心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

二、心血管内科一、单选题：每一道考试题下面有A 、B 、C 、D 、E 五个备选答案。

请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

第1 题雷诺综合征的特征是：A、发作性指(趾)缺血B、间歇性跛行C、蓝色炎性疼痛D、白色炎性疼痛E、患肢肿胀、发热显示答案正确答案：B第2 题腿部深、浅静脉血栓形成的治疗不同之处在于前者需：A、卧床歇息B、抬高患肢C、热敷D、抗凝E、使用非甾体抗炎药显示答案正确答案：D第3 题多发性大动脉炎最常累及：A、主动脉弓及其分支B、胸主动脉C、冠状动脉D、肺动脉E、肢体中小动脉显示答案正确答案：A第4 题在多发性大动脉炎的急性期，首选：A、抗生素B、激素C、抗血小板药物D、扩血管药物E、介入治疗显示答案正确答案：B第5 题下列关于闭塞性周围动脉粥样硬化的叙述中，错误的是：A、好发于男性B、好发于青年人C、好发于下肢动脉D、与冠心病一样有高血压、高血脂等危（wei）险因素E、行走疼痛－歇息－缓解是其病程中一个典型的临床表现显示答案正确答案：B 第 6 题青年男性，嗜烟，常于冬天发作间歇性跛行，下肢疼痛，有时有血栓性静脉炎。

考虑诊断最可能为：A、主动脉夹层B、多发性大动脉炎C、闭塞性周围动脉粥样硬化D、血栓闭塞性脉管炎E、雷诺综合征显示答案正确答案：D第7 题主动脉夹层紧急处理中的降压治疗首选：A 、ACEIB、肼苯哒嗪C、硝普钠+β受体阻滞剂D、速尿E、硝苯地平显示答案正确答案：C 第8 题患者，男性，50 岁。

