医学免疫学课件-补体

2023医学免疫学课件补体CATALOGUE目录•补体概述•补体成分及其功能•补体激活的调节•补体与疾病•补体在临床的应用•研究展望01补体概述补体是一种具有酶活性的蛋白质，是机体免疫系统的重要组成部分，主要参与固有免疫和适应性免疫应答。

定义补体在免疫系统中主要起到调理免疫应答、参与炎症反应、调节凝血和抗感染等作用。

作用定义与作用1补体激活途径23由抗原-抗体复合物激活补体，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。

经典激活途径由微生物或外源性抗原激活，参与炎症反应和调理吞噬作用。

旁路激活途径由血浆MBL蛋白激活，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。

MBL途径固有免疫应答补体在固有免疫应答中发挥重要作用，参与调理吞噬、炎症反应和抗感染等过程。

适应性免疫应答补体在适应性免疫应答中发挥辅助作用，促进B细胞和T细胞的活化和分化，参与效应细胞的杀伤和清除。

补体在免疫应答中的地位02补体成分及其功能补体固有成分包括调理素、B因子、D因子、H因子、I 因子、补体受体等。

这些成分参与补体的激活和调节，以及免疫应答的调节和免疫细胞的活化等过程。

调理素：调理素是补体固有成分中的重要分子，包括C3、C5转化酶等，具有促进免疫应答的作用。

B因子：B因子是参与补体激活的固有成分之一，与C3转化酶结合，促进免疫复合物的形成。

D因子：D因子是调节补体激活的固有成分之一，可促进C3转化酶的生成。

H因子：H因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的生成。

I因子：I因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的活性。

补体固有成分补体调节蛋白包括C1抑制物、C4结合蛋白、H因子结合蛋白等，这些蛋白可以调节补体的活化过程，从而维持机体内环境稳定。

C4结合蛋白：C4结合蛋白可以与C4b结合，从而抑制C4b的活性，进一步抑制补体的活化。

H因子结合蛋白：H因子结合蛋白可以与H因子结合，从而抑制H因子的活性，进一步抑制补体的活化。

2023《医学课件补体与疾病》CATALOGUE 目录•补体概述•补体与疾病关联•补体在诊疗中的应用•补体相关药物研发•研究方法及技术•研究展望01补体概述补体是一种存在于人体血清、组织液和细胞膜表面的蛋白质，由30多种蛋白分子组成。

补体在免疫系统中发挥重要作用，具有调理免疫应答、参与炎症反应、调节细胞增殖和分化等功能。

1 2 3补体激活途径包括经典激活途径、旁路激活途径和MBL途径。

经典激活途径由抗原抗体复合物介导，通过与C1q结合启动激活。

旁路激活途径由微生物或受损细胞表面成分刺激，绕过C1q直接激活C3。

补体调节02可溶性调节因子包括补体抑制因子、促进因子和调节蛋白。

03膜结合调节因子包括CR1、CR2、CD55、CD59等。

02补体与疾病关联补体激活与自身免疫病相关补体激活产生的C3a、C5a等具有免疫调节作用，异常激活可能导致自身免疫病发生。

自身抗体对补体活性的影响自身抗体可结合补体调节蛋白，影响补体活化过程，进而导致组织损伤。

自身免疫病补体参与抗病毒免疫补体激活产生的C3b、C4b等可结合病毒表面，协助抗体介导的抗病毒免疫，阻止病毒的入侵。

补体参与细菌感染细菌感染可激活补体，介导调理吞噬和炎症反应，但过度激活可能引发组织损伤。

感染性疾病肿瘤补体在肿瘤免疫监视中发挥关键作用肿瘤细胞可表达补体调节蛋白，影响补体活化过程，进而逃避免疫监视。

补体在肿瘤细胞杀伤中的作用针对肿瘤细胞的特异性抗体与补体结合后，可介导杀伤肿瘤细胞，抑制肿瘤生长。

03补体在诊疗中的应用补体激活产生的抗菌肽可以抑制和杀伤病原体，对机体起到重要的保护作用。

补体激活与抗菌肽抗感染补体激活产生的C3b和C4b与病原体结合形成免疫复合物，有助于机体对病原体的识别和清除。

补体与免疫复合物补体与感染性疾病诊疗补体与自身抗体补体激活产生的自身抗体可以参与自身免疫性疾病的发病过程，也可用于自身免疫性疾病的诊断和监测。

补体与炎症反应补体激活产生的炎症介质可以引起炎症反应，参与自身免疫性疾病的病理过程。

4 补体系统一.名词解释1.补体：新鲜免疫血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。

是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，称为补体。

2.膜攻击复合物：补体三条激活途径形成C5转化酶，裂解C5生成C5b，进而结合C6、C7、C8、C9形成C5b6789n膜攻击复合物，破坏细胞膜结构，导致细胞溶解。

二.基本概念1.补体特点：1）含量稳定，不因抗原而变化。

2）热不稳定56度，30分钟失活。

3）主要由肝、巨噬细胞产生。

2.补体活化表现为：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。

3.胚胎早期可产生补体，3-6个月达成人水平。

4.进化上最早出现的为旁路途径（替代途径）。

5.补体中重要调理素：C3b、C4b、iC3b。

6.补体中过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强。

C5a既有过敏毒素作用，又有趋化作用。

7.C8结合蛋白可阻止C5b6789n中C8与C9结合。

S蛋白阻止C5b67与胞膜结合。

DAF竞争性抑制C2与C4b结合形成C3转化酶。

8.C2最少，为限速步骤。

C3最多，起中心枢纽作用。

9.补体受体CR1存在于各种免疫细胞表面，血液中主要在红细胞表面。

C3aR、C5aR表达于肥大细胞、嗜碱性细胞表面。

C1q受体增强细胞介导的细胞毒作用。

10.MBL途径不需抗体参与。

旁路途径（替代途径）：不依赖特异性抗体形成；可识别自己与非己；正反馈放大效应。

11.使C1活化的条件：1）C1仅与IgM的C H3或IgG1、2、3的C H2结合才能活化。

2）每个C1需与2个以上Ig的Fc结合才能活化。

（故IgM强于IgG）3）游离或可溶性抗体不能激活C1。

三.重要概念1.补体活化三条途径的异同：（1）同：一旦形成C3转化酶，可促使C3裂解。

形成C5转化酶，再促使C5裂解然后依次激活补体其他成分，形成膜攻击复合物MAC：C5b6789n。

使靶细胞膜破裂，细胞死亡。

（2）异：4方面列表：激活物质、参与补体成分、C3转化酶。