狭颅症二例报告

口腔颌面外科杂志　ＱＱ　生箜　鲞箜　塑　

颅、颌骨溶解症２例报道　ＭＡＳＳＩＶＥ　ＯＳＴＥＯＬＹＳＩＳ　ＯＦ　ＴＨＥ　ＣＲＡＮＩＡＬ　ＡＮＤ　ＴＨＥ　ＭＡＸＩＬＬＯＦＡＣＩＡＬ　ＳＫＥＬＥＴＯＮ（ＴＷＯ　ＣＡＳＥＳ　ＲＥＰＯＲＴ）　李运良，　刘京兵，　朱兆夫　

中图分类号：Ｒ７８２　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００５—４９７９（２００２）０２—０１８３—０２　

骨溶解症（ｍａｓｓｉｖｅ　ｏｓｔｅｏｌｙｓｉｓ）又名骨消溶症，是　一种缓慢发展极具破坏性疾病，表现为自发性骨吸　收，为一罕见疾病。我科近年收治２例发生在上、下　颌骨、颅骨的骨溶解症，现报道如下。　１病例报告　病例１　男，６７。岁，因上颌牙逐渐松动脱落、上　颌后缩、额部凹陷５年，于２０００年４月来我院。患　者从１９９５年初起出现上颌牙松动，随后部分牙自行　脱落，就诊检查发现，上３半松动Ⅱ。，　４＋缺失，两　侧唇颊侧粘膜随之移动，牙周轻度充血，牙周卫生状　况良好，ｘ片：双侧上颌窦外、下、后壁有不同程度骨　吸收，牛牙槽骨全部吸收。入院２次上颌部活检　报告均考虑为上颌骨溶解症，未予治疗出院。出院　后，上颌牙逐渐脱落，并出现上颌逐渐后缩，眉、额部　凹陷。于１９９９年１０月再次去医院检查，发现上颌　牙全部缺失，牙槽嵴为纤维性改变，上颌严重后缩，　额、颞部骨质缺如并凹陷。检查本周氏蛋白、血清电　解质、免疫球蛋白、碱性磷酸酶、甲状腺及甲状旁腺　功能等检查均未发现异常。ＣＴ检查显示双侧颞骨、　额骨、颧骨、上颌骨、鼻骨全部吸收消失，蝶骨左侧、　蝶鞍部、岩骨等骨折吸收（见图１）。再次不治而返。　因病情不断加重，出现严重的头痛、耳鸣、站立不稳、　行走困难来我院。头颅ｘ片显示颅骨破坏较ＣＴ片　所示范围扩大（见图２），再一次诊断为进行性上颌　骨、颅骨溶解症不治回家。　病例２女，ｌ９岁，因下颌逐渐缩小，下颌牙松　动，咀嚼困难半年，咬聆错乱３天，于２００１年２月入　院。半年前出现牙齿松动，咀嚼乏力，逐渐加重，伴　下颌后缩，无疼痛等不适。在当地以牙周炎给予消　炎药治疗无效。入院前３天突然出现颏部向右侧偏　斜　咬合、咀嚼困难，来我科就诊，我科以下颌骨溶解　症伴下颌骨病理性骨折收入院。患者７岁时面部曾　图１　双侧上颌窦壁、左侧蝶骨体及翼突、颞骨　岩尖，斜坡均有大片骨质破坏，无硬化边　

