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PJ综合征PPT课件

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PJ综合征

PJ综合征

Peutz-Jeghers Syndrome and Management Recommendations. CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2006;4:408 – 415
诊断
• NCCN指南患者具有以下2 项以上表现时可临 床诊断为PJS： • 1.小肠有2 枚或以上具有P -J 特征的错构瘤样 息肉 • 2. 唇、口腔、鼻、眼、生殖器或手指皮肤黏膜 色素沉着 • 3.PJS 家族史 • 任何符合上述标准的个体均应该进行遗传咨询 和测试。
十二指肠降段、水平段及 升段可见大小不等的数个 充盈缺损区,其边缘轮廓 清晰(图1)。 空肠内亦布满大小不等的 充盈缺损区,肠管粘膜紊 乱(图2)
肠腔内见多发结节
肠管、肠系膜套叠、可 见同心圆征
病理
• PJS患者的主要病理改变为黏膜、皮肤色 素斑和胃肠道息肉 • 黏膜、皮肤色素斑为真皮基底内黑色素 细胞数量增加，黑色素沉着所形成
色素沉着
• ⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆 形、梭形等多种形态，一般界限清楚， 以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。 色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏 膜表面
胃肠道息肉
• 多发性，息肉可发生在整个胃肠道，小肠(64%) 多见，结肠（53%）、胃（49%）、 直肠 （32%） • 大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者 直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑， 质硬，蒂的长短、粗细不一，也可无蒂，较大 息肉可呈菜花样。
检查
• 1．视诊：应检查口唇、口腔黏膜、手掌、 足底、指和趾、肛门周围等部位，观察 有无色素斑。 • 2．直肠指诊：在手指可触及的直肠范围 内检查无息肉。
检查
• 3. X线检查：因为本征的息肉可散在地分 布整个消化道，对发现皮肤黏膜有色素 斑的可疑患者，必须做胃肠钡餐造影和 钡剂灌肠双重对比造影 • 4．内窥镜检查：包括胃镜、直肠镜、乙 状结肠镜和纤维结肠镜检查，如发现息 肉和可疑组织应取活组织检查

《J波综合征严干新》课件

《J波综合征严干新》课件
。
生存率
长期观察患者的生存率 ，比较接受治疗与未接 受治疗的患者生存率的
差异。
复发率
观察患者治疗后复发的 比例，评价治疗效果的
持久性。
04
J波综合征的预防和日常 保健
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康。
定期体检
定期进行心电图等检查，以便早期发现J波综合征的迹象。
依赖单一指标
传统评估方法通常只依据心电图上的J 波幅度或伴发的室性心律失常等单一 指标来判断J波综合征的严重性，缺乏 全面性和准确性。
无法预测风险
主观性强
传统评估方法的解读和判断很大程度 上依赖于医生的经验和主观判断，不 同医生之间的评估结果可能存在差异 。
传统方法无法准确预测患者发生恶性 心律失常或猝死的风险，导致临床决 策存在一定盲目性。
案和干预措施。
新评估方法的临床应用和效果
广泛应用
新方法已在多个临床中心得到应用，并取得了良好的实践效果。
显著提高评估准确性
与传统方法相比，新方法在评估J波综合征的严重性方面具有更高 的准确性和可靠性。
有效指导临床决策
新方法为临床医生提供了更为科学和准确的决策依据，有助于制定更 加合理的治疗方案，降低患者发生恶性心律失常或猝死的风险。
《j波综合征严重性评估新 方法》PPT课件
目 录
• J波综合征概述 • J波综合征的严重性评估方法 • J波综合征的治疗方法和效果 • J波综合征的预防和日常保健 • J波综合征的研究进展和未来展望
01
J波综合征概述
J波综合征的定义
01
J波综合征是一种心脏电生理异常 ，表现为心电图上出现J波或J波 样改变。

PJ综合症

PJ综合症


PJS属于家族遗传性疾病，其遗传方式为常染色体显性遗传， 由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种 ，由于基因的突变，二者都能发病。PJS患者约有50％无明显 家族史，可能是由于新的基因突变所造成的，但其后代仍有 发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中 谁可能发病，这有待进一步研究。

