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《请您诊断》病例82答案：腹膜后淋巴管平滑肌瘤王争;乔英;李健丁【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2013(028)012【总页数】2页(P1303-1304)【关键词】腹膜后腔;淋巴管平滑肌瘤;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】王争;乔英;李健丁【作者单位】030001,山西,山西医科大学第一医院放射科;030001,山西,山西医科大学第一医院放射科;030001,山西,山西医科大学第一医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R735.4病历资料患者女，56岁。
发现右下腹包块半年，左下腹痛8h。
查体：心肺未见异常，腹软，下腹部有压痛及反跳痛，左侧显著；于右侧附区触及一包块，质硬，活动可。
左侧未及明显异常。
CT检查：腹膜后间隙十二指肠水平段后方有一呈浅分叶状囊性肿块，大小约6.3cm×7.6cm×10.0cm，其内多发线状高密度影，并有“钻缝”特点。
平扫示实质成分CT值约20HU，有散在点状钙化，增强扫描各期未见明显强化（图1、2），有包膜。
肺部CT示右肺中叶及下叶后外基底段支气管增宽，右肺中叶斑片影，余未见异常（图3）。
初步诊断：考虑腹膜后神经源性肿瘤，神经节瘤可能；右肺中下叶支气管扩张并感染。
手术及病理所见：右上腹相当于十二指肠水平，可触及约10cm×8cm大小的囊性肿块，表面有肠管及肠系膜将其覆盖，分离肿块过程中流出淡黄色乳糜样液体。
病理诊断：（右上腹膜后）淋巴管平滑肌瘤伴囊性变（图4）。
讨论淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyoma）又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤，是一种病因不明的罕见的自发性病变。
病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块，可发生于身体任何部位，以单发多见，也可多发，可仅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔，少数可自腹膜后延伸至胸部。
此病可为淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）局限性表现[1]，LAM 主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征，也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。
腹膜后平滑肌肉瘤的分级
1. 低度恶性腹膜后平滑肌肉瘤：
低度恶性腹膜后平滑肌肉瘤通常指肿瘤细胞呈现出较为成熟
的特征，生长缓慢，对治疗反应较好，并且预后相对较好。
这种类
型的肿瘤通常被分为低级别的肿瘤。
2. 高度恶性腹膜后平滑肌肉瘤：
高度恶性腹膜后平滑肌肉瘤指肿瘤细胞呈现出较为不成熟和
恶性的特征，生长速度较快，对治疗反应较差，并且预后相对较差。
这种类型的肿瘤通常被分为高级别的肿瘤。
在临床实践中，医生通常会将腹膜后平滑肌肉瘤进行病理学分级，以便制定相应的治疗方案和评估预后。
除了分级之外，医生还
会考虑肿瘤的大小、位置、浸润程度以及转移情况等因素来综合评
估患者的病情和制定个性化的治疗方案。
总的来说，腹膜后平滑肌肉瘤的分级是基于肿瘤细胞的组织学
特征和恶性程度来进行的，对于患者的治疗和预后具有重要的指导意义。
播散性腹膜平滑肌瘤病 1例关键词:平滑肌瘤病; 播散性腹膜1.临床资料患者，女，54岁。
因“全子宫切除术后11年，右侧阔韧带平滑肌瘤摘除术后4年，复查发现盆腔包块3年伴间断下腹胀痛20天”于2017年1月入院。
2005年9月因“子宫巨大肌瘤（自诉约15cm）” 于北京某医院行“经阴道全子宫切除术”，术后1月复查无异常，之后未定期检查。
2012年03月体检查盆腔B超提示：子宫切除后，右附件区可见一大小约7.6×5.9×5.9cm无回声，较规则，其内透声好。
盆腔可见范围约8.4×2.6cm囊实性回声，不规则，CDFI未见明显血流信号。
后行盆腔CT提示：盆腔巨大占位，考虑囊腺癌可能性大。
CA125、CA199、AFP、CEA均在正常范围内。
患者无腹痛、腹胀等不适症状，3月16日于我院行腹腔镜探查，术中见：盆腔无积液，子宫缺如，膀胱后方阴道残端部位可见约6x5x5cm包块，质软，考虑包裹性积液；右侧卵巢囊性增大约7x6x6cm，呈灰白色，粘连于右侧盆底，右侧输卵管膨大增粗约5x3x3cm，迂曲致密粘连于右侧卵巢，伞端闭锁；右侧阔韧带内突出数枚肌瘤结节，最大者约5x4x4cm，质硬；左侧输卵管卵巢外观大致正常，疏松粘连于左侧盆底。