突发胸痛2h 急诊。

初步诊断为主动脉夹层。

平时血压正常，而此时血压高达29 ．3／14 ．7kPa(220／110mmHg)，降压药物的治疗效果不佳，其原因可能为：A、疼痛引起的应激B、主动脉夹层本身引起C、急性肾梗D、动脉外膜破裂E、休克显示答案正确答案：C第9 题主动脉夹层最常见的临床表现是：A、突发剧烈胸痛B、休克C、头痛D、昏迷E、无脉症显示答案正确答案：A第10 题确诊主动脉夹层最可靠、安全的首选方法是：A、心电图B 、DSAC、选择性动脉造影D、经胸超声心动图E 、MRI 或者CT显示答案正确答案：E第11 题心包炎的典型体征是：A、心前区疼痛B、发绀C、面色苍白D、心包磨擦音E、心包叩击音显示答案正确答案：D第12 题心包磨擦音听诊最明显的部位是：A、心尖区B、心底部C、剑突下D、胸骨下端E、胸骨左缘第3 、4 肋间显示答案正确答案：E第13 题渗出性心包炎最突出的症状是：A、发绀B、干咳C、呼吸艰难D、声嘶E、吞咽艰难显示答案正确答案：C第14 题下列选项中不是急性非特异性心包炎的特点：A、心包叩击音B、胸痛C、发热D 、X 线心影增大E、可累及心肌显示答案正确答案：E第15 题对于急性心包压塞的处理关键在于：A、病因治疗B、对症治疗C、心包穿刺D、外科手术E、以上都不对显示答案正确答案：C第16 题鉴别肝硬化和慢性缩窄性心包炎，最具决定意义的体征是：A、肝硬化B、脾肿大C、腹水D、下肢凹陷性浮肿E、颈静脉怒张显示答案正确答案：E第17 题病毒性心肌炎发病机制，下列说法错误的是：A、病毒直接侵犯心肌B、毒素伤害心肌C、对心肌内小血管的伤害D、免疫机制产生心肌伤害E、免疫机制对心肌小血管的伤害显示答案正确答案：E第18 题病毒性心肌炎主要致病病毒为：A、风疹病毒B、柯萨基病毒B 组C、流感病毒D、带状疱疹病毒E 、ED 病毒显示答案正确答案：B第19 题肥厚型梗阻性心肌病采取药物或者动作试验时，下述说法正确的是：A、含硝酸甘油杂音不增强B、乏氏动作杂音增强C、用心得安后杂音增强D、用洋地黄后杂音减弱E、杂音与体位无关显示答案正确答案：B第20 题肥厚型梗阻性心肌病在临床上的一个重要特点是：A、心悸、气短B、胸闷C、头晕D、乏力E、胸骨左缘收缩期杂音，含硝酸甘油后增强显示答案正确答案：E第21 题扩张型心肌病的主要表现是：A、心尖部收缩期杂音B、心脏扩大，搏动弥漫性减弱C、第三心音或者第四心音D、心音减弱E、下肢浮肿显示答案正确答案：B第22 题感染性心内膜炎最常发生于：A、二尖瓣狭窄B、二尖瓣狭窄伴心房颤动C、无瓣膜病变者D、二尖瓣关闭不全或者主动脉瓣病变E、房间隔缺损显示答案正确答案：D第23 题亚急性感染性心内膜炎的病原微生物，最常见的是：A、金黄色葡萄球菌B、肺炎球菌C、肠球菌D、草绿色链球菌E 、A 族链球菌显示答案正确答案：D第24 题急性感染性心内膜炎的病原微生物下列选项中最常见：A、金黄色葡萄球菌B、肺炎球菌C、表皮葡萄球菌D 、A 族链球菌E、衣原体显示答案正确答案：A第25 题能够确诊感染性心内膜炎的检查是：A、超声心动图B 、X 线检查C、免疫学检查D、心电图E、血培养显示答案正确答案：E第26 题感染性心内膜炎，行人工瓣膜置换的指征是：A、脾肿大伴左上腹疼痛并闻及磨擦音B、中度贫血有杆状指C、高热持续不退，白细胞持续升高D、皮下出血点增多E、瓣膜穿孔显示答案正确答案：E第27 题室间隔缺损伴感染性细菌性心内膜炎时，其栓塞的部位多发生在：A、脑B、肾C、脾D、肺E、四肢显示答案正确答案：D第28 题重度二尖瓣狭窄是指二尖瓣口缩小至：A 、2cm2B 、2 ．5cm2C 、1cm2D 、1 ．5cm2E 、3cm2显示答案正确答案：C第29 题风湿性心脏病二尖瓣狭窄最常见的并发症是：A、肺部感染B、急性肺水肿C、血栓栓塞D、右心衰竭E、感染性心内膜炎显示答案正确答案：A第30 题主动脉瓣狭窄三联征是指：A、主动脉瓣区收缩期杂音，呼吸艰难，胸痛B、主动脉瓣区收缩期杂音，主动脉瓣喷射音，主动脉瓣区震颤C、呼吸艰难，心绞痛，晕厥D、呼吸艰难，胸痛，晕厥E、心绞痛，晕厥，主动脉瓣区收缩期杂音显示答案正确答案：C第31 题下列选项中，不是主动脉瓣狭窄并发症的是：A、心律失常B、心脏性猝死C、感染性心内膜炎D、心力衰竭E、肺栓塞显示答案正确答案：E第32 题诊断主动脉瓣关闭不全最重要的体征是：A、周围血管征B、主动脉瓣区叹气样舒张期杂音向心尖传导C、主动脉瓣区第贰心音减弱D、心尖抬举性搏动E、心尖区可闻及第一心音显示答案正确答案：B第33 题二尖瓣狭窄时提示肺动脉高压的体征是：A、开瓣音B、心尖部舒张期杂音浮现得晚C、第一心音亢进D、心界明显扩大E、肺动脉瓣第贰心音亢进、分裂显示答案正确答案：E第34 题二尖瓣狭窄时左房失代偿期的瓣口面积为：A 、<1 ．5cm2B、＞2cm2C、＞3cm2D、＞4cm2E、＞6cm2显示答案正确答案：A第35 题下列有关主动脉瓣关闭不全的叙述，错误的是：A、主动脉瓣区浮现中晚期递增型舒张期杂音B、主动脉瓣第贰心音减弱或者消失C、可有毛细血管搏动征D、心浊音界靴形扩大E、心尖区可听到Austin-Flint 加杂音显示答案正确答案：A第36 题TN 心脏病中，不宜使用血管扩张药的是：A、二尖瓣关闭不全B、肺动脉高压C、主动脉瓣关闭不全D、高血压性心脏病E、心包压塞征显示答案正确答案：E第37 题下述选项中，不是二尖瓣关闭不全体征的是：A、心尖区全收缩期高调吹风样杂音B、杂音向左腋下或者背部传导C、第一心音增强D、常有第贰心音分裂E、重度关闭不全时可浮现心尖部舒张中期杂音显示答案正确答案：C第38 题心绞痛及昏厥常见于：A、二尖瓣狭窄B、二尖瓣关闭不全C、主动脉瓣狭窄D、主动脉瓣关闭不全E、三尖瓣狭窄显示答案正确答案：C第39 题感染性心内膜炎，最常见的易患因素是：A、二尖瓣脱垂B、动脉粥样硬化C、特发性肥厚性主动脉瓣狭窄D、风湿性心脏瓣膜病E、大面积室间隔缺损显示答案正确答案：D第40 题风湿性心脏病最易合并感染性心内膜炎的是：A、二尖瓣狭窄B、主动脉瓣狭窄C、二尖瓣关闭不全并主动脉瓣关闭不全D、二尖瓣狭窄并关闭不全E、二尖瓣狭窄并肺动脉瓣关闭不全显示答案正确答案：C第41 题关于动脉粥样硬化的发病机制，目前被较多学者支持的是：A、脂质浸润学说B、血小板会萃和血栓形成学说C、单克隆学说D、损伤反应学说E、以上都不正确显示答案正确答案：D第42 题动脉粥样硬化的最新检查手段是：A 、CT 检查B 、MRI 检查C、数字减影法动脉造影D、多普勒超声检查E、血管内超声显像和血管镜检查显示答案正确答案：E第43 题下列药物中，可导致弥漫性肌痛的是：A、非诺贝特B、益多酯C、烟酸D、辛伐他汀E、吉非贝齐显示答案正确答案：D第44 题心肌梗死时最先浮现的症状是：A、发热B、胃肠道症状C、心动过速D、心律失常E、疼痛显示答案正确答案：E第45 题对急性心肌梗死的诊断最故意义的检查是：A、心电图的病理性Q 波B、心电图表现ST 段上抬C、肌钙蛋白增高(定量测定)D 、CK 增高E 、CK-MB 增高显示答案正确答案：C第46 题下列叙述中，不符合典型心绞痛的一项是：A、在体力负荷、情绪激动时发生B、常蓦地发生而迫使病人即将住手活动C、针刺样疼痛D、疼痛历时1~5minE、疼痛放射至左肩及左上肢内侧显示答案正确答案：C第47 题下列哪项表现不符合典型稳定型心绞痛发作：A、胸骨后压榨性疼痛B、疼痛很少超过15minC、歇息后5min 内消失D、含服硝酸甘油3~5min 内疼痛不能缓解E、疼痛发作均有诱因显示答案正确答案：D第48 题急性心梗并发心源性休克的主要原因是：A、血管床增大而有效循环血量不足B、窦性心动过速C、心排血量急剧降低D、周围血管扩张E、迷走神经兴奋性增加显示答案正确答案：C第49 题下列有关冠心病猝死的说法中，错误的一项是：A、半数病人心脏骤停前无症状B、冬季为好发季节，病人年龄多不太大C、心脏骤停是由于在动脉粥样硬化的基础上，发生冠脉痉挛或者微循环栓塞，导致心肌急性缺血，引起室颤等恶性心律失常所致D、现场第一个抢救措施是即将用非同步电击除颤E、实施非同步电击除颤前，不必常规做心电图检查显示答案正确答案：D第50 题女性，65 岁。

