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肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)(重要考点)，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
(定义考生要牢记，很重要的名词解释)。
（一）病因大部分是由各型肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最多见，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。
更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术感染等(常见诱因要熟悉)。
（二）发病机制(要透彻理解)1．氨中毒学说，氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。
（1）氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，胃肠道是氨进入身体的主要门户。
机体清除氨的途径有：①尿素合成；②脑、肾、肝在供能时，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③肾形成大量NH4+而排出NH3。
④肺部可呼出少量NH3。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。
在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
影响氨中毒的因素有：①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血时肠内产氨增多。
②低钾性碱中毒呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。
低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中毒，因而促使NH３透过血脑屏障，进入细胞产生毒害。
③低血容量与缺氧休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。
脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。
④便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物吸收。
消化内科学(医学高级)：肝性脑病考试试题1、单选清除血氨的主要途径是如下，但除外()A．肝内尿素合成B．肝、脑、肾组织利用和消耗氨C．肾是排泄氨的主要场所D．低钾性碱中毒血氨过高时可以从肺部呼出少量（江南博哥）E．随粪便排除正确答案：E2、单选下列哪项不是肝性脑病的诱发因素()A．便秘B．口服安体舒通C．低钾D．感染E．腹泻正确答案：B3、单选肝性脑病患者抽搐时可选用()A．副醛B．度冷丁C．氯丙嗪D．安定E．吗啡正确答案：D4、单选肝硬化患者有明显书写不稳的手震颤，最可能提示存在下列哪种情况()A．掌挛缩病B．肝性脑病C．酒精性多发性神经病D．肝炎后肝硬化E．原发性肝癌正确答案：B5、配伍题病人出现肝臭，最可能的原因是()腹壁和脐周静脉曲张见于() A．门脉高压症B．肝性脑病C．胆囊炎D．门静脉血栓形成E．肝肾综合征正确答案：B,A6、单选肝性昏迷时有肾损害者，口服抗生素可选择()A．新霉素B．卡哪霉素C．氨苄青霉素D．灭滴灵E．庆大霉素正确答案：D7、单选肝性脑病的诱因有以下几项，除外()A．大量利尿放腹水引起电解质紊乱B．长期蛋白质摄入不足引起神经细胞变性C．便秘造成氨和毒素肠道吸收增加D．感染加重肝脏负担E．消化道出血肠内分解血液产氨正确答案：B8、单选男，66岁，昏迷患者，病史不详。
巩膜黄染。
瞳孔等大，肌张力及腱反进。
无偏瘫血糖5.5mmol/L，血尿素氮14.2mmol/L，肝功血清清蛋白20g/L，球蛋白30g/L最可能诊断是()A．糖尿病昏迷B．尿毒症昏迷C．安眠药中毒D．脑血管意外E．肝性脑病正确答案：E9、单选?男，5 8岁，腹胀乏力，伴食欲不振3年。
查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹软，肝肋下未扪及，脾肋下5cm，腹水征阳性。
该患者的诊断最可能是()A．腹膜转移癌B．胆管结石C．继发性腹膜炎D．原发性肝癌E．肝硬化正确答案：E10、单选扑翼震颤是由于假神经递质取代了下列哪种神经递质所致()A．5-羟色胺B．γ-氨基丁酸C．谷氨酰胺D．多巴胺E．去甲肾上腺素正确答案：D11、问答题男，48岁，腹胀乏力，伴食欲不振3年。
肝性脑病诊断标准肝性脑病指的是一组由肝脏病变引起的脑损伤，其发病机理目前尚不清楚。
肝性脑病在中国的发病率较高，许多患者诊断不及时或治疗不及时，导致病情恶化，甚至威胁患者的生命。
为了便于临床上对肝性脑病的早期诊断和诊断准确性，中华医学会神经内科学分会，江苏省神经病学会，江苏省部分学术机构联合研究制定了《肝性脑病诊断标准》。
