《肾病综合征最新》PPT课件

左右时症状易复发，应更加缓慢减量。 ③长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，在维持半年左
右。 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效
副作用：感ppt课染件、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血 18
主要治疗
治疗
2.细胞毒药物
①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、
小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物
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常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
3.留取尿常规3次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应 卧床至肉眼血尿消失。
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病

其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效

定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
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肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。

肾病综合征的治疗
一般治疗
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休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
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02
03
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定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。

肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
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1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。

免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
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膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
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其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。

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好发年龄 血尿 高血压
MCD
儿童，老 年
少
MsPGN 青少年
常见
少
依病理
MPGN
MN
青少年
>35岁
常见 （肉眼）
常见
较少 依病理
FSGS 儿童及青
少年 常见 （肉眼） 常见
肾功能减退
少
依病理
常见
依病理
常见
其它
/
/
C3
血栓栓塞 肾小管功
能
治疗反应 好，易复 轻同MCD
差
发
早期好
不佳
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并发症 (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症
免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
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左侧是正常的肾小球模式图，右侧是微小病 变肾病的模式图，主要的特点是肾小球上皮 细胞的足突广泛融合，肾小球没有明显病变。
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PASM ×400
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电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
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好发于儿童和老人 典型肾病综合征表现 血尿不明显，无持续性高血压及肾功能减退 大部分病人对激素敏感 复发率高，成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿
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1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息，水肿消失、 一般情况好转后，可起床活动
2. 饮食治疗：低盐（＜3g/d）饮食，正常量0.8～1.0g/ （kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮 食，低脂、热量30-35kcal/kg/d。
3. 限制水入量<2L/d 4. 减肥-FSGS 5. 对于部分病人限制蛋白 0.7g/（kg·d） 6. 戒烟 7. 对绝经后妇女，避免使用HRT