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朊病毒简介朊病毒（Prion），又称“普里昂”或蛋白质侵染子，是一种可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。
最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。
“朊病毒”最早是由布鲁希纳等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，非寻常病毒、慢病毒，传染性大脑样变等。
早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。
20世纪60年代，生物学家阿尔卑斯破坏其DNA和RNA后，其仍具感染性。
1947年水貂脑软化病，其症状与“羊瘙痒病”相似。
最为震惊的是1996年“疯牛病”，在英国引起的一场空前的恐慌，一时间人们“谈牛色变”。
多年来人们一直认为它是一种不能查到任何核酸，对各种理化作用有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万~3万的蛋白质颗粒，但近来又有研究报道，朊病毒含有微量核酸。
它是能在人和动物中引起可传染性脑病（TSE）的一个特殊原因。
朊病毒与真病毒存在一些主要区别：阮病毒呈淀粉样颗粒状，无免疫原性，无核酸成分，由宿主细胞内的基因编码，抗逆性强、能耐杀菌剂和高温。
朊病毒的致病机理是1982年普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。
其要点如下：1.朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPsc）。
两者的主要区别在于其空间构象上的差异。
PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；2.PrPsc可胁迫PrPc转化为PrPsc，实现自我复制，并产生病理效应；3.基因突变可导致细胞型PrPc中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为PrPsc型，并通过多米诺效应倍增致病。
朊病毒致病如此强，其传播途径也是多样的，主要通过以下几种途径传播：1.食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；2.医源性感染：如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等；3、朊病毒存在变异和跨种族感染，主要为牛、羊等反刍动物；4、朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓。
朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使朊病毒，又称为朊蛋白病毒，是一种非常罕见且具有特殊结构的病毒，其主要特征是在其蛋白质结构上存在异常性。
朊病毒的发现引起了医学界的广泛关注，因其独特性质可能对传染病的治疗和预防带来新的挑战。
朊病毒的特征朊病毒的主要特征之一是其在蛋白质结构上的异常性。
与普通病毒相比，朊病毒的蛋白质具有更多的变异和缺陷，使其在宿主细胞内的复制和传播方式与常见病毒有所不同。
这种结构异常性可能导致朊病毒具有更强的侵袭性和破坏性，从而对宿主细胞和机体造成更大的伤害。
另外，朊病毒的感染范围也广泛，不同类型的细胞和组织都可能受到其侵害。
这使得朊病毒的传播速度更快，给传染病的控制和医疗工作带来了更大的困难。
朊病毒的危害由于朊病毒具有结构异常性，它对宿主细胞和机体的危害性也更大。
朊病毒感染后，可能引发严重的疾病症状，如高热、头痛、全身疼痛等，严重时甚至导致器官功能衰竭和死亡。
此外，朊病毒的传播速度快，且可能通过多种途径传播，如空气传播、飞沫传播等。
这使得医学工作者在防控朊病毒传播时面临更大的挑战，需要更加密切地监测、隔离和治疗患者，以阻止疫情的蔓延。
朊病毒的防治针对朊病毒的特殊性质，医学界需要密切关注病毒的结构特征和传播途径，寻找有效的防治方法。
目前，尚未有针对朊病毒的特效药物，因此防治工作主要侧重于加强个人防护和公共卫生措施。
个人防护包括佩戴口罩、勤洗手、避免接触患者等，以减少感染的风险；而公共卫生措施则包括加强病毒监测、尽早发现和隔离患者、消毒医疗环境等，以阻止疫情的扩散。
此外，开展相关疫苗研发和预防接种也是控制朊病毒传播的有效途径。
通过疫苗接种，可以提高人群的免疫力，降低感染风险，从而有效控制朊病毒的传播。
结语朊病毒作为一种结构异常的病毒，给公共卫生和医学工作者带来了新的挑战。
面对这种新型病毒，我们需要加强病毒研究和防控工作，提高综合防治的能力，共同应对疫情的蔓延。
希望在医学科研人员的共同努力下，早日找到有效的防治策略，保护人民的健康和生命安全。
朊病毒朊病毒 (prion) 可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。
最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。
1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。
朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。
就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
朊病毒又称蛋白质侵染因子（又称毒阮）。
朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒。
朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子，Prusiner认为它是一种蛋白质侵染颗粒。
大量的集中对羊瘙痒的病原因子的研究。
病毒概述严格意义上讲，病毒为非生物。
它们无细胞结构且个体积微小，其构成很特别，仅由核酸和蛋白质构成。
核酸（DNA或RNA）在病毒的遗传上起着重要作用，而蛋白质外壳只对核酸起保护作用，本身并没有遗传性。
这是人们对病毒的基本认识。
然而，随着人们对一些疾病的深入研究，科学家们发现，还有一类物质与一般病毒不一样，它只有蛋白质而无核酸，但却既有感染性，又有遗传性，并且具有和一切已知传统病原体不同的异常特性。
它就是朊病毒。
病毒研究用朊病毒命名朊粒（prion)不大恰当，朊粒的生物性状与病毒差异很大，它的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其生物学位置还未确定。
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。
1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。
重组人型朊病毒蛋白抑制朊病毒体外繁殖摘要：朊病毒疾病与大脑中PrPC（细胞朊病毒）向PrPsc（病理瘙痒病病毒同型）的构象反转有关，不管体内体外这种反转都被该两种分子的氨基酸序列的不同所抑制。
通过PMCA，发现重组人型朊病毒全长PrP（rHuPrP23-231）会强烈抑制朊病毒的繁殖。
并且rHuPrP23-231也抑制了感染了瘙痒病病毒的小鼠细胞序列的小鼠朊病毒繁殖。
该序列显著的与PrPSc结合，但没有与PrPc结合，表明这种重组PrP的抑制是由于阻碍了大脑中PrPC与PrPSc的结合。
之后我简称c和sc。
（更正，本文所翻译的瘙痒病应该是羊痒病的痒病因子，朊病毒的一种）朊病毒可以感染人和动物，目前无法治愈起引发的疾病，因为朊病毒的形成的分子机制尚不清楚。
PrPC中的PrPSC是唯一清楚的成分，c向sc的转变中所形成的是在朊病毒疾病的病理过程的关键分子，但是转变机制不清楚。
已有研究表明朊病毒形成是在sc模板与c基质的物理结合过程中。
之前的体内实验表明非同源PrP分子会抑制疾病过程。
嵌合PrP与Sc的合并受表达嵌合PrP的瘙痒病毒感染的细胞序列中的Prp序列的影响。
随后又有直接证据表明异源PrP分子干扰了感染瘙痒病病毒的小鼠细胞中的sc产生下一代。
基于上述结果，本文给出三个可能的干扰机制。
首先，不同的sc和c分子的结合可能通过干扰相似的PrP单体来降低sc的聚集。
第二，非同源PrP分子并入sc的聚集可能导致聚集不稳定。
第三，外源的PRP分子可能会抑制内源PRP与其配体的结合。
转基因小鼠表达人型嵌合prp表明X蛋白这种种族特异的辅因子在sc形成中很重要，四个prp的C末端区域的特异取代包括残端167，171，214，218通过显性负效应能抑制瘙痒病毒感染细胞中的野生型prpc的转变。
这些残端组成了与X蛋白相互作用不连续的抗原表位。
但是敲除这些突变x蛋白基因不能显著改变孵育次数。
且重组的四个显性负效应突变体中的Q218K变体抑制了在缺乏X蛋白的重组野生型PrP的聚合。
朊病毒属于病毒朊病毒是一种常见的病毒，属于病毒领域中的一类。
病毒是一种微生物，通常比细菌还要小，无法独立生存并需要依附于寄生宿主细胞内才能复制自身。
朊病毒也具备这些特征，它们寄生于宿主细胞，并利用宿主细胞的生物机制来复制自身。
朊病毒的特征朊病毒具有以下特征：1.超微小：朊病毒的大小远远小于细菌和其他微生物，通常需要电子显微镜才能观察到。
2.遗传物质：朊病毒含有遗传物质，可以是DNA或RNA。
这些遗传物质是病毒复制和感染宿主细胞的关键。
3.蛋白质包膜：大多数朊病毒都包裹在蛋白质的外层，形成一个类似囊泡的结构，以保护其遗传物质。
4.寄生性：朊病毒无法独立生存，需要寄生于宿主细胞内才能进行复制和繁殖。
朊病毒的感染机制朊病毒感染宿主细胞的过程通常包括以下几个步骤：1.吸附：朊病毒通过蛋白质包膜上的特定受体与宿主细胞表面结合，使病毒与细胞膜接触。
2.侵入：病毒通过不同的机制进入细胞内部，有些病毒会直接融入细胞膜，有些则通过细胞吞噬作用被细胞摄入。
3.复制：一旦进入宿主细胞内，朊病毒释放其遗传物质，并利用宿主细胞的生物机制来复制自身。
4.组装：复制后的朊病毒组件会在宿主细胞内组装成新的病毒颗粒。
5.释放：成熟的新病毒颗粒会通过裂解或外泌作用释放到周围环境中，继续感染其他健康细胞。
朊病毒的致病性朊病毒对人类和动植物都具有一定的致病性。
在人类中，某些朊病毒可以引起各种不同的疾病，包括感冒、流行性感冒、水痘、带状疱疹等。
对动植物而言，朊病毒也可能导致各种疾病，如禽流感、猪瘟等。
预防和治疗目前，对朊病毒的预防和治疗主要包括以下几个方面：1.疫苗接种：针对某些朊病毒已经研发出疫苗，接种可提高人或动植物的免疫力，降低感染风险。