《肝性脑病诊断标准》共分为七部分，包括临床表现、实验室检查、血清学检查、影像学检查、生物标志物检测、神经学检查以及临床评分。
1、临床表现：肝性脑病的临床表现主要有精神状态异常、头痛、失眠、言语障碍、抽搐、智力衰退、瞳孔及肢体运动异常等，具体表现可因患者而异。
2、实验室检查：患者血常规、血生化、尿常规、肝功能等均可作为诊断肝性脑病的重要参考依据，但这些检查并不能排除其它疾病的诊断。
3、血清学检查：血清学检查可以检测出肝性脑病的特异性标志物，如脑特异性神经元免疫球蛋白（S100B）、神经元免疫细胞联合蛋白（NSE）及脑细胞解离蛋白（BDNF）等，它们提供了快速、有效的诊断肝性脑病的参考。
4、影像学检查：肝性脑病常常伴随有视网膜血管病变、脑源性炎症反应、脑损伤或脑血管病变。
CT或MRI等影像学检查，可以检测出这些病变，提高对肝性脑病的诊断准确率。
5、生物标志物检测：肝性脑病患者体内活性氧（ROS）含量、神经营养因子（NGF）等变化，均可作为诊断参考。
6、神经学检查：通过神经学检查，可以检测出患者的神经系统功能障碍，排除其它疾病的可能。
7、临床评分：肝性脑病患者通过综合评估，可以更好地了解患者的临床表现，从而帮助临床医师更加准确地诊断肝性脑病。
《肝性脑病诊断标准》的出台，为临床上对肝性脑病的早期诊断和准确的诊断提供了重要的参考依据。
虽然这一标准尚不完善，但它可以作为临床上肝性脑病患者的诊断参考，帮助临床医师以及患者们更好地认识肝性脑病，控制病情，减少患者的痛苦并保障患者的生命安全。
未来，肝性脑病的早期诊断及治疗将引起越来越多的关注，需要有关科学家们继续进行深入的探索、研究，以便早日实现肝性脑病的预防、治疗及康复等目标。
内科学：肝性脑病的诊疗一、目的和要求1. 掌握该病临床表现、分期、诊断要点和治疗。
2. 掌握该病病因和诱因。
3. 熟悉该病发病机制。
二、重点和难点1.重点：本病的诊断和治疗。
2.难点：通过了解本病的病因和发病机制，理解治疗。
三、讲授内容和要点1．概述定义。
2．病因和发病机制3．临床表现以介绍临床分期为主，讲解临床表现，指出各期特征和判断主要指标。
4．辅助检查血氨、脑电图、肝功能检查，诱发电位,心理智能测试，临界视觉闪烁频率,影象学检测指明意义。
5．诊断和鉴别诊断主要是诊断要点，与引起昏迷和精神症状疾病之间的鉴别。
轻微肝性脑病的诊断标准。
6．治疗（1）一般治疗:去除诱因（2）药物治疗（3）其他治疗:减少门体分流,人工肝, 肝移植,肝细胞移植.四、自学内容和要点病理和发病机制，了解四种学说及引起中枢神经系统紊乱的途径。
五、参考书籍和文献1．邱德凯主编。
慢性肝病临床并发症现代诊治概念。
上海科学技术出版社,2001六、外文词汇hepatic encephalopathy 肝性脑病，blood-brain barrier血脑屏障，false- neurotransmitter假性神经递质，hyperaminohemia 高氨血症，electroencephalography 脑电图，branched-chain amino acids 支链氨基酸，porto-systemic encephalopathy PSE 门体分流性脑病，minimal hepatic encephalopathy MHE 轻微肝性脑病。
七、复习思考题1.肝性脑病的诱因和病因有哪些？2.肝性脑病有几期？各期应注意与哪些疾病进行鉴别？3.如何治疗肝性脑病？4.何谓轻微肝性脑病？如何进行诊断？。
消化内科学(医学高级)：肝性脑病1、填空题轻微肝性脑病可通过____________和______________检出。
正确答案：诱发电位、心理智能试验(或数字连接试验)2、单选对于肝性昏迷的治疗，下列（江南博哥）哪项措施是不正确的() A．肥皂水灌肠+新霉素+精氨酸B．补充葡萄糖+新霉素+精氨酸C．生理盐水+白醋灌肠+左旋多巴D．生理盐水灌肠+中止蛋白质饮食+新霉素E．生理盐水灌肠+谷氨酸钠+左旋多巴正确答案：A3、单选某患者因腹痛呕吐，腹泻四天入院，肝、脾不大，HBsAg阳性，给予禁食，输液等治疗稍好转，今晨开始精神萎靡，乏力，肌肉痉挛，继而神志不清，昏迷，为明确诊断，首先应查()A．血氨B．脑脊液C．血电解质D．脑CTE．血淀粉酶正确答案：C4、填空题临床上肝性脑病分为四期分为__________，__________，__________，_________。
正确答案：前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期5、单选对于肝性脑病发病机制的叙述错误的是()A．支链氨基酸减少B．芳香族氨基酸减少C．短链脂肪酸增多D．硫醇增多E．鱆胺或苯乙醇胺取代了正常的神经递质正确答案：B6、单选男性，50岁，患肝炎后肝硬化肝性脑病住院，经治疗后神志转清，每日宜给蛋白质()A．每日>50gB．每日40～50gC．每日30～40gD．每日20～30gE．每日<20g正确答案：E7、名词解释假性神经递质正确答案：食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等经过肠道细菌脱羧酶的作用分别转化为酪胺和苯乙胺，若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，这两种胺可以进入脑组织，在脑内经羟化酶的作用分别形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，羟酪胺、苯乙醇胺的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但是不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。
