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TECHNOLOGY TREND朊病毒的研究进展谭皓文（南京农业大学，江苏南京210095）［摘要］美国医学家普鲁森纳在1982年时提出的“朊病毒”假说，然而一直没有人能把大肠杆菌中表达的重组朊蛋白转变成具有传染性的朊病毒，因此这一说法，也在学术界被吵吵嚷嚷地争议了10多年。
但最近，马继延教授带领的研究团队首次将实验成功的完成，使研究有了新的突破。
本文重点讨论朊病毒特性、结构、形成过程、危害以及研究朊病毒的意义和前景。
［关键词］朊病毒；疯牛病；PrPSC 1朊病毒的特性朊病毒的特性是朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm），而且可直接通过蛋白质传播而不需经过DNA 或任何遗传物质。
它可被胰蛋白酶降解，被一些蛋白质变性剂或氨基酸化学修饰剂灭活或抑制，但对作用于核酸的酶或化学物质有很强的抵抗能力，对一般的理化因子具有高度的抵抗力，目前常用的理化消毒、灭菌方法往往不能完全灭活朊病毒。
电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。
病毒感染后短期内机体不会有太大反应，到了后期一旦发现时，由于寄生时间长已很难治愈。
2朊病毒的结构正常人和动物细胞中朊蛋白称为PrPC ，其分子量为33～35KD ，致病性朊病毒蛋白为称PrPSC ，PrP27～30是PrPSC 部分酶解后除去N 端66个氨基酸形成的。
PrPC 和PrPSC 两者是由同一基因PRNP 编码的，其氨基酸序列完全一致，质谱和气相测序以及别的生化研究发现共价键也无变化，两者是异构体，本质差别在于它们构象上的差异，PrPC 的α－螺旋为42％，β－折叠仅为3％，而PrPSC 的α－螺旋为30％，β－折叠反而高达43％。
PrPSC 是由于PrPC 发生蛋白质错误折叠，一些α－螺旋变构为β－折叠，三维构象发生变化而产生的，其形成发生在翻译后的加工过程。
朊病毒病的研究进展发表时间：2013-04-24T13:47:27.997Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：卢韦华琳[导读] 对动物而言可分为牛海绵状脑病和羊痒病等；对于人类可分为库鲁病、克雅氏病、变异型克雅氏病等卢韦华琳（四川大学基础医学与法医学院四川成都 60041）【摘要】朊病毒病是一类由朊病毒引起的致死性神经退行性疾病，对人类社会的危害日益明显。
本文就朊病毒病的致病机制、检测及治疗的研究进展做一综述。
【关键词】朊病毒朊蛋白致病机制检测治疗综述【中图分类号】R37 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0088-02 朊病毒病是一种慢性、致死性、神经退行性传染病。
对动物而言可分为牛海绵状脑病和羊痒病等；对于人类可分为库鲁病、克雅氏病、变异型克雅氏病等[1]。
该疾病主要由于人和动物感染朊病毒引起。
朊病毒并非普遍意义的病毒，而是一种可自我复制的小分子蛋白，其特点包括：无核酸、无免疫源性、对外界环境的抵抗力强、传染性强、可在多物种间传播等，可造成人和动物的神经元、脑组织、胶质细胞造成一系列损伤。
本文着重介绍朊病毒病的致病机制、检测及治疗的研究进展。
1、致病机制朊病毒朊病毒有2种同分异构体，即正常细胞型朊病毒（PrPc）和致病型朊病毒（PrPSc）。
功能上，PrPc具有超氧化物歧化酶(SOD)活性，可调节免疫，与信号转导和突触传递有关[2]。
PrPsc可杀死神经细胞，破坏机体的GABA系统且影响细胞内钙调节等[3]。
结构上，PrPc 是4个α螺旋(H1～H4)的球形蛋白，含43％的α螺旋，很少或几乎不含β折叠；而PrPSc有2个螺旋(Hl和H2)形成4个β折叠链，含有43％的β折叠和30％的α螺旋[4]转化 PrPc转化为致病PrPSc现有两种学说：①一种认为PrPc和PrPsc可互相转化，正常情况下处于平衡，当外来PrPsc进入体内会形成多聚体，破坏这种平衡，从而PrPc大量消耗；②一种认为PrPsc有模版作用，可促使PrPc构象改变，PrPsc得以繁殖形成多聚体。
![[医学]朊病毒的发现与研究](https://uimg.taocdn.com/2c33774bc281e53a5802ffbc.webp)