2.卫生防护：保持良好的卫生习惯，如勤洗手、避免接触患病者等，可以减少朊病毒的传播。
3.药物治疗：对某些朊病毒感染，也可以采用抗病毒药物进行治疗，但效果因病毒种类而异。
总之，朊病毒作为一种常见的病毒，其特征、感染机制和致病性都备受关注。
朊毒体病,朊毒体病的症状,朊毒体病治疗【专业知识】疾病简介朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。
亦称朊病毒病或蛋白粒子病。
人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD)，Getmann-Straussler病(GSS)，kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial iomnia，FFI)。
疾病病因一、发病原因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。
这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。
理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80～l00℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。
其生物学特性为：①宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年;②病理为变性改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见;③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;④不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。
现在已知此慢病毒致病因子：①在高热132℃ 60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h 以上或1N氢氧化钠内浸泡30min，反复3次即可灭活。
二、发病机制1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
PrP系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成(鼠为254个氨基酸组成)。
位于人的第20号染色体短臂上，可译框架由一个外显子组成。
在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。
正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。
朊病毒的处理流程同学们！今天咱们来聊聊让人有点害怕的朊病毒以及它的处理流程。
这朊病毒啊，可不是一般的病毒，它超级神秘又超级厉害呢。
咱们得知道朊病毒是啥玩意儿。
朊病毒其实不是传统意义上的病毒，它没有核酸，只有蛋白质。
但别小看它，它能引起一些超级可怕的疾病，比如疯牛病、克雅氏病等等。
这些病一旦染上，后果可严重了。
那么，要是发现了朊病毒，该怎么处理呢？这就有一套严格的流程啦。
第一步，隔离与诊断。
当怀疑有朊病毒感染的情况出现时，第一件事就是要把可能被感染的人和动物隔离开来。
不能让他们再接触其他人或动物，以免病毒传播出去。
然后，专业的医生和科学家们会进行各种检查和诊断，确定是不是真的感染了朊病毒。
这个过程可不容易哦，因为朊病毒很难被检测到。
医生们可能会用一些特殊的方法，比如脑部扫描、脑脊液检查等等，来尽力找出朊病毒的踪迹。
第二步，消毒与防护。
一旦确定有朊病毒感染，就要对周围的环境进行严格的消毒。
朊病毒非常顽强，一般的消毒方法可对付不了它。
得用一些超级厉害的消毒剂，像氢氧化钠、次氯酸钠等等。
这些消毒剂可以破坏朊病毒的蛋白质结构，让它失去活性。
同时，接触朊病毒的人也要做好防护措施，穿上特殊的防护服、手套、口罩等等，防止自己被感染。
第三步，处理感染源。
如果是动物感染了朊病毒，一般会进行扑杀和无害化处理。
这是为了防止病毒进一步传播。
扑杀的动物不能随便扔掉哦，得进行高温焚烧或者深埋等无害化处理。
这样才能确保朊病毒被彻底消灭。
如果是人感染了朊病毒，治疗就非常困难了。
目前还没有特效的治疗方法，只能进行一些支持性的治疗，缓解症状，尽量延长患者的生命。
第四步，监测与追踪。
处理完朊病毒感染的情况后，还不能放松警惕。
要对周围的环境和可能接触过的人或动物进行持续的监测和追踪。
看看有没有新的感染情况出现。
如果发现有疑似感染的情况，要马上采取措施，再次进行诊断和处理。
比如说，在一个农场里，如果发现有一头牛出现了疑似疯牛病的症状，那么整个农场都要被隔离起来。
朊病毒防控指南朊病毒是一种小分子无免疫性输血蛋白质，它可以寄生在动物细胞内不断的复制，从而严重危害宿主的健康。
这种病毒可以作用于中枢神经，导致宿主的神经系统受到损伤，并且疾病还具有传染性，可以大面积的传播，这样就会对畜牧业和养殖业造成很大的影响，现在还有可能传播给人类，从而严重危害人类的身体健康。
虽然很多人对朊病毒病都不是很了解，但是大部分人都听说过疯牛病。