2021年左心声学造影的临床应用进展（全文）一、心脏声学造影概述心脏声学造影（contrast echocardiography）目前广泛应用于心脏病学。

它通过注入含有微气泡的造影剂进入人体心血管系统，使超声图像质量得到显著改善，以更加准确地评价静息状态下及负荷状态下心脏的结构和功能。

造影剂的应用已经从评估心脏结构扩展到心脏功能和心肌灌注的评价，造影剂的安全性已经在临床实践中得到证实[1]。

根据研究部位的不同，将心脏声学造影分为右心声学造影和左心声学造影，后者又进一步分为左心腔声学造影（left ventricular opacification，LVO）、心肌声学造影（myocardial contrast echocardiography，MCE）。

本文主要阐述LVO和MCE的临床应用进展。

（一）造影剂种类及安全性：1968年，Gramiak和Shah[2]首次发现注射吲哚菁绿（indocyaxilne）冲生理盐水或葡萄糖液进行M型超声心动图检查，能使图像信号显著增强，由此用于观察心内血液分流，发展成为在临床上极有价值的声学造影法。

从1984年Feinstein等首次报道用机械振动方法制备声学造影剂后，各种声学造影剂不断改进研发，至今共经历了三代：第一代造影剂为游离微气泡无壳膜型造影剂，如H2O2、CO2、泛影葡胺，50％葡萄糖等。

造影剂直径都在50μm以内，而肺静脉的直径通常在10μm以下，造影剂在通过肺静脉时因为肺静脉对微泡的筛孔效应，大部分造影剂都会被阻断或破坏，只有一小部分通过肺静脉，但因微泡表面张力过大会很快破碎，不能用于左心声学造影，因此第一代造影剂一般只进行右心声学造影。