【疾病名】颅缝早闭

【英文名】craniosynostosis

【缩写】

【别名】狭颅症

【ICD号】Q75.0

【概述】

颅缝早闭(craniosynostosis)亦称狭颅症，乃由于单条或多条颅骨骨缝(包

括颅盖、颅面及颅底部)过早闭合而产生颅骨变形和伴发大脑压迫症状。常见的

颅缝早闭有斜头畸形、短头畸形、三角头畸形、小头畸形等。

【流行病学】

颅缝早闭男性多于女性。

【病因】

在正常儿童，颅缝是在出生后5～6个月开始产生纤维性联合。后囟门在出

生后3个月到1年内闭合，而前囟门则在2～2.5岁时闭合。如早于这个年龄闭

合，就可导致颅骨的正常发育障碍，进而影响中枢神经系统、颅面骨骼和眼球

等的正常发育。患儿多伴有其他骨骼的发育异常。

【发病机制】

一般来说，头颅畸形的发生与早闭的哪一条颅缝有关，其相关性表现在头

颅畸形的纵轴方向总是与早闭的颅缝垂直。如横向的冠状缝早闭，出现纵向发

育不良的短头畸形；而纵向的矢状缝早闭，则出现横向发育不良的舟状头畸形

等。

【临床表现】

1.斜头畸形(plagiocephaly) 为单侧冠状缝(coronal suture)早闭所致，

有时可伴发同侧的人字缝早闭。男性多见，左侧凹陷多于右侧。发生率占颅缝

早闭的8%～19%。

(1)头颅畸形：一额部扁平或凹陷，头颅不对称发育，有时可伴发斜颈畸

形。可在患侧扪及额部因早闭而产生的骨嵴。

(2)眼眶畸形：两眼眶的横轴不在同一水平，患侧眼眶常高于健侧，可伴有

轻或中度的眶距增宽症。患侧上颌骨低陷而扁平，鼻子向健侧歪斜。 (3)其他畸形：可合并智力发育迟缓，腭裂和眼裂畸形，泌尿系统等。其中

智力发育迟缓的发生率在2.6%～10%，约11%的患者智商(IQ)处于临界状态。

2.短头畸形(brachycephaly) 双侧冠状缝早闭，伴额蝶缝和额筛缝早闭所

致，为多颅缝早闭的一种。

(1)头颅：头围较正常年龄组为小，尤其以头颅的前后径减少较为明显，前

２００２正　右江民族医学院学报　第２期　２　２．１血型Ｂ，ＣｃＤＥｅ。　２　２　２三项试验直接抗人球蛋白试验３　４－；游离试验：患儿　血清与０型缸细胞凝集，提示有ＡＢＯ系统以外抗体存在；用乙　醚放散患儿缸细胞，取放散液与一组谱细胞反应结果见表１。　３讨论　根据检查结果　该倒患儿是母要Ｒｈ血型不台免疫产生抗　一ｃ、抗Ｅ抗体引起的Ｒｈ—ＨＤＮ。Ｒｈ血型不台引起的ＨＤＮ　发生率仅次于ＡＢＯ系统，大部分发生在第二的，因为Ｒｈ抗体　的产生多数与输血和妊娠有关。该倒患儿尽管是第一胎，但由　于产妇有输血史，这就是本胎次的免疫基础。ＡＢＯ血型相台　Ｒｈ血型不台所致的ＨＤＮ病情往往比较严重，建议有输血史或　妊娠史的妇女．在妊娠２０周开始到医院作产前免疫抗体筛选　检查．　便及早作监测和治疗，确保眙儿的健康。　参考文献：　［１］陈忠，张莉尼．国内非ＡＢＯ血型新生儿溶血病病例回顾分　析【ｊ］．中国输血杂志．２０００；１３（１）：４６．　收稿日期：２００１—０９—１７　

