多发性骨髓瘤周围神经病变诊疗中国专家共识

2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征患者均有周围神经受损，不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊于神经内科。

因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA-λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。

本病于1956年首先由Crow[1]描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等[2]将其称为Crow-Fukase综合征。

Takatsuki和Sanada[3]首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。

Bardwick 在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征[4]。

几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。

目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万[5,6,7]。

POEMS 综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。

2020周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识（完整版）神经病理性疼痛(n eu ro path ic pai n,NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。

NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病，严重影响病人生活质量。

由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。

为规范周围神经病理性疼痛的诊断和治疗，中国医师协会疼痛科医师分会、国家临床重点专科·中日医院疼痛专科医联体和北京市疼痛治疗质量控制改进中心组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南、广泛收集临床证据的同时，结合临床经验和中国国情，制定了《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》。

由于在临床实践中N P病人存在独特性和差异性，未必完全与共识建议的情况一致，故医务人员在实际工作中可将本共识建议作为参考，根据病人个体情况进行独立判断和诊疗。

一、定义及分类国际疼痛学会(IA S P) 将神经病理性疼痛(NP) 定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛。

基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP)和中枢神经病理性疼痛。

周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pN P的常见病因及综合征见表。

二、流行病学和卫生经济学数据随着人口老龄化，pN P的发病率逐年增加。

不同疾病导致的pN P的发病率各不相同。

痛性糖尿病周围神经病变(pai n fu l d i abe ti c peri ph e r aln e ur o pat h y, P DPN) 是糖尿病最常见的慢性并发症。

16%的糖尿病病人受其影响，许多病人未被诊断(12.5%) 和未经治疗(39%)。

2013年，我国2型糖尿病患病率高达10.4%，据此推算，约2200万病人受P DP N困扰。

2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读（全文）摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》版再次和大家见面。

今年的指南〃诊断部分〃有较大修订，包括首次纳入高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准、删除蛋白鉴定〃的界定，及增加罕见骨髓瘤类型的内容，体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，本文对诊断部分的更新进行了详细解读。

多发性骨髓瘤（multiple myeloma z MM ）是一种好发于老年人的恶性浆细胞肿瘤，1844年由Solly医生首次报道。

目前随着全球人口老龄化趋势，MM发病率逐年增高。

随着对骨髓瘤疾病的认识深入，新疗法的不断涌入，检测技术的快速发展，MM诊治指南更需更新迭代，因此《中国多发性骨髓瘤诊治指南》2022年修订版与大家如约而至。

本版指南〃诊断部分〃有较大修订，本着力求推进科学化、规范化，全面提高我国MM诊治水平的宗旨，在诊断部分体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，具体解读如下。

一、诊断标准制定更精准本次诊断标准表2进行了精简，更加直观的展示了意义未明单克隆免疫球蛋白增多症monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS ）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma , SMM ）和活动性MM （ active multiple myeloma , aMM ）的标准,尤为重要的是首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM ）的诊断标准和删除M蛋白鉴定的诊断条件。

1.首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM）的诊断标准：高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准国际上有不同的定义，从2007年的PETHEMA到2018年Mayo Clinic z 2020年国际骨髓瘤工作组（IMWG ）所提出的标准，包括M蛋白量、骨髓浆细胞比例、受累轻链数值，PETCT结果,或者细胞遗传学（FISH ）高危因素等特征，并且基于不同因素高危SMM的积分各有不同。

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。

随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。

一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。

二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。

在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。

（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。

如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。

其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。

（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。

进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。

其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。

由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。

近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。

本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。

同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。

本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。

我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。

在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。

二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。

其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。

肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。

视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。

平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。

膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。

2020周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识(完整版)神经病理性疼痛（NP）是一种由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，包括周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛。

周围神经病理性疼痛较为常见，是由许多不同疾病和损害引起的综合征，涵盖了100多种临床疾病，对病人的生活质量有严重影响。

由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。

为规范周围神经病理性疼痛的诊断和治疗，XXX、国家临床重点专科·XXX疼痛专科医联体和北京市疼痛治疗质量控制改进中心组织国内专家多次研讨，制定了《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》。