第二代造影剂为空气微泡有壳膜型造影剂，如Alunex、Levovist等，其中Alunex直径为3~5μm，浓度约为（4~5）×108/mL。

第二代造影剂可通过肺静脉，用于左心声学造影，但对心肌声学造影显影较差。

心尖肥厚型心肌病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍心尖肥厚型心肌病症状，尤其是心尖肥厚型心肌病的早期症状，心尖肥厚型心肌病有什么表现？得了心尖肥厚型心肌病会怎样？以及心尖肥厚型心肌病有哪些并发病症，心尖肥厚型心肌病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*心尖肥厚型心肌病常见症状：心悸、胸痛、胸闷、乏力、头晕*一、症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。

约1/3～1/2病人有心肌病家族史。

1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。

由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。

本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。

胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。

此外，可有头晕、乏力等。

晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。

*二、体征(1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动。

在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期。

(2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三、第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音，个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全;(3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例51%;(4)晚期病人可有心衰体征。

三、诊断本病诊断不难，关键是要提高警惕。

临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。

凡有上述典型改变者均能由此确诊。

仅极少数患者需进一步作左室造影。

*以上是对于心尖肥厚型心肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下心尖肥厚型心肌病并发症，心尖肥厚型心肌病还会引起哪些疾病呢？*心尖肥厚型心肌病常见并发症：猝死、感染性心内膜炎*一、并发病症其并发症同于肥厚性心肌病，可出现心律失常、动脉栓塞和感染性心内膜炎等并发症，但较少出现心脏性猝死和心力衰竭。

鉴别诊断一、肥厚型心肌病1.高血压性心脏病：心肌肥厚应与肥厚性心肌病鉴别，前者有高血压病史，心肌肥厚为对称性普通性肥厚，与后者非对称性肥厚，并有SAM征及主动脉瓣早关闭现象易区别。

2.冠心病：本病大多为典型劳力性心绞痛应与肥厚性心肌病相鉴别，前者有冠心病的易患因素存在，心电图有缺血性或梗死图形，冠状动脉造影有动脉狭窄，而后者胸痛大多为非典型劳力性心绞痛，临床听诊杂音和超声心动图有特征性改变。

3.风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄与二尖瓣关闭不全杂音应与肥厚性心肌病鉴别，前者有风湿病史，联合瓣膜病一般伴有二尖瓣狭窄，超声心动图瓣膜有炎性改变，肥厚粘连，而后者瓣膜无炎症改变，有心肌肥厚所致特征性超声心动图改变。

4.主动脉瓣狭窄：本病可有收缩期喷射性杂音及收缩期震颤，但此杂音常伴有收缩早期喀喇音并向颈部传导，杂音强度不变，主动脉瓣区第二心音减弱，X线有升主动脉狭窄后扩张、瓣膜有钙化等特点。

而肥厚性心肌病的杂音听诊位置较低，在胸骨左缘第四肋或靠心尖部，主动脉瓣区不清楚，用药物或物理学方法能使杂音强弱改变，超声心动图更有特征性改变易与主动脉瓣狭窄鉴别。

5.先天性二叶主动脉瓣：本病杂音特点应与肥厚性心肌病鉴别，本病病程长，发展慢，主动脉瓣区杂音不仅向心尖而且向颈部传导，与后者不同，另外本病超声心动图二维五室图上主动脉瓣为大小两个瓣组成，M型超声见主动脉关闭线有偏移现象，此可与后者鉴别。

6.先天性室间隔缺损：本病在胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音，粗糙伴有震颤应与肥厚性心肌病鉴别，但前者杂音传播范围广，有时整个胸前区均能听到。

超声心动图见有室间隔缺损，有左向右分流，易与肥厚性心肌病超声心动图特点区分之。

二、扩张型心肌病1.缺血性心肌病：患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行，①扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状；②缺血性心肌病患者心电图ST－T 改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致，而扩张型心肌病的ST-T 改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系；③超声心动图：缺血性心肌病多以左室受累为主，缺血心肌可有局限性运动减弱，坏死心肌可有不运动或运动减弱或矛盾运动（室壁瘤），以节段性分布为特征，而扩张型心肌病则以左室左房扩大为多见，心肌运动以普遍降低为特征；④选择性冠脉造影则能肯定缺血性心肌病的诊断，而扩张型心肌病冠脉通常是正常的；⑤核素检查：冠心病有节段心肌缺血改变，扩张型心肌病呈多节段心肌花斑样改变。

肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征的累及心肌的疾病。

典型者室间隔肥厚较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,又名为原发性主动脉瓣下狭窄(Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis,IHSS),或肥厚性梗阻性心肌病。