颅外恶性肿瘤并发脑出血２例报告　秦坤明　（广西医科大学第一附属医院｝臼经外科，广西南宁５３００２７）　关键词　肿擅；脑出血；体层摄影状，ｘ拽计算机　外科手术　中圈分类号　Ｒ６５１　１　１　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００１—５８１７（２００２）０２—０２８４一【ｌ１　由于ＣＴ扫描的应用。发现原发性脑瘤合并脑内出血的病　例有所增加。但颅外恶性肿瘤并发脑内出血，形成血肿较少　见　近来我科收治经手术证实２例．现报告如下：　１病铡简介　倒１．男，３９岁　突发视朦．头晕，头痛，伴呕吐　右侧肢体　活动障碍。头颅ＣＴ扫描，发现左顶枕叶高密度影。手术探查为　脑内血肿．未发现肿瘤，血管畸形。术后症状、体征缓解。但３０　天后出现同样表现。再次ＣＴ扫描。右顶枕叶大片状高密度影。　周围绕以带状低密度影．并见右侧脑室内有带状高密度影，再　坎手术证实为脑内血肿　１０天后又有头晕、头痛、呕吐等颅压　高现象。又再ＣＴ扫描．为右枕叶，右额叶血肿，未行手术。住院　中．经Ｂ超，肝脏同位素扫描　均证实肝内有占位性病变。ＡＦＰ　由阴转阳。浓度日渐增高。血液检查包括凝血时间、凝血酶原　时间、血块退缩试验、纤维蛋白定量等均为正常。临床诊断为　原发性肝癌．虽后病人垒身衰竭死亡。　侧２．男．５４岁。右上肢无力，抽搐发作收入院　查右侧肢　体轻瘫。余束发现明显异常。ＣＴ扫描示左颧叶，顶叶高密度　影　有环形增强。手术探查为太量血管增生．伴有出血。病理　可疑为ＡｖＭ未发现瘤组织。半年后症状体征加重　复查ＣＴ　扫描。左顶枕叶高密度影。未见有增强，拟诊脑内血肿．再次入　院　入院１周出现腹胀。发现腹后腔肿癌。手术切除病理为淋　巴结转移性低分化腺癌。未能确定组织来源。曾行Ｂ超未发　现肝、肾、前列腺有占位。前列腺触诊阴性。血液检查未发现　异常。因病人情况差，未行颅脑手术探查。最后全身衰竭死亡。　２讨论　非外伤性颅内出血形成血肿有各种原因，如高血压性、脑　血管畸形、脑动脉瘤等。此２倒脑出血与颅外的恶性肿瘤有一　定的关系。据统计．恶性肿瘤引起脑内出血．多见于尸检中，临　床上很少发现。脑肿瘤所致出血．包括原发的。转移的占１％～　

李杰等颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的诊断及治疗（２例报告）　第ｌ４期　

表ｌ两组治疗前后临床记忆量表评分比较（　±Ｓ）　

观测指标　箭　型　量　

记忆商　８１．６４士６．３０　８８．０７士７．９８２）　８３．７５士９．０２　８０．（３０士９．９３Ｉ】　

指向记忆　１１．２４士２．６１　１３．４０士３．６８２）　１１．（３０士３．２８　１１．０５士２．９３　联想学习　１０．４９士２．３３　１３．１０士２．４７２）　１０．（３０士３．１２　９．５０士３．１５２）　

图像自由回忆　１０．０３士３．３５　１１．４０士３．８８１）　１０．Ｏ０士４．１８　９．Ｏ０士３．７０Ｉ】　

无意义图形再认１３．５７士４．６３　１２．６７士４．３０　１　７５士５．４９　１４．２５士５．５７　

人物特点联系回忆１２．２４±４．１４　１４．３０±４．０８２）３）１３．１０±４．９３　１２．００±５．５０　

与同组治疗前比较：１）Ｐ＜Ｏ．０５；２）Ｐ＜０．０１；与对照组治疗后比较：３）Ｐ＜０．０５　

３讨论　

老年期痴呆主要包括阿尔茨海默病（ＡＤ）、血管性痴呆　

（ＶＤ）和混合性痴呆等，是一种以记忆减退、认知障碍、人格改　

变为特征的大脑功能全面减退的获得性疾病。随着社会老龄　

化，老年期痴呆的发病也呈上升趋势，已成为严重的社会问题，　

因此老年期痴呆的防治是当今精神疾患研究的难点，也是国内　

外研究的热点。本研究显示：老照片唤醒疗法能显著提高患者　

的记忆商、指向记忆、联想学习、图像自由回忆、人物特点联想　

回忆得分，可见此疗法对老年期痴呆患者的记忆力及认知行为　

有良好的改善作用。这可能与老照片可以刺激患者，并进一步　

诱导患者描述和照片有关的事件，从而巩固患者的远记忆，唤　

醒患者大脑皮层的记忆能力，进而激发大脑神经细胞恢复活　

力，从而达到改善记忆功能的作用。该法简便易行、疗效确切，　值得进一步研究及应用推广。　・ｌ４０３・　

４参考文献　

１　Ｔｚｏｕｒｉｏ　Ｃ，Ｄｕｆｏｕｉｌ　Ｃ．Ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ　ｄｅｃｌｉｎｅ　ｉｎ　ｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓ　ｗｉｔｈ　ｈｉｉｇｈ　ｂｌｏｏｄ