家族史：患者父亲患直肠癌去世，出生时发现口唇黑 斑；患者育有一子一女，均有口唇、手指、足趾末端 黑斑。 查体：患者体形消瘦，入院时身高170cm,体重 49Kg,BMI:16.95(正常:18.5~23.9) 口唇、手指、足趾末端多发黑色素斑，即出生时 就出现（具有很大的诊断价值）。区别于家族性腺瘤 性肠息肉病

辅助检查： 2014-10-29电子结肠镜：回肠多发息肉，全结直肠 散在数十枚大小不等息肉，其中较大者阻塞肠腔。 病理报告：小肠粘膜显急性及慢性炎，直肠绒毛 腺管状腺瘤。 2014-10-30腹盆增强CT+小肠重建：十二指肠、空 肠、回肠及结肠多发息肉可能。 术后病理结果：结肠中分化腺癌，淋巴结转移癌。
出院
11-23 HGB109g/L,Alb38g/L 11-19 Alb26g/L 11-18 HGB102g/L,Alb25g/L 11-16 HGB88g/L,Alb26g/L 11-15 HGB70g/L,Alb24g/L 11-11 HGB69g/L,Alb24g/L
术前护理
一般护理
营养支持
并发症的观察及护理
消化道出血的观察及护理 疼痛护理 吻合口瘘
肠套叠及肠梗阻
病人非常消瘦，腹部皮
肤凹陷，教会病人正确 使用造口袋，防止粪便 漏出刺激皮肤。
术后准确记录造口袋内

《pj综合症》ppt课件

《pj综合症》ppt课件

临床表现
典型的PJS患者，在口唇及其周围、口腔黏膜、手掌、 足趾或手指上有色素沉着，呈黑斑，也可为棕黄色斑 。
多发性息肉可出现在全部消化道，以小肠为最多见， 占64%。肠外部息肉可见于食管、膀胱、肾盂和鼻腔。 据国外报道，本特征女性合并卵巢肿瘤者约为5%15%。
本病患者常出现腹痛、消化道出血、贫血、肠梗阻以 及肠套叠，体重减轻。
病因
PJS属于家族遗传性疾病，其遗传方式为常染色体显性遗传， 由单一多效基因所传送。患者的染色体分纯合子和杂合子2种 ，由于基因的突变，二者都能发病。PJS患者约有50％无明显 家族史，能够是由于新的基因突变所呵斥的，但其后代仍有 发病的能够。目前还不能经过遗传标志预测本病患者子女中 谁能够发病，这有待进一步研讨。
营养支持
术前护理
心思护理
术前预备
普通护理
行入院宣教：引见病区环境、规章制度，引见 主管医生和主管护士、护士长等。
指点深呼吸及有效咳嗽的锻炼方法，指点患者 床上正确运用大、小便器。
患者贫血，讲解预防跌倒的重要性并于床头悬 挂防跌倒牌子。
心思护理
患者为农民，年年患病，身心和经济上压力宏 大。了解病人情况后，自动做自我引见，拉近 与患者间间隔，并耐心逐一讲解患者所担忧的 问题。
并发症的察看及护理
消化道出血的察看及护理 疼痛护理 吻合口瘘 肠套叠及肠梗阻
术后：造口护理
病人非常消瘦，腹部皮 肤凹陷，教会病人正确 运用造口袋，防止粪便 漏出刺激皮肤。
术后准确记录造口袋内 大便量，察看颜色、量 、性状。
出院指点
出院后留意身体变化，如发热、腹胀、腹痛、 停顿排气排便、恶心、呕吐、大便颜色及形状 改动时应及时就诊。
术前预备
术前2日：进流质无渣饮食,口服 复方聚乙二醇 〔和爽〕2袋,再饮水1000~2000ml 。

