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1、名词解释AVM:动静脉畸形，好发于大脑前、中动脉供血区，由供血动脉、畸形血管团和引流静脉构成。
腔隙性梗死：深部髓质小动脉闭塞所致，直径约10-15mm。
好发于基底节、丘脑、脑干和小脑。
“冰冻眼眶” ：眼眶弥漫性炎性假瘤，病变广泛，眼球壁增厚，视神经增粗，泪腺增大，球后密度增高，眶内结构分界不清，结构模糊形成所谓“冰冻眼眶” 。
填空题1.颅咽管瘤：起源于胚胎发育期即颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞，是颅内常见肿瘤，常见于儿童。
“3个90% ”：90%发生在鞍上区，90%为囊性，90%可钙化。
分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。
2. 喉癌：好发于40岁以上男性，空气污染,吸烟,饮酒,外伤,过度用声和病毒感染与发病有关。
93-96%为鳞癌，多位于一侧声带前2/3，声门型最多见。
大体病理分型：声门上型：分化差，血供丰富，容易出现LN转移；声门型：局限于声门区，转移较迟，预后较好；声门下型：向前可侵犯甲状腺，向后可侵犯食道；混合型：常为上诉各型的晚期表现。
选择题1.在X线摄影中，病变的发现与显示取决于(A)A.具有使病变显示出来的对比度和适当体位B.病变形状C.临床资料D.诊断医生的诊断水平E.病变器官的功能状态2.与X线CT相比，MRI检查显示占绝对优势的病变部位为(B)A.头颅病变B.颅颈移行区病变C.肺部病变D.肝脏病变E.骨关节病变3.脑出血的MR亚急性期表现：(B)A.T1WI呈高信号，T2WI低信号B.T1WI和T2WI均为高信号，高信号从周边开始，向中心推进C.T1WI和T2WI高信号，边缘出现环状低信号影D.囊腔形成者,T1WI低信号，T2WI 高信号，周边为极低信号影围绕4.额窦开口于（C）A.中鼻道、上鼻道.B.上鼻道C.中鼻道D.下鼻道问答题2.鼻咽癌的CT表现？早期：咽隐窝局部隆起，有时见小结节突入鼻咽腔，咽隐窝及鼓管开口变浅或消失，双侧不对称，增强扫描可有强化。
⼩⼉神经系统疾病的影像学表现内容——胎⼉及⼩⼉不同发育时期正常脑MRI表现影像检查对⼩⼉神经系统常见病的诊断神经影像学进展1、孕 24 周以前仅见外侧裂雏形；T1WI ：⽪质＞⽩质；T2WI ：⽪质＜⽩质；⽣发基质层与⽪层灰质等信号2、孕24 ～ 28 周发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；脑⼲部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；丘脑和基底节髓鞘化；3、孕30 ～ 33 周脑沟回数⽬进⼀步增多；部分岛盖发育；髓鞘化: ⼩脑蚓部和⼩脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍⽩球和内囊⽣发基质⼤部分消失；⼤脑⽩质未髓鞘化；4、孕34 ～ 37 周⼤脑⽪层进⼀步增厚，并形成更多脑沟；内囊后肢与⾖状核相⽐仍为 T1 低信号 /T2 ⾼信号；侧裂池稍变窄；5、孕38 ～ 40 周⼤脑⽪层增厚；脑沟形态已经接近成⼈；脑⼲腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分⽪质脊髓束呈现 T1 ⾼信号；在 T2WI 上，脑⼲背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；6、出⽣ ~ ⽣后 1 个⽉T1 加权像⾼信号区：后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和⼩脑上下脚；⼩脑深部⽩质信号逐渐增⾼；幕上结构：⼩脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍⽩球、内囊后肢后部和半卵圆中⼼的中间区；中央前后回⽩质信号逐渐增⾼；T2 加权像：评价⼩脑和脑⼲成熟度优于 T1WI ；侧脑室额⾓顶部可见⼩灶状灰质信号；⼩脑蚓部和⼩脑⼩叶信号减低；沿脊髓⽪质束路径可见信号减低；丘脑背外侧信号减低；7.1岁以内3～6 个⽉时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶⽩质基本发育；7 个⽉后,中央前后回、额叶、颞叶⽩质逐渐发育。
