心脏淀粉样变的心脏超声及心电图特点

最新：心脏淀粉样变患者临床心电图分析（完整版）淀粉样变是一种多系统疾病，可累及心脏、肾脏、神经、肝脏、肺和胃肠道，至今发现30多种蛋白质沉积可导致不同类型淀粉样变性疾病的发生。

免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL）或转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR），是一种多系统蛋白沉积疾病，常累及心脏而导致心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）。

随着科学技术的进步，CA的诊断工具也越来越完善，包括心脏彩超、心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance imaging，CMRI）、心肌活检、腹壁脂肪组织活检、发射型计算机断层显像（emission computed tomography，ECT）以及心肌标志物实验室检测、心电图检查，甚至将传统检测技术与基因检测等先进手段相结合。

但心肌活检、心脏ECT（99mTc －PYP骨示踪剂）等检查项目在很多基层医院难以开展，会造成很多CA 患者被延误诊治甚至漏诊。

CA患者早期临床症状常不典型，给早期诊断带来困难。

心电图作为一种无创简单的检查工具，对CA患者的早期诊断具有重要价值。

本文对我院45例明确诊断的CA患者的心电图资料进行回顾性分析。

1资料与方法1.1 研究人群与诊断标准收集2019年1月至2020年9月在我院明确诊断的CA患者45例。

AL 型心脏淀粉样变（AL－cardiac amyloidosis，AL－CA）的诊断标准如下：①具有受累器官的典型临床表现和体征；②血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；③组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色呈阳性（偏振光下可见苹果绿双折光）；④经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实，沉积物为免疫球蛋白轻链沉积；⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。

现代技术将骨示踪剂应用于放射性核素显像，能实现ATTR型心脏淀粉样变（ATTR－cardiac amyloidosis ，ATTR－CA）的无创诊断。

心肌淀粉样变性4例临床特点分析薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【摘要】目的：探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。

方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。

结果4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主；均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高，3例出现肝肾功能异常，1例行血尿轻链水平检查出现增高。

4例心电图均为低电压表现，心脏超声均表现为左室壁增厚。

4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为阳性。

1例行硼替佐米及地塞米松化疗者第1疗程结束后复查血轻链水平降至正常，其余3例未行化疗者均于就诊后4～8个月死亡。

结论心肌淀粉样变性具有特征性的心电图和心脏超声表现，脂肪组织病理检查可确诊。

应主要针对淀粉样变性进行治疗。

【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】3页(P92-94)【关键词】心肌;淀粉样变;心力衰竭;心电图;心脏超声【作者】薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【作者单位】苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006【正文语种】中文【中图分类】R542.2;R364.2淀粉样变性是指不溶性的纤维蛋白沉积于组织或器官的细胞外基质，导致器官结构和功能损害的疾病，好发于心脏、肝脏、肾脏、胃肠道、神经组织等；累及心肌时称为心肌淀粉样变性。

心肌淀粉样变性临床表现复杂且缺乏特异性，可造成诊断的延误，病死率较高[1]。

2012年2月～2014年4月，我科收治了4例心肌淀粉样变性患者，现对其临床资料进行回顾性分析，总结其诊断及治疗特点，以提高对该病的认识。

1.1 基本资料 4例患者中男2例、女2例，年龄47～73岁、平均58岁，病程1个月～2年。

主要以呼吸困难、尿少、水肿、晕厥、低血压等表现就诊；合并心律失常3例，其中阵发性房颤1例、间歇性Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例、间歇性窦性停搏1例。

心脏淀粉样变患者的心脏超声特点B XX：1005-0515（20XX）12-397-02淀粉样变性是某些不能溶解的纤维状蛋白在组织细胞外沉积，同时引起组织器官代谢、结构改变和功能损害的系统性疾病。

