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肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
原发性肺动脉高压有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性肺动脉高压症状，尤其是原发性肺动脉高压的早期症状，原发性肺动脉高压有什么表现？得了原发性肺动脉高压会怎样？以及原发性肺动脉高压有哪些并发病症，原发性肺动脉高压还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性肺动脉高压常见症状：疲乏、呼吸困难、发绀、心动过缓*一、症状1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期，后期和终期(图1)，初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿，美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)，我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。
(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
心衰合并肺动脉高压病理机制、慢性左心衰合并PH定义分类、病理机制、临床意义、鉴别诊断、靶向药物及临床处理慢性心衰（CHF）患者常合并肺动脉高压（PH），从而严重影响患者运动能力、生活质量和预后。
约75%PH由慢性左心衰导致，即左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）。
PH最常发生于HFpEF患者。
尽管PH-LHD的发生率高且预后较差，但除CHF对症治疗外，目前尚无针对此类患者的靶向治疗PH-LHD将不可避免地导致右室功能不全，从而进一步增加临床不良结局。
慢性左心衰合并PH定义和分类根据现有指南，毛细血管后性肺动脉高压被定义为平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，且肺动脉楔压（PAWP）≥15mmHg，其最大程度上包括PH-LHD和其他一些罕见的PH类型。
根据舒张期肺动脉压差（DPG）和肺血管阻力（PVR），PH-LHD 可进一步分为2种表型：单纯毛细血管后性肺动脉高压（IpcPH）：DPG＜7mmHg和/或PVR≤3WU；混合性毛细血管后性肺动脉高压（CpcPH）：DPG≥7mmHg和/或PVR>3WU。
慢性左心衰合并PH病理机制及临床意义左心衰是一种由结构性和/或功能性心脏异常引起的临床综合征，可导致心输出量降低、左室充盈压升高。
CHF中PH的发展大致可分为6个阶段：第一阶段：升高的左室充盈压被动反向传输，其早期结果通常是左心房扩大。
功能性二尖瓣反流可进一步增加左房压力，导致左房壁逐渐形成慢性间质纤维化，引起左房顺应性和收缩力降低、甚至储备功能丧失。
因此，房颤是CHF的常见表现。
第二阶段：左房已无法降低左室充盈增加所造成的压力负荷。
左房功能障碍与PVR增加和右心功能障碍相关。
一旦左房已无法降低左室充盈增加所造成的压力负荷，肺循环就会长期承受压力，导致肺泡毛细血管屏障受损，液体和细胞更多地渗漏到肺泡腔，形成间质水肿。
除此之外，炎症浸润和缺氧介导的血管收缩也可加重CHF 患者的PH。
第三阶段：上述刺激所致肺血管结构重构，如中层增厚、内膜和外膜纤维化及管腔闭塞。