部分为同心性肥厚,不伴梗阻,或心尖部肥厚,后者称为心尖肥厚型心肌病。

【入院评估】一、病史采集要点1、现病史(1)详诉起病过程:起病缓急、诱因,主要症状有呼吸困难、心绞痛、头晕和晕厥,详细询问运动耐量情况。

已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果,已用治疗及其经过。

(2)心律失常情况:详细询问有无心律失常发作,以及发作频度、持续时间、类型及相关治疗情况。

(3)注意询问有无猝死史,以及发生时的诱因、症状及缓解情况。

(4)既往治疗的医嘱遵从情况。

2、既往史:有无高血压、冠心病、心律失常等病史。

3、个人史4、家族史:约1/3患者有明显家族史。

要详细询问直系亲属中是否有类似发病情况。

二、体格检查要点1、心脏体征:心尖搏动位置和范围,有无震颤,心界大小,心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化,以及用药后对杂音的影响。

2、典型体征:心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动,或有心尖双搏动。

通常在胸骨左缘第3、4肋间隙有递增-递减型喷射性杂音,不向颈部传导,部分可伴收缩期震颤,但心尖及对称性肥厚型心肌病的病人可没有杂音。

凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。

部分病人可听到二尖瓣变形产生的二尖瓣返流性杂音,为心尖部吹风样杂音,并向左腋下传导。

认识了解心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。

约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。

心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。

日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。

因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。

常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。

肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。

光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。

其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。

什么是肥厚型心肌病？有何特征？肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。

根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。

其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。

肥厚型心肌病组织学有如下特点：肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变；肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。

HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。

（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。

Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。

Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。

患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。

儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。

1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。

2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。

3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。

4. 心悸：心功能不全、心律失常。

5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。

6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。

（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。

最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。

拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。

1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。

心尖肥厚型心肌病（AHCM）的心电图特点分析【摘要】目的：探讨和研究心尖肥厚型心肌病的心电图特征，以便用于临床诊断和分析，。

方法： 2006年10月至2010年12月来我院就诊的有心肌病的患者20例，对患者均进行心电图检查，并与20例无器质性心脏病的健康患者的心电图资料进行比较分析。

结果：患有心尖肥厚型心肌病，其心电图均存在表现异常的情况，心电图的主要特征为：左胸的导联r波电压出现异常增高，左胸的导联能产生前后肢对称、深尖出现倒置的巨大t波，st段的水平型压低波。

结论：心电图检查对于诊断和区分心尖肥厚型心肌病具有重要的临床价值，临床上可根据心电图特征对心尖肥厚程度进行估计，值得临床借鉴和推广。

【关键词】心尖肥厚型心肌病心电图临床分析心尖肥厚型心肌病是临床上常见的一种心肌病，也是原发性肥厚型心肌病的一种比较特殊的类型[1]。

病理特征主要以乳头肌的水平以下心尖部的心肌肥厚、，通常会不伴有左心室的流出道梗阻或压力阶差，出现右心室的受累也比较少见[2]，临床上多见于中老年的男性。

该病在心电图上均出现有特征性的改变，心电图一般呈现胸前的导联巨大t波倒置，较高的qrs波，同时伴有st段的下降[3]。

通过心电图特征的总结病与其他心肌疾病进行有效区分，有利于不同疾病的诊断和治疗，防止出现漏诊和误诊的情况[4]。

为探讨和分析心尖肥厚型心肌病的心电图特点，本文对2006年10月至2010年12月来我院就诊心肌病患者的心电图特点与健康患者的心电图进行对比分析，阐述了心尖肥厚型心肌病的心电图特征。

现报道如下：1 一般资料和方法1.1 一般资料2006年10月至2010年12月来我院就诊的具有完整临床资料的心尖肥厚型心肌病患者20例。

其中，男性患者有15例，女性患者有5例。

年龄35-76岁，平均年龄56±15岁，均排除糖尿病、冠心病、高血压等慢性疾病的病史。

临床表现为：胸部疼痛、胸闷、憋气、头晕、心悸、乏力等。

肥厚型心肌病患者MRI影像和心电图表现特点分析赵艳丽; 段新平; 高琛; 牛爽爽【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2019(017)003【总页数】3页(P24-26)【关键词】心尖肥厚型心肌病; 磁共振成像; 心电图【作者】赵艳丽; 段新平; 高琛; 牛爽爽【作者单位】河南省平顶山市第二人民医院特检科河南平顶山 467000; 郑州人民医院超声科河南郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R542.2心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM)在临床诊治中属较常见的心血管疾病，临床表现无特异性表现，起初为劳力性呼吸困难，后逐渐发展为心衰，甚至心源性猝死[1]。