内科学_各论_疾病：小儿波-杰综合征_课件模板

内科学_各论_疾病：小儿波-杰综合征_课件模板

内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
病因：
指肠、结肠。息肉大小差异明显，小的数 毫米，大的数厘米，多有蒂，蒂内有肌肉 成分，因此可竖起，息肉表面不光滑，顶 部可糜烂或出血。本综合征的癌变率较低， 在1%～3%。常因引起肠套叠及贫血而需手 术。息肉显微镜检可见由正常腺体、上皮 细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成， 一般认为是良性腺瘤，也
谢谢！
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
身体部位： 腹部。
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
科室： 小儿科。
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
简介：
波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多 发性息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome）指胃肠道有散在息肉，同时口 周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男 女发病率相等，约有一半病例有家族史。
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
病因：
有人认为是一种错构瘤（hamartomas）。 此类病人伴有皮肤及黏膜色素斑，两
者的关系不清楚。黑色素斑多分布于唇、 颊黏膜、舌、齿龈、硬腭、手掌、跖底、 手指、足趾表面，颜色可以是棕色或黑色， 为线状，卵圆形或不规则的1～5mm大小不 等不融合的斑点，边界清楚、不突出皮肤。 色素斑可
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
诊断：
气钡双重造影可发现息肉。 鉴别 发生痉挛性腹痛、肠套叠时，与其他
原因引起的急腹症相鉴别。
内科学疾病部分：小儿波-杰综合征>>>
并发症： 小儿波-杰综合征并发症_小儿波-杰综合 征有哪些并发症

J波综合征精美医学PPT文档25页

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J波综合征与临床
病理性J波： 原发性室颤，病因不明，尸解无器质性
心脏病，与Brugada相似的EKG，下壁导 联II、III、avF为主。又称原发性心电性 疾病(Primary electrical disease)。占院 外发生VF抢救无效者6％，而年龄<40岁 者，其发生率则高达10％-17％。
预警标识。 3、缺血性与非缺血性Ito介导平台期丢失不均一
性，从而形成电压梯度，发生2相折返 R on T。 4、AMI时出现缺血性J波，易发生严重室性心律
失常。
六、J波综合征-小结
J波综合征 电生理机制
J波综合征-小结
2、J波综合征的鉴别
J波综合征-临床处理
1、重视原发疾病的处理及鉴别诊断。 2、积极消除诱发因素，如缺血、电解质
四、2相折返与室性心律失常
1.心外膜Ito介导的 穹窿丢失不均一， 右室心外膜具有较 大的Ito ，穹窿丢 失容易受外向电流 IK ATP及内向电流INa、 ICa影响而更为明显， 故ST段抬高。
2相折返与室性心律失常
2.穹窿丢失使该部位心肌动作电位明显 缩短，与其他部位心肌形成电位差，形 成2相折返
原发性室颤
IVF诊断的确立需排除可引起VF的各种已 知疾病或因素。包括药物、缺血性心脏 病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、 ARVC、先天性QT延长综合征、Brugada、 不典型心肌炎、不伴QT延长的多形性 VT/VF。
J波与原发性室颤
原发性室颤常发生于夜间和凌晨可能与 那时迷走神经张力高、心率慢有关 。
J波综合征精美医学
聪明出于勤奋，天才在于积累
J波综合征
福建省心血管病研究所 许春萱 2009年10月
细胞电生理及离子流机制

PJ综合征ppt课件


小肠套叠
肠套叠是指一段肠管 套入与其相连的肠腔 内，并导致肠内容物 通过障碍。肠套叠占 肠梗阻的15%～20%。 绝大数肠套叠是近端 肠管向远端肠管内套 入，逆性套叠较罕见。
3岁男孩由于过敏性紫癜引起的远端小肠套叠声像图（大 箭头） 套叠团块直径小于2cm，远小于典型回结肠套叠。 小箭头为套入的肠系膜脂肪。
知识拓展
• PJ综合症的诊治现状及进 展
双气囊小肠镜检查优点
操作前先将外套管套在镜身上, 当内镜前端部至十二指肠水平段 后,将镜前端部气囊充气,使内镜 头部不易滑动,然后将未充气的 外套管沿镜身滑至内镜前部,随 后将外套管气囊充气;此时,2 个 气囊均已充气,内镜、外套管与 肠壁已相对固定,缓慢拉直内镜 和外套管;将内镜头端气囊放气, 将镜身缓慢向深部插入,再依次 将镜前端部气囊充气,使其与肠 壁间相对固定,并同时释放外套 管气囊、沿镜身前滑。重复上述 充气、放气、滑行外套管和钩拉 等动作,即可使镜身缓慢、匀速 地推进到小肠深部。
学习交流PPT
5
病历介绍
学习交流PPT
6
基本资料
既往史 家族史
患者家属诉1岁时发现患有"先天性心脏病"， 但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不 适，否认"肝炎"、"结核"、"痢疾"等传染病史
。
父母健在，兄弟姐妹均体健。
过敏史 个人史 婚育史
有青霉素过敏史
出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规 律
护理诊断及护理措施
01 营养失调 :低于机体需要量 02 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 03 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 04 潜在并发症：出血、腹痛、腹胀
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(医学课件)PJ综合征