8、单选肝性脑病诱因中，下列哪项可能性不大()A．上消化道出血B．大量排钾，利尿，放腹水C．高蛋白饮食D．便秘腹泻或感染E．肾上腺糖皮质激素增多正确答案：E9、单选关于肝性脑病的氨中毒学说，正确的是()A．NH3有毒性，能透过血脑屏障B．肠内PH>6时，NH3不易被吸收C．低钾碱中毒时增加氨毒性D．高血糖时增加氨毒性E．腹泻时增加氨毒性正确答案：C10、多选肝性脑病时，患者血液生化指标升高的是()A．支链氨基酸B．芳香族氨基酸C．尿素D．血氨E．血钾正确答案：B, D11、单选男，52岁，既往肝硬化10年，近日发生肝性脑病，血钾2.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯110mmol/L，血氨230mmol/L，血pH7.36。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 内科学(第七版)消化系统疾病第十六章肝性脑病第十六章肝性脑病肝性脑病 (hepatic encephalopathy，HE) 过去称为肝性昏迷(hepatic coma) ，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
门体分流性脑病(porltosyst， emic encephalopathy， PSE) 强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。
对于有严重肝病尚无明显的肝性脑病的临床表现，而用精细的智力测验或电生理检测可发现异常情况者，称之为轻微肝性脑病，是肝性脑病发病过程中的一个阶段。
【病因与发病机制】导致 HE 的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。
确定这些病因通常并不困难，但临床上常需在肝病基础上寻找诱发 HE 的因素，下列因素可诱发 HE(表 4161) 。
关于 HE 的发病机制目前主要有如下假说：(一) 神经毒素氨是促发 HE 最主要的神经毒素。
虽然肾脏和肌肉均可产氨，但消化道是氨产生的主要部位，当其被吸收后通过门静脉进入体循环。
肠道氨来源于：1/ 14①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生(谷氨酰胺 NH3+谷氨酸) ；②肠道细菌对含氮物质(摄入的蛋白质及分泌的尿素) 的分解(尿素 NH3+C02) 。
氨以非离子型氨(NH3)和离子型氨(NH+4) 两种形式存在，两者的互相转化受 pH 梯度影响(NH3+H+ NH+4) 。
氨在肠道的吸收主要以 N H3弥散人肠黏膜，当结肠内 pH6 时，NH3大量弥散入血； pH6 时，则 NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。
肝性脑病的临床表现(内科主治医师考试辅导)肝性脑病的临床表现有以下几个方面：疾病症状HE的临床表现因基础病的性质、肝细胞损伤的程度、快慢及诱因的不同很不一致。
且和其他代谢性脑病比并无特异性。
A型HE发生在暴发性肝衰竭基础上，常在起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，而无明确诱因，并伴有急性肝衰竭的表现，如黄疸、出血、凝血酶原活动度降低等。
C型HE以慢性反复发作的性格、行为改变甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性，或巴彬斯基氏征阳性等神经系统异常。
多数患者在初期为复发型，随后症状转为持续型。
常有进食蛋白等诱因，亦可以是自发的或因停用治疗HE的药后发生。
C型HE患者除脑病的表现外，还常伴有慢性肝损伤、肝硬化等表现。
轻微型肝性脑病（MHE）常无明确的临床症状，只有通过神经精神或神经生理测试才能测出。
疾病危害根据患者意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，参照我国实用内科学，可将肝性脑病分为0－4期，但各期可重叠或相互转化。
微型肝性脑病，患者常常无明显异常，只有轻微的神经生理及心理异常，可能会由于注意力不集中而不能很好地完成精细动作，如进行高空作业或驾驶汽车等可能会有安全隐患；重型肝性脑病可能会由于中枢抑制而危及生命；反复发作或治疗依赖性肝性脑病的预后较差，肝昏迷程度越深，预后越差，死亡率越高，其中Ⅲ期、Ⅳ期肝性脑病的存活率小于30%.---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------消化道出血的常见病因（1）临床与实验室检查提供的线索：慢性、周期性、节律性上腹痛多提示消化性溃疡，特别是在出血前疼痛加剧，出血后减轻或缓解，更有助于消化性溃疡的诊断。