部分患者病程进展缓慢，可长期无症状生存，而另一部分高危患者从无症状发展为有症状后不久即死亡，死亡率高达6%[2-3]。

相关研究表明，对高危患者进行外科手术干预治疗后死亡率可显著降低[4]。

因此，对AHCM患者进行早期诊断，有助于临床早期进行外科手术干预，提高患者生存周期。

本研究对我院确诊的60例AHCM患者的MRI和心电图资料进行比对分析，为AHCM的临床诊断提供有效的影像学依据。

1 资料与方法1.1 研究对象选取2015年1月-2018年5月经我院确诊为肥厚型心肌病(HCM)的病例112里，AHCM为18例(占HCM的16.07%)。

其中男12例，女6例；年龄35-71岁，平均(54.26±6.12)岁。

临床表现为胸痛者7例，占38.89%；胸闷者2例，占11.11%；心悸者3例，占16.67%；6例无明显症状者体检时发现心电图异常，占33.33%。

5例有4-17年的高血压病史，为轻、中度高血压。

2例合并糖尿病病史。

所有患者均行心电图及心脏MRI检查。

1.2 心电图检查受检者取平卧位，采用十二导联心电图机，(河南云心电网科技有限公司，360ECG-il8)进行检查，分析各导联波形，测量各导联间ST段水平和平均心电图轴，测量胸前导联中最大QRS波群以及各导联T波振幅和形态。

十种心内科常见的临床问题一、心力衰竭1. 根据患者自觉活动能力，心功能分为四级，根据客观辅助检查来评估心脏病变的严重程度，分为A、B、C、D四级;心衰的基本病因是原发性心肌损害和心脏负荷过重，感染、心律失常、血容量增加、劳累或激动、治疗不当及原有心脏病加重或并发他病均可诱发心衰;左心衰为肺循环淤血，右心衰为体循环淤血;心衰病人要区分收缩性和舒张性心衰;心室重构在心脏病患者发生心衰过程中有重要意义。

2. 慢性心力衰竭中左心衰三个主要表现：呼吸困难、咳嗽和咯血、肺底水泡音，心源性哮喘是左心衰呼吸困难最严重的表现，注意其与支气管哮喘的区别。

若患者咳粉红色泡沫痰，则可判断为心源性哮喘。

右心衰三个主要表现：颈静脉怒张、肝大、水肿;右心衰竭引起的水肿、腹水应与肾性水肿、心包疾病如缩窄性心包炎、肝硬化和内分泌疾病相鉴别。

治疗心衰重要措施包括去除或限制基本病因，消除诱因;增加心排血量减轻心脏负荷。

ACEI剂及β受体阻滞剂的应用及方法：不可逆心衰患者唯一的方法是心脏移植。

3.急性心力衰竭多指左心衰，表现为端坐呼吸、咳嗽、咳粉红色泡沫样痰、双肺干啰音。

急救措施：半卧位、腿下垂、吸氧、利尿等，有呼吸系统疾病时禁用吗啡。

二、心律失常1. 窦性心律失常中注意病态窦房结综合征。

2. 、房早一般无需治疗;快速房颤可用洋地黄、β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂，慢性房颤分阵发性、持续性和永久性三类;阵发性室上速终止方法可用刺激迷走神经法，根治最好方法为射频消融。

3. 终止室速首选利多卡因，维拉帕米可治疗特发性室速;提早出现宽大畸形QRS波是室性早搏的主要表现，治疗药物用普罗帕酮、美西律和胺碘酮的。

4. 房室传导阻滞分三度，Ⅰ度房室传导阻滞PR间期大于0.20 s，Ⅰ和Ⅱ度无特殊治疗，Ⅲ度心率过慢者可予阿托品，症状明显者可安装起搏器。

三、心脏骤停和心脏性猝死心脏性猝死一定是心搏骤停，心搏骤停不全是心脏性猝死，心脏性猝死多数由冠心病及其并发症所致，电除颤是复律有效的手段，掌握猝死急救CAB。

肥厚型心肌病的心电图特点
鲁桂英;雷晓宁;王季藩
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】1995(010)019
【摘要】@@ 随着诊断水平的不断提高,人们对肥厚型心肌病的临床特征,超声心电图特点及治疗已有不少描述,但对其心电图改变的报道尚不多见.本文就30例肥厚型心肌病的心电图表现作如下分析.
【总页数】2页(P878-879)
【作者】鲁桂英;雷晓宁;王季藩
【作者单位】新疆石河子人民医院心内科,832000;新疆石河子人民医院心内科,832000;新疆石河子人民医院心内科,832000
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.心尖肥厚型心肌病病人MRI表现及心电图特点分析 [J], 张学强;相世峰;杨素君
2.肥厚型心肌病的临床表现及心电图特点 [J], 陆静
3.肥厚型心肌病的临床表现及心电图特点 [J], 饶太萍
4.心尖肥厚型心肌病患者12导联心电图特点及其诊断价值分析 [J], 马春艳[1]
5.心尖肥厚型与间隔肥厚型心肌病的心电图特点分析 [J], 仇鑫;高敏
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肥厚型心肌病流行病学及分子遗传学特点（全文版）肥厚型心肌病（HCM）在普通人群中发病率约为1∶500，男女比例2∶1，平均发病年龄（38±15）岁，病死率1％-2％，且常表现为猝死，是35岁以下人群的主要死亡原因。