其实这种疾病就是由于朊病毒感染而引起的，它会损伤动物的中枢神经，从而严重影响动物的健康。
人吃了得这种病的动物肉类后，也有可能会感染这种疾病，所以我们在生活中一定要做好预防措施，以尽量避免病毒对身体造成影响。
朊病毒病可以跨种族传染，除了会损伤中枢性之外，还会损伤多个器官和组织，人畜一旦感染了这种病毒，基本上6个月之内会全部死亡，死亡率为100%。
所以平时我们一定要尽量做好预防措施，这样才能避免意外情况的发生。
1、发现畜物感染了朊病毒之后应该及时的进行消灭，将其深埋地下，千万不能吃其肉类，更加不能让到市场上售卖。
对于感染了这种病毒的病人来说，应该适当的进行隔离治疗，避免和人有过于亲密的接触。
2、平时我们一定不能够吃来源不明的食物，应该保持饮食的卫生和安全，特别是在购买肉类食物的时候，一定要买有食品安全部门认证的肉类，而不要因为贪便宜去购买小商小贩的食物。
3、在进行神经外科手术的时候，我们应该严格按照流程进行消毒，以尽量清除医疗器具上的病毒和细菌，这样能够大大降低患者感染朊病毒的概率。
总之，由于朊病毒对身体的危害非常大，一旦被感染几乎无药可救，所以平时我们一定要注意做好预防措施，不要吃来源不明的食物，应该注重饮食的卫生和安全。
疾控部门也要做好相关的防控措施，避免感染了朊病毒的肉类食物进入市场，否则那样容易造成病情的大面积爆发。
朊病毒简介朊病毒（Prion），又称“普里昂”或蛋白质侵染子，是一种可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。
最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。
“朊病毒”最早是由布鲁希纳等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，非寻常病毒、慢病毒，传染性大脑样变等。
早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。
20世纪60年代，生物学家阿尔卑斯破坏其DNA和RNA后，其仍具感染性。
1947年水貂脑软化病，其症状与“羊瘙痒病”相似。
最为震惊的是1996年“疯牛病”，在英国引起的一场空前的恐慌，一时间人们“谈牛色变”。
多年来人们一直认为它是一种不能查到任何核酸，对各种理化作用有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万~3万的蛋白质颗粒，但近来又有研究报道，朊病毒含有微量核酸。
它是能在人和动物中引起可传染性脑病（TSE）的一个特殊原因。
朊病毒与真病毒存在一些主要区别：阮病毒呈淀粉样颗粒状，无免疫原性，无核酸成分，由宿主细胞内的基因编码，抗逆性强、能耐杀菌剂和高温。
朊病毒的致病机理是1982年普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。
其要点如下：1.朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPsc）。
两者的主要区别在于其空间构象上的差异。
PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；2.PrPsc可胁迫PrPc转化为PrPsc，实现自我复制，并产生病理效应；3.基因突变可导致细胞型PrPc中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为PrPsc型，并通过多米诺效应倍增致病。
朊病毒致病如此强，其传播途径也是多样的，主要通过以下几种途径传播：1.食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；2.医源性感染：如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等；3、朊病毒存在变异和跨种族感染，主要为牛、羊等反刍动物；4、朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓。
朊病毒病摘要：概述了朊病毒的分子学特征，指出朊病毒实质上是一种具有侵染性的蛋白质颗粒。
同时详细介绍了常见的几种朊病毒病：库鲁病、克—雅氏病（CJD）、疯牛病（BSE），简要指出了其发病机理。
最后概括了朊病毒病的传播途径，以及预防和治疗措施。
以期可以普及并提高人们对朊病毒病的认识，加强人们对朊病毒病的防范意识。
关键词：朊蛋白；朊病毒病；海绵状脑病；传播Prion diseaseAbstract:This paper provided an overview of the molecular characteristics on prion protein , pointed out that the prion is in essence a protein of infectious particles. And it described several common prion disease in detail at the same time,such as Kuru, CJD, BSE, explained its pathogenesis briefly.At last it outlined the transmissional route of prion diseases, prevention and treatment measures. With a view to popularize and raise awareness of prion diseases, help people prevent infecting with them.Key words : prion; prion disease; transmissible spongiform encephalopathy; spread 朊病毒（prion，又称朊蛋白，普列昂或蛋白质侵染因子），是一种具有感染性和自我复制能力的蛋白因子[1]。