摘要叙述了朊病毒的特征，它是一种蛋白质感染因子，不含核酸，由正常脑组织中的PrP （称为PrPC ）变构而来，能导致传染性海绵状脑病。
并对它关于可能改变中心法则的认识误码区作一些说明和辨析。
关键词朊病毒传染性海绵状脑病同分异构体蛋白质错误折叠PrPSC中图分类号Q-49文献标识码E第27卷第7期2011年中学生物学Middle School BiologyVol．27No．72011文件编号：1003－7586（2011）07－0003－02朊病毒的研究及其进展廖大伟（北京市丰台区丰台第二中学北京100071）刘芳（北京市丰台区南苑中学北京100076）朊病毒是导致传染性海绵状脑病（TSE ）的罪魁祸首，朊病毒因其致病机理的独特性和传染性海绵状脑病的可怕性引起人类的广泛关注。
1传染性海绵状脑病（TSE ）传染性海绵状脑病（TSE ）是一种致死性的中枢神经系统慢性退化性疾病。
病理学上的特点是大脑皮层的神经元细胞退化、空泡、变性、死亡、消失，被星状细胞取而代之，因而造成海绵状态，大脑皮层（灰质）变薄，而白质相对明显，这就是海绵状脑病或白质脑病。
临床上相应地出现痴呆、共济失调、震颤等症状。
属于该类型的疾病有：牛海绵状脑病（BSE ，俗称疯牛病）、羊瘙痒症、Kuru 病、克雅病、致死性家族性失眠症（FFI ）、杰斯综合症（GSS ）和阿尔茨海默病等。
1986年~20世纪90年代初疯牛病在英国流行，导致上百万头牛和40多个年轻人死亡以及全球性的恐慌，科学家们发现患有该病的牛或人的脑部组织有海绵状病变。
羊瘙痒症是一种在羊群中传染的慢性进行致死性运动失调、麻痹和瘫痪。
Kuru 病在20世纪初流行于太平洋Papua New Guinea 岛，因当地人食用人脑浆所致，该病表现为步态不稳，手、眼震颤，一般9个月内死亡,该病还可以传染给其他一些动物体。
克雅病是一种散发性、因组织（器官）移植或食用被朊病毒感染的动物所致的疾病，其表现主要是行为的改变，然后发展为进行性痴呆，病后1年左右死亡，有科学家发现患者中约10%有家族性染色体遗传缺陷。
关于朊病毒致病机制的研究进展摘要自20世纪80年代欧洲疯牛病的爆发到由疯牛病感染而导致人的新型克雅氏病（nvCJD）的出现，使人们越来越重视对BSE病原朊病毒及朊病毒病的研究。
Prusiner等（1982）首次提出的朊病毒假说已经逐步得到人们的认可。
朊病毒病是由一种新型蛋白感染因子引起的任何动物可转移神经退化性疾病，所以实际上是一种蛋白质病毒，朊病毒病又称海绵状脑病，最中可导致患者死亡。
此类疾病包括人的震颤病、克雅氏病（CJD）、吉斯综合症（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）以及动物的羊瘙痒症、牛海绵脑症（俗称疯牛病）和鹿、猫、水貂等的海绵状脑病，这些疾病的共同特征是是动物和人产生认知和运动功能的严重衰竭直至死亡，其临床和病理特征表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和小胶质细胞的形成以及致病蛋白的积累（Brandner，1996）。
十几年来，人们在探索朊病毒致病机理方面进行了不懈的努力。
关键词：朊病毒新型蛋白蛋白质病毒功能衰竭引言Prion病是异常的朊病毒蛋白（PrP）蓄积在人、畜脑组织引起的一类疾病的总称。
1982年美国生物学家斯坦利普鲁西纳尔发现了该病毒蛋白，他的发现对了解与痴呆有关的疾病和疯牛病的病因具有重要作业。
为表彰他的新发现及研究成就，于时隔25年后的1997年授予他诺贝尔医学奖。
正文一、Prion病的共同特点1.1、潜伏期长，可达数月至数年（一般为18到26个月）。
1.2、一旦发病即呈慢性、进行性发展，并以死亡告终。
1.3、病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失，而星形（小胶质）细胞高度增生，脑皮质疏松呈海绵状，并有淀粉样斑块形成，HE染色淡红色，脑组织中无炎症反应1.4、不能诱导产生特异性免疫应答；患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。
二、Prion病的致病机制研究2.1 Prion病概述Prion是一类完全不同于细菌、真菌、病毒、类病毒及卫星病毒等病原因子，其致病机制尚未完全阐明，目前认为由PrP c或其前体转变为由α螺旋结构变成β片层结构的PrP sc，同时，PrP sc还可结合PrP c，使之发生结构的改变，从而，由于外源性PrP sc的侵入并结合PrP c以及自身PrP c基因突变使其自发的发生结构改变，最终使PrP sc大量复制增殖、聚集，并沉积于脑组织中，引起神经细胞空泡变性等病变而造成海绵状脑病。
