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②纵隔肿物纵隔肿瘤和囊肿<1>临床表现1.肿瘤压迫症状:包括胸闷,憋气,胸痛,气短,呼吸困难,吞咽不畅,颜面肿胀,神经系统症状2.特殊症状:重症肌无力(胸腺瘤),甲亢(胸骨后甲状腺肿),咳出毛发/油脂样物质(畸胎瘤) <2>处理原则:手术!胸骨后甲状腺肿组织来源:①颈部肿大的甲状腺坠入胸内②甲状腺胚基离开原基在纵隔发育:迷走性胸内甲状腺(血供来自胸内,与颈部无明显关系)临床表现:①肿瘤压迫症状:包括呼吸困难,喘鸣(压迫气管);吞咽困难(压迫食管);上腔静脉综合症②颈部检查:无法触及甲状腺下极,颈部甲状腺区空虚感诊断:①X线胸片:上纵隔增宽,有类圆形阴影,以锁骨为中心向上下增长,可随吞咽活动,肿物下缘界限清晰.可伴有气管受压移位②CT:肿块与颈部甲状腺相连,边界清晰,密度不均,可有钙化,并有明显强化.治疗:手术切除!因为多数患者有压迫症状,并可继发甲亢,有一定恶变风险.是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,但是绝大多数胸腺瘤都是由上皮细胞和淋巴细胞混合组成的. 分型:①淋巴细胞型:占22%,以淋巴细胞/胸腺细胞为主②上皮细胞型:占27%,以形成Hassal小体的网状上皮细胞为主③混合型:占50%,兼有以上两种细胞④梭形细胞型:占1%,为上皮细胞的一个亚型①胸腺瘤多发于50-60岁,儿童少见.②50%的患者并无临床症状③常见症状:胸部钝痛,气短,咳嗽④若出现剧烈胸痛,上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑:提示肿瘤已有广泛外侵⑤40%的胸腺瘤伴发自身免疫病:如重症肌无力,纯红再障,低γ球蛋白血症,系统性红斑狼疮诊断:①胸部平片:位于心脏大血管交界处,呈浅分叶状的类圆形团块影,多偏向一侧;侧位片示多位于前纵隔,密度较淡,轮廓不清②CT:可以用来确定胸腺瘤的范围,并发现小的胸腺瘤.但对判断肿瘤良恶性无帮助③若穿刺失败,则需采用纵隔镜或前纵隔切开④重症肌无力对于诊断胸腺瘤有决定性意义!!!⑤在年轻男性患者上,注意测定AFP和HCG,以排除恶性生殖细胞肿瘤.治疗:①手术切除:完整切除胸腺瘤,并彻底切除胸腺组织(包括纵隔内脂肪)②放疗:适用于II/III期胸腺瘤.对于体积较大或明显外侵的胸腺瘤,可先放疗后手术.③化疗:适用于不能切除的III期和有远处转移的IV期肿瘤重症肌无力MG是以神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫病发病机制:机体产生乙酰胆碱受体的抗体→作用于突触后的乙酰胆碱受体→竞争性抑制乙酰胆碱的作用→突触处传导↓→骨骼肌乏力,易疲劳,主要表现为活动后无力,休息可缓解.临床表现:①受累骨骼肌极易疲劳,使用抗胆碱酯酶药物可使症状减轻②肌无力的程度:晨轻暮重,活动,受凉,感冒,感染等可使症状加重诊断:①新斯的明试验(+)②抗胆碱酯酶药物有效③肌电图:波幅递减④CT发现胸腺增生/胸腺瘤治疗:①抗胆碱酯酶药物:只是缓解症状,对疾病本身无作用②糖皮质激素:改善症状,仅用于抗胆碱酯酶药物治疗不佳/不良反应严重时③免疫抑制剂CTX④血浆置换:迅速缓解症状,持续时间短,用于脱离呼吸机,严重全身型的术前准备.⑤胸腺切除手术适应症<1>无胸腺瘤的全身型MG,抗胆碱酯酶药物效果不佳,或剂量不断上升<2>反复发生肺部感染,出现过肌无力危象,或胆碱能神经中毒危象<3>合并胸腺瘤<4>单纯眼肌型服药＞1年不缓解.神经源性肿瘤占纵隔肿瘤的15%-30%,可发生于任何年龄.