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脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。
·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。
B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。
神经病学试题问答题一、总论1、简述神经系统疾病诊断原则2、左侧额叶损害町出现哪些临床表现？3、Wallenberg综合征的临床特点。
4、交叉性麻痹。
5、分离性感觉障碍。
6、内龔损害的临床特点7、何谓病理反射？常见的有哪些？8、何谓Babinski征等位征？如何检查？9、脑膜刺激征的检査方法。
10、Gower 征11、脊髓休克二、脑血管病1、何谓腔隙性脑梗塞？有哪些常见临床类型？2、简述TIA的临床特征和町能的发病机制。
3、脑出血与脑血栓形成的鉴别要点。
4、简述脑栓塞的临床特点。
5、脑梗塞超早期溶栓的适应症和禁忌症。
6、脑叶出血的临床特点。
三、脊髓疾病1、何谓Brown-Sequard 综合征？2、何谓脊齣疾病的纵定位和横定位3、简述急性脊髓炎的临床特征。
四、运动障碍性疾病1、结介生化改变阐述Parkinson病的主要药物治疗机制。
2、简述帕金森病的诊断要点和鉴别诊断。
3、帕金森病的“四主征”是什么？五、肌肉疾病1、低钾性周期性麻痹的临床特点？2、何谓重症肌无力危彖？分为几型？如何抢救？六、周圉神经疾病1、简述急性炎症性脱简勒性多发性神经病（Guillain-Baire氏综合征）1的临床特征。
2、原发性三叉神经病的临床特点3、特发性面神经麻痹的临床特点4、坐骨神经痛的临床特点七、癫痫1、癫痫2、何谓癫痫持续状态？简述其抢救原则。
3、癫痫常见发作类型的首选药物。
八、痴呆1、痴呆的定义2、痴呆的“ABC”症状3、痴呆常见的原因有哪些？各有何临床特点?4、Alzheimer病的临床特点5、Lewy小体痴呆的核心症状九、脱備鞘疾病1、视神经脊髓炎的临床特点2、多发性破化的临床特点3、如何理解寒发性li更化的空（nJ多灶性和时间的多向性?神经病学考试题库（一）一、填空（总分20分，每空1分）1、一般感觉包括_________ 、_________ 、 ________ °2、头不能向左侧偏以对杭检査者的阻力是____________ 侧________ 肌瘫痪。
【神经病学试题及答案】脊髓疾病第七章脊髓疾病一、选择题【A型题】1(患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。
双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征(,)，尿潴留。
病变位于:A(高颈髓段B(颈膨大C(胸髓段D(腰膨大E(周围神经2(患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。
左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。
病变水平在: A(脊髓右半侧T水平 10B(脊髓左半侧T水平 10C(脊髓右半侧T水平 12D(脊髓左半侧T水平 12E(脊髓L完全横贯性损害 13(脊髓节段的下列哪项表述是错误的,A(脊髓可分成30个节段B(C~T节段组成颈膨大部 52C(L~S节段构成腰膨大部 12D(脊髓园锥部由S~尾节组成 3E(高颈髓部包括C节段 1~44(脊髓交感中枢位于:A(C侧角 5~8B(C~T侧角 81C(C~T侧角 812D(C~L侧角 82E(T~L侧角 235(脊髓副交感中枢位于:A(T~L侧角 33B(L~S侧角 33C(S侧角 1~5D(S侧角 2~5E(S侧角 2~46(男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，3天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征(,)，C平面以下痛觉减退，尿潴留。
4应考虑的诊断是:A(Guillain-Barré综合征B(急性脊髓灰质炎C(重症肌无力D(脊髓压迫症E(急性脊髓炎7(男性，64岁。
1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。
最可能的诊断是:A(脊髓前动脉综合征B(急性炎症性脱髓鞘多发性神经病C(大脑前动脉区脑梗死D(Guillain-Barré综合征E(腰椎间盘脱出8(急性脊髓炎不应出现的症状体征是:A(急性脊髓横贯性损害B(脊髓休克C(脑脊液蛋白增高D(压颈试验通畅E(眼球震颤9(急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是:A(颈膨大部B(T节段 3~5C(T节段 7~10D(腰膨大部E(园锥部10(急性脊髓炎的表现下列哪项表述是错误的:A(散发，多见于青壮年B(病前可有发热、上呼吸道感染症状C(可先出现病灶相应部位根痛及束带感D(急性发生脊髓横贯损害症状E(早期通常不出现脊髓休克现象11(男，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重。