朊病毒及其致病机理研究进展摘要：朊病毒是有侵染性的蛋白颗粒，是造成人类及其它动物的多种致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患的元凶，它不含有核酸，因而其生物学结构及特性、复制及致病机理具有特殊性，这也为朊病毒的鉴别提供了标准。
此外，值得注意的是，朊病毒的遗传也具有多样性，这造成了朊病毒在不同宿主间的传播障碍。
本文将针对上述问题，对朊病毒及其致病机理研究进展进行简要的介绍。
关键词：朊病毒人类早在18世纪就发现了由朊病毒引起的致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患[1]，但却一直无法分离出朊病毒病原。
这是因为朊病毒不含有核酸和脂类，是纯粹的“有侵染性的疏水性蛋白颗粒”[2]。
直到1982年，美国加州大学神经病学教授Prusiner在对绵羊瘙痒病因子的研究中，才第一次揭开其神秘的面纱[3]。
朊病毒的发现，无疑使人类对生命体的认识，达到了一种新的高度——不具有核酸却能复制的朊病毒是否属于生物的范畴，至今仍处在激烈的争论之中。
现在，就让我们一起来认识这一特殊的存在。
1.生物学结构及特性朊病毒是由朊病毒蛋白(prion protein，PrP)组成的，是具有传染性的结构简单的糖蛋白，其分子量为27000～30000Da[4]，在电镜下看不见其病原颗粒。
朊病毒蛋白的前体(cellular isoform of the prion protein，PrP C)，是一种正常无害的蛋白质，是由宿主细胞一条染色体上的一个基因产生的，多数存在于神经元中，能通过空间构象变化形成感染形式的朊病毒蛋白前体(scrapie isoform of the prion protein，PrP Sc)。
PrP Sc 再经蛋白酶的酶切作用可转化为具有侵染性的PrP27～30，最后通过纤维聚合自我成核作用，形成朊病毒蛋白。
PrP27～30的浓度与其传染性成正比，经化学灭活处理后，其活性与传染性将同步下降。
1.1.理化性质由于朊病毒是纯粹的疏水性蛋白颗粒，因此能抵抗多种核酸酶（包括RNA酶和DNA酶）的作用，但却可被胰蛋白酶降解，蛋白质变性剂或氨基酸化学修饰剂也对其具有灭活或抑制作用。
朊病毒致病机理研究进展杨建民,郝永新,宁章勇,赵德明(中国农业大学动物医学院国家动物海绵状脑病实验室,北京 100094) 摘要:朊病毒病是由一种新型蛋白感染因子引起的人和动物可转移神经退化性疾病,又称海绵状脑病,最终可导致患者死亡。
作者就朊病毒的致病机理,从朊病毒学说,致病性、生物学特性进行阐述,并从病原基因遗传结构特点,致病蛋白的结构特点和形成机制作以综述,为该类疾病的防治提供理论依据。
关键词:朊病毒;P rPc;P rP sc;发病机理中图分类号:S85.2 文献标识码:A 文章编号:167127236(2004)1020034204 自20世纪80年代欧洲疯牛病的爆发到由疯牛病感染而导致人的新型克雅氏病(nvCJD)(A tw ood,1998)的出现,使得人们越来越重视对B SE病原朊病毒及朊病毒病的研究。
P ru siner等(1982)首次提出的朊病毒假说已逐步得到人们的认可。
朊病毒病是由一种新型蛋白感染因子引起的人和动物可转移神经退化性疾病,又称海绵状脑病,最终可导致患者死亡。
此类疾病包括人的震颤病,克雅氏病(CJD),吉斯综合征(GSS)和致死性家族失眠症(FF I)以及动物的羊瘙痒病、牛海绵脑病(俗称疯牛病)和鹿、猫、水貂等的海绵状脑病,这些疾病的共同特征是使动物和人产生认知和运动功能的严重衰退直至死亡,其临床和病理特征表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和小胶质细胞的形成以及致病蛋白的积累(B randner,1996)。
十几年来,人们在探索朊病毒致病机理方面,进行了不懈的努力,现就此方面的研究进展作以综述。
1 朊病毒疾病特征朊病毒病潜伏期长,达数月至数年,甚至数10年。
临床上以进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等中枢神经系统症状为特征, 100%死亡。
