低价周期性麻痹

2020年12月第10卷第23期·临床研究·低钾型周期性麻痹临床特点及血清肌酸激酶异常分析王 勇 杨 静安徽医科大学第三附属医院 合肥市第一人民医院急诊部，安徽合肥 230061 [摘要] 目的 探讨低钾型周期性麻痹（HypoPP）的临床特点及血清肌酸激酶改变。

方法 选取我院急诊科2008年7月～2016年4月收治的低钾型周期性麻痹住院患者53例，分析临床资料，观察其血清肌酸激酶改变及规律。

结果低钾型周期性麻痹多发于中青年男性，表现为肌无力和低血钾，血清肌酸激酶增高占69.8%，血清肌酸激酶升高组病程延长。

结论 HypoPP以肌无力伴低钾血症为其临床特点，血清肌酸激酶增高是低钾型周期性麻痹的重要临床特征之一。

[关键词] 低钾血症；周期性麻痹；肌酸激酶；临床分析[中图分类号] R746.3 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2020）23-240-04Clinical features of hypokalemic periodic paralysis and analysis of abnormal serum creatine kinaseWANG Yong YANG JingDepartment of Emergency, the Third Affiliated Hospital of Anhui Medical University, the First People's Hospital of Hefei City, Anhui, Hefei 230061, China[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) and changesof serum creatine kinase. Methods A total of 53 inpatients with HypoPP admitted to the emergency department of our hospital from July 2008 to April 2016 were selected. The clinical data were analyzed. Meanwhile, the changes and regularityof serum creatine kinase were observed. Results HypoPP occurred mostly in young and middle-aged men, manifested asmyasthenia gravis and hypokalemia. The increase of serum creatine kinase accounted for 69.8%, and the course of diseasewas prolonged in the group of elevated serum creatine kinase. Conclusion HypoPP is featured by myasthenia with hypokalemia, and the increase of serum creatine kinase is one of the important clinical features of HypoPP.[Key words] Hypokalemia; Periodic paralysis; Creatine kinase; Clinical analysis低钾型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HypoPP）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪和血清钾含量降低为特点的遗传性钙通道疾病,部分患者伴有血清肌酸激酶（creatine phosphokinase，CK）增高，其发生机制及临床特点尚不十分清楚。

低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。

根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。

近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。

周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。

周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。

1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。

1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。

70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。

CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。

第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。

发作时多数与血清钾代谢异常有关。

按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。

一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。

血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。

2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。

3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。

4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。

重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。

5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。

6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。

补钾宜达有效剂量，不宜过量。

重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。

7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。

8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。

二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。

2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。

3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。

4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。

参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。

低钾性周期性麻痹65例临床探讨低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。

现将我院急诊内科2005 年1 月～2010 年9 月间收住治疗的65 例报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组男48 例，女17 例，年龄16～73 岁，其中20 岁以下4 例，占6.15%，20～29 岁19 例，占29.23%，30～39 岁18 例，占27.69%，40～49 岁12 例，占18.46%，50～59 岁8 例，占12.30%，60～71 岁4 例，占6.15%。

首次发病40 例，反复发作25 例，均于半夜或清晨起床时发病。

1.2 发病诱因剧烈运动或劳累35 例，饱餐8 例，受凉3 例，精神受刺激4 例，多种因素8 例，无明显诱因7 例。

1.3 临床表现所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸42 例（64.61%），腹胀便秘30 例（46.15%），肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困难4 例（6.15%），尿潴留2 例（3.07%）。

全部病例均有四肢肌力减退，四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。

意识清楚，所有病例均无颈项肌受累，无感觉障碍。

1.4 辅助检查65 例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。

血钾2.1～3.0 mmol/L的48 例中，55 例心电图异常（异常率84.61%）；血钾3.0～3.5 mmol/L的14 例中，4 例心电图异常（异常率28.57%）。

61 例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置39 例（63.93%），出现u波（Q-T间期延长）30 例（49.18%），ST段下移35 例（57.37%），频发室性早搏4 例（6.55%），窦性心动过速20 例（32.78%）。

低钾性周期性麻痹的症状治疗可采用的方法
说起低钾性周期性麻痹症，相信大家对于该病的症状表现是十分好奇的，接下来本文就将低钾性周期性麻痹症的相关症状和治疗方法介绍如下。

低钾性周期性麻痹的症状：
周期性麻痹是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多数伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹为最常见，病人常突然发作，故在内科急诊经常遇到。

本病通常在青壮年起病，男性多发，4～9月为高发期。

发病前可有饱餐、剧烈运动、酗酒、外伤、感染、呕吐及腹泻等诱因。

发作初可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状，常在睡眠中或清晨醒来时发病。

肢体酸痛常常自下肢开始，逐步向上，并累及上肢，两侧对称，近端重于远端，在数小时内瘫痪达到高峰。

发作持续数小时至数天。

严重的低钾会造成肢体瘫软，不能翻身，严重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困难，甚至窒息、心律失常、心脏停搏等。

治疗方法：
钾是人体不可缺少的元素，其作用主要是维持神经、肌肉的正常功能。

因此，人体一旦缺钾，不仅精力和体力下降，而且耐热能力也会降低，最突出的表现就是四肢酸软无力，出现程度不同的神经肌肉系统的松弛软瘫，尤以下肢最为明显，称为缺钾软瘫。

严重时还会导致人体内酸碱平衡失调、代谢紊乱、心律失常，且伴有心血管系统功能障碍，如胸闷、心悸，甚至可出现呼吸肌麻痹、呼吸困难。

人体大量出汗后，不要马上喝过量的白开水或糖水，可喝些果汁或糖盐水，防止血钾过分降低。

有些人为了让自己少出汗而过量地饮用盐开水，这样做又容易加重心脏负担，使体内钾、钠平衡失调。

而适当补充钾元素则有利于改善体内钾、钠平衡，既可以防止血压上升又可以防止血压过低。

低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。

按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。

低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。

【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。

肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发. 具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。

在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应.本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。

在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。

发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

【临床表现】1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少.常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

医院神经内科低钾性周期性麻痹发作护理常规
一、病人应卧床休息，加强生活护理。

二、严密观察肢体和呼吸肌的瘫痪情况。

如有呼吸和脉搏加快变弱，应立即报告医生，并做好有关抢救的准备工作。

三、适当地控制碳水化合物类饮食，且以少量多餐为宜，切忌暴饮暴食。

并注意不要给这类病人静脉注射葡萄糖类药物，以免诱发周期性麻痹症的发作。

四、病情控制后，可适当地鼓励病人自行活动，以加速身体功能的恢复。

但需加强行立时的安全，以防止跌伤。

五、心理护理和健康教育：及时向病人和家属说明病情和治疗状况，了解病人的心理活动及需求并予以满足；鼓励病人表达自己的担心和不安，及时向病人说明病情、治疗和应注意的相关事项，使病人以愉快的心态配合治疗和护理。

做好出院指导。