8、2 岁以内脑组织进⼀步成熟，⾄ 24 个⽉左右，绝⼤部分脑组织完成髓鞘化过程。
脑表现接近成⼈。
双侧脑室后⾓旁脑⽩质的髓鞘化可达4-6岁；发育中含⽔量下降，⽪质增厚，脑回增多髓鞘终⽌区位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，⾎管周围间隙扩张⽽形成。
中枢神经系统感染病例分析
中枢神经系统感染是指病原体（如细菌、病毒、真菌等）侵入中枢神经系统（包括脑和脊髓），造成炎症反应和组织损伤的一种疾病。
中枢神经系统感染临床表现复杂多样，早期症状不典型，往往容易被忽略，因此对于中枢神经系统感染的诊断和治疗非常重要。
对于中枢神经系统感染的确诊需要综合临床症状、体征以及实验室检查等多方面的综合评估。
一般来说，患者的神经系统症状包括头痛、意识改变、痉挛、神经系统瘫痪等。
体检时可以观察到颈部强直、Kernig征和Brudzinski征等。
此外，脑脑脊液检查也是诊断中枢神经系统感染的主要方法，包括脑脊液细胞计数、蛋白质浓度、脑脊液压力、脑脊液培养等。
治疗中枢神经系统感染需要根据病原体的不同进行针对性治疗。
对于细菌感染，通常会使用抗生素治疗，如青霉素、头孢菌素等。
对于病毒感染，目前尚无特效的抗病毒药物，主要采用对症处理和支持疗法，如补充液体、解热药物等。
对于真菌感染，一般使用抗真菌药物进行治疗，如氟康唑、伊曲康唑等。
总之，中枢神经系统感染是一类严重的疾病，临床表现复杂多样。
及早诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
中枢神经系统感染的诊治需要综合临床症状、体征和实验室检查等多方面信息，针对性的治疗可以提高治疗效果。
此外，加强预防措施是预防中枢神经系统感染的关键，可在一定程度上减少感染的发生。
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI 能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI 为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI 能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI 对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
2.足月儿（38~40周）正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：CT上足月新生儿与较大婴儿很少差别，脑沟接近成人但较浅。
额叶，顶枕部脑白质较灰质仍保持相对低密度。
这可能与含水分高缺乏髓鞘脂有关。
MR足月儿脑形态和信号与婴儿期很不相同，脑干背侧，内囊后肢，放射冠中心部分，于T1WI上较其余脑组织信号高。
侧裂沟，枕部CSF间隙也较大，后者可保持到生后数月。
透明间隔腔及穹隆间腔（Vergae腔）出生时通常可见，生后迅速闭合。
枕大池及基底池在整个婴儿期均较大，于MRI上表现较明显。
大部未髓鞘化的脑白孙国强教授主任医师邮箱：cjr.sunguoqiang@质在T1WI上信号较灰质低，在T2WI上较灰质高。
3.出生后脑生长发育主要表现在脑髓鞘形成在T1WI、T2WI上信号的转变反映脑成熟的不同阶段。
Dietrich探讨正常脑成熟过程在T2加权像的信号变化，将之分为三种类型：①婴儿型（出生至6个月），此时脑白质信号较灰质相对高；②等信号（8~12月）指脑灰白质信号相等；③成人早期型（18月以后）。