神经病理性疼痛(NP)由躯体感觉系统的损伤或疾病导致的疼痛。

根据损伤或疾病的解剖位置，NP分为周围神经病理性疼痛(pNP)和中枢神经病理性疼痛。

周围神经病理性疼痛在临床中较为常见，由周围神经损害而导致pNP的常见病因及综合征见表。

随着人口老龄化，周围神经病理性疼痛的发病率逐年增加。

不同疾病导致的周围神经病理性疼痛的发病率各不相同。

痛性糖尿病周围神经病变(painful diabetic peripheralneuropathy,PDPN)是糖尿病最常见的慢性并发症，16%的糖尿病患者受其影响，但许多病人未被诊断（12.5%）和未经治疗（39%）。

根据2013年的数据，我国2型糖尿病患病率高达10.4%，约有22万病人受PDPN困扰。

带状疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia。

PHN)也是常见的一种周围神经病理性疼痛，年发病率为3.9～42.0/1万，9%～34%的带状疱疹病人会发生PHN。

我国城市医院皮肤科、神经科和疼痛科就诊≥4岁病人中，带状疱疹的总体患病率为7.7%，PHN的总体患病率为2.3%，两者患病率均随年龄增加而逐渐升高。

NP的发病机制非常复杂，包括组织和细胞结构的改变以及功能异常。

其中常见的机制包括离子通道的改变、外周敏化、中枢敏化和下行抑制系统功能的降低等。

2022泊马度胺临床用药中国专家共识（完整版）多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统常见的恶性肿瘤之一，多发于中老年人，目前无法治愈。

泊马度胺是第3代免疫调节剂（IMiD ）, 2013年美国食品药品管理局（FDA ）批准泊马度胺用于治疗复发难治MM ,并于2020年5月又批准其用于治疗艾滋病相关卡波西肉瘤（KS ）。

泊马度胺于2020年11月在我国获批上市。

1泊马度胺作用机制和药理机制1.1 化学结构和作用机制泊马度胺是第3代IMiD ,结构与沙利度胺和来那度胺相似，但具有更强的抗MM活性和相似的安全性。

其化学结构为3-氨基-N- （ 2,6-二氧代-3-哌嚏基）邻苯二甲酰亚胺。

泊马度胺具有直接的细胞毒性和免疫调节作用，能抑制血液肿瘤细胞增殖，诱导其凋亡，还能抑制对来那度胺耐药的MM 细胞增殖；泊马度胺与地塞米松联用可协同诱导对来那度胺敏感或耐药的肿瘤细胞凋亡。

另外，在重度联合免疫缺陷淋巴瘤小鼠模型中，泊马度胺联合利妥昔单抗较来那度胺显示出更强的协同抗肿瘤作用。

在中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL ）大鼠模型中，泊马度胺的脑脊液穿透率达39% ,并且其能够减少M2型肿瘤相关巨噬细胞（TAM ）数量，增加Ml 型TAM数量，抑制肿瘤生长。

1.2 药代动力学（PK ） 泊马度胺单药口服吸收率超过70% ,最大血浆浓度（C ma ×）发生在服药后 2~3h 。

泊马度胺曲线下面积（AUC ）随药物剂量增加而增加，呈近似线 性关系。

泊马度胺与高脂、高热量食物同时服用会降低其吸收率，其在 MM 患者中半衰期为6.5~8.0 h ,大部分在48 h 内被清除。

泊马度胺由 细胞色素P450 （ CYP1A2和CYP3A4 ）介导的羟基化及随后的葡糖醛酸 化和戊二酰亚胺环水解，主要通过肾脏排泄（73% ）,只有2%的药物以 原型通过肾脏和粪便排泄。

