急性髓系白血病诊疗规范

１１１０ＣｌＩＩＮＥｓＥＪ００ＲＮＡＬＯＦＰＲＡｃＴＩｃＡＬＩＮＴＥＲＮＡＬＭＥＤＩＣＩＮＥＪｂｌ２００７ｖｏ】２７Ｎ０１４细胞恢复至＞１．０×１０９／Ｌ所需时间：安慰剂组为２９ｄ，而Ｇ—ｃｓＦ组川缩短为１７ｄ；相应的ｃＲ率：安慰剂绀为６９％，ｃ．ｃｓＦ组为８５％；同时病死率由３ｌ％降至５％；老年患者血小板恢复至＞５０×１０９／Ｌ所需时间：安慰剂组为３６ｄ，而Ｇ一（：ｓＦ组则缩短为１７ｄ。

因此，老年ＡＬＬ患者化疗后Ｇ—ｃｓＦ应作为常规使用。

综上所述，ＡＬＬ的治疗策略中强调年龄分层和免疫亚型，其背景足白血病分子生物学和细胞遗传学上的差异。

在儿童和年轻患者增强化疗强度，可获得更好的疗效。

ｆ司时应当重视对特殊类型的个体化用药，如Ｐｈ＋ＡＩＬ应当首选伊马替尼与化疗联合；成熟Ｂ—ＡＬＬ对强化治疗有效；Ｔ－ＡⅡ，虚加用ｃＴｘ和Ａｒａ—ｃ等。

异基因Ｈｓｃ’ｒ对高危的患者应在ｃＲｌ期进行，中枢神经系统白【ＩｉＬ病的预防仍然是ＡＩ，Ｌ治疗获得成功的基石。

老年患者应注意白血病分子生物学以殷个体状况的差异，使治疗更加个体他和高效低毒。

２００７一。

２—１２收稿本文编辑：颜廷梅【文章编号】１００５—２１９４ｆ２００７）１４—１１１０—０３急性髓性白血病的规范化诊治邹萍【中图分类号ｌＲ５【文献标志码ＪＡ邹萍，女。

医学博士，教授，博士生导师，享受国务院政府津贴。

现任华中科技大学附属协和医院血液病学研究所所长、血液科主任。

兼任中华医学会内科学分会常委、中华医学会血液学分套委员、中华医学会血液学套湖托省分套主任委员、中华匡学会内科学会湖北省分会副主任委员。

《中华医学杂志》、《中华内科杂志》、《中华器官移植杂志》编委，《临床血液学杂志》等杂志副主编。

主编《内科免疫学》，参编国家七年制、八年制统编教材《内科学》等学术专著。

作者单位：华中科技大学附属协和医院血液病研究所，湖北武馒４３∞２２Ｅ－ｍａＩｌ・ｘｖｓ３８７＠１２６㈣【关键词】白血病，粒细胞，急性；治疗；造血干细胞移植ＫｅｙｗｏｒｄｓＩ娜ｋｅｍｉａ，ｍｙｄｏ。

急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。

由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。

临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。

发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。

白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2.骨髓象是诊断本病的主要依据。

增生明显活跃，白血病细胞230%。

3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。

2.类白血病反应。

【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。

化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。

用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。

最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。

对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。

观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。

成人急性髓系白血病诊疗规范(年版)一、概述白血病（）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。

另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。

白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。

遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。

根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病（，）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。

慢性白血病（，）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。

根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（，）和急性髓系白血病（，）。

慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（，）、慢性淋巴细胞白血病（，）及少见类型的白血病。

目前按照造血系统和淋巴组织肿瘤分类，与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以的诊疗规范归入淋巴瘤部分。

临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是标准，临床重要性逐渐下降，见表。

标准将原始细胞≥作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为和，分为～型，分为、和型。

由于的分型在临床已经不再使用，这里就不做介绍。

另一诊断分型标准是较新的标准，见表和表。

将原始细胞≥作为急性白血病的诊断标准。

将和的细胞形态学免疫学细胞遗传学分子生物学特征纳入，形成了分型。

（）分类方案中对诊断时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。

中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南（2023年版）修订要点：在复发难治性急性髓系白血病（AML）的治疗原则中不再以年龄作为首要分层因素，而是以能否耐受强化疗作为首要分层因素。

在强化疗方案中新增靶向药物联合强化疗相关方案。

新增复发难治性AML诊疗流程图。

一、复发、难治性AML诊断标准1．复发性AML诊断标准：AML完全缓解（CR）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞≥5%（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。

2．难治性AML诊断标准：经过标准方案治疗两个疗程无效的初治病例；CR后经过巩固强化治疗，12个月内复发者；在12个月后复发且经过常规化疗无效者；两次或两次以上复发者；髓外白血病持续存在者。

二、复发、难治性AML预后评估AML复发后生存率低的相关因素包括持续缓解时间较短（6~12个月）、诊断时检出预后不良核型或不良基因、年龄较大（>45岁）、既往造血干细胞移植治疗史。