组织病变局限于中枢神经系统,以神经原空泡化、脑灰质的海绵状病变、神经胶质和星状细胞增生、P rP sc蓄积和淀粉样蛋白斑块为特征(B row n,2000)。
朊病毒及朊病毒病的研究进展1982年，美国生理学家Prusiner及其同事，在大量实验的基础上，突破经典病毒学理论而提出朊病毒（prion）的概念，认为绵羊瘙痒病的病原体是一种尚未证实有核酸结构的蛋白质侵染颗粒（proteinaceous infectious particles），并将其称为朊病毒蛋白（Prion protein），简称为PrP。
朊病毒是医学生物学领域中至今尚未彻底弄清，与病毒和类病毒都很不相同的一种蛋白质传染病原体。
它是一组至今不能查到任何核酸、对各种理化作用具有很强抵抗力、传染性甚强、分子重量在27000～30000道尔顿的蛋白质颗粒，它们是在人和动物中引起可传递的海绵脑病的特殊病因。
朊病毒是一个超出经典病毒学和生物学的全新概念，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化由良性变为恶性，即变为具有传染性的侵染颗粒，可引起人和动物脑内神经元空泡变性（即海绵状变性），所以这类病毒引起的疾病被称为传染性海绵状脑病（ Transmissible Spongiform Encephalopathy，TSE），又称为朊病毒病。
一、朊病毒引起的相关疾病朊病毒都是致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病，病理学上的特点是大脑皮层的神经元细胞退化、空泡变性、死亡、消失，最终被星状细胞取代，因而造成海绵状态。
患者具有痴呆、共济失调、震颤等症状。
已知人和动物朊病毒有以下几种：人的库鲁氏病，又称新几内亚震颤病（Kuru）；克－雅氏病（Creutzfeldt－Jakob disease，CJD），又称皮质－基底节－脊椎变性综合征，也有人称其为人类海绵状脑病和早老性痴呆症（Presenile Dementia）；致死性睡眠综合症（Fatal Familial Insomnia，FFI）；吉斯综合症，又称脑软化病（Gersrmann -Straussler-Scheikerg disease，Gss）;疯牛病（ Mad Cow Disease，MCD），即牛海绵状脑病（ Bovine Spongiform EncePhalopathy，BSE）；传染性紫貂脑病（TME）；猫海绵状脑病（ Feline Spongiform Encephalopathy， FSE）；羊瘙痒症（Sctapie），有绵羊瘙痒（Scrapie of sheep）和山羊瘙痒症（scrapie of gaats）两种；大耳鹿慢性消耗病（Chronic Wasting Disease of Mule Deer，CWD）；传染性雪貂白质脑病（Transmissible Mink Encepholopathy，TME）。
生物技术进展2022年第12卷第2期229~235Current BiotechnologyISSN 2095‑2341进展评述Reviews朊病毒病治疗方法的研究进展李书翔，安丽萍，梁德娟，王凯旋，赵建国*海南大学生命科学学院，海口570228摘要：朊病毒是一种由体内正常朊蛋白转化形成的传染性蛋白质，朊病毒病是由朊病毒引发的致命性神经退行性疾病。
目前临床虽然尚无治疗朊病毒病的方法，但是大量的研究者已从多个角度进行研究，并取得了一定进展。
对近期有关传统化学药物、基因治疗方法、免疫学治疗方法和同源朊蛋白的朊病毒病治疗方法进行了综述，并重点分析了新型靶向细胞内信号通路药物以及有潜在利用价值的线粒体相关朊病毒胞内作用信号通路，旨在为朊病毒新的研究方向提供理论依据，从而促进朊病毒病治疗方法应用于临床。
关键词：朊病毒病；朊蛋白；基因治疗；免疫治疗DOI ：10.19586/j.2095‑2341.2021.0156中图分类号：R373文献标志码：AResearch Progress on the Treatment of Prion DiseaseLI Shuxiang ，AN Liping ，LIANG Dejuan ，WANG Kaixuan ，ZHAO Jianguo *School of Life Sciences ，Hainan University ，Haikou 570228，ChinaAbstract ：Prions are infectious proteins