中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读(外科篇)
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2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读(全文)近30年来,神经内分泌肿瘤的发病率增长迅速,明显高于其他肿瘤。
但是相比其他肿瘤的规范化诊治的发展,神经内分泌肿瘤的诊治仍然存在许多不尽如人意的地方。
消化系统是神经内分泌肿瘤的高发部位,其中以直肠占比最高,其次为胃、胰腺、小肠等。
并且大部分患者是在内科或消化内科首次就诊。
消化专业医生对于消化系统神经内分泌肿瘤的早期诊治责无旁贷。
2014年,中华医学会消化病学分会胃肠激素学组制定了《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》,这是国内消化专业的第一个神经内分泌肿瘤的专家共识,为国内内科诊治神经内分泌肿瘤提供了重要的参考。
2020年,学组组织多学科专家(内科、外科、病理、影像、核医学)共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》,进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。
一、神经内分泌肿瘤生存率高,需提高认识实现早期诊断神经内分泌肿瘤因非特异性症状而容易导致延误诊断。
据估计,从出现症状到确诊时间长达5~7年。
胃肠胰神经内分泌肿瘤的总的5年生存率为30%~90%,而27%患者在诊断时已经发生远处转移,23%已出现局部扩散。
李景南教授认为,神经内分泌肿瘤的生存率较其他实体肿瘤高,但是往往诊断历时太长,导致生存率下降,因此提高认识、实现早期诊断对于提高生存率至关重要。
二、认识神经内分泌肿瘤,首先先了解其临床症状李景南教授强调,神经内分泌肿瘤多表现为非特异性症状,而且不同部位及类型表现不同。
根据是否分泌相关激素,分为功能性和无功能性肿瘤,功能性肿瘤临床表现与分泌的肽类激素有关,表现为相关的综合征,极少数可以分泌多种激素从而会导致更不典型的临床症状。
无功能肿瘤多出现肿瘤压迫或转移的症状。
表功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征不同部位神经内分泌肿瘤具有不同的症状特征,详见下图目前很多内镜医生已经关注到直肠内分泌肿瘤,但是相同直径大小的直肠神经内分泌肿瘤较早癌转移率低,因此所要采取的内镜下治疗完全不同,临床需要首先做好签别诊断。
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(完整版)近年来,胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)在诊断、治疗及研究领域取得快速进展,部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。
为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗,经中国临床肿瘤学会(Chinese Society of Clinical Oncology,CSCO)胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论,并对争议问题进行投票,最终,在2013年版共识基础上,形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2017年版)》,现予公布。
1 病理诊断原则1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,在生物学行为上可从良性至恶性,免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性,显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化,大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)基因活化突变,少数病例涉及其他分子改变,包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。
1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定,标本离体后应在30分钟内送至病理科,采用足够的中性10%福尔马林液(至少3倍于标本体积)完全浸泡固定。
对于直径≥2 cm的肿瘤组织,必须每隔1 cm予以切开,达到充分固定。
固定时间应为12~48小时,以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。
有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存,以备日后基因检测之用。
1.3 GIST的病理诊断和辅助检测1.3.1 基本诊断组织学上,依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型(70%)、上皮样细胞型(20%)及梭形细胞-上皮样细胞混合型(10%)。
即使为同一亚型,GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。
除经典形态外,GIST还可有一些特殊形态,少数病例还可见多形性细胞,尤多见于上皮样GIST。
胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读(最全版)胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。
近年已逐渐被外科学界熟悉,为了更好地普及推广这个较新的肿瘤概念,及时更新知识和规范诊疗,2010年中国临床肿瘤协作组(chinese society of clinical oncology,CSCO)成立专家委员会,首次编写GIST中国共识(2011版)[1]。
共识每年进行更新,2012版已修订完毕。
而美国国家癌症综合网络(national comprehensive cancer network,NCCN)发布的NCCN指南早已为大家熟知,可以说是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。
笔者就GIST的最新国内共识和新版NCCN指南的外科诊治部分作以解读。
一、GIST的活检原则和适应证GIST患者症状无特异性,只有病理学检查才是确诊GIST的唯一方法。
但GIST质脆、血供丰富,部分呈囊实性,不适当的活检可能引起肿瘤出血、破溃,以致肿瘤播散种植的严重后果。
因此,国内外共识或指南对于大多数可完整切除且原发性局限GIST,不推荐手术前进行常规活检。
术前活检适用于拟进行伊马替尼治疗的患者,这类患者在治疗前必须取得明确病理诊断。
对于首诊即合并转移的可疑GIST,必须进行活检明确诊断,再开始靶向药物治疗。
而对于术中冰冻活检,专家共识为不推荐常规进行。
只有当手术中怀疑GIST周围有淋巴结转移或手术中肉眼不能排除是其他恶性肿瘤时,才考虑术中冰冻活检。
至于活检方式,NCCN指南始终推荐首选超声内镜下细针抽吸法活检(EUS-FNA)。
由于该方法穿刺针直径小,导致肿瘤出血的风险极低;此外,从胃肠腔内进针,有效避免了经皮穿刺引起针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散转移的危险。
尽管取得的组织较少,但活检阳性率高,国外报告诊断准确性可达90%以上[2]。