2关于泊马度胺的关键临床研究2.1 MM泊马度胺在MM 中的关键临床研究见表I o表1泊马度胺治疗MM 的关键临床研究结果中位中位常见3~4级 PFS OS 时不良反应时间 间已入 SCR 率未达未达贫血（65. 组26 26%,至I 」至I 」 4%）、血小样本 量 缓解情 况研究 对象适合 及不适合≥VGP板减少（5移植0% ）、中性的初4% 粒细胞减少P+Lo M- -Dex 00 方案或Hi-Dex方案P+Lo 者,试验进行中硼替佐米和来那度胺治疗耐药的复发难治MM患者既往P+Lo-Dex方案302例，Hi-Dex方案15374例≥PR率32%比11%ORR 34.0个月比1.9个5.7个13.1个月比8.1个月24.3(19.2% )、腹泻（19.2% ）、发热(15.4% )、皮疹（15.4%)中性粒细胞减少（48%比16% ）、贫血(33%比37% ）和血小板减少（22%比26%),肺炎（13%比8% ）、骨痛(7%比5% ）、疲乏(5%比6% )中性粒细胞7.8% , CR率4.1% , VGPR 率6. 8% , P R率2 7.0%总体O RR 51. 8% ( O RR 56. 3%比4 3.6% , ≥ CR 率5. 6%比总体9个月（9个月比10.8个月）个月减少（63.5%）、白细胞减少（37.8% ）、血小板减少（28.3% ）、贫血（31%.0 ）、淋巴细胞减少（19.2%）、高血糖（5.3% ）、肺部感染（27.0%)总体16.3个月（15.2个月比16.3个月）贫血（18.4%）、中性粒细胞减少（49.3% ）、血小板减少（19.1% ）2.6% , VGPR 率14. 1%比 7.7% , PR 率3 6.6% 比33. 3%)维持治33个未达疗期间月 到33.4% 缓解加 深 11.2 未达个月至IJ比7.1个月75例 4--e√ 5T 7,于女支Pd 方 案维 持治 疗281 例比 278 例ORR 82.2% 比50.0%（首中性粒细胞 减少(50. 7% )、淋巴 细胞减少(3 4.7%)中性粒细胞 减少(42%比 9% )、感染 (31% 比 1M M 研究胺治疗的复发难治MM患者次复发来那度胺耐药者ORR85.9%比50.8% ;首次复发来那度胺未耐药者ORR 95.7%比60.0%）Kri I Ixa-P 来那Sh〜d方度胺na U案难治n 期的复等发难32例≥PR率48% NGPR率20%（首8% ）、血小次复板减少（27%发：来比29%）那度胺耐药17.8个月比9.5个月；来那度胺未耐药22个月比12个月）8.6个1年C）贫血、中性粒月S率8细胞减少、血2% 小板减少、感染Bri KPd ng 方案heNO11/H 来那度胺47例ORR 62%(来10.3个月中性粒细胞减少（64% ）、耐药的复发难那度胺耐药者ORR 54% ,来那度胺和硼替佐米双耐药者ORR 71%)7% 血小板减少(13% )和贫血(Il%);3~4级非血液学不良反应：感染（11% ）、血管事件（9% ）、心脏事件和疲乏（各4% ）KPd方案后Pd 方案维持治疗首次复发的复发难112 ORR 9 18个67个血液学不良2% 反应（41% ）、心血管事件(6% )、呼吸系统事件(3% )、感染（17% ）、O151例比153例154例比153例ORR 69%比46% , ≥VGPR率51%比20%ORR 60%比3VGPR神经病变(2%)12.4个月比6.9个月PFS:11.5个月比6.5未达24.6个月比17.中性粒细胞减少（68%比51% ）、贫血(17% 比21% ）、血小板减少（17%比18% )中性粒细胞减少（85%比71% ),血小板减少（34%率32%个月；月比25%)比9% PFS2 :17.5个月比12.9个月注：MM为多发性骨髓瘤；PVd为泊马度胺+硼替佐米+地塞米松；P为泊马度胺；Lo-Dex为地塞米松40 mg/d ,第1、8、15、22天；Hi-Dex 为地塞米松40 mg/d ,第1天至第4天、第9天至第12天、第17天至第20天；PCd为泊马度胺+环磷酰胺+地塞米松；Pd为泊马度胺+地塞米松；Vd 为硼替佐米+地塞米松；Ixa-Pd为伊沙佐米+泊马度胺+地塞米松；KPd为卡非佐米+泊马度胺+地塞米松；Dara-Pd为达雷妥尤单抗+ 泊马度胺+地塞米松；Isa-Pd为伊沙妥昔单抗+泊马度胺+地塞米松；PI 为蛋白酶体抑制剂；SCR为严格的完全缓解VGPR为非常好的部分缓解; PR为部分缓解QRR 为客观缓解率CR为完全缓解；PFS为无进展生存；OS为总生存；a美国食品药品管理局批准泊马度胺用于MM的适应证研泊马度胺还可与其他药物组合，如埃罗妥珠单抗+泊马度胺+地塞米松（ElO-Pd方案）、苯达莫司汀+泊马度胺+地塞米松（BPd方案）、克拉霉素+泊马度胺+地塞米松（CIaPd方案）、维奈克拉+泊马度胺+地塞米松（VenPd方案）等，应用这些组合方案时需要充分关注血液学不良反应及感染等不良反应。

