸机辅助呼吸。 （5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型。
诊疗经过
1、2017年12月23日患者突发胸闷气喘、呼 吸困难，脉氧难以维持，双肺呼吸音粗，可 闻及湿性啰音，腹软，四肢无力，立即请麻 醉科给予气管插管接呼吸机辅助通气， SIMV模式。 2、2017年12月26日免疫球蛋白冲击治疗已5 天，予以停免疫球蛋白，其余治疗同前。
2020年主管护师资格证考试题库-内科护理学 (29)

2020年主管护师资格证考试题库-内科护理学 (29)

2020年主管护师资格证考试题库内科护理学-神经系统疾病病人的护理一、A11、重症肌无力患者应用血浆置换法治疗效果维持的时间是A、1周左右B、2周左右C、3周左右D、4周左右E、终身2、重症肌无力患者首选的免疫抑制剂是A、环磷酰胺B、雷帕霉素C、硫唑嘌呤D、霉酚酸酯E、赛尼哌3、重症肌无力危象发生呼吸困难时正确的治疗原则是A、服用免疫抑制剂B、肌注新斯的明C、静脉注射腾喜龙D、静脉注射洛贝林E、人工呼吸4、重症肌无力最先受累的骨骼肌是A、眼外肌B、咀嚼肌C、咽喉肌D、颈肌E、四肢近端肌群5、脑栓塞的临床表现，下列哪项是不正确的A、起病急骤B、多数病人年龄较轻C、常见脑膜刺激征D、常发生局限性抽搐、偏瘫和失语E、多患有风湿性心脏病6、血栓形成的病人多在睡眠或安静休息时发病的原因是A、睡眠时头低位，易淤血B、血压降低，脑缺血C、心排血量下降，脑缺血D、下肢静脉血栓堵塞脑血管E、血流变慢，易形成脑血栓7、脑血栓形成患者采用溶栓治疗时间一般是指发病后的A、1小时内B、3小时内C、6小时内D、12小时内E、24小时内8、TIA频繁发作的病人可选用的药物是A、阿司匹林B、巴曲酶C、双嘧达莫D、低分子肝素E、肝素9、抗血小板聚集药物包括A、肝素B、速避凝C、阿司匹林D、巴曲酶E、降纤酶10、急性炎性脱髓鞘性神经根病患者抢救成功的关键是A、气管切开B、正确使用呼吸机C、血浆置换D、大剂量应用免疫球蛋白E、糖皮质激素11、急性炎性脱髓鞘性神经根病最早出现的症状多数为A、大小便失禁B、双侧下肢无力C、一侧肢体感觉障碍D、吞咽困难E、心动过速12、格林-巴利综合征患者可能危及生命的并发症是A、癔症发作B、脑神经损伤C、呼吸性酸中毒D、呼吸肌瘫痪E、压疮13、帕金森患者的临床表现不应有A、静止性震颤B、面具样脸C、慌张步态D、写字过小征E、角膜K-F环14、蛛网膜下腔出血患者可以不出现A、剧烈头痛B、脑膜刺激征C、频繁呕吐D、一时性意识障碍E、一侧肢体瘫痪15、短暂性脑缺血发作，持续时间最长不超过A、5分钟B、30分钟C、24小时D、1周E、48小时16、列关于癫痫的治疗要点，不正确的是A、全身抽搐、意识丧失时，首先要立即用药以控制发作B、积极预防外伤和并发症C、开始用药时，剂量要由小到大，逐步增加D、可以停药时，要缓慢减量E、一般情况下尽量避免同时使用多种药物17、癫痫持续状态是指A、小发作持续24小时以上B、大发作持续24小时以上C、大发作接连发生，间歇期仍处于昏迷状态D、癫痫大发作药物控制不良者E、短期内小发作接连发生18、颅内压增高的临床表现是A、头痛、呕吐、眩晕B、头痛、呕吐、失眠C、头痛、呕吐、视乳头水肿D、头痛、呕吐、肢体运动障碍E、头痛、视力下降、视乳头水肿19、蛛网膜下腔出血患者最突出的表现是A、恶心、呕吐B、剧烈头痛C、烦躁不安D、意识障碍E、偏瘫失语20、下列药物哪种不能用来治疗帕金森病A、金刚烷胺B、氯丙嗪C、左旋多巴D、培高利特（协良行）E、盐酸苯海索（安坦）21、下列哪项不属于脑桥出血的表现A、对侧偏瘫B、突然深昏迷C、中枢性高热D、四肢瘫痪E、两侧瞳孔针尖般缩小22、下列对帕金森病患者震颤的描述，不正确的是A、常从一侧上肢近端开始B、多为首发症状C、静止时震颤明显D、动作时震颤减轻，入睡后消失E、随着病情进展，可逐步累及下颌、唇、面、四肢23、下列关于急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病的描述，错误的是A、首发症状常为四肢对称性无力B、脑脊液的蛋白-细胞分离现象，通常在病后第3周最明显C、多数病人发病前有上呼吸道、肠道感染史D、延髓麻痹以成人多见E、可伴肢体远端感觉异常24、帕金森病患者躯体呈前倾前屈姿势，行走时上肢协同摆动动作消失或减少，起步和终止均有困难，步距缩小，这种特殊步态称为A、醉汉步态B、跨越步态C、划圈步态D、鸭步E、慌张步态25、护士向病人询问病史时，病人叙述常有骨骼肌易疲劳、晨轻暮重的症状出现，提示可能是以下哪种疾病A、帕金森病B、重症肌无力C、脑出血D、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病E、癫痫二、A21、周先生，患高血压病15年，昨天与人争吵后突然倒地昏迷，查体有一侧上、下肢瘫痪，口斜眼歪。

重症肌无力

重症肌无力


治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力的护理措施有哪些

重症肌无力的护理措施有哪些

重症肌无力的护理措施有哪些
措施有哪些？早日治好是患者家属及患者本人共同期待的事,这种疾病怎样才能做好护理工作,这是一个关键点,如果做好了对重症肌无力疾病的护理工作,那么对于我们而言治疗疾病也就会更加的得心应手了,可见正确的护理知识对疾病的康复是非常重要的.
家属必须知道的重症肌无力的护理措施有:
1、注意控制肺部的感染:重症肌无力的护理措施通过肺部的感染从而诱发了肌无力危象这是常见的原因,当危象发生了之后则又会加重了肺部的感染,形成了一个恶性循环,所以,患者要做好术后的护理工作,病人可以选择一些有效的药物来进行预防肺部的感染.
2、注意鉴别危象的类别:重症肌无力的护理措施及时的继续拧鉴别危象的类别这也是抢救成功的关键,肌无力的危象是与胆碱能的危象的治疗的原则不相同的,鉴别危象类型这点对于抢救的成功与否有着至关重要的帮助.但胆碱能危象也是表现出呼吸肌无力,因此,临床上面有时也是对于肌无力危象与胆碱能危象的鉴别十分困难.
3、注意保持呼吸道的通畅:重症肌无力出现危象的特征就是出现进行性呼吸困难,因此危象一旦发生,处理的关键就是要是保证呼吸道的通畅.如果是那些没有进行气管切开术的患者,可以及时行气管内插管,行呼吸机辅助通气,保持患者有效的通气量.
温馨提示:各位患者及家属,在任何时期都要好重症肌无力的护理工作,通过上述对重症肌无力的护理措施的介绍后,想必您也应该有所了解,那么就抓紧时间进行疾病的护理吧,相信你会早日恢复健康的.。