定期体检
及时发现并处理身体不适症状，预防病情 恶化。
日常护理
皮肤护理
口腔护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性的化妆 品和护肤品。
保持口腔清洁，定期进行口腔检查和清洁。
呼吸道护理
心理健康
避免接触刺激性气体，保持呼吸道通畅。
保持良好的心态，适当进行心理咨询和心理 治疗。
饮食调理
增加膳食纤维摄入
多吃蔬菜、水果、全谷类等食物，有助于 改善消化功能。
指（趾）甲表现
指（趾）甲出现营养不良、萎缩、 脱落等表现，伴有明显的甲沟炎和 甲周炎。
鉴别诊断
系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是一种自身免疫性疾病，可累及全身各器官，与PJ综合征在症状上有相似之处，但SLE 常伴有发热、关节痛、肾脏损害等症状，且抗核抗体阳性等表现与PJ综合征不同。
白塞病（BD）
BD是一种慢性血管炎症性疾病，可累及全身各器官，与PJ综合征在症状上有相似之处， 但BD常伴有反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛病变等症状，且抗核抗体阳性等表 现与PJ综合征不同。
对皮肤和口腔病变进行活检，以 了解病变的组织病理学特征和排 除其他疾病的可能性。
影像学检查
对眼部病变进行眼科B超、CT等检 查，以了解眼部病变的情况和排除 其他眼部疾病的可能性。
03
PJ综合征的治疗与预后
药物治疗
针对病因治疗
针对PJ综合征的病因，采用抗组 胺药物、糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物治疗，以缓解症状
其他症状
部分患者可能出现恶心、呕吐、腹胀、排气增多等症状。
02
PJ综合征的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
皮肤表现
皮肤出现红斑、水肿、水疱、糜烂 、溃疡等表现，伴有明显的瘙痒或 疼痛。

(医学课件)PJ综合征

对 PANK2 基因进行突变检测，发现致病突变即可确诊。
02
PJ综合征的类型
皮肤PJ综合征
总结词
PJ综合征的皮肤表现主要包括皮肤干燥、脱屑、瘙痒、 疼痛、色素沉着、皮肤感染等。
详细描述
皮肤干燥是PJ综合征最常见的皮肤表现之一，表现为皮 肤紧绷、粗糙、脱屑，尤其是在冬季和干燥环境下。瘙 痒也是常见的症状，表现为皮肤瘙痒、刺痛或烧灼感。 色素沉着是PJ综合征的另一个常见症状，表现为皮肤颜 色加深或出现色斑。皮肤感染也是PJ综合征常见的并发 症，如细菌、真菌或病毒感染，易出现皮肤炎症和溃疡 。
保持饮食规律，避免过度饥饿或暴饮暴 食，多吃蔬菜、水果等富含纤维的食物 。
避免过度劳累
过度劳累容易导致身体免疫力下降，增 加感染机会。
适量运动
适当运动可以促进肠道蠕动，预防肠道 疾病的发生。
疫苗接种
接种轮状病毒疫苗、肺炎疫苗等，以增 强免疫力，预防感染。
注意事项
注意个人卫生
保持室内空气流通，勤洗手、洗脸、漱口等，避免感染病菌。
03
PJ综合征的治疗和预防
治疗方法
01
药物治疗
使用抗生素如利福平、喹诺酮类药物，以及糖皮质激素等免疫抑制剂
，可有效缓解症状。
02
手术治疗
对于部分患者，如肠梗阻、肠套叠等，需采取手术治疗。
03
心理治疗
PJ综合征患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，可采取认知行为疗法、
心理疏导等心理治疗措施。
预防措施
健康饮食
及时就医
如出现发热、腹痛、腹泻等症状，应及时就医，以免延误治疗。
04
PJ综合征的并发症及处理方法
常见并发症
皮肤损伤
口腔溃疡