中国人群发病约100万人。

其病理变化以室间隔中上部肥厚最常见，通常表现为非对称性。

不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比＞1.3，少数可达3，亦有心尖肥厚型、均匀性肥厚型、左室前侧壁、后壁、右室等部位肥厚。

肥厚型心肌病的病理生理较复杂，主要涉及到左室流出道梗阻、舒张期功能不全、心肌缺血、二尖瓣返流4个方面。

HCM 有三种类型：①梗阻性：安静时压力阶差＞30mmHg；②隐匿梗阻性：负荷运动时压力阶差＞30mmHg；③非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均＜30mmHg。

对于梗阻患者，临床症状出现的更早和严重，病死率更高，猝死的风险增加了４倍。

HCM 的的临床症状有呼吸困难、运动耐力降低、胸痛、心悸和晕厥等，有时猝死是唯一的临床表现。

家族聚集性是肥厚型心肌病流行病学的一个显著特点，50％以上的病例有家族史。

1989年，Jarcho等首次对一高加索裔法兰西家系进行了分析，发现位于14号染色体长臂(14q1)上的心脏β-肌球蛋白重链(MYH7)基因错义突变可导致HCM。

几十年来，HCM的分子遗传学水平的实验室研究和临床研究已经取得了很大的进展，利用微卫星基因标记全基因组扫描及连锁分析等技术，已将致病基因定位在9个不同的染色体上，目前发现20种HCM致病相关基因以及约1000个突变位点。

1 与肌小节相关的蛋白质基因突变编码肌小节蛋白的基因有13个，编码粗肌丝的基因有β-肌球蛋白重链基因(MYH7)，肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)，肌球蛋白必需轻链基因(MYL3)，肌球蛋白调控轻链基因(MYL2)，粗丝联接蛋白基因（TTN）等。

编码细肌丝的基因有肌钙蛋白I基因(TNNI3)，肌钙蛋白T基因( TNNT2)，α-心脏肌动蛋白基因(ACTC)，和原肌球蛋白基因( TPM1)等。

2020年12月份心脏介入室护士理论试题（N0-N1)姓名: [填空题]_________________________________层级： [填空题] *_________________________________一、单选题( 每题1分，共70分)1.急性心肌梗塞左心功能不全伴频繁多源性室性早搏，用利多卡因无效，应首选下列哪项药物（） [单选题] *A.普鲁卡因酰胺B.普罗帕酮C.胺碘酮(正确答案)D.维拉帕米E.西地兰2.硝酸甘油应该如何存放（） [单选题] *A. 放置干燥处并单独保存B. 放在室内保存C. 放置干燥玻璃内D. 放置通风阴凉处E. 放在棕色瓶内干燥处(正确答案)3.急性心梗最早最突出的症状（） [单选题] *A. 大汗B. 疼痛(正确答案)C. 发热D. 恶心呕吐E. 低血压4.心肌梗死最具特异性和敏感性的指标是（） [单选题] *A. CK-MBB. CKC. LDHD. cTnI和cTnT(正确答案)E. 肌红蛋白5.急性下壁心梗急诊入院，遵医嘱予以溶栓，下列不属于溶栓药物的是（） [单选题] *A. UKB. SKC. 阿替普酶D. t-PA或rt-PAE. 肝素(正确答案)6.冠心病患者出院进行健康教育时，告知其引起的危险因素不包括（） [单选题] *A. 高血压B. 肥胖C. 吸烟D. 高纤维饮食(正确答案)E. 血脂异常7.因急性前壁心梗入院，心尖部可闻及收缩期杂音。