心脏淀粉样变则是淀粉样物质沉积于心脏，对心脏结构功能造成影响，表现为浸润型心肌病样改变。

心脏淀粉样变以中老年居多，如若中老年患者出现原因不明的充血性心力衰竭，应行二维多普勒超声心动图观察，明确诊断。

1 资料1.1 临床资料取我院门诊或住院部的心脏淀粉样变患者共8例，时间为20XX年1月~20XX年6月，其中男7例，女1例，年龄44~68岁，平均58岁。

从发病到确诊1个月~20年。

全部病人均经肾、胃肠道或腹壁脂肪活检，刚果红试验呈阳性，证实为心脏淀粉样变性。

1.2 方法使用lodSSD 1700型彩色多普勒超声显像仪，探头频率2.5MHz。

患者平卧位或左侧卧位，探头置于胸骨左缘第3~4肋间和心尖搏动点稍内侧处，猎取左室长轴和短轴切面和心尖四腔心切面，行二维和彩色多普勒超声心动图检查。

测量室壁厚度，观测心肌回声，测量左室舒张功能：二尖瓣血流频谱舒张早期（E）和晚期（）最大峰值速率，E峰下降时间（DT），肺静脉血流收缩期（Ps）、舒张期（Pd）和新房逆向波（P）峰值。

1.3 推断标准左心室舒张功能分级由二尖瓣和肺静脉血流频谱形态进行推断：2 结果超声表现为限制性心肌病特征，左房增大，左室腔可正常或减小；室间隔、左右室壁、房间隔均增厚；左室壁呈对称性肥厚，左室顺应性降低；小到中等量的心包积液；心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样回声。

3 讨论淀粉样变性是一种细胞体液系统性疾病。

多蛋白复合体是其沉淀物质的主要成分，沉积于机体各毛细血管和小动脉壁，之后逐渐侵蚀至细胞间，累积而引起器官结构改变，功能障碍等病变。

其临床表现取决于其沉积部位。

心脏淀粉样变性是沉淀物质沉积在心脏部位，造成心脏结构和功能的损害。

本组病例均表现为充血性心力衰竭，以体循环淤血的临床表现为主。

心脏淀粉样变的超声心动图诊断特征
牟芸;邹伟璞
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2022(44)6
【摘要】心脏淀粉样变是系统性淀粉样变累及心脏的表现,具有进行性恶化的特点。

但是大部分患者常在出现症状后1年才明确诊断,失去早期治疗的机会。

超声心动
图是该疾病筛查的主要影像学检查手段,具有无创、无辐射、无禁忌证、经济实用
等优点,因此提高超声心动图对心脏淀粉样变的诊断率,可为改善患者预后提供帮助。

本文就心脏淀粉样变的超声心动图特征作一述评,以提高超声心动图医师对该疾病
的认识。

【总页数】5页(P563-566)
【作者】牟芸;邹伟璞
【作者单位】浙江大学医学院附属第一医院心血管超声中心;浙江大学医学院附属
第四医院超声医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.20例心脏外伤患者的超声心动图影像学特征及其诊断价值分析
2.心脏淀粉样变
的超声心动图诊断(附3例报告)3.心脏淀粉样变性的超声心动图诊断——附2例报
告4.心脏外伤患者的超声心动图影像学特征及其诊断效果观察5.心脏外伤患者的超声心动图影像学特征及其诊断效果观察
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表 1 心电图异常与急性肺栓塞危险程度的相关性心电图异常高危（n=5）中危（n=41）低危（n=34）完全性右束支传导阻滞 0（0.00%）1（2.44%）0（0.00%）不完全性右束支传导阻滞 0（0.00%）2（4.88%）0（0.00%）窦性心动过速（>100次/min）3（60.00%）18（43.90%）6（17.65%）胸前导联T波倒置V14（80.00%）34（82.93%）21（61.76%）胸前导联T波倒置V24（80.00%）28（68.29%）12（35.29%）胸前导联T波倒置V33（60.00%）29（70.73%）6（17.65%）速和胸前导联T波倒置；高危、中危患者异常例数均显著高于低危患者（P<0.05）；见表1。

