狭颅症的诊断准则

第３Ｏ卷第５期　２０１０年１Ｏ月　弹箭与制导学报　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｐｒｏｊｅｃｔｉｌｅｓ，Ｒｏｃｋｅｔｓ，Ｍｉｓｓｉｌｅｓ　ａｎｄ　Ｇｕｉｄａｎｃｅ　Ｖｏ１．３Ｏ　ＮＯ．５　０ｅｔ　２０１０　

基于最大故障诊断信息量准则的测试点优选方法　

周玉良，何广军，吴建峰，崔三俊　

（空军工程大学导弹学院，陕西三原７１３８００）　摘要：针对某型导弹姿态稳定分系统的测试点优选问题进行了分析研究。首先在相关性模型的基础上，综　合考虑可靠性和测试费用的影响，利用信息论中熵的概念，建立了最大故障诊断信息量准则；然后根据信息量　的大小依次选择测试点，确定出优选的故障诊断策略，并画出故障隔离树。实例应用表明：该方法是正确的、　可行的，得到的诊断策略只需较低的测试费用。　关键词：相关性模型；可靠性；测试费用；熵；信息量　中国分类号：ＴＪ７６５．４１　文献标志码：Ａ　

Ａｎ　Ｏｐｔｉｍａｌ　Ｍｅｔｈｏｄ　ｏｆ　Ｓｅｌｅｃｔｉｎｇ　Ｔｅｓｔ　Ｐｏｉｎｔ　Ｂａｓｅｄ　ｏｎ　Ｒｕｌｅ　

ｏｆ　Ｍａｘｉｍｕｍ　Ｆａｕｌｔ　Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　Ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ　Ｖａｌｕｅ　

ＺＨＯＵ　Ｙｕｌｉａｎｇ，ＨＥ　ＧｕａｎｇＪｕｎ，ＷＵ　Ｊｉａｎｆｅｎｇ．ＣＵＩ　Ｓａｎｊｕｎ　（Ｔｈｅ　Ｍｉｓｓｉｌｅ　Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ，Ａｉｒ　Ｆｏｒｃｅ　Ｅｎｇｉｎｅｅｒｉｎｇ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａａｎｘｉ　Ｓａｎｙｕａｎ　７１３８００，Ｃｈｉｎａ）　Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅ　ｐｒｏｂｌｅｍ　ｏｆ　ｓｅｌｅｃｔｉｎｇ　ｔｅｓｔ　ｐｏｉｎｔｓ　ｏｆ　ａ　ｍｉｓｓｉｌｅ　ａｔｔｉｔｕｄｅ　ｓｔａｂｉｌｉｚａｔｉｏｎ　ｓｕｂｓｙｓｔｅｍ　ｉｓ　ｒｅｓｅａｒｃｈｅｄ．Ａｔ　ｆｉｒｓｔ，ｕｓｉｎｇ　ｔｈｅ　ｃｏｎｃｅｐｔ　ｏｆ　ｅｎｔｒｏｐｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｔｈｅｏｒｙ，ａｎ　ａｌｇｏｒｉｔｈｍ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｍａｘｉｍａｌ　ｆａｕｌｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｖａｌｕｅ，ｃｏｎｓｉｄｅｒｉｎｇ　ｒｅｌｉａｂｉｌｉｔｙ　ａｎｄ　ｔｅｓ—　ｔｉｎｇ　ＣＯＳｔ，ｉｓ　ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ　ｂａｓｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｐｅｒｔｉｎｅｎｃｅ　ｍｏｄｅ１．Ｔｈｅｎ，ｔｅｓｔ　ｐｏｉｎｔｓ　ｃａｎ　ｂｅ　ｓｅｌｅｃｔｅｄ　ｂａｓｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｖａｌｕｅ，ａ　ｍｏｒｅ　ｅｆ—　ｆｉｃｉｅｎｔ　ｆａｕｌｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｓｔｒａｔｅｇｙ　ｃａｎ　ｂｅ　ｃｏｎｓｔｉｔｕｔｅｄ．ａｎｄ　ａ　ｆａｕｌｔ　ｉｓｏｌａｔｉｏｎ　ｔｒｅｅ　ｉｓ　ｄｒａｗｎ．　Ｔｈｅ　ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ　ｅｘａｍｐｌｅ　ｓｈｏｗｓ　ｔｈａｔ　ｔｈｅ　ｍｅｔｈ—　ｏｄ　ｉｓ　ｃｏｒｒｅｃｔ　ａｎｄ　ｆｅａｓｉｂｌｅ，ｔｈｅ　ｓｔｒａｔｅｇｙ　ｎｅｅｄｓ　ｆｅｗｅｒ　ｔｅｓｔｉｎｇ　ｃＯＳｔＳ．　Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｅｒｔｉｎｅｎｃｅ　ｍｏｄｅｌ；ｒｅｌｉａｂｉｌｉｔｙ；ｔｅｓｔｉｎｇ　ＣＯＳｔ；ｅｎｔｒｏｐｙ；ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｖａｌｕｅ；　

【 疾病名称 】 颅狭症

【 英文名称 】 craniostenosis

【 别

名 】 颅缝骨化症；颅缝早闭；颅骨闭锁症；颅骨狭窄症；颅骨愈合症；颅狭小；颅狭窄畸形；狭颅症

【 类

别 】 神经外科/头皮和颅骨疾病/先天性颅骨疾病

【 ICD 号 】 Q007.8

【 概 述 】

颅狭症于1851年由Virchow最早发现此病，1937年Sear等称之为颅骨愈合症。它是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

【 流行病学 】

狭颅症的发病率约为1000～10000个新生儿中有1名，占头颅畸形中的38%。男婴多见，男女之比为2∶1。

【 病因 】

到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性

狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性 狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。