此时应考虑病人发生了（）[单选题] *A. 肺部感染B. 肺梗死C. 休克D. 乳头肌功能失调(正确答案)E. 心脏破破裂8.急性前壁心梗，最常见的心律失常为（） [单选题] *A. 室早(正确答案)B. 房室传导阻滞C. 房早D. 室上速E. 室颤9.急性心梗所致的心源性休克，最主要的原因是（） [单选题] *A. 血容量不足B. 恶心，呕吐，腹胀C. 疼痛D. 中毒E. 心排血量下降(正确答案)10.风湿热发病常与下列那一项感染有关（） [单选题] *A. 金黄色葡萄球菌B. 草绿色链球菌C. 肺炎双球菌D. 真菌E. 溶血性链球菌(正确答案)11.冠心病病理生理基础不包括（） [单选题] *A. 冠状动脉痉挛B. 房颤导致动脉栓塞(正确答案)C. 冠状动脉粥样硬化D. 破裂板块出血E. 血管腔狭窄，阻塞12.急性心肌梗死酶学检查特异性最高的是（） [单选题] *A. 乳酸脱氢酶B. 谷草转氨酶C. 肌酸磷酸激酶同工酶(正确答案)D. 谷丙转氨酶E. 肌酸激酶13.下列哪项不属于冠心病二级预防的内容（） [单选题] *A.抗血小板聚集、抗心绞痛治疗B.β受体阻滞剂、控制血压C.改善循环功能、戒烟(正确答案)D.控制饮食、治疗糖尿病E.有计划的、适当的运动的锻炼14.患者，锻炼男，50岁，2年前发生急性心肌梗死，下列哪项有利于诊断（） [单选题] *A. ST压低B. 病理性Q波(正确答案)C. T波高尖D. QRS电压E. R波直立15.急性心梗患者疼痛缓解后，出现四肢厥冷，脉快细弱，血压下降，少尿或无尿表现时发生了（） [单选题] *A. 肺部感染B. 低血压C. 心源性休克(正确答案)D. 心力衰竭E. 阿-斯综合症16.男性，59岁，间歇性心前区闷痛两年，加重两个月，加剧一小时入院。

2021年2月消化血液内科三基考试题N3您的姓名： [填空题] *_________________________________1.心肺复苏基础生命支持(BLS)的内容包括（） [单选题] *A.开放气道、恢复循环、脑复苏B.胸外按压、开放气道、人工呼吸、除(正确答案)C.开放气道、人工呼吸、药物治疗D.胸外按压、开放气道、人工呼吸E.开放气道、恢复循环、药物治疗2.心肺复苏时，判断和评估呼吸的时间不能超过（） [单选题] *A.5秒B.6秒C.8秒D.10秒(正确答案)E.15秒3.病人发生心搏骤停时进行心脏按压，方法正确的是（） [单选题] *A.按压频率＜120次/分B.按压部位为胸骨中段C.使胸骨下压＞6cmD.依靠肩部和背部的力量垂直向下按压(正确答案)E.按压中断尽量不超过15秒4.心脏性猝死的临床经过分期不包括（） [单选题] *A.前驱期B.终末事件期C.心搏骤停D.生物学死亡期E.脑死亡期(正确答案)4.心肺复苏最后成功的关键是（） [单选题] *A.心复苏B.肺复苏C.心肺复苏D.肾复苏E.脑复苏(正确答案)5.我国成人二尖瓣狭窄最常见的病因是（） [单选题] *A.先天性心脏病B.风湿热(正确答案)C.创伤D.腱索过长E.左心衰竭6.二尖瓣狭窄最常见的早期症状是（） [单选题] *A.咯血B.水肿C.咳嗽咳痰D.劳力性呼吸困难(正确答案)E.端坐呼吸7.二尖瓣狭窄最有价值的体征是（） [单选题] *A.二尖瓣面容B.肝大常这C.颈静脉怒张D.下肢水肿E心尖部闻及舒张中晚期隆隆样杂音(正确答案)8.目前公认的防治链球菌感染、预防风心病的首选药物是（） [单选题] *A.氧氟沙星B红霉素(正确答案)C.氯霉素D.星青霉素E.伊曲康唑9.风湿性心脏病二尖瓣狭窄的心电图表现，叙述正确的是（） [单选题] *A.P波消失，代之以大小形态不一的f波B.P波消失，代之以锯齿状F波C.P波变窄，P波宽度＜0.12秒D.二尖型P波，P波宽度012秒，伴切迹(正确答案)E.P波提前出现，形态与窦性P波不同10.主动脉瓣狭窄最重要的体征是（） [单选题] *A.脉搏细而缓慢B主动脉区响亮、粗糙的收缩期吹风样杂音(正确答案)C.主动脉瓣第二听诊区响亮、粗糙的收缩期吹风样杂音D.主动脉瓣区舒张早期叹气样杂音E.主动脉瓣第二听诊区舒张早期叹气样杂音11.心绞痛发作时应首选的药物是A() [单选题] *A.硝酸酯类(正确答案)B.钙通道阻滞药C.阿司匹林D.受体阻断药E.低分子量肝素12.稳定型心较痛与急性心肌梗死病人在疼痛症状上的最主要区别是（） [单选题] *A.性质B.持续时间(正确答案)C.部位D.放射部位E.伴随症状13.急性心肌梗死病人最早最突出的症状是（） [单选题] *A.疼痛(正确答案)B.恶心，呕吐C.大汗D.烦躁不安E.发热14.胡某，男，40岁。