骨髓瘤指南共识解读：多发性骨髓瘤的疗效评估（全文）MM疗效评估指标概述多发性骨髓瘤（MM）的疗效评估体系最初是来自欧洲骨髓移植协作组（EBMT）的疗效标准，之后，国际骨髓瘤工作组（IMWG）采纳了这一标准，并做了一定程度的修订。

中国多发性骨髓瘤诊治指南也基本上参考IMWG的疗效标准，并且原则上建议在治疗期间，每隔30-60天进行一次疗效评估。

骨髓瘤的疗效评估相比白血病要复杂很多，主要是因为骨髓瘤的生物学特点比较特殊，骨髓瘤细胞在骨髓里面的分布是局灶性的，它的评估指标大体上可以分为三个部分，肿瘤细胞分泌产物、肿瘤细胞、整体影像学。

肿瘤细胞分泌产物看M蛋白，治疗以后M蛋白数量下降，下降的比例可作为疗效评估的一个重要基石。

但是精确检测M蛋白并不容易，因为会有多克隆正常浆细胞分泌的免疫球蛋白混杂其中。

M蛋白的检测方法进行M蛋白定量最常见的方法就是免疫比浊法，其原理是当可溶性抗原与相应抗体特异结合，二者比例合适时，在特殊的缓冲液中它们快速形成一定大小的抗原抗体复合物，使反应液体出现浊度。

利用现代光学测量仪器对浊度进行测定从而检测抗原含量。

它的优点是简便、快速。

缺点是测得的结果为免疫球蛋白的总量，所以没有办法区分它是单克隆的，还是多克隆的免疫球蛋白。

而血清蛋白电泳能够克服这一缺点，测定时可以进行M蛋白比例的计算。

对于IgG型MM，如果在血清蛋白电泳上出现M蛋白条带，M 蛋白条带的定义是高与底之比大于2，就可以认为它是M蛋白的片段，即单克隆的免疫球蛋白。

计算血清M蛋白就是用总蛋白乘以M蛋白在整体当中所占的比例。

对于轻链型MM，轻链分子量较小，容易进入尿液，所以轻链型MM疗效判断应该着重进行尿液检测，它的计算跟血中M蛋白类似，先测得24小时尿的总蛋白量，然后再乘以尿蛋白电泳当中M蛋白片段的比例，即得出24小时尿M蛋白的量。

有的中心不能进行尿蛋白电泳的检测，可测定替代尿M蛋白的量进行评估，即受累型尿轻链浓度，乘以24小时总尿量，得出来替代尿M蛋白的量。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。

本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。

Takatsuki和Sanada首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。

Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。

几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。

目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。

POEMS综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。

一、临床特点1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。

为双下肢起病，逐渐向上发展。

通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。

随病程进展，运动症状较感觉症状突出。