行腹腔镜下盆腔包裹性积液清除术+右侧阔韧带肌瘤摘除术+右侧卵巢囊肿剔除术+右侧输卵管切除术。
术后病理回报：<右侧阔韧带>平滑肌组织，（呈富于细胞型），伴肌瘤内发育性囊肿形成； <右卵巢>子宫内膜异位症伴黄体血肿；<右输卵管>输卵管扩张，囊壁变薄，粘膜皱襞变浅，符合输卵管积水改变。
2012年9月（术后半年）复查时再次发现盆腔包块，直径约4cm，口服桂枝茯苓胶囊1年半，定期复查盆腔包块逐渐增大；2016年12月19日无诱因出现下腹部坠胀痛，无腰酸、肛门坠胀感，无发热、恶心、呕吐，无腹泻及排便困难等伴随症状。
查盆腔B超：子宫切除术后，盆腔偏右可见一囊实混合性包块，大小约14.1×13.3×12.4cm，边界不清楚，形态不规则，可见多个分隔，CDFI可见点条状血流信号，性质待定。
腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断概述腹膜后平滑肌肉瘤是一种生长缓慢的恶性肿瘤，在腹膜后常见。
由于腹膜后肿瘤比较难以发现，因此其对临床医生的危害性更大。
本文将介绍腹膜后平滑肌肉瘤在CT图像上的表现特征和病理学特点，以及其诊断方法，以便于医生更好地识别和治疗这种疾病。
CT图像上的表现特征影像学表现腹膜后平滑肌肉瘤在CT图像上的表现特征与良性腹膜后肿瘤相似，难以与其他常见的恶性肿瘤如淋巴瘤等鉴别。
因此，准确的诊断需要结合病理学和临床表现。
在CT图像上，腹膜后平滑肌肉瘤通常呈现为圆形或卵圆形,界限清晰,旁边的结构受压或推移,而肿瘤变性时，也会表现出均质的高密度。
肿瘤大小和形态腹膜后平滑肌肉瘤的大小和形态可以根据CT图像进行判断。
通常，腹膜后平滑肌肉瘤的大小在3-10厘米之间，而形态则会根据其生长位置而有所不同。
基底深度腹膜后平滑肌肉瘤的基底深度是指肿瘤的深层生长程度，通常可以通过CT图像上的切面来判断。
如果肿瘤深层生长，它的基底深度就会比较大，并且周围的组织会受到明显的挤压。
病理学特点组织学类型腹膜后平滑肌肉瘤是一种平滑肌纤维细胞发生的恶性肿瘤，它可以发生在任何年龄段。
根据组织学类型，它可以分为平滑肌瘤和平滑肌肉瘤两种类型。
其中，平滑肌瘤的恶性程度较低，生长速度也较慢，在很多情况下不需要手术。
病理预后评估腹膜后平滑肌肉瘤的预后和病理学有很大关联，如果能对病变进行及时的病理预后评估，就能更好地预测病变的生长速度和危险程度。
腹膜后平滑肌肉瘤的发病机制比较复杂，多种因素如基因突变、环境肿瘤和代谢异常等均与其发病相关。
诊断典型临床症状腹膜后平滑肌肉瘤的临床表现常常不典型，因此临床医生需要对患者的症状进行全面评估。
患者通常会出现腹部疼痛、消化不良、肠胃不适等症状，这些似乎与其他腹膜后肿瘤类似。
影像学检查对于腹膜后平滑肌肉瘤的诊断来说，影像学检查是不可或缺的一步。
常见的影像学检查包括MRI、CT等。
其中CT具有高分辨率和组织对比度比较好的优点，因此被广泛的应用在肿瘤检查中。
典型病例：腹膜平滑肌瘤易误诊为子宫肌瘤
2015-04-23 10:48来源：丁香园作者：haitao1230
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基本病史：患者女性，40 岁，腹痛，几年前曾做过子宫切除术。
行腹部CT 和MR 检查，结果如下。
诊断：弥漫性腹膜平滑肌瘤病
病例要点
弥漫性腹膜平滑肌瘤病是一种罕见的良性肿瘤，好发于育龄期女性，术前常误诊为子宫肌瘤，疾病受激素影响。
弥漫性腹膜平滑肌瘤在影像学上的特点，主要表现为腹膜或盆腔的小结节或大的实性软组织团块。
鉴别诊断主要包括：腹膜转移癌，淋巴瘤，结核性腹膜炎，原发性腹膜间皮瘤，硬纤维瘤和平滑肌肉瘤。
MRI 可通过均匀对比度增强，显示与骨骼肌和平滑肌相似的信号强度，进而协助该病的诊断。
讨论
在腹膜上生长的众多平滑肌肿瘤中，弥漫性腹膜平滑肌溜病是其中一种罕见的良性肿瘤。
好发于育龄期女性，其中又有很大一部分人合并子宫肌瘤切除术或子宫切除术。
其他危险因素包括激素的影响，如妊娠，长期口服避孕药和卵巢颗粒细胞瘤。
腹膜转移癌是最令人重视的鉴别诊断。
然而，转移癌的病人通常会体重下降和有腹水。
肿瘤可以表现为浸润生长或是多发小结节，但是大的孤立性实性团块不常见。
弥漫性腹膜平滑肌瘤病可以于无症状病人偶然发现，结节可大可小。
全身症状不明显。
原发性腹膜间皮瘤更常见于男性，常表现为腹膜内浸润的斑块和团块。
腹膜结核表现为低密度坏死结节灶。
淋巴瘤表现为非坏死、非钙化的均质性腹膜后淋巴结肿大，通常不伴有明显的强化。
平滑肌肉瘤有不典型增生，同时还有FDG 摄取，在病理学上是恶性的。
无法单独用影像学检查来区分平滑肌瘤为低度恶性还是良性。
MRI 见平滑肌瘤与骨骼肌和平滑肌有相似的T1/T2 信号强度，并且静脉注射造影剂时同质强化。
影像引导的经皮穿刺活检有助于诊断，但确诊需要剖腹探查和（或）组织检查明确病理为良性。
治疗包括通过切除或非切除的手段移除所有的外源激素灶。
因有罕见的肉瘤变可能，故需随访。