formed by normal prion proteins in vivo ，and prion diseases are a class of fatal neurode‑generative diseases triggered by prions.At present ，although there is no clinical method to treat prion disease ，a large number of researchers have studied from many angles and made some progress.This article provided a brief illustration of recent prion dis‑ease treatment options related to traditional chemical drugs ，gene therapy ，immunotherapy and homologous prion proteins ，with an emphasis on novel drugs that target intracellular signaling pathways as well as intracellular signaling pathways of mitochondria associated with prion proteins with potential utility.This paper aimed to provide a theoretical basis for the new research direction of prion ，in order to promote the clinical application of prion treatment methods.Key words ：prion disease ；prion proteins ；signaling pathway ；gene therapy ；immunotherapy朊病毒病（prion disease ）是由体内正常朊蛋白（cellular prion protein ，PrPC ））在一定的条件下构象改变而错误折叠形成的一种具有抗蛋白酶水解特性的致病型羊痒病朊蛋白（pathogenic scra‑pie prion protein isoform ，PrPSc ）。
朊病毒及朊病毒病的研究进展1982年，美国生理学家Prusiner及其同事，在大量实验的基础上，突破经典病毒学理论而提出朊病毒（prion）的概念，认为绵羊瘙痒病的病原体是一种尚未证实有核酸结构的蛋白质侵染颗粒（proteinaceous infectious particles），并将其称为朊病毒蛋白（Prion protein），简称为PrP。
朊病毒是医学生物学领域中至今尚未彻底弄清，与病毒和类病毒都很不相同的一种蛋白质传染病原体。
它是一组至今不能查到任何核酸、对各种理化作用具有很强抵抗力、传染性甚强、分子重量在27000～30000道尔顿的蛋白质颗粒，它们是在人和动物中引起可传递的海绵脑病的特殊病因。
朊病毒是一个超出经典病毒学和生物学的全新概念，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化由良性变为恶性，即变为具有传染性的侵染颗粒，可引起人和动物脑内神经元空泡变性（即海绵状变性），所以这类病毒引起的疾病被称为传染性海绵状脑病（ Transmissible Spongiform Encephalopathy，TSE），又称为朊病毒病。
一、朊病毒引起的相关疾病朊病毒都是致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病，病理学上的特点是大脑皮层的神经元细胞退化、空泡变性、死亡、消失，最终被星状细胞取代，因而造成海绵状态。
患者具有痴呆、共济失调、震颤等症状。