此外，体能状态差、共病存在等也与预后不良相关。

对于复发难治性AML患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估（如染色体分析、靶向外显子测序、转录组测序等），以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。

三、复发、难治性AML治疗原则复发难治性AML异质性强，预后极差，5年生存率约10%。

符合条件的复发难治性AML患者应首选参加临床试验，其他治疗选择主要包括靶向治疗或化疗后序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。

靶向治疗是近年来AML领域的热点，不断上市的靶向药物为一些复发难治性AML患者带来再次缓解的机会，对于此类患者应积极寻找可靶向的突变基因。

对于原发耐药或者早期复发且无法缓解的患者，也可直接采取allo-HSCT作为挽救治疗措施。

免疫治疗（主要包括CAR-T细胞治疗和双靶点抗体治疗）获益/风险评估尚不充分，仍处于试验阶段。

在选择试验及治疗方案时，应充分考虑患者遗传学异常特点、复发时间、个体因素（如年龄、体能状态、合并症、既往治疗方案）等特点以及患方的治疗意愿。

中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点中国成人急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种恶性血液疾病，病情发展迅速且预后较差。

为了提高AML患者的治疗效果和生存率，中国专家制定了《中国成人急性髓系白血病诊疗指南》，以下是该指南的要点：一、诊断要点1.AML的确诊应基于骨髓或外周血液的病理学和免疫学检查结果。

2.对于既往存在的骨髓疾病、曾接受化疗或放疗的患者，化疗后复发或转变为AML的可通过骨髓或外周血液检查确诊。

二、危险分层AML患者的危险分层对于选择合适的治疗方案和预测预后具有重要意义，根据患者的年龄、染色体和分子遗传学异常、细胞表面抗原表达等指标进行分层。

三、治疗原则1.缓解治疗：-根据患者的心血管和肺功能、合并疾病等因素，选择合适的化疗方案。

-推荐的标准化化疗方案包括7+3方案（阿糖胞苷和顺铂）、大剂量阿糖胞苷联合人格列司他（FLAG-IDA方案）等，可根据患者具体情况进行调整。

-预防或及时处理并发症，包括感染、出血、肺炎等。

2.基因治疗：-针对患者的分子遗传学异常，选择靶向治疗，如FLT3、NPM1等基因突变的抑制剂。

3.移植治疗：-进行移植前需进行HLA配型、给予充分的预处理和抗感染治疗等。

四、预后评估1.评估指标包括染色体和分子遗传学异常、患者年龄、白细胞计数、免疫表型等。

2.根据患者的预后评估结果进行危险分层，并据此选择合适的治疗方案。

3.预后评估也可考虑其他的辅助检查，如骨髓微环境、细胞因子等。

五、随访和治疗后管理1.AML患者治疗结束后需进行长期随访，监测患者的病情变化。

2.随访内容包括症状、体格检查、血液检查、骨髓检查、心电图、CT 或MRI等。

3. 治疗后监测包括MRD（Minimal Residual Disease）检测、骨髓微环境变化监测等。

中国成人急性髓系白血病诊疗指南旨在为医生提供明确的治疗原则和指导，希望能够提高AML患者的治疗效果和生存率，为患者提供更好的生活质量。

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)一、概述白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。

另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。

白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。

遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。

根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病（acute leukemia，AL）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。

慢性白血病（chronic leukemia，CL）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。

根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。

慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）及少见类型的白血病。

目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。

临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。

FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。

急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。

由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。

临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】（一）临床表现1．正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。

发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2．白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查1．血象红细胞和血红蛋白浓度降低。

白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2．骨髓象是诊断本病的主要依据。

增生明显活跃，白血病细胞≥30%。

3．细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4．有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断1．传染性单核细胞增多症。

2．类白血病反应。

【治疗原则】（一）支持疗法1．防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。

化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。

用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。

最常用的方案为：氨基糖苷类加抗绿脓杆菌的β-内酰氨类。

对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头孢类代替氨基糖苷类抗生素。

观察48～72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2．纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g/L以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。

成人急性髓系白血病诊疗标准(2022年版)一、概述白血病〔leukemia〕是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞〔白血病细胞〕出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。

另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。

白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为根底的免疫学。

遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后推断。

依据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病〔acute leukemia，AL〕细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期稚嫩细胞，病情开展迅速，自然病程仅数月。

慢性白血病〔chronic leukemia，CL〕细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。

依据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病〔acute lymphoblastic leukemia，ALL〕和急性髓系白血病〔acute myeloid leukemia，AML〕。

慢性白血病则分1为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病〔chronic myeloid leukemia，CML〕、慢性淋巴细胞白血病〔chronic lymphocytic leukemia，CLL〕及少见类型的白血病。

目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗标准归入淋巴瘤局部。

临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。

FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。