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ＰＯＥＭＳ综合征２０例临床特征分析
崔红卫，张博爱，刘荣利，姬亚杰，李星，贾贺，张晓敏 ・临床诊疗提示・
【摘要】 目的分析总结ＰＯＥＭＳ综合征临床特征，以提高医师认识水平，减少误诊。方法回顾性分析２００５
年１月＿２Ｏ１２年４月我院收治的２０例ＰＯＥＭＳ综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后，并复习相关文献。结
果２０例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变；单克隆浆细胞增生１８例，血清Ｍ蛋白阳性率为９０．０％，免疫固
定电泳阳性率高达１００．０％（１７／１７），１２例行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为３．２％；脏器肿大１６例，内
分泌异常１９例；水负荷增多１９例。本组肾功能受累较常见，其中Ｂ 微球蛋白增高１２例、肌酐增高４例。其他特征
肺动脉压增高８例、贫血１０例、血小板增多５例、多发骨骼异常２例及顽固性腹痛１例。本组误诊率为９５．０％，误诊
为格林巴利综合征８例，甲状腺功能减退症４例，其他内科疾病７例。病死率为５．Ｏ％（１／２ｏ）。结论ＰＯＥＭＳ综合征 以各种症状为首发，临床表现复杂，误诊率极高，导致病情发展，临床医师应加深认识，对疑诊患者应进行细致的检
查以避免误诊。 【关键词】ＰＯＥＭＳ综合征；临床特点；误诊
【中图分类号】Ｒ ７３ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】１００７—９５７２（２０１２）１０—３４９８—０４
Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｎ ２０ Ｃａｓｅｓ ｏｆ ＰＯＥＭＳ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＣＵ／Ｈｏｎｇ—ｗｅｉ，ＺＨＡＮＧ Ｂｏ—ａｉ，ＬＩＵ Ｒｏｎｇ—ｌｉ，ｅｔ ａ１．
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＺｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５２，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｒｚｅ ａｎｄ ｓｕｍｍａｒｉｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ＰＯＥＭＳ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｉｎ ｏｒｄｅｒ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ
资料
. ： 2022版临床知识点上报表
提供科室 西12病区
提供者 科主任审核签名
完成日期 审核日期
知识点标题 吉兰-巴雷综合征知识点
定义：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
诊断标准：1.常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达顶峰。2.对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消逝。3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。4.脑脊液出现蛋白-细胞别离现象。5.肌电图检查提示远端运动神经传导埋伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。6.病程有自限性。
辅助检查：脑脊液检查、血清免疫学检查、肌电图。
医治：1.一般医治：呼吸道治理、营养支持、对症医治及并发症的防治。2.免疫医治：血浆置换、免疫球蛋白、糖皮质激素〔不推举，由于经济条件或诊治条件限制，有些患者无法接受血浆置换或免疫球蛋白时可使用〕
注意要点：重症患者累及呼吸肌可致呼吸衰竭，需紧密观察呼吸情况，如血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气。
参考文章：
第7版〔神经病学〕
要求：1、符合版全国指南、诊疗标准等循证医学依据，注明出处；
2、条理清楚、可操作；