3讨论急性肺栓塞疾病为临床常见的循环障碍病理生理综合征，该病的临床症状主要表现为呼吸困难以及胸痛等，严重威胁患者的身体健康。

临床研究表明：急性肺栓塞疾病的临床诊断直接影响治疗效果，临床治疗方式的选择要根据疾病的危险程度分级进行。

所以要重视急性肺栓塞疾病危险程度的预测[3]。

近年来，影像学诊断技术不断发展和进步，急性肺栓塞无创诊断技术逐渐兴起并且实际应用于临床。

有报道称，心电图在急性肺栓塞的临床诊断中应用广泛，并且效果显著，检出率较高[4]。

通常情况下，急性肺栓塞患者的心电图频率、传导以及节律等都会出现一定的变化。

这主要是因为急性肺栓塞疾病会导致机体发生病理学变化，肺动脉内机械性阻塞增加机体肺循环的压力，从而提升肺动脉压力，导致心肌缺血与心室扩张情况出现。

所以说通过心电图分析能够判断急性肺栓塞疾病具体情况。

分析急性肺栓塞患者心电图变化原因发现，患者受到疾病影响肺动脉压力增大，影响机体右心排出量和左心的输出量，出现冠状动脉低灌注情况[5]。

另外机体血液中的缩血管物质有所增加，这样就可能引发冠状动脉缺血情况。

所以患者心电图会出现心律失常、不完全性右束支传导阻滞以及电轴右偏等异常情况。

心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果【摘要】目的：探讨心脏淀粉样的心胀超声特点以及诊断效果。

方法：选取从2020年1月-2023年1月我院接收的57例心脏淀粉样病变患者作为研究对象，患者均采用心脏超声检查，观察超声心动图影像特点，并和病理检查结果进行对照，评估心脏超声的诊断效果。

结果：54例心脏淀粉样病变患者的超声心动图均可见心室间隔、左心室后壁向心性增厚的增厚变化，但左心室的容积正常；54例患者均出现心脏舒张功能异常，大多数患者出现左心房增大、心包积液等，心脏超声均可以看到患者不同程度的心脏淀粉样病变的相关表现。

在病变累及方面，心脏超声检出15例心脏淀粉样病变累及肾脏，19例病变累及脂肪，18例病变累及胃肠粘膜，共计检查出52例病变累及其他部位患者，心外活检病理检查共检出52例病变累及其他部位患者，心脏超声的诊断准确率达96.30%。

结论：通过心脏超声能够有效看到心肌颗粒样反光增强等心脏淀粉样病变的典型特征，具有理想的诊断价值，值得推广。

【关键词】心脏淀粉样病变；心脏超声；医学影像特点；诊断【 Abstract 】 Objective: To investigate the ultrasonographic characteristics and diagnostic effect of cardiac amyloid distension. Methods: A total of 57 patients with cardiac amyloid disease receivedin our hospital from January 2020 to January 2023 were selected as research objects. All patients were examined by echocardiography. The characteristics of echocardiography were observed and compared withthe results of pathological examination to evaluate the diagnosticeffect of echocardiography. Results: The echocardiography of 54patients with cardiac amyloidosis showed the thickening changes of ventricular septum and left ventricular posterior wall, but the leftventricular volume was normal. All 54 patients had abnormal cardiac diastolic function, and most of them had left atrial enlargement and pericardial effusion, etc. Cardiac ultrasound could see the related manifestations of different degrees of cardiac amyloid lesions in patients. In terms of disease involvement, cardiac ultrasound detected 15 cases of cardiac amyloid disease involving kidney, 19 cases of cardiac amyloid disease involving fat, and 18 cases ofgastrointestinal mucosa, a total of 52 cases of cardiac amyloid disease involving other sites were detected, and a total of 52 cases of cardiac biopsy involving other sites were detected. The diagnostic accuracy of cardiac ultrasound reached 96.30%. Conclusion: Cardiac ultrasound can effectively see the typical features of myocardial granuloid reflection enhancement, which has ideal diagnostic value and is worth popularizing.【 Key words 】 cardiac amyloidosis; Cardiac ultrasound; Medical image characteristics; diagnosis为明确心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果，本次研究就选取近年来我院接收的57例心脏淀粉样病变患者作为研究对象，患者均采用心脏超声检查，观察心脏超声的影像特征以及诊断价值，具体报道如下。