(医学课件)PJ综合征


患者支持组织和社会认知
患者支持组织
建立患者互助组织，为患者提供心理支持、帮助解决生活和工作中的困难等 。
社会认知
提高社会对PJ综合征的认知度，消除歧视和偏见，促进患者融入社会。
THANKS
感谢观看
诊断标准
临床表现
出现胃肠道黏膜炎症、溃疡、出血 和穿孔的临床表现。
实验室检查
血常规、大便常规等检查异常。
X线检查
X线钡剂灌肠、钡剂造影等检查有助 于发现病变部位和范围。
病理检查
对于有皮肤黏膜表现的患者，可行 病理活检以确诊。
02
PJ综合征的分类
按照发病部位分类
上呼吸道PJ综合征
下呼吸道PJ综合征
病变部位主要集中在鼻腔、鼻窦、喉部、扁 桃体等，常表现为鼻塞、流涕、打喷嚏、声 音嘶哑等症状。
病变部位主要集中在气管、支气管、肺泡等 ，常表现为咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等 症状。
胃肠道PJ综合征
皮肤PJ综合征
病变部位主要集中在胃肠道，常表现为恶心 、呕吐、腹痛、腹泻等症状。
病变部位主要集中在皮肤，常表现为瘙痒、 皮疹、水疱、溃疡等症状。
监测与评估
建立PJ综合征的监测和评 估系统，及时发现并采取 有效措施，控制病情的传 播与蔓延。
04
PJ综合征的病例报告
病例一：临床表现和治疗过程
临床表现
PJ综合征患者可能会出现脱发、皮肤变薄、毛细血管扩张、关节和肌肉疼痛 、疲劳、肌肉无力、多发性关节炎、结节性红斑和口腔溃疡等症状。
治疗过程
对于PJ综合征患者，治疗过程主要包括对症治疗和免疫调节治疗。对症治疗如 使用非甾体抗炎药缓解疼痛和炎症，免疫调节治疗如使用免疫抑制剂和生物 制剂等。
临床表现
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后患者症状好转于2009年08月20日出院。出院后患者遵医嘱定期返院复查、治疗。
基本资料
既往史
家族史 过敏史 个人史 婚育史
患者家属诉1岁时发现患有"先天性心脏病"， 但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不 适，否认"肝炎"、"结核"、"痢疾"等传染病史。 父母健在，兄弟姐妹均体健。 有青霉素过敏史
护理诊断/问题 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 护理目标 病人能够积极面对自我形象的变化。 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，调整病人的心理状态，积极鼓励患者消除自卑心 理。 护理评价 病人能够接受慢慢自我形象的变化。
护理诊断/问题 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 护理目标 消除病人的焦虑，积极面对自己的病情 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，耐心讲解与疾病相关的知识，调整病人的心理状 态，消除焦虑不安的情绪。并介绍同类疾病已经康复的病例，积极鼓励患者消除 顾虑，与患者建立良好的护患关系，帮助患者树立战胜疾 病的信心。 护理评价 病人能够有效地缓解焦虑，树立战胜疾病的信心。
，黑斑面积、颜色逐年增大、加深。因不影响患儿生长发育及不影响日常生活和学习，一
直未予特殊处理。至今2009年8月腹痛再发，腹痛部位及性质基本同前，为求诊遂于2009 年8月06日第一次来我院就诊，入院诊断"P-J综合征"，入院后完善相关检查，予以制酸、 护胃、护肠、调节肠道菌群、调节肠道免疫及胃镜下息肉微波治疗、肠镜下电凝电切治疗
护理诊断/问题
潜在并发症：出血、腹痛、腹胀、有息肉排出 护理目标 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现与处理。 护理措施 (1)出血：术后严密监测患者血压和脉搏,观察有无腹肌紧张、压痛和反跳痛等症 状和体征;观察大便的颜色,并行大便隐血实验,如发现患者面色苍白,脉搏增快, 血压下降,大便次数增多呈黑色同时患者主诉剧烈的腹痛和压痛,提示有出血、穿 孔的可能,应立即汇报医生,给于积极处理。 (2)腹痛、腹胀：术后如患者主诉腹痛、腹胀,密切观察腹痛部位、性质、程度和 持续时间,并做好记录;协助患者顺时针按摩腹部每次15 min,每天3次,同时采取 针灸治疗,针刺中脘、足三里、元关、大横等穴位,每次留针15 min,每天一次,以 缓解症状。 (3)观察有无息肉排出如果24ｈ内排便时有息肉排出，术中未留取标本者应留取 病理标本。方法为：专用试管，加入甲醛1mL＋生理盐水5mL,把排出的息肉浸没 其中，立即送检。 护理评价 并发症得到有效预防，病情变化能被及时发现及时处理。