脑白质信号较灰质低。
（表1-7-1）（1）T1WI表现：T1WI新生儿脑白质信号比灰质低，随着脑白质的成熟，信号逐渐升高，最终高于脑灰质。
出生时后颅窝呈高信号的结构包括：内侧丘系，外侧丘系，内侧纵束，下丘臂和小脑上下脚。
生后第1个月末，小脑深部白质信号升高，3个月时小脑皮层下白质呈高信号，与成人基本相同。
脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚，3～6个月时信号逐渐升高。
出生时幕上呈高信号的结构包括：小脑上脚、丘脑腹外侧、苍白球、内囊后肢后部、半卵圆中心中央部分。
皮质脊髓束高信号从脑桥开始逐渐向大脑脚、内囊后肢、半卵圆中心延伸。
生后1个月，中央前后回脑白质信号升高，3个月时皮层下运动传导束基本完成髓鞘化呈高信号。
视神经和视束在不足1个月时即可呈高信号，3个月时枕部距状沟周围白质也呈高信号。
出生时内囊后肢后部呈高信号，2～3个月时内囊前肢信号增高。
生后4个月，胼胝体压部呈高信号，并逐渐向前发展，至6个月胼胝体膝部也呈高信号。
除视觉和运动区外，皮层下白质在生后3个月开始髓鞘化。
深部白质的髓鞘化从后向前发展，枕部最早，其次为额部，颞部最晚。
脑白质的髓鞘化从中央向外周延伸，枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化，额颞部在8～11个月完成。
（2）T2WI表现：T2WI新生儿脑白质信号比灰质高，随着脑白质成熟，信号逐渐减低。
在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化，T2WI优于T1WI。
出生时，小脑上脚下脚和颅神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）表现为低信号。
小脑蚓部和小脑绒球呈低信号。
5个月时，脑干腹侧呈低信号，与背侧相同。
生后2个月，小脑中脚信号开始减低，3个月表现为均匀低信号。
生后4个月，大脑脚呈低信号，5个月红核信号减低。
5～8个月小脑叶皮层下白质出现低信号，至18个月小脑白质髓鞘化与成人接近。
出生时幕上呈低信号的结构包括：小脑上脚，内外侧膝状体，底丘脑核，丘脑腹外侧区，内囊后肢后部的小部分。
第1个月内，中央前后回白质信号即可低于周围皮质。
2个月半卵圆中心可见片状低信号，而邻近脑回和皮质下白质分界模糊，中央旁回不易分辨。
4个月，中央旁回信号可与邻近脑回相区别。
出生时视束即可呈低信号，1个月时大多数呈低信号。
随后两个月低信号沿视放射向后延伸，到4个月时，距状沟周围脑白质呈低信号。
大脑深部白质束在6～12个月信号减低。
内囊的髓鞘化从后向前发展，7个月时，内囊后肢前部出现细带样低信号，至10个月带状低信号逐渐增粗。
内囊前肢11个月时呈低信号，部分患儿在生后7个月即可见低信号，但晚于内囊后肢低信号。
胼胝体的髓鞘化从后向前发展，压部在生后6个月即呈低信号，膝部8个月呈低信号。
与皮层下白质比较，5～7个月孙国强教授主任医师邮箱：cjr.sunguoqiang@基底节信号开始减低，至周围脑组织髓鞘化信号减低时，其信号减低表现不再明显。
到10个月，基底节信号与皮层下白质基本相等。
苍白球呈信号减低持续至生后10年，为铁质沉积所致。
皮层下白质（除距状沟和罗兰多区）髓鞘化的顺序是从枕部向前至前额和颞叶。
9～12个月从枕部开始，11～14个月额叶，颞叶最后。
皮层下白质髓鞘化从1岁开始，至22～24个月基本完成。
除“终末带”（“terminal zones”）外，白质髓鞘化在2岁末完成。
在外周白质信号逐渐减低过程中，皮质逐渐变薄，皮层下白质信号常不均匀。
（3）终末带（terminal zones）：T2WI几乎所有婴幼儿均表现为侧脑室体部旁白质持续高信号，以侧脑室三角区背侧和上方为著。
多数呈均匀高信号，部分可为斑片状高信号。
T2WI高信号的主要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相关的纤维束髓鞘化延迟。