大部分是良性的,但儿童后纵隔肿瘤恶性率可到达50%,为神经节细胞瘤.组织来源:大多起源于脊神经和交感神经干,迷走神经和副神经节来源的较少.临床表现:①成人:多数无明显症状,是X线检查偶然发现的②儿童:不论良恶性,症状常比较明显.③常见症状有:胸背疼(若疼痛持续而剧烈,常提示肿瘤为恶性),咳嗽,四肢麻木.压迫脊髓可引起瘫痪④比较特殊的临床症状<1>喉返神经受累:声音嘶哑<2>颈交感神经节受累:Horner综合症<3>神经纤维瘤:可伴发全身多发性纤维瘤<4>副神经节瘤和神经母细胞瘤:产生的儿茶酚胺可导致严重的发作性高血压,表现为头痛,出汗,心悸<5>神经节细胞瘤和神经母细胞瘤:产生血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻诊断:依赖X线,CT,MRI治疗:手术切除生殖细胞肿瘤纵隔是性腺外生殖肿瘤最好发部位,其也是纵隔内最常见肿瘤.发病年龄以20-40岁居多.其中包括:①良性肿瘤:畸胎类肿瘤(畸胎瘤和皮样囊肿)②恶性肿瘤:精原细胞瘤以及非精原细胞性生殖细胞肿瘤临床表现①良性肿瘤<1>肿瘤较小时:一般无明显症状<2>肿瘤较大,或继发感染穿破周围器官组织:胸痛,胸闷,咳嗽,气促,发烧<3>穿破心包:心包炎,心包积液,心包压塞<4>穿破支气管和肺:咳出皮脂和毛发<5>穿破胸膜腔:胸腔积液和胸腔感染②恶性肿瘤<1>局部症状:肿瘤的局部压迫/侵犯症状<2>全身症状:发烧,乏力,体重↓治疗:①良性畸胎瘤:<1>能手术摘除的尽早手术<2>体积大,粘连紧密,显露困难的:先切开囊腔清除内容物后再解剖分离→囊内摘除②精原细胞瘤以及非精原细胞性生殖细胞肿瘤:化疗,挽救性化疗,手术切除残余肿瘤前肠囊肿发病机制:在胚胎发育气管支气管树过程中,某些细胞脱离了喉气管沟→形成前肠囊肿根据囊肿壁成分及内衬细胞结构分类:①支气管囊肿②肠源性囊肿<1>食管囊肿<2>胃囊肿<3>肠囊肿病理特点:囊肿壁内含上皮,粘液腺,平滑肌,纤维组织,软骨,有不同组合排列.且多为单腔临床表现:①婴儿/儿童可因压迫气管-支气管而产生呼吸困难,发绀②成人多数无临床症状.若囊肿与支气管相通,可有感染症状,如发热等诊断:依赖CT,可见纵隔内类圆形阴影,边缘锐利,可见囊壁内钙化.治疗:手术切除心包囊肿多出现于青春期和成年人.是发生在心包附近由间皮细胞组成的先天性单纯囊肿,它是由胚胎发育过程中部分腔隙未完全融合所致.心包囊肿外壁为纤维组织,内壁为间皮细胞,内含清凉液体.临床表现:①多数患者无临床症状②部分患者可有咳嗽,咳痰,胸闷,憋气等症状,是由巨大囊肿产生的压迫症状.诊断:依赖X线,CT治疗:手术切除!。
第二节原发性纵隔肿瘤(一)临床表现1.取决于肿瘤发生部位、大小、生长方式、速度与邻近脏器关系。
2.良性：生长慢，出现症状晚、轻。
3.恶性：进展快，侵犯周围组织，早期出现症状，重。
1)常见有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等2)若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发3)穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染4)穿破心包，则导致心包积液5)巨大纵隔肿瘤压迫邻近组织器官①喉返神经：声嘶。
②颈胸交感神经：同侧眼裂变窄上睑下垂一侧瞳孔缩小（颈胸交感神经麻痹综合征6)巨大纵隔肿瘤压迫邻近组织器管①压迫隔神经：膈肌麻痹。
②压迫上腔静脉：颈静脉怒张，上胸部毛细血管及静脉扩张。
③压迫食道：吞咽困难。
7)胸腺瘤：重症肌无力。
8)胸内甲状腺瘤：甲亢。
9)畸胎瘤破入肺：咳出毛发等。