已知人和动物朊病毒有以下几种：人的库鲁氏病，又称新几内亚震颤病（Kuru）；克－雅氏病（Creutzfeldt－Jakob disease，CJD），又称皮质－基底节－脊椎变性综合征，也有人称其为人类海绵状脑病和早老性痴呆症（Presenile Dementia）；致死性睡眠综合症（Fatal Familial Insomnia，FFI）；吉斯综合症，又称脑软化病（Gersrmann -Straussler-Scheikerg disease，Gss）;疯牛病（ Mad Cow Disease，MCD），即牛海绵状脑病（ Bovine Spongiform EncePhalopathy，BSE）；传染性紫貂脑病（TME）；猫海绵状脑病（ Feline Spongiform Encephalopathy， FSE）；羊瘙痒症（Sctapie），有绵羊瘙痒（Scrapie of sheep）和山羊瘙痒症（scrapie of gaats）两种；大耳鹿慢性消耗病（Chronic Wasting Disease of Mule Deer，CWD）；传染性雪貂白质脑病（Transmissible Mink Encepholopathy，TME）。
这些疾病有些在二百年前就已发现，如人们在羊群中发现一种传染病，其主要表现为兴奋、瘙痒、瘫痪等症状，最后死亡，称之为羊瘙痒病（Sctaple in sheep and goat）。
1985年英国暴发疯牛病事件，人们注意到疯牛病的症状及脑部病理变化与羊瘙痒症类似，同属于海绵状脑病，多有食用病羊和病牛内脏或骨粉饲料的病史，于是人们才认识到种间传播的可能性，并将它们和人类的某些中枢神经疾病相联系，同时开始怀疑疯牛病会传染给人，至此，对此类疾病的研究达到高潮。
二、朊病毒病原学特征及分子机制羊瘙痒病是最早发现的传染性脑病，其病原体也是研究最早和最多的病原体。
1961年Chandler通过实验成功地把羊瘙痒病传染给小鼠，随后其他实验室的动物模型如白鼠、豚鼠、大鼠等相继获得成功，羊瘙痒病伴随纤维（Scrapie Associated Fibrile，SAF）是在Scrapie感染的小鼠脑组织用去污剂处理提取的膜性部分中观察到的一种特殊纤维结构。
它有两个类型：Ⅰ型纤维，直径为11～14nm，由两根直径为4～6nm的原纤维相互盘绕而成，螺距为40～ 80nm不等；Ⅱ型纤维，直径为34nm，有四根相同的原纤维组成，每两根之间间隙为3～4nm。
Ⅱ型纤维每100～120nm即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约为9～11mn。
进一步研究表明，无论是自然发生朊病毒病的动物还是人工感染朊病毒病的实验室动物，在脑组织的提取物中均观察到SAF，而对照组均为阴性。
1982年，Prusiner等人发现羊瘙痒因子感染的仓鼠脑组织中部分纯化的Scrapie病原的片段，经过了修饰或者蛋白酶水解后能够减弱其抗原性，同时发现寻求Scrapie特异性核酸所作的试验不能证实它有独立的传染性，他将分离出的这一特殊的蛋白质——蛋白酶抗性蛋白称之为朊病毒蛋白（PrP）。
PrP是一种膜蛋白，存在于大部分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，可能与细胞表面的信号识别和粘着有关；在淋巴细胞中，PrP可能与激活有关；在神经系统中，PrP可能与突触功能及调节生物钟节律有关。
随着实验的进展，Prusiner又把朊病毒（PrP）称作传染性蛋白颗粒（proteineceous infectious particle）。
该蛋白能够抵抗蛋白酶K的消化作用，分子质量为27000～30000道尔顿，故又称作PrP27－30，用免疫亲和层析纯化去污剂溶解的病脑提取物时，PrP27－30浓度与朊病毒滴度成正比，这说明感染与PrP蛋白的某种形式密切相关。
PrP属于糖蛋白，在一定条件又可以形成杆状结构或纤维状结构，因此人们把它和羊瘙痒病相关纤维SAF联系起来。
SAF和PrP的发现者都各自认为他们所发现的蛋白性结构就是致病因子朊病毒的主要组成部分，在这场没有结果的争论中，较普遍认同的观点是： PrP27－30是SAF的组成部分，蛋白印迹显示SAF含有PrP27－30成分，抗PrP27－30抗体能修饰不同毒株的SAF，说明羊瘙痒相关纤维和PrP27－30有共同的抗原性。
但也有观点认为和PrP27－30抗体发生反应的是围绕在SAF周围的物质而不是SAF本身，因此，两者的关系还有待研究。
正常人和动物细胞中朊蛋白称为PrPC，其分子量为33～35KD，致病性朊病毒蛋白为称PrPSC，PrP27～30是PrPSC部分酶解后除去N端66个氨基酸形成的。
PrPC和PrPSC 两者是由同一基因PRNP编码的，其氨基酸序列完全一致，质谱和气相测序以及别的生化研究发现共价键也无变化，两者是异构体，本质差别在于它们构象上的差异， PrPC的α－螺旋为 42％，β－折叠仅为 3 ％，而 PrPSC的α－螺旋为 30％，β－折叠反而高达43 ％。
