狼疮肾的诊断及治疗

2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。

1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。

⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。

⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。

该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。

2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。

3.肾穿刺活检病理确定病理类型。

(三)治疗方案的选择。

1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。

2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。

3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。

4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。

狼疮累及肾脏的诊断标准
狼疮性肾炎（lupus nephritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的常见并发症，它会对肾脏造成严重的损害。

对于患有SLE的患者，及时诊断和治疗狼疮性肾炎至关重要。

以下是狼疮性肾炎的诊断标准：
1. 临床表现，狼疮性肾炎的临床症状包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。

这些症状的出现应引起医生的高度警惕。

2. 实验室检查，尿液分析是诊断狼疮性肾炎的重要手段，其中包括尿蛋白定量、尿沉渣镜检等。

血清补体水平的降低也是狼疮性肾炎的常见实验室指标之一。

3. 肾脏活检，肾脏活检是确诊狼疮性肾炎的金标准。

通过肾脏活检可以确定肾小球的病理类型和严重程度，从而指导治疗方案的制定。

4. 其他辅助检查，包括肾脏超声、CT、MRI等影像学检查，以及肾功能评估等。

总之，对于疑似狼疮性肾炎的患者，应该综合运用临床表现、实验室检查、肾脏活检等手段进行综合评估，以便尽早确诊并制定有效的治疗方案，从而最大程度地保护肾脏功能。

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。

（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。

（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

第九篇风湿病肾损害第一章狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。

从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。

狼疮性肾炎(lupus nephr itis，LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化，但仅约75％有临床表现。

多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。

约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。

二、诊断思路（一）病史要点1.肾外表现多见于中、青年女性。

(1) 一般症状常见乏力、体重减轻及发热。

(2) 多系统损害表现脱发、光敏感、90％病例有关节痛，30％有肌痛。

心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。

神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。

或可发生多浆膜腔积液。

2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常，随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等，晚期出现尿毒症，是SLE的常见死因。

LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。

（二）查体要点急性期发热多见，常见皮疹、面部蝶形红斑（图1-1）、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点（图1-2）。

浅表淋巴结及肝脾肿大。

其他可见心脏杂音或心包积液体征，贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。

可发生多浆膜腔积液。

（三）辅助检查1、主要检查（1）自身抗体检测抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。

其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。

中医中药意事项等方面,耐心告诉患者,按医嘱服用药物,以免使用不当影响药物效,引起不良反应。

3.4　提高业务素质,正确合理用药在人们的观念中,中药是纯天然药物,毒副作用较西药小,患者有时随意加大剂量,认为这样可以使病情快些好,熟不知这样会引起药物中毒,甚至危急生命。

作为药学人员要努力提高自身的业务素质,针对不同的人群,讲解普及中药知识,使其认识到中药使用不当也会引起不良反应。

正确合理应用,还要医师、药师、患者相互配合,医师要正确辩证合理组方配伍;药师正确调剂,耐心正确解答患者提出的问题,指导用药;患者要服从指导,遵医嘱用药,才能保证合理用药,避免中药不良反应的发生。

参考文献[1]　李小品,毛南方。

中药的毒性反应及预防对策探讨,中华医药杂志2006;6(9):1012～1013[2]　彭平健,试论中药汤剂成份与煎器之关系,中国药房,1993;4(2);44～46作者单位:158100　黑龙江省鸡西市中医医院药剂科狼疮性肾炎的中医辨证治疗体会罗运勤【中图分类号】R593.24+2 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085(2008)07-0099-01【摘要】狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见的脏器损害,笔者认为其病症主要分为肝肾阴虚、血热瘀毒及脾肾阳虚、湿阻血瘀两方面,临床根据辨证不同,分别施予滋补肝肾、凉血解毒、活血化瘀和温补脾肾、化气行水、活血通络的治法,并根据兼证不同,加减运用亦有所不同。

【关键词】系统性红斑狼疮;狼疮性肾炎;辨证论治 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus ,SL E )是一种全身性自身免疫性疾病,可侵犯结缔组织、血管、内脏、皮肤等多种器官。

常好发于青年女性,危害严重。

SL E 出现肾脏损害者称为狼疮肾炎(Lupus nep hritis ,LN),LN 是SL E 患者的主要临床表现和死亡原因之一。

有学者对北京协和医院住院并接受肾活检的狼疮性肾炎病人的研究发现,临床LN 的发生率与病程长短有关,确诊SL E 时,临床上有肾炎证据的只有24.24%,半年后为42.42%,1年后为61.29%、2年后为74.4%,4年后高达92.3%。

狼疮肾病诊断特标准
狼疮肾病是一种自身免疫性疾病，给患者的生活带来很大困扰。

为了确保患者得到及时、有效的治疗，诊断狼疮肾病显得尤为重要。

本文将对狼疮肾病的诊断标准进行详细阐述，以帮助患者及医护人员更好地了解和识别这一疾病。

狼疮肾病的诊断依据主要包括以下几个方面：
1.临床表现：初期狼疮肾病患者可能出现脸部红斑、皮肤过敏、口腔溃疡、关节疼痛、心脏病变、尿量增多、全身乏力等症状。

随着病情发展，患者可能出现肾功能不全、高血压、水肿等表现。

2.实验室检查：狼疮肾病患者的肾脏损害首先表现在尿蛋白增加，正常情况下，尿蛋白低于0.5g/h，而狼疮患者尿蛋白明显增多。

此外，患者还可能出现血尿、蛋白尿、管型尿等。

3.免疫系统检查：狼疮肾病患者的免疫系统中，白细胞减少、淋巴细胞减少较为常见。

此外，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等免疫指标呈阳性。

4.血液系统检查：狼疮肾病可能导致血小板减少、白细胞减少、贫血等症状。

5.神经系统表现：部分狼疮患者可能出现神经系统损害，如精神疾病、听力障碍、视力障碍、癫痫等。

综合以上临床表现、实验室检查和辅助检查结果，医生可以对狼疮肾病进行诊断。

值得注意的是，早期诊断和治疗对狼疮肾病的预后具有重要意义，因此患者出现疑似症状时，应及时就医。

总之，狼疮肾病的诊断需综合考虑临床表现、实验室检查和辅助检查等多方面因素。

在确诊后，患者需积极配合医生进行治疗，并注重生活护理，养成良好的生活习惯，以提高生活质量。

狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。

我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。

病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。

病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。

LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。

免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。

电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。

临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。

病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。

不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。

而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。

诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。

狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。

一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。

在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。

同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。

近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。

近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。