10)合并肺感染：发烧，咳痰，呼吸困难等11)恶性肿瘤出现：消瘦、贫血、剧痛、恶病质。
(二)诊断1.不同的纵隔肿瘤，有其固定好发部位。
借助于胸部X线：根据不同部位，可以初步确定。
CT检查可确定肿瘤部位、大小、形态与邻近组织的关系，结合病史、体症、症状，初步判定类别、性质。
超声鉴别实质性与囊性。
2.肺门纵隔肿瘤需与中央型肺癌鉴别，胸主动脉瘤易与纵隔肿瘤混淆：X线多方位摄片、核磁共振、超声，大血管造影。
胸骨后甲状腺：碘131扫描。
可疑恶性的用诊断性放疗。
取肿大L结活检。
(三)治疗手术治疗1.早期易于切除，若感染或恶变，手术难度增大2.肿瘤侵犯大血管，可行姑息性切除3.恶系性肿瘤，术后放射化疗、化疗一、畸胎类肿瘤【分述没讲】1.畸胎瘤（teratoma）和畸胎皮样囊肿（teratodemoid）统称为畸胎类肿瘤，为遗留在纵膈内的残存胚芽和迷走的多种组织所发生的肿瘤，在纵膈内最为常见。
2.畸胎瘤为来自三个胚层组织的实体瘤，肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织，甚至有发育不全的部分器官，畸胎皮样囊肿为囊性肿瘤，常以外胚层组织为主，二者大多数为良性，恶性只占约10%左右。
胸心外科学主治医师考试重点：原发性纵隔肿瘤胸心外科学主治医师考试重点：原发性纵隔肿瘤导语：原发性纵隔肿瘤包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。
原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤原发性纵隔肿瘤一纵隔的定义、分区和内容一) 定义：纵隔是位于两侧胸膜腔之间的器官总称，上界为胸廓入口，下界为膈肌。
二)分区和界限四分法：上、前、中、后 2 三分法：前上、中、后三)内容前上纵隔：甲状腺、甲状旁腺、胸腺等2 中纵隔：气管、心包和淋巴结构等 3 后纵隔：食管、胸导管和神经结构二常见纵隔肿瘤- 一) 一) 常见类型：前上纵隔：胸骨后甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤2中纵隔：纵隔囊肿(心包、支气管、食管)、淋巴瘤3 后纵隔：神经源性肿瘤(良性和恶性) 二) 二) 临床表现常见症状：一般表现：发热、乏力、胸闷、胸痛、咳嗽、心悸、贫血等2 压迫症状神经系统呼吸系统静脉系统食管三) 诊断方法1胸部放射检查：胸片、断层、CT 、MRI等 2超声波检查 3核素检查4内镜检查(胸腔镜和纵隔镜) 5活组织检查6诊断性放疗或化疗四) 四) 治疗1手术治疗：良性和恶性肿瘤 2放射治疗 3化疗 4综合治疗重症肌无力及重症肌无力危象的护理一.概念是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
临床表现为部分或全身的骨骼肌易疲劳。
长于活动后加重而休息后减轻。
二.临床表现1.以眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视、复视。
2.其次为延髓肌和肢带肌，当延髓肌受累时出现咀嚼、进食、吞咽困难、饮水呛咳、构音不清等症状。
而当四肢肌受累时以近端无力为重表现为上下楼梯容易跌倒、困难等。
*当病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常的换气功能时就被称为重症肌无力危象。
三.诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩是诱发MG危象的重要因素。
四.治疗现在对于重症肌无力的药物治疗主要有三种。