PrPSC是由于 PrPC发生蛋白质错误折叠，一些α－螺旋变构为β－折叠，三维构象发生变化而产生的，其形成发生在翻译后的加工过程。
PrP通常不易被蛋白水解酶水解，外来性PrPSC循环于血液之中并可通过血脑屏障进入脑内，于是干扰PrPC的合成与功能，导致朊病毒病的发生。
PrPSC的增殖是一个指数式的增长过程，其复制较合理的解释是：一个PrPSC先于一个PrPC结合，形成杂合二聚体，然后PrPSC以自身为模板，将PrPC转变成PrPSC，再释放出两个PrPSC，产生的2个PrPSC又可以去结合2个PrPC，释放出4个PrPSC。
这是一个周而复始的循环过程。
PrPC和 PrPSC的主要区别在于： PrPC可溶于非变性洗涤剂而 PrPSC不溶； PrPC可被蛋白酶K完全消化而PrPSC则有抵抗蛋白酶K消化的能力。
此外，朊病毒还具有以下特点：可被胰蛋白酶降解，被一些蛋白质变性剂或氨基酸化学修饰剂灭活或抑制，但对作用于核酸的酶或化学物质有很强的抵抗能力，对一般的理化因子具有高度的抵抗力，目前常用的理化消毒、灭菌方法往往不能完全灭活院病毒。
PrP基因为单一基因，人的PrP基因（PRNP）位于第20号染色体的短臂，而小鼠的PrP基因（Prn－p）位于第二号染色体，这提示PrP基因在哺乳动物种系分化以前就已存在。
利用核酸杂交及核酸序列分析表明。
在多种脊椎动物和无脊动物的基因组中均存在PrP基因。
其中脊椎动物有人、绵羊、山羊、家兔、小鼠和大鼠，无脊椎动物有线虫、果蝇和酵母。
这说明PrP基因在进化过程中表现出高度的保守性。
三、常见的几种朊病毒病朊病毒病可以是遗传性的，也可以是传染性的。
1．Kuru病Kuru病发生在大洋洲巴布亚新几内亚高原的一个叫Fore的部落里，Kuru在当地的土语中就是震颤的意思。
20世纪50年代，美国国立卫生研究院的Gajdusek、Zigas和Gibbs等人首先发现此病。
当时这个部落还生活在原始的生活方式中，他们演习着一种宗教性食尸习惯，在食尸仪式上，主妇剖尸，将死者的脑汁捧在手里供家庭成员吮食。
5～30年后，食尸者中不少人出现了颤栗性震颤并发展成发音障碍、失语直至完全不能运动，不到一年即死亡。
Fore部落原有 35000左右的人口，疾病流行期间80％的人患此病。
Gajdusek等人发现震颤病并证明在食尸过程中死者体内的病原经破裂的皮肤、粘膜而传染。
1959年禁止食尸习惯后，该部落Kuru病发病率逐年下降，1988年死于此病的仅6人，近10多年来，此病在12岁以下儿童中基本消失。
Gajdusek和Gibbs等人1960年将震报病死者的脑组织滤液接种于黑猩猩和各种猴类，成功地获得连续传代，证实震颤病与羊瘙痒病。
人克－雅氏病属同一种病原（非寻常病毒）感染，1976年，鉴于Gajdusek的贡献，他被授予诺贝尔生理学或医学奖。
2．克－雅氏病（CJD）克－雅氏病是上世20年代，由Creutzfeldt、Jokob两位神经病理学家首先描述和报道的，因而被命名为克－雅氏病（CJD），此病又被称为早老性痴呆症。
后来发现该病可经外科、牙科手术传染，因而也有人将此病称为传染性痴呆症。
其典型的临床包括肌震颤、广泛的大脑机能障碍，与震颤病十分相似，其潜伏期可长达几十年，发病后期毁坏人的大脑，最后昏迷致死。
本病病理学特征是脑组织出现明显的海绵样病变、星状细胞增生及淀粉斑块。
克－雅氏病的发病可分为传染性和遗传性两种，约有10％～15％的病人具有家族性常染色体型的遗传缺损，传染性的仅见于医院性感染。
CJD常传播扩散而遍及世界各地，发病率大约在百万分之一，但英国学者Almondl1995年报道英国奶牛场工人CJD发病率则高达6.3／100万。
CDJ传播方式不一，人与人的传播方式有角膜移植、移植手术后18个月发病，平均潜伏期恰好与接种克－难氏病脑组织的黑猩猩的潜伏期一致，一般自发病到死亡仅8－12个月。
近年来，CJD在欧洲的发病率比过去几十年增长了10倍以上，这很可能和疯牛病有关。
3．疯牛病（BSE）疯牛病是1985年底英国兽医在牛身上发现的一种致命性疾病，其异常表现为：病牛由于脑功能衰竭和肌肉震颤而烦躁不安，勇猛好斗，姿势失衡，如此持续数周或数月后死亡，很少能存活半年以上。
尸检可见脑内大量神经细胞缺失（以神经元为主），淀粉样斑块形成并异常增多，大、小脑因此出现许多孔隙而呈海绵状。