中国朊病毒感染案例简介朊病毒是一种由朊病毒科（Adenoviridae）引起的病毒感染疾病。
近年来，中国境内出现了多起朊病毒感染案例，引起了广泛的关注。
本文将按照以下几个方面对中国朊病毒感染案例进行全面、详细、完整地探讨。
朊病毒的基本信息朊病毒属于无尾病毒目，有非包膜、正二十面体的病毒颗粒。
其基因组由线性双链DNA组成，一般大小为26-45kb。
朊病毒被广泛分布于自然界中，可引起多种不同的感染疾病，包括呼吸道感染、胃肠道感染、眼部感染等。
中国朊病毒感染案例的背景近年来，中国境内出现了多起朊病毒感染案例。
这些感染案例主要发生在幼儿园、学校等集体环境中，往往在一段时间内迅速蔓延。
朊病毒感染的典型症状包括发热、咳嗽、喉咙痛、腹泻等，严重时可能导致呼吸道感染、肺炎等并发症。
朊病毒感染的传播途径朊病毒感染的主要传播途径包括呼吸道飞沫传播、接触传播和食物水源传播。
感染源主要为已感染的患者，尤其是症状明显的患者。
朊病毒具有较强的传染性，易于在密闭的集体环境中传播。
朊病毒感染的防控措施为了有效防控朊病毒感染的蔓延，中国政府采取了一系列的防控措施。
这些措施包括： 1. 早期识别和报告疑似病例：及时发现感染者，划定疫情范围。
2. 隔离病例和密切接触者：对已感染者进行隔离，减少感染机会。
3. 加强个人防护：提醒民众勤洗手、佩戴口罩、保持室内通风等措施。
4. 消毒和清洁工作：对患者所接触到的物品和环境进行定期的消毒和清洁。
5. 加强健康教育：向公众提供与朊病毒感染有关的知识，增强防控意识。
朊病毒感染案例的应急响应中国政府高度重视朊病毒感染案例的应急响应工作。
在感染疫情出现后，政府迅速组织专家团队进行病毒溯源和流行病学调查，并制定相应的防控方案。
同时，相关部门对疫情进行信息公开，以便公众了解疫情动态和防控措施。
朊病毒感染案例的病例分析通过对中国境内朊病毒感染案例的病例分析，可以发现以下一些规律和特点： 1. 幼儿园和学校是朊病毒感染的高发场所，由于儿童的免疫系统较为脆弱，更容易感染病毒。
朊蛋白病朊蛋白病（prion disease）是由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。
朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。
朊蛋白（prion）并非病毒，而是一种特殊的具有感染性质的蛋白质，简称PrP。
PrP 自身不具备核酸，但却可直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（即不溶性朊蛋白）。
健康人体的CNS细胞表面也存在朊蛋白，称为PrP C，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。
若发生基因突变，则可使可溶性PrP C转变成不溶性的PrP SC。
目前已明确的人类朊蛋白病有：Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、GSS病、Kuru病及致死性家族性失眠症四种。
已明确的动物朊蛋白病为：疯牛病、羊瘙痒病等。
动物朊蛋白病和人朊蛋白病在病原学、病理特点和症状表现及实验室检查等方面，均极为相似。
Creutzfeldt-Jakob病（克-雅病）CJD病是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeneration）、亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）等。
本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，感染后的潜伏期为4-30年。
一、病因及发病机制CJD病因可概括为外源性PrP感染和内源性PrP基因突变。
外源性的医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的CSF、血液或组织相接触。
新变异型CJD被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类所致。
内源性为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。
PrP SC会促进PrP C转化为越来越多的PrP SC，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，而引起CNS发生病变。
二、临床表现CJD分为：散发性、遗传性、医源性和新变异型四种类型。
