肺动脉高压的诊断和治疗

第37卷2013年第9期黑龙江医学

HElLONGJIANGMEDICALJOURNALV01．37，No．9Sep．2013911

肺动脉高压诊断与治疗进展

李国峰

(天津市宁河县医院，天津301500)

关键词：肺动脉高压；6-断；治疗

doi：10．3969／j．issn．1004—5775．2013．09．067学科分类代码：320．24中图分类号：R543．2文献标识码：B

肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一组以

肺循环高压为特征的慢性疾病，主要特征是肺动脉阻力

进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。肺动脉高

压病因复杂，诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓

慢…。世界卫生组织(WHO)定义的标准为静息时右心

导管测定平均肺动脉压>25mmHg或运动时

>30mmHg。动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhyper-

tension，PAH)的诊断还需满足肺小动脉换压

≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常

或降低三个条件悼。。随着对肺动脉高压病生理认识的

不断提高，使得在肺动脉高压的治疗上取得了很大的进

步，但肺动脉高压患者预后仍不理想。希望随着对药物

联合治疗的研究、新药的开发，进一步提高肺动脉高压

病人的生活质量和预后。

1肺动脉高压概念

依据国家自然科学名词审定委员会审定的标准

“pulmonaryhypertension”对应的中文词为“肺动脉高

压”，同时按照国际上2003年以来的新分类，“pulmonary

hypertension”之下还专有“pulmonaryarterialhyperten—

sion”(直译为“肺动脉高压”)”o。

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉

压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发

疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高

而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压

(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterial

主堡医生苤查！！！！生！旦！！旦筮堑鲞箜丝塑盟！！！丛型』ｇ！ｉ坠：也堕！兰，！！！！：ｙ！！：堑：型！：婴

ＥＳＣ／ＥＲＳ｛（肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略

杨媛华马瑞晓庞文翼王辰

肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＡＨ）、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ｃｈｒｏｎｉｃｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＣＴＥＰＨ）以及未明机制的肺动脉高压等五大类。各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，ＣＴＥＰＨ首选肺动脉血栓内膜剥脱术。对于ＰＡＨ，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，ＰＡＨ的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。２０１５年欧洲心脏病学会／欧洲呼吸病学会（ＥＳＣ／ＥＲＳ）发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》…ｏ中对ＰＡＨ的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对ＰＡＨ的治疗解读如下。ＰＡＨ的治疗策略可分为三个主要步骤：（１）一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；（２）个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂（ＣＣＢ）类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；（３）联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。一、一般措施对ＰＡＨ患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。简言之，ＰＡＨ患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。ＰＡＨ患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高。“。ＰＡＨ患者易于发

肺动脉高压的影像学诊断方法

肺动脉高压(pulmonary hypertension)是一种心脏、肺脏及血管系统发生严重病变的疾病，是一些先天性心血管疾病和慢性肺部疾病最常见的并发症，是由不同病因引起的，以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的一组病理生理综合征，既可以是多种疾病进展过程中必经的一个阶段，又可以是独立存在的一个疾病，PAH常致右心衰竭，引起死亡[1]。PAH影像学检查的目的主要是探查PAH间接表现，确定造成高压的可能原因，对PAH的程度进行分级和评价右心功能状态。目前检测PAH的手段很多，笔者就PAH的各种检查方法作一综述，并就结合工作实际着重探讨影像学检查。

1 PAH的诊断标准

世界卫生组织（WHO）规定PAH的诊断标准为海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉收缩压>4.0kPa(30mmHg)(1mmHg=0.133kPa),和(或)肺动脉平均压(MPAP) >25mmHg,或者运动状态下肺动脉平均压(MPAP)>30mmHg。此外,诊断尚需包括肺毛细血管楔压(PCWP)<15mmHg(以区别于毛细血管后病变所致PAH) [2]。

2 PAH的检查方法

2.1 右心导管检查

一般自外周静脉(颈内静脉、锁骨下静脉、肘静脉和股静脉)插入导管,经过腔静脉、右心房、右心室到达肺动脉,用压力计直接测量肺动脉压力并评价右心功能状态。通过氧消耗量计算出右心排血量、肺循环阻力等多项指标,为PAH的诊断、分级提供可靠依据,不仅是诊断PAH的“金标准”,也是诊断和评价PAH必不可少的检查手段，因属有创检查,临床上难以普及[3]。

2.2 X线肺动脉造影

技术条件要求高,系有创检查，因此目前主要用于复杂病例的鉴别诊断，或为拟作介入治疗或手术治疗者获取血流动力学资料[3,4]。

2.3 多普勒超声心动图

超声心动图可显示右心房、右心室及主肺动脉扩大,右心室壁肥厚,室间隔形态异常；超声多普勒还可以测得瞬间的血流速度、血流的分布图,评价心功能等。根据三尖瓣反流压差可估测肺动脉压，价格低，敏感度和特异度均高，成为筛选PAH最重要的无创性检查方法。

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肺动脉高压病因、诊断及治疗进展

作者：戴枥湾 郭述良

来源：《延边医学》2015年第09期

摘要：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病，其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等，最终导致右心功能衰竭而死亡。肺动脉高压病因复杂，起病隐匿，临床表现无特异性，患者往往出现症状就诊时肺动脉压力已显著增高，治疗棘手。因此提高对肺动脉高压的认识、有效的早期筛查、早期治疗尤为重要。我们将目前肺动脉高压的进展做一综述，以提高临床医师对该疾病的认识。

1、肺动脉高压病因分类、危险因素、病因进展

1.1目前肺动脉高压分为：特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV感染、胶原血管病、结缔组织相关性疾病、先天性心脏病等）。肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全;而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。需要强调的是，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性。

1.2当存在相关危险因素又出现上述症状时需考虑肺动脉高压形成，其危险因素包括：（1）既往史：先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等。

（2）个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂等。（3）婚育史：女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。（4）家族史：家族有无肺动脉高压患者。

1.3最新进展：PAH的发病机制复杂，最新研究表明肺动脉高压病因包括骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）和活化素受体样激酶（ALK1）等遗传基因变异以及过氧化物酶增殖物激活受体（PPAR）、Rho激酶信号通路等的异常。这为肺动脉高压的治疗和预防提供了更多的理论依据。