3、简明扼要，小四号宋体，原则上一个知识点内容不超过一页。
６３０・临床研究・
医院治疗。
３讨论
３．１异物好发人群及年龄性别差异。 ３．２本组２～５岁患．１１，３２例占６２．７％，因此时期的小儿独立性逐步增强、
活动范围增加、监护力度相对减弱，又常有含物习惯，故易在惊吓、
哭闹或大笑时出现误吸，导致气管异物发生。而年龄较大的患儿喜欢 玩（含）较大异物（笔帽、口哨、跳棋等），发生总气道异物概率
高，此外，家长或较大儿童喂予幼儿不恰当的食物，如瓜子、花生及
豆类等，或在喂食时故意逗戏、惊吓或打骂，以致食物呛入呼吸道，
也是重要原因。原因是这个年龄段的儿童独立性变强、活动范围加
大，又通常的有含物习惯，所以很容易出现在害怕，哭或笑时吸入，
造成气管异物的发生。但是年龄稍大的儿童喜欢玩（含、咬）较大的
物体，所以发生的概率也高，另外，监护人对儿童喂予如瓜子，花生
这类不适合的食物，也是造成儿童发生误吸的很重要的原因。本组资
料中，男性发病率明显高于女性（Ｐ＜Ｏ．０５），原因是男孩的性格比女
孩调皮好动以及活动范围比较大。 从本组资料看，异物种类以植物性异物为主，占８７．２％，其中花
生最多，其次是各类瓜子、豆类、针、钉、及小橡皮盖等表面光滑， 质小体轻，塑料笔套末端圆滑、细小，均具有容易吸入呼吸道的条
件。从对异物的调查数据上可以看出，其中８７．２％是花生这类的植物
性异物，再就是所有种类的瓜子，豆类，钉子、小橡皮盖以及塑料笔
套这类的异物。植物性异物对气道粘膜刺激性大，易引起严重的呼吸
道粘膜急性弥漫性炎症反应，甚至发生支气管阻塞，固有“植物性支
气管炎”之称，重者可直接导致心跳呼吸骤停。
３－３异物部位 异物滞留引起支气管异物部位的位置是复杂的，但除了患者的体
位，异物的大小，重量，体积和形状有关，另外右主支气管与气管长轴
相交角度小，几乎位于气管的延长线上；左主支气管则与气管长轴相交
角度较大；同时右主支气管较左主支气管短而管径较粗，气管隆嵴偏于
左侧，吸气时气体进入右侧者较左侧为多。因此，呼吸道异物中除气管
病例新知一例吉兰-巴雷综合征的病例分享
专家介绍
本文作者：段海丽
邯郸市中心医院临床康复科，副主任医师，硕士研究生
河北省疼痛医学会理事会理事，河北省老年医学会癫痫防治专业委员会委员，河北省疼痛医学会微创介入专业委员会委员，河北省中西医结合学会心身医学专业委员会委员，河北省女医师协会神经病学专业委员会委员
审稿专家：吕学海
邯郸市中心医院康复医学科病区主任，主任医师，硕士，硕士生导师
中国康复医学会康复治疗委员会中枢整合治疗学组委员，河北省疼痛医学会微创介入委员会副主任委员，河北省药学会疼痛药学专业委员会常务委员，河北省老年医学会癫痫防治委员会常务委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会委员，河北省老年医学会脑血管病专业委员会委员，河北省中医药学会脑病专业委员会委员，河北省医学会疼痛学会神经病理性疼痛学组委员，河北省预防医学会老年病防控委员会委员，河北省康复医学会营养康复委员会委员
基本信息
• 患者XXX，男，26岁。
主诉
• 进行性四肢无力2月余，加重伴呼吸费力1月余入院。
现病史
患者缘于入院前2月余因“急性肠炎”后出现四肢无力，从双下肢远端开始，逐渐发展至近端，继而发展至双上肢远端发展至近端，双下肢尚能行走，双手尚能持物，呈进行性加重，当时就诊于当地县医院给予住院治疗（具体诊治不详），症状不见好转，转入河北医科大学第二附属医院行脑脊液检查提示蛋白细胞分离，四肢肌电图提示多发周围神经损害。诊断为“吉兰-巴雷综合征”住院治疗（具体不详）症状好转出院。
入院前1月余“腹泻”后再次出现上述症状加重，四肢完全瘫痪，并出现咳嗽、咳痰，黄色粘痰，伴间断发热、体温最高38.5摄氏度，继而胸闷、气短、呼吸费力、吞咽困难，血氧饱和度下降，为进一步诊治急诊转入我院重症监护病房。
入院查体：T36.7摄氏度，P114次/分，R35次/分，BP147/86mmhg，SPO2 60%，神志恍惚，呼唤可睁眼，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），病理征阴性，诊断“吉兰-巴雷综合征 ”、“呼吸衰竭”、“肺部感染”，入院后予以气管切开、呼吸机辅助呼吸，予以头孢哌酮舒巴坦抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、人免疫球蛋白调节免疫、维生素B组营养神经等药物及维持水电解质平衡营养支持等对症治疗，经治疗后患者病情稳定后脱机，但仍有吞咽困难、四肢无力为进一步康复转入我科。
