多房性囊性肾瘤 1 例

患者女，２２ 岁，发现右上腹包块 ２ 年，近期增大， 无血尿、腰痛、发热等症状。外院 Ｂ 超报告：右肾多囊 肾，左肾多发性囊肿。入院后体检：双肾区无异常隆起， 腹部深触诊可以触及右肾下缘，平髂嵴连线。腹部 ＣＴ 检查发现右肾前部有一约１２．２ ｃｍ×８．６ ｃｍ的囊实性肿 块，内有分隔，肿块与周围组织界限清楚，增强扫描动 脉期可见肿物实质部分轻度强化；右肾盂输尿管交界 部扩张，腹膜后未见肿大的淋巴结。行剖腹探查术。术 中见右肾几乎为囊实性肿块所占据，仅上极背侧残留少 量正常肾组织且与肿物界限清楚，肿块与周围组织无粘 连，肾血管未见异常，肾门处有 ２ 枚肿大的淋巴结，切 除右肾、肾门淋巴结及其周围的脂肪组织。术后解剖标 本发现肿块为囊实性改变，切面灰白色，内有分隔呈多 房样结构，有少量深黄色液体。病理检查显微镜下见肿 物为多囊性结构，内壁部分区域被覆柱状上皮，部分区 域被覆细胞呈鞋钉状，间质纤维组织增生，未见正常肾 单位结构，输尿管被覆移行上皮，分化良好，淋巴结均 呈反应性增生，病理诊断为右肾囊性肾瘤。术后患者恢 复良好。
２． 梁朝朝，王克孝，蒋云仙．多房性囊性肾瘤［Ｊ］．中华泌尿外科 杂志，１９９９，８（２０）：４７５～４７６．
３． Ｃａｓｔｉｌｌｏ Ｏ， Ｂｏｙｌｅ ＥＴ， Ｋｒａｍｅｒ ＳＡ． Ｍｕｌｔｉｌｏｃｕｌａｒ ｃｙｓｔｓ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｄｎｅｙ： Ａ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ２９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ［Ｊ］．Ｕｒｏｌｏｇｙ，１９９１，３７：１５６～１５８．
２ 讨论
多房性囊性肾瘤是临床上罕见的良性肿瘤［１］。该病 病因目前不明确，可能是肾脏发育畸形，也可能是肾脏 多囊性疾病发生的中间阶段或是肾母细胞瘤的一种亚
型［２］。本病多发生于２岁以下儿童及２０岁以上的成年人， ２ 岁以下的患儿以男性较多，２０岁以上的患者以女性较 多［３］。多房性囊性肾瘤术前诊断困难，Ｂ 超和ＣＴ检查有 利于发现病灶，但是很难作出明确的诊断，确诊仍依靠 病理检查。Ｂｏｇｇｓ 提出 ５ 条病理诊断标准：①多房性病 变；②囊腔多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系； ④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊 肿间隔无分化成熟的肾组织［２］。多房性囊性肾瘤的治疗 以手术为主，对于儿童的多房性囊性肾瘤，因为术前与 并发肾母细胞瘤不易鉴别，多行患肾切除术；对于成人 的多房性囊性肾瘤，因为很少并发恶性肿瘤，所以只要 术前能明确诊断，可以采用肿瘤切除术或肾部分切除 术，手术应以切除病灶组织为原则［４］，因为保留肾脏的 手术容易引起复发，也有学者认为需要行患侧肾脏切 除，对于双侧囊性肾瘤和孤立肾囊性肾瘤者才考虑行保 留肾脏的手术［２］。
４． 白先忠，黄伟华，卢少明．多房性囊性肾瘤的诊断和治疗［Ｊ］． 临床泌尿外科杂志，２０００，５（１５）：２０３～２０４．
【收稿日期】２００４－０４－１８
５２ ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＲＡＲＥ ＡＮＤ ＵＮＣＯＭＭＯＮ ＤＩＳＥＡＳＥＳ Ｖｏｌ．１１ Ｎｏ．５ ２００４
【参考文献】
１． Ｇｌａｓｓｂｅｒｇ ＫＩ． Ｒｅｎａｌ ｄｙｓｐｌａｓｉａ ａｎｄ ｃｙｓｔｉｃ ｄｉｓｅａｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｄｎｅｙ： Ｂｅｎｉｇｎ ｍｕｌｔｉｌｏｃｕｌａｒ ｃｙｓｔ（ｃｙｓｔｉｃ ｎｅｐｈｒｏｍａ）［Ａ］． Ｉｎ： Ｗａｌｓｈ ＰＣ， Ｒｅｔｉｋ ＡＢ， Ｖａｕｇｈａｎ ＥＤ， ｅｔ ａｌ． Ｃａｍｐｅｌｌ’ｓ Ｕｒｏｌｏｇｙ Ｖｏｌ ２．［Ｍ］．７ｔｈ ｅｄｉｔｉｏｎ．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ： Ｓａｕｎｄｅｒｓ，１９９８．１７８６～ １７８９．
泌尿生殖系统罕少疾病
Cases Report
多房性囊性肾瘤 １ 例
姜耀东 谭万龙 齐 桓 杜跃军
第一军医大学南方医院泌尿外科，广东 广ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５１０５１５
【关键词】 多房性囊性肾瘤 【中图分类号】 Ｒ７３７．１１ 【文献标识码】 Ｄ 【文章编号】 １００９－３２５（７ ２００４）０５－００５２－０１
１ 临床资料