早在1975年Cohen及1976年Converse等就对 狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因 维生素D缺乏病和 甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的

狭颅症的发病过程起主导作用。

【 发病机制 】

颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。 婴儿出生第一年内大脑高速度生长，主导着额面部的发育，新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿额叶的体积已达成人的47%。

精心整理

精心整理 表1? ?ARDS柏林的诊断标准

指标 数值 起病时间 从已知临床损害，以及新发或加重呼吸系统症状至符合诊断标准时间，≤7 d 胸部影像学* 双侧浸润影，不能用积液、大叶/肺不张或结节来完全解释

肺水肿原因 呼吸衰竭不能用心力衰竭或液体过度负荷来完全解释；如无相关危险因素，需行客观检查（如超声心动图）以排除静水压增高型肺水肿

氧合情况# 轻度△：PEEP或CPAP≥5 cm H2O时，200 mm Hg＜PaO2/FiO2≤300 mm Hg；中度：PEEP≥ 5 cm H2O时，100 mm Hg ＜PaO2/FiO2≤200 mm Hg；重度：PEEP≥5 cm H2O时， PaO2/FiO2≤100 mm Hg

注：*胸部影像学包括胸片或CT；#如果海拔超过1000 m，PaO2/FiO2值需用公式校正，校正后PaO2/FiO2=PaO2/FiO2×（当地大气压/760）；△轻度ARDS组，可用无创通气时输送的持续气道正压；CPAP：持续气道正压；FiO2：吸入氧分数；PEEP：呼气末正压；1 mm Hg=0.133 kPa；1 cm H2O=0.098

kPa

柏林定义沿用了1994年欧美ARDS专题研讨会（AECC）制订的诊断ALI/ARDS的4项标准[7]，简单易记，方便临床应用。粗看起来，与AECC标准改变不大，但仔细比较有以下不同。

1．对“急性”的概念做出明确时间规定，从已知临床损害至符合诊断标准时间≤7 d。Hudson等[8]对695例危重病的调查发现，脓毒症（sepsis）和创伤患者在24 h内发生ARDS的分别为54%和29%；在ARDS危险因素出现后的5 d内，90%以上患者发生ARDS；到7 d时，所有患者均发生ARDS。这有利于ARDS与间质性肺疾病的鉴别，因后者的发生常历时数周至数月，而且病因不明。

2．胸部影像学：AECC标准只提X线胸片“双侧浸润影”，过于笼统，在不同看片者之间对同一胸片常缺乏一致的可靠解释。有报道，即使有经验的专家，胸片与临床诊断的符合率也只有36%～71%[9]，经过培训可提高诊断符合率。柏林定义改为“双侧浸润影不能用积液、肺不张或结节来完全解释”，强调了鉴别诊断。附注中还提到“胸部影像学包括CT”，胸部CT有许多特殊征象对ARDS的诊断和鉴别诊断很有意义，对ARDS与严重肺炎、急性间质病等的鉴别提供帮助，在保证安全的情况下，应提倡多进行此项检查。

狭颅症相关知识

别名

颅骨狭窄症、颅缝早闭症

概述

狭颅症又被称为颅骨狭窄症、颅缝早闭症等，是由于一个或多个颅缝早期闭合导致颅骨畸形、脑功能障碍的先天发育障碍疾病。男女发生率约为2:1，新生儿发病率为1/1000~1/10000，占全部头颅畸形的38%。

病因与发病机制

病因不明。可能与胚胎期中胚叶发育障碍或遗传因素有关。

病理

正常颅骨之间有纤维连合，称为骨缝，颅腔容积至青春期基本固定，到30岁以后颅缝完全骨化。若一条或多条颅缝过早骨化则影响颅腔的发育，随脑组织的发育长大，颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。

诊断要点

临床表现

1．头颅畸形 根据颅骨形态、颅缝骨化二者之间的关系，狭颅症分为三角头畸形（部分额缝闭合过早）、舟状头畸形（矢状缝闭合过早）、斜头畸形（一侧冠状缝、鳞状缝闭合过早）、短头畸形（冠状缝闭合过早）、尖头畸形（全部颅缝闭合过早）。

2．颅内压增高 颅缝过早闭合，限制了脑的发育所致。 3．眼部症状 包括双眼突出、下视、眼球运动障碍、视神经水肿或继发萎缩、视力障碍或失明。

4．精神智力障碍 表现为智力低下、癫痫发作、精神障碍。

5．其他合并畸形 对称性并指/趾最为常见，另外可有唇裂、腭裂、面骨及鼻骨畸形、脊柱裂、先天性心脏病、外生殖器异常等。

影像学检查

1．颅骨X线平片 可见一些骨缝钙质沉积、密度增高、骨化，未骨化的骨缝增宽甚至分离。

2．螺旋CT颅骨三维重建 可见到颅骨畸形，一些颅缝骨化、消失，其他颅缝代偿性增宽甚至分离，内面观可见脑回压迹明显增多。

诊断标准

根据典型的头颅畸形，诊断不困难。头颅X平片、CT三维重建对明确诊断极有帮助。

鉴别诊断

1．分娩后头颅变形 分娩后由于产道挤压易出现头颅变形，一般在出生后1~2周恢复正常。X平片和CT检查各颅缝宽度正常，无异常闭合现象，无脑回压迹增多等颅内高压表现。

2．小头症 是一种原发性的脑发育障碍，头颅不随年龄而增大，也有颅缝出现闭合的，是一种继发的颅骨闭合症。病人常无颅内高压表现，精神、智力障碍明显。X线及CT检查无颅内压增高的间接和直接征象。