一例Peutz—Jeghers综合 征患者查房
Peutz—Jeghers综合征
• P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消 化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病。
临床症状
色素
胃肠道
息肉
B
沉着
A
色素沉着
01 02 03 04
部位：主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜指和 趾，以及手掌、足底部皮肤等处； 色泽：上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余 部位多为棕色或黑褐色； 出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿 时发生，至青春期明显；
病历介绍
基本资料
• 患者刘畅，女性，17岁，因"确诊P-J综合征14年，要求复查"。入院于2015-8-10 8:
38 。查：体温36.5℃ 脉搏70次/分 呼吸20次/分 血压120/74mmHg 。 现病史：家属 诉于2001年患儿3岁起无明显诱因出现腹痛，疼痛主要在下腹部，以脐周居多，偶有上腹 部疼痛，均呈阵发性疼痛，疼痛无明显规律，持续2~3分钟可自行缓解，能忍受，无放射 痛，同时患儿嘴唇开始出现黑色色素沉着，并逐渐蔓延至口腔黏膜面，颜面部及手指指腹
知识拓展
PJ综合症的诊治现状及进展
PJ综合症的当前诊治分析
1.目前尚无有效的根治办法，治疗主要以对症治疗为主。其中，切除胃 肠道息肉是治疗本病的关键。
2.对体积较小的息肉可行内镜切除。目前双气囊小肠镜已成为诊断和治 疗小肠息肉的金标准，其不仅可行全小肠的检查，还可以镜下切除息肉 。此外，双气囊小肠镜还应用于治疗小肠套叠。如出现肠梗阻、肠坏死 、恶变或内镜下无法切除的息肉则应行手术治疗。手术的主要目的是解 除梗阻，切除引起肠套叠的息肉或己坏死的肠管。
出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规 律
未婚 、未育
拟诊讨论
诊断依据：患者多次入住我院，已确诊 P-J 综合征，
此次因定期复查、治疗再次住院，诊断明确。
入 院 诊 断 ： 1、P-J综合征
2、结直肠多发息肉
3、胃多发息肉
诊疗计划
1.完善相关检查三大常规、电解质、肝肾功能血糖血脂、心电图、 胃镜、肠 镜等检查。 2.治疗上予以护肠、护胃、补液等对症支持治疗，酌情行胃镜、肠镜 电凝、电切术。
护理诊断调 :低于机体需要量
形象紊乱 焦虑
与患者口唇色素沉着明显有关
与病情反复、迁延不愈有关
潜在并发症：出血、腹痛、腹胀
护理诊断/问题 营养失调：低于机体需要量 护理目标 能保证机体所需热量、水分、电解质的摄入 护理措施 术后一般先禁食 24 h，禁食期间应矫正水、 电解质紊乱和酸碱失衡，及时补充 钾离子；其后 3-5天给予温凉流质食物，随后根据大便情况逐渐改为半流质或少 渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，禁止用力屏气排便， 术后 1 个月避免重体力劳动。 护理评价 患者能够摄入足够的热量、水分、电解质和各种营养素，营养状态改善。
色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种 形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇 尤为突出。
胃肠道息肉
息肉可发生在整个胃肠道，常呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠 、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起， 大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短 、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引 起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠 梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。 肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。