侧脑室三角区周围宽大的血管周围间隙也是高信号的原因之一。
该区域为“终末带”，高信号可持续到10岁，甚至20岁，少数人达40岁。
有时在侧脑室额角周围也可存在“帽状”高信号，为正常白质纤维相对较少的原故。
表1-1：脑白质髓鞘化表现解剖区域T1WI T2WI小脑上脚孕28周孕27周内侧纵束孕25周孕29周内侧丘系孕27周孕30周外侧丘系孕26周孕27周小脑中脚出生出生～2月小脑白质1～3月8～18月皮质脊髓束出生出生丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢后部孕36周孕40周前部1月4～7月内囊前肢2～3月7～11月胼胝体压部3～4月6月胼胝体体部4～6月6～8月胼胝体膝部6月8月中央前后回1月9～12月半卵圆中心出生2～4月视束、视交叉出生出生孙国强教授主任医师邮箱：cjr.sunguoqiang@视放射出生3月枕部白质中央3～5月9～14月周围4～7月11～12月额部白质中央3～6月11～16月周围7～11月14～18月颞叶7～11月12～24月第二章脑先天发育异常颅脑的先天发育异常较常见，根据胚胎发育过程中脑的形成和结构的异常分为两大类：第一类包括器官生成异常，即胚胎性脑结构未及时退化，持续到生后，脑部分缺如，部分发育不全或是畸形发育。
第二类主要为组织发育异常，脑相对正常，但有异常细胞持续分化。
也有增加第三类即细胞发生障碍。
一、神经管闭合畸形闭合性畸形系指神经管发育缺陷或异常闭合引起的畸形，发生于妊娠第4~10周期间。
原始神经管不完全闭合称为颅裂畸形，如脑脊膜膨出。
神经管不完全闭合所引起的中线结构发育异常，如胼胝体发育不良等。
而Chiari畸形及Dandy-Walker综合征虽有神经管闭合的缺陷，但其胚胎发育的病理改变更为复杂。
（一）脑膨出脑膨出（cephalocele）较脊髓脊膜膨出少见。
系指颅内容物经颅顶或颅底部骨和硬膜缺损处向颅外疝出。
依膨出物的内容，分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、积水型脑膜脑膨出。
后者膨出内容物中除脑膜（硬脑膜和蛛网膜）、脑组织外，还可有脑室。
膨出的脑组织一般发育不良。
根据病变的部位又可分为：①高位枕部脑膨出，位于窦汇附近，为枕叶膨出。
低位枕骨缺损伸展到枕大孔。
颈枕部脑膨出的内容物则包括整个小脑，构成Chiari III型畸形。
②顶部脑膨出，位于前后囟之间中线部位。
可合并胼胝体发育不良、Dandy-Walker囊肿。
③前头部脑膨出，包括额—鼻、额—筛部以及鼻—眶—额部脑疝。
常合并胼胝体发育不良，大脑前纵裂脂肪瘤及眼距增宽。
膨出的神经组织包括嗅束、额叶。
④颅底部脑膨出可构成鼻咽部肿物。
脑膨出的临床表现决定于膨出的部位和疝出物的大小。
1.CT表现：脑膜膨出可见颅骨缺损，以及由缺损处膨出的囊性肿物，呈脑脊液密度。
合并脑膨出时，肿物呈脑组织密度，局部脑组织受牵拉、变形，并向患侧移位。
合并脑室膨孙国强教授主任医师邮箱：cjr.sunguoqiang@出时，于脑组织内见脑脊液密度的低密度区。
CT检查尚能发现伴发的其他畸形。
2.MR表现：MR可显示脑膨出的部位和疝出物。
颅内其余部分脑组织结构的变形，以及疝出物的牵拉。
除上述的脑膜、脑实质和脑室外，同时可显示疝出物的血管结构，以及发现并存的畸形。
蝶及蝶—筛部位膨出，40%的病例有视神经发育不良。
MRI显示脑实质经鞍底向下膨出，进入鼻咽甚至口咽部，囊内包含第三脑室和丘脑，常导致垂体异位，视神经交叉向下伸展，40%病例伴胼胝体发育不良。
（二）胼胝体缺如或发育不全（agensis or hypoplasia of corpus callosum）胼胝体于妊娠第10~12周开始自前向后生长，而胼胝体嘴最后形成全过程大约于20周时完成。
此后继续增大，生后3~8月逐渐髓鞘化。
此间，如受机械、代谢或感染等因素影响，可导致胼胝体缺如或部分不发育。
亦可于胼胝体发育后，因血管等病变遭破坏、缺损。
先天性胼胝体缺如，因联合板形成障碍，神经轴突